Épidermolyse bulleuse héréditaire - Thérapie
PNDS
Aucun traitement curatif des EBH n'est disponible à ce jour Les soins consistent à prévenir et traiter les plaies avec des pansements spécifiques non adhérents |
Qu'est-ce que l'EB ?
L'épidermolyse bulleuse, ou EB, est une maladie de peau héréditaire, actuellement incurable.
Selon le type de maladie et son degré de gravité, elle peut s'accompagner de handicaps sévères.
En raison d'une anomalie génétique, l'organisme ne synthétise pas un collagène particulier, ou de manière défectueuse.La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune qui survient lorsque le système immunitaire attaque la peau et induit la formation de cloques.
Les personnes développent de grosses cloques accompagnées de démangeaisons et des zones de peau inflammatoire.
Comment traiter l épidermolyse bulleuse ?
Le traitement repose sur les corticostéroïdes, la dapsone et des soins cutanés méticuleux.
Une lésion bulleuse correspond à une collection liquidienne ≥ 10 mm de diamètre.
L'épidermolyse bulleuse acquise peut apparaître à tous les âges.
Comment traiter une dermatose bulleuse ?
Traitement de la pemphigoïde bulleuse
En cas d'atteinte généralisée, un traitement systémique avec la prednisone 60 à 80 mg par voie orale 1 fois/jour est souvent nécessaire, cette posologie peut ensuite être abaissée jusqu'à une dose d'entretien ≤ 10 à 20 mg/jour après plusieurs semaines.
Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS
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