Caractérisation dun rôle inédit de la glycolyse: contrôle du senseur
9 mars 2015 Toutes les autres étapes de la glycolyse sont catalysées par des enzymes capables d'effectuer la réaction dans les deux sens. Toutefois ...
Caractérisation dun rôle inédit de la glycolyse: contrôle du senseur
9 mars 2015 La respiration cellulaire a lieu dans la mitochondrie et comprend plusieurs étapes : - La synthèse d'acétyl-CoA à partir de pyruvate qui a lieu ...
Caracterisation dun role inedit de la glycolyse
Toutes les autres étapes de la glycolyse sont catalysées par des enzymes capables d'effectuer la réaction dans les deux sens. Toutefois chez S. cerevisiae
TD n°10 : métabolisme des glucides Exercice 1 : 1/ Ecrire la réaction
1/ Ecrire la réaction globale d'oxydation du glucose par la glycolyse. Exercice2 : Soient les étapes successivent de la glycolyse à partir du fructose-6-
La néoglucogénèse
Les étapes 1 8 et 10 de la néoglucogenèse sont donc catalysées par des enzymes spécifiques différentes de celles de la glycolyse. V- les étapes de la NGG. Page
Le métabolisme glucidique
La glycolyse est en principe irréversible et unidirectionnelle. • Mais ses intermédiaires sont aussi précurseurs de nombreux métabolismes. Etapes. Aspects
La glycolyse
❖Cet étape engage définitivement le glucose vers le catabolisme. ▫ Phosphotransférase : La phosphofructokinase (PFK1) : Rôle très important dans la régulation
La glycolyse
-Consomme une molécule d'ATP par molécule de glucose. -Limitante : étape de régulation de la glycolyse. -Catalysée par une enzyme l'hexokinase (sauf les
LA GLYCOLYSE
Enzyme : Triose Phosphate isomérase. Etape 6 : Phosphorylation (par Pi et non ATP) avec déshydrogénation (utilisant le NAD+).réversible . Enzyme : GA 3P
LA GLYCOLYSE
(voir toute la glycolyse en détail dans la page suivante). Etape 1 : Consomme 1 ATP et fait entrer le glucose dans la cellule : étape limitante = de
La glycolyse
?Cet étape engage définitivement le glucose vers le catabolisme. ? Phosphotransférase : La phosphofructokinase (PFK1) : Rôle très important dans la régulation
COURS DE METABOLISME LA GLYCOLYSE : VOIE DEM BDEN-M
3 - LES ETAPES DE LA GLYCOLYSE. A - ETAPES ENZYM ATIQUES DE LA PREM IERE PHASE. 3.1 - Phosphorylation du glucose par l'ATP. 3.2 - Transformation de G-6-P en
La néoglucogénèse
Les étapes 1 8 et 10 de la néoglucogenèse sont donc catalysées par des enzymes spécifiques différentes de celles de la glycolyse. V- les étapes de la NGG
Activité 1 : La glycolyse première étape de dégradation du glucose
Activité 1 : La glycolyse première étape de dégradation du glucose. CORRECTION (partie 3). 1) DOC. 1. Établissez des conditions suffisantes à une
La glycolyse
La glycolyse comporten deux grandes phases : La première phase : consommation d'energie : Une phosphorylation du glucose aux dépens de l'ATP. Ils sont ensuite
Département de Médecine CONFERENCES PREPARATOIR
La glycolyse est composée de 10 gran étapes faisant intervenir 10 enzymes. -1 transphosphorylation du glucose en glucose-6-phosphate par la glucokinas.
glycolyse.pdf
1.2. Les différentes étapes de la glycolyse. 1.2.1. Phase d'investissement a. Activation du glucose en glucose 6-phosphate. Étape irréversible qui consomme
TD n°10 : métabolisme des glucides Exercice 1 : 1/ Ecrire la réaction
1/ Ecrire la réaction globale d'oxydation du glucose par la glycolyse. Exercice2 : Soient les étapes successivent de la glycolyse à partir du fructose-6-
Diapositive 1
10 ÉTAPES. LA GLYCOLYSE. APPLIQUER. SEMAINE 2. SE TESTER. ? POUR ALLER PLUS LOIN. ? DÉFINITIONS. ? LES TESTS. ? DES CONSEILS POUR. L'ENTRAINEMENT.
[PDF] LA GLYCOLYSE
ETAPE DE LA GLYCOLYSE : 2 phases de 5 réactions chacune Etape 1 : Consomme 1 ATP et fait entrer le glucose dans la cellule : étape limitante = de
[PDF] La glycolyse
Les différents phases de la glycolyse IV Les étapes enzymatiques de la glycolyse V Bilan VI Régulation VII Devenir du Pyruvate VI Régulation
[PDF] glycolysepdf
1 2 Les différentes étapes de la glycolyse 1 2 1 Phase d'investissement a Activation du glucose en glucose 6-phosphate Étape irréversible qui consomme
[PDF] la glycolyse : voie dem bden-m eyeroff-parnas
B - ETAPES ENZYM ATIQUES DE LA DEUXIEM E PHASE 3 6 - Oxydation du 3-phosphoglycéraldéhyde en 3-phosphoglycéroyl-phosphate 3 7 - Transfert du phosphate sur ADP
[PDF] LA GLYCOLYSE OU VOIE D EMBDEN- MEYERHOF
La glycolyse est composée de 10 grandes étapes faisant intervenir 10 enzymes : 1-Réaction de transphosphorylation du glucose en glucose-6-phosphate
[PDF] La glycolyse
La glycolyse comporten deux grandes phases : La première phase : consommation d'energie : Une phosphorylation du glucose aux dépens de l'ATP Ils sont ensuite
[PDF] Chapitre 17: La glycolyse - de Duve Institute
3 Phosphofructokinase-1 (PFK-1) • Catalyse une étape-clé du contrôle de la glycolyse Fructose 6-phosphate + ATP --> Fructose 16-bisphosphate + ADP + H+
Le métabolisme - Glycolyse - RN Bio
La voie de la glycolyse correspond à une série de réactions catalysées par des enzymes qui dégradent une La glycolyse se décompose en deux phases :
Quels sont les 10 Etapes de la glycolyse ?
La glycolyse se décompose en deux phases : - La phase préparatoire où le glucose est transformé en deux trioses phosphates avec consommation d'énergie. - La phase de remboursement qui produit de l'énergie sous forme d'ATP.Quelles sont les étapes de la glycolyse ?
La glycolyse est divisée en deux grandes phases : - La première phase est celle où convergent un grand nombre d'hexoses métabolisables après leur phosphorylation ou la phosphorolyse des polyosides aux dépens de l'ATP. Ils sont ensuite tous transformés en un produit commun qui est le glycéraldéhyde 3-è.Quel est le nombre d'étapes au cours de la glycolyse ?
Les trois étapes irréversibles de la glycolyse sont les réactions 1, 3 et 10. Elles sont caractérisées par une variation d'énergie libre ?G fortement négative. Lors de la néoglucogenèse, ces étapes sont catalysées par des enzymes différentes qui rendent la formation du glucose thermodynamiquement favorable.
Métabolidme des glucidesLa glycolyse
Métabolidme des glucidesLa glycolyse
DR NACHI.MMAITREDE CONFERENCES A EN BIOCHIMIE MÉDICALEEHUORANANNEEUNIVERSITAIRE2019-2020Digestion et absorptiondes glucides
Digestion et absorptiondes glucides
Alimentationprincipalementcomposéedepolysaccharides(amidon,cellulose,...)etdedisaccharides(saccharose,lactose).Seulslesmonosaccharides(glucose,fructose,galactose)peuventêtreabsorbésparlesentérocytescequiimpliqueunedigestioncomplètedegrossesmoléculesnonabsorbables.Site majeur de digestion :intestin grêle
Chez les mammifères : pas d"enzymescapablesde digérerdes polysaccharides avec desliaisonsβ-glucose(cellulose, hémicellulose,...)
Chez les mammifères : pas d"enzymescapablesde digérerdes polysaccharides avec desliaisonsβ-glucose(cellulose, hémicellulose,...)
Les liaisonsβpeuvent être hydrolysées par desenzymesbactériennesau niveau du gros intestin chez toutes lesespèces.
Digestionpré-intestinaleAmylase salivairepermet de digérerchez l"Hommeenviron70% de l"amidonDigestionpré-intestinaleAmylase salivairepermet de digérerchez l"Hommeenviron70% de l"amidon
αAmylase :Hydrolyse lesliaisonsα1-4de l"amidonLiaisonα1-4AmidonLiaisonα1-6 : amylopectineαAmylaseAmidonamylose
maltosedextrinesmaltotrioseDigestion intestinale :1. dans la lumière :Amylase pancréatique: Digestion très rapide (plus puissanteque l"amylase salivaire)Maltose,maltotriose, dextrines à partir de l"amidonLactose, saccharosenon hydrolysés2. au niveau de la bordure en brosse:oligosaccharidasesproduites par les entérocytes
Digestion intestinale :1. dans la lumière :Amylase pancréatique: Digestion très rapide (plus puissanteque l"amylase salivaire)Maltose,maltotriose, dextrines à partir de l"amidonLactose, saccharosenon hydrolysés2. au niveau de la bordure en brosse:oligosaccharidasesproduites par les entérocytes
Digestion intestinale :1. dans la lumière :Amylase pancréatique: Digestion très rapide (plus puissanteque l"amylase salivaire)Maltose,maltotriose, dextrines à partir de l"amidonLactose, saccharosenon hydrolysés2. au niveau de la bordure en brosse:oligosaccharidasesproduites par les entérocytes3.au niveau du gros intestin: digestion microbienne (surtoutpour les herbivores monogastriques)
Enzymes digestive de labordure en brosseOligosaccharidasesDipeptidases,AminopeptidasesMonoglycéride lipaseNucléotidases,nucléosidases
OligosaccharidasesDipeptidases,AminopeptidasesMonoglycéride lipaseNucléotidases,nucléosidases
OligosaccharidasesDipeptidases,AminopeptidasesMonoglycéride lipaseNucléotidases,nucléosidases
Digestion des glucidesOligosaccharidasesmaltosemaltotriosemaltaseglucosedextrinedextrinase= sucres simples quipeuvent être absorbésdextrinesaccharoselactosesaccharaselactasefructosegalactose** pas chez les ruminants
Absorption des glucidesSeulslesmonosaccharides(glucose,fructose,galactose)peuventêtreabsorbésparlesentérocytesAbsorptionessentiellementdansleduodénumetlejéjunumLamembraneestlipophiledonclessucresnepeuventpaspasseretontbesoindetransporteurs
Deux familles de transporteursGLUT:glucosetransporterDiffusionfacilitée(nenécessitepasd"ATP)AuniveaudelamembraneapicaleSGLT1:glucose,galactoseGLUT5:fructoseAuniveaudelamembranebasolatéraleGLUT2:glucose,fructoseetgalactoseSGLT:sodium-glucoselinkedtransporterAbsorptionactivesecondaire(nécessitedel"ATP)
Deux familles de transporteursGLUT:glucosetransporterDiffusionfacilitée(nenécessitepasd"ATP)AuniveaudelamembraneapicaleSGLT1:glucose,galactoseGLUT5:fructoseAuniveaudelamembranebasolatéraleGLUT2:glucose,fructoseetgalactoseSGLT:sodium-glucoselinkedtransporterAbsorptionactivesecondaire(nécessitedel"ATP)
Deux familles de transporteursGLUT:glucosetransporterDiffusionfacilitée(nenécessitepasd"ATP)AuniveaudelamembraneapicaleSGLT1:glucose,galactoseGLUT5:fructoseAuniveaudelamembranebasolatéraleGLUT2:glucose,fructoseetgalactoseSGLT:sodium-glucoselinkedtransporterAbsorptionactivesecondaire(nécessitedel"ATP)
La Glycolyse
La Glycolyse
Glycogène/amidonPrécurseur non glucidiqueglucoseRibose 5 phosphatePyruvatePLANI.DéfinitionII.LieuIII.Les différents phases de la glycolyseIV.Les étapes enzymatiques de la glycolyseV.BilanVI.RégulationVII.Devenir du PyruvateVIII.Entrée des autres glucides dans la séquence glycolytiqueIX.Pathologie liées a la glycolyse.
I.DéfinitionII.LieuIII.Les différents phases de la glycolyseIV.Les étapes enzymatiques de la glycolyseV.BilanVI.RégulationVII.Devenir du PyruvateVIII.Entrée des autres glucides dans la séquence glycolytiqueIX.Pathologie liées a la glycolyse.
I.DéfinitionII.LieuIII.Les différents phases de la glycolyseIV.Les étapes enzymatiques de la glycolyseV.BilanVI.RégulationVII.Devenir du PyruvateVIII.Entrée des autres glucides dans la séquence glycolytiqueIX.Pathologie liées a la glycolyse.
10 réactions enzymatiques catalysées par 10 enzymes .Localiséesdanslecytosol.Laglycolyseestdiviséeen2grandesphases:Les différents phases de la glycolyse10 réactions enzymatiques catalysées par 10 enzymes .Localiséesdanslecytosol.Laglycolyseestdiviséeen2grandesphases:
phase de remboursementphase de retourd"investissementLes étapes enzymatiques
Les étapes enzymatiques
Réaction 1Phosphorylation du glucose par l"ATP
Réaction 2Isomérisation du glucose-6-phosphate en fructose 6-pIsomérisation réversibleRéarrangement d"atomes pour former des isomèresConversion d"unaldoseencétose
Réaction 3Synthèse de fructose 1,6-biphosphateCet étape engage définitivement le glucose vers le catabolisme.
Phosphotransférase :La phosphofructokinase (PFK1) :Rôle très important dans la régulation de la glycolyseRéactionirréversibleConsomme de l"énergie(ATP)
Réaction4Clivage du fructose1-6-diphosphate
RéactionréversibleCatalysée parla fructose-1,6-biphosphate aldolaseAldolase: lyase, addition ou élimination de groupes pour former desdoubles liaisonsRéactionréversibleCatalysée parla fructose-1,6-biphosphate aldolaseAldolase: lyase, addition ou élimination de groupes pour former desdoubles liaisons
SeulementGAPest utilisé par les réactions suivantes il faut donctransformer DHAP en GAPRéaction 5Interconversiondestriosesphosphates
Réactiond"isomérisationConversion d"uncétose(DHAP) enaldose(GAP)Catalysé par latriose phosphate isomérase
Réaction 6Synthèse du 1,3-diphosphoglycérateOxydation couplée à la phosphorylation (NAD et Phosphate)Formation d"une liaisonanhydride d"acide, riche en énergieProduction deNADH coenzyme d"oxydoréduction
Réaction 7Synthèse de 3-phosphoglycérate
Transfert de phosphorylePhosphoglycerate kinaseRéactionréversibleFournit de l"énergie(ATP)Transfert de phosphorylePhosphoglycerate kinaseRéactionréversibleFournit de l"énergie(ATP)
Réaction 8Synthèse de 2-phosphoglycerate
Réaction d"isomérisationavec transfert intramoléculaire de radicalLe phosphate est déplacé de la position 3 à la position 2Phosphoglycérate mutase.RéactionréversibleRéaction d"isomérisationavec transfert intramoléculaire de radicalLe phosphate est déplacé de la position 3 à la position 2Phosphoglycérate mutase.Réactionréversible
Réaction 9Synthèse duphosphoenolpyruvate
c"est une réaction de Déshydratationcatalysée par une enzyme :EnolaseFormation d"uneliaison riche en énergie(PEP)Réactionréversiblec"est une réaction de Déshydratationcatalysée par une enzyme :EnolaseFormation d"uneliaison riche en énergie(PEP)Réactionréversible
Réaction 10Synthèse du Pyruvate
Transfert de groupement phosphoryle du phophoenolpyruvatesur l"ADP par une phosphotransférase.Pyruvatekinase.Réactionirréversible.Produit del"énergie(ATP).
Le bilan énergétique
Le bilan énergétique
La régulation
La régulation
La régulation des voies métaboliques est régit par 3 types :1-Régulation par substrat2-Régulation enzymatique3-Régulation hormonale
La régulation des voies métaboliques est régit par 3 types :1-Régulation par substrat2-Régulation enzymatique3-Régulation hormonale
La régulation des voies métaboliques est régit par 3 types :1-Régulation par substrat2-Régulation enzymatique3-Régulation hormonale
1-Régulation par substratL"organismenepeuts"engagerdansunevoiemétaboliquequesisonsubstratestdisponible,ainsilorsqueleglucoseestapportéparl"alimentationlaglycolyses"effectue,enabsenced"apportalimentaireelleestralentie1-Régulation par substratL"organismenepeuts"engagerdansunevoiemétaboliquequesisonsubstratestdisponible,ainsilorsqueleglucoseestapportéparl"alimentationlaglycolyses"effectue,enabsenced"apportalimentaireelleestralentie
2-Régulation enzymatiqueDanslesvoiesmétabolique,lesenzymesquicatalysentlesréactionessentiellementirréversiblesontdessitepotentielsdecontrôle.l"étaped"engagementdansuneséquencemétaboliquecatalyséparuneenzymedonnéeestl"élémentdecontrôleleplusimportantdelavoie.3réactionsirréversiblesexistesdanslaglycolysedonclarégulations"effectueauniveaudes3enzymeslescatalysant:-héxokinase-phophofructokinase-pyruvatekinase
Hexokinase/glucokinase
L"hexokinase a une activité limitée :RétrocontrôleallostériqueexercéparleG6P:uneaccumulationdeG6Pl"inhibe,LorsquelaPFKestinactivelaconcentrationdeF6P↑,letauxdeG6P↑carilestenéquilibreavecleF6Painsil"inhibitiondelaPFKconduitàl"inhibitiondel"HK.
L"hexokinase a une activité limitée :RétrocontrôleallostériqueexercéparleG6P:uneaccumulationdeG6Pl"inhibe,LorsquelaPFKestinactivelaconcentrationdeF6P↑,letauxdeG6P↑carilestenéquilibreavecleF6Painsil"inhibitiondelaPFKconduitàl"inhibitiondel"HK.
Phosphofructokinase(PFK1)Enzyme clé dans le contrôle de la glycolyseG6Pn"estpasseulementunintermédiairedelaglycolysemaisilpeutêtretransforméenglycogèneouêtreoxydéparlaVPPCatalyselapremièreréactionirréversiblespécifiquedelavoieglycolytique:étaped"engagement
Enzyme clé dans le contrôle de la glycolyseG6Pn"estpasseulementunintermédiairedelaglycolysemaisilpeutêtretransforméenglycogèneouêtreoxydéparlaVPPCatalyselapremièreréactionirréversiblespécifiquedelavoieglycolytique:étaped"engagement
Enzyme clé dans le contrôle de la glycolyseG6Pn"estpasseulementunintermédiairedelaglycolysemaisilpeutêtretransforméenglycogèneouêtreoxydéparlaVPPCatalyselapremièreréactionirréversiblespécifiquedelavoieglycolytique:étaped"engagement
Trois mécanismes permettent de moduler l"activité de la PFK :InductiondelasynthèsedecetteenzymeModificationcovalentedesenzymesparphosphorylationoudéphosphorylationRégulationallostériquepardeseffecteurs
Trois mécanismes permettent de moduler l"activité de la PFK :InductiondelasynthèsedecetteenzymeModificationcovalentedesenzymesparphosphorylationoudéphosphorylationRégulationallostériquepardeseffecteurs
Trois mécanismes permettent de moduler l"activité de la PFK :InductiondelasynthèsedecetteenzymeModificationcovalentedesenzymesparphosphorylationoudéphosphorylationRégulationallostériquepardeseffecteurs
La FPK est inhibée par :ATP:Uneaugmentationdelachargeénergétiqueinhibelaglycolyse,unediminutiondecelle-ciaugmentelaglycolyseL"activitédel"enzymeaugmentelorsquelerapportATP/AMPdiminueCitrate:Intermédiaireducycledel"acidecitrique[citrate]↑↑signifiequelesprécurseursbiosynthétiquessontabondantsetleglucosen"apasaetredégradédanscebut.
La PFK est Activée par :Fructose2-6biphosphate:ActivateurpuissantdelaPFK,ill"activedanslefoieenaugmentantsonaffinitépourleF6Petendiminuantl"effetinhibiteurdel"ATPFructose2-6biphosphate:ActivateurpuissantdelaPFK,ill"activedanslefoieenaugmentantsonaffinitépourleF6Petendiminuantl"effetinhibiteurdel"ATP
Pyruvate kinaseSoninhibiteur:estl"ATPetalaninepourralentirlaglycolyselorsquelachargeénergétiqueestélevée.Sonactivateur:estlefructose1,6biphosphate.Réguléparsonétatdephosphorylation:Lorsqueletauxduglucosesanguinestbasleglucagondéclencheunecascadecontrôléparl"AMPcconduisantàlaphosphorylationdelapyruvatekinasecequi↓↓sonactivité.
Pyruvate kinaseSoninhibiteur:estl"ATPetalaninepourralentirlaglycolyselorsquelachargeénergétiqueestélevée.Sonactivateur:estlefructose1,6biphosphate.Réguléparsonétatdephosphorylation:Lorsqueletauxduglucosesanguinestbasleglucagondéclencheunecascadecontrôléparl"AMPcconduisantàlaphosphorylationdelapyruvatekinasecequi↓↓sonactivité.
Pyruvate kinaseSoninhibiteur:estl"ATPetalaninepourralentirlaglycolyselorsquelachargeénergétiqueestélevée.Sonactivateur:estlefructose1,6biphosphate.Réguléparsonétatdephosphorylation:Lorsqueletauxduglucosesanguinestbasleglucagondéclencheunecascadecontrôléparl"AMPcconduisantàlaphosphorylationdelapyruvatekinasecequi↓↓sonactivité.
3-Régulation hormonales
Devenir du pyruvate
Devenir du pyruvate
Les 3 destins du pyruvate
La fermentation lactiqueLorsque la cellule :ne dispose pas de mitochondries cas des hématie,ou privée d"oxygène (anaérobiose)ou en condition hypoxique tissu musculaire en contractionLe Pyruvate est réduit en lactate par le NADH,H formé aucours de la glycolyse.La réaction catalysée par la lactate déshydrogénaserégénère le NAD+
Lorsque la cellule :ne dispose pas de mitochondries cas des hématie,ou privée d"oxygène (anaérobiose)ou en condition hypoxique tissu musculaire en contractionLe Pyruvate est réduit en lactate par le NADH,H formé aucours de la glycolyse.La réaction catalysée par la lactate déshydrogénaserégénère le NAD+
Lorsque la cellule :ne dispose pas de mitochondries cas des hématie,ou privée d"oxygène (anaérobiose)ou en condition hypoxique tissu musculaire en contractionLe Pyruvate est réduit en lactate par le NADH,H formé aucours de la glycolyse.La réaction catalysée par la lactate déshydrogénaserégénère le NAD+
La fermentation alcooliqueCettetransformationdePyruvateenéthanolserencontredansleslevuresquinepossèdentpasdelactatedéshydrogénasemaispossèdentalaplaceunePyruvatedécarboxylase.Le Pyruvate estdécarboxyléen acétaldéhyde qui sera réduit enalcool ou éthanol parl"alcool déshydrogénaseavec consommationde NADH,H+ formé dans la glycolyse et régénération de NAD+.
La fermentation alcooliqueCettetransformationdePyruvateenéthanolserencontredansleslevuresquinepossèdentpasdelactatedéshydrogénasemaispossèdentalaplaceunePyruvatedécarboxylase.Le Pyruvate estdécarboxyléen acétaldéhyde qui sera réduit enalcool ou éthanol parl"alcool déshydrogénaseavec consommationde NADH,H+ formé dans la glycolyse et régénération de NAD+.
La fermentation alcooliqueCettetransformationdePyruvateenéthanolserencontredansleslevuresquinepossèdentpasdelactatedéshydrogénasemaispossèdentalaplaceunePyruvatedécarboxylase.Le Pyruvate estdécarboxyléen acétaldéhyde qui sera réduit enalcool ou éthanol parl"alcool déshydrogénaseavec consommationde NADH,H+ formé dans la glycolyse et régénération de NAD+.
Alcool DHase
Comment utiliser d" autres sucres que leglucose dans la glycolyse?Des enzymes spécifiques les transforment en glucoseou autre métabolite intermédiaire
Enzyme hydrolytiqueβgalactosidaseαglucosidaseHKfructoK
Pathologies
Pathologies
Déficiences enzymatiques héritéeexpriméessentiellementdanslesérythrocytes:95%présenteunedéficienceenpyruvatekinase4%enphosphoglucoisoméraseQuelquesfoisdéficiencesconjointesdelapyruvatekinaseetdel"hexokinase.
D"autremontreunedistributionpluslarge:Laphosphotrioseisomérase:danslesérythrocyte,lesleucocytes,lescellulesmusculairesetlescellulesduSNCD"autremontreunedistributionpluslarge:Laphosphotrioseisomérase:danslesérythrocyte,lesleucocytes,lescellulesmusculairesetlescellulesduSNCCes sujets présententdes anémies hémolytiques.
Le déficit en pyruvate kinase dans les GR est très graveLesGRnepossèdentpasdemitochondriesetdépondentexclusivementdelaglycolysepourleurapprovisionnementenATPIls"installealorsunmauvaisfonctionnementdelaglycolyseetuneproductioninsuffisantedel"ATPpourlemaintienl"entretienetlefonctionnementdeleurstructuremembranaire.LamembranesedéformeetlesGRsontprématurémentphagocytésparlescelluleduSREcequiestal"originedel"anémiehémolytique.
Acidose lactiqueL'acidoselactiqueestuneacidosemétaboliquedueàuneconcentrationsanguinedelactateélevée.Ellerésulted'unesurproductiond'acidelactiqueet/oud'unediminutiondesonmétabolisme.L'acidoselactiqueestuneacidosemétaboliquedueàuneconcentrationsanguinedelactateélevée.Ellerésulted'unesurproductiond'acidelactiqueet/oud'unediminutiondesonmétabolisme.Laformelaplussévère,survientlorsquel'acidelactiqueestproduitenexcèsDansuntissuischémique(IDM),Encasdecarenceenoxygènependantunehypoperfusiontissulaireglobaleenchochypovolémique,Encasd'hypoxieprimitivedueàunemaladiepulmonaireetdansdifférenteshémoglobinopathies.
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