[PDF] 25 HYPOSPADIAS ET IMAGERIE M. PEYCELON G. AUDRY

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25

M PEYCELON G AUDRY

Service de Chirurgie PŽdiatrique ViscŽrale et NŽonatale

H™pital Trousseau

Lhypospadias est une malformation de

lÕappareil urogŽnital du garon associant une position ectopique du mŽat urŽtral sur la face ventrale du pŽnis une hypoplasie du prŽpuce antŽrieur Figure 2 1 et une courbure de verge plus ou moins marquŽe correspondant ainsi une anomalie de Ç lÕarc ventral de la verge È 2 Figure 1

Figure 1 Verge hypospade

Figure 2 Anatomie chirurgicale de lÕhypospadias 1 : prŽpuce en t ablier de sapeur 2 : jonction

26

LÕincidence varie de 04 ˆ 82 pour 1000 garons vivants soit un cas pour 125 ˆ

3  Le taux atteint 1/80

en cas dÕantŽcŽdent f amilial LÕhypospadias est dÕ origine multifactori elle mais la

stimulation androgŽnique prŽmatur Žment bloquŽe 4  Pa r ailleurs les facteurs environnementaux sont souvent citŽs comme le r™le des pesti cides riches en 5

 Enfin lÕinsuffisance placentaire ‰ge maternel petit poids de naissance

est Žgalement mise en cause 6  LÕ hypospadias appara"t donc de prime abord  encore indŽtermi nŽe incluant des facteurs vasculaires endocrini ens environnementaux et gŽnŽtiques 7 SRY WT1 SOX9

8Ð10

Sur le pl an anatom ique trois gr ands groupes sont dŽcrits Figure 3 :  les hyposp adias antŽrieurs cÕestˆdire glandaires balaniques ou rŽtroba laniques  les hypos padias moyens pour lesquels le mŽat est situ Ž sur le c orps du pŽnis q ui de verge mŽat sÕouvrant ˆ la jonction pŽnoscrotale 

au niveau du scrotum voire au pŽrinŽe et alors associŽs ˆ un scrotum bifide

Figure 3 Anatomie simplifiŽe

11

lÕhypoplasie ventrale du prŽpuce Ç en tablier de sa peur È est pratique ment

constante Le prŽpuce nÕest normal quÕen cas de Ç mŽgamŽat È avec son aspect de

gland tronquŽ qui est une anomalie beaucoup plus rare et embryologiquement distincte de lÕhypospadias 27

aval du mŽat urŽtral correspondant ˆ lÕatrŽsie distale du corps spongieux qui entoure

On rencontre parfois dÕautres lŽsions :

 la stŽn ose du mŽat urŽtral est en fait rare Elle est souple ne justifiant

membrane pellucide impropre ˆ toute chirurgie

 la transposition scrotale dŽfinie par la prŽsence de peau scrotale audessus et sur

les c™tŽs de la racine de la v erge se rencon tre dans les formes postŽr ieures dÕhypospadias 12 bilan complŽmentaire est inutile y compris radiologique Les hypospadias nÕont pas de c onsŽquence sur le haut appareil ur inaire En r evanche ils entra"nent un jet

urinaire plus ou moins dŽclive et peuvent par la courbure associŽe gner lors des

rapports sexuels Surtou t mme dans les formes minimes le retentis sement psychologique potentiel conduit ˆ en eff ectuer la correction chirurgicale Toute

circoncision rituelle doit tre proscrite car le prŽpuce pourra tre nŽcessaire lors de

lÕintervention chirurgicale Dans le cas des hypos padias postŽr ieurs ou des hypospadias dÕorigine

gŽnŽtique dÕautres malforma tio ns sont frŽquemment associŽes cryptorchidies

hernie inguinale  anomalies du dŽveloppement sex uel utr icule prostatique

13Ð15

Ainsi les hypospadias postŽrieurs entrent dans la classification des Anomalies de la

DiffŽrenciation Sexuelle ADS comme la dysgŽnŽsie gonadique XY lÕanomalie du

16  Une ADS vraie doit tre

postŽrieur scrotal ou pŽrinŽal mais Žgalement en prŽsence de tout hypospadias

associŽ ˆ une ectopie testiculaire un micropŽnis ou toute autre anomalie squelette

chirurgien et dÕun endocrinolog ue doit tre effectuŽ dans la pŽriode nŽ onatale :

28

caryotype tests hormonaux Žchog raphie abdom inopelvienne et Žventuels tests

gŽnŽtiques ciblŽs 1 dans la plupart des cas Son but est triple : correction du coude de verge urŽtroplastie et reconstruction de la face ventrale de la verge Elle nŽcessite indiscutablement une 17  pour diminuer le taux de complications stŽnose et fistule dont le taux varie selon le type dÕhypospadias et la technique de Koyanagi

18Ð20

 LՉge dÕintervention est relativement prŽcoce entre 12 et 18 mois

afin dÕopŽrer des enfants ayant encore des mictions Ç rŽflexes È et dՎviter lÕanxiŽtŽ

prŽopŽratoire du grand enfant LÕhos pitalisa tion ambulatoire est de plus en plus utilisŽe pour la chirurgie des hypospadias antŽrieurs A la condition que le milieu

familial sÕy prte lÕenfa nt peut rentre r chez lui le soir de lÕintervent ion mme

Ç entre deux couches È sans poche de recueil 21
 Outre le bŽnŽfice Žconomique le confort de lÕenfant et la diminution du risque nosocomial plaident incontestablement prŽcŽdŽe dÕune stimulation androgŽnique prŽopŽratoire mais son ŽtiopathogŽnie exacte reste encore indŽterminŽe Comme lÕincidence des malformations des organes gŽnitaux externes du garon est en augmentation de nombreuses Žtudes ont tent Ž de trouver des fac teurs de risque Les plus frŽquemment

2223

mis en cause et statistiquement significatifs sont dÕordre :

 va sculaire petit poids ˆ la nais sance prŽmaturitŽ prŽŽ clampsie et insuffisance

placentaire gŽmellitŽ  en docrinien en particulier les perturbate urs endocriniens 24
via la dŽrŽgulation du mŽtabolisme lipidique glucidique et hormonale

25Ð27

 en particulier par les traitements FSH la progestŽrone le diethylstilbestrol 28
DES et les AINS 29
 en vironnemental

3031

tabagisme alcoolisme prŽsence de pesticides dans les eaux 32
vie non urbaine 29
 gŽ nŽtique comme le montrent les antŽcŽdents familiaux De longue date les examens dÕi magerie pour les patients prŽsentant un hypospadias sont ceux nŽcess aires ˆ la r Žali sation dÕune anesthŽsie et dÕune chirurgie dans les conditions o ptimales de sŽ curitŽ 33
 En fait aucu n dÕ eux nÕ est

systŽmatique leur prescription dŽpenda nt de la forme de l Õ hypospa dias  et dÕ

Žventuels signes cliniques faisant suspecter des anomalies associŽes  Echographie de lÕarbre urinaire LՎchographie de lÕarbre urinaire ne nous parait pas nŽcessaire dans les hypospadias antŽrieurs mais doit tre rŽservŽ en pratique aux formes postŽrieures ou aux enfa nts prŽsentant un sy ndrome associŽ pour rechercher dÕ une part un re liquat mŸ llerien et d Õ autre part des malformations

congŽnitales de lÕarbre urinaire  en nombre ou en structure Gupta et coll

34
ont

moyen et 5 postŽrieur ˆ type dÕhydronŽphrose de rein dysplasique de rein unique

ou de k yst e de lՎpididyme Stoll et coll 35
lÕappareil urinaire chez 176 enfants Les Žtudes sont contradictoires sur la capacitŽ

3436

lÕurŽthrocystographie dans la prise en charge des hypospadias

En prŽopŽ ratoire lÕ urŽthrocystographie nÕa aucune place en prŽsence dÕun

hypospadias antŽrieur En revanche elle apparait justifiŽ dÕune part dans les

hypospadias postŽrieurs ˆ la recherche dÕun reliquat mŸllerien et dÕautre part en cas

dÕantŽcŽdents de pyŽlonŽphrite aigu‘ ou dÕanomalie de lÕappareil urinaire dŽcelŽe

sur une Žchographie prŽalable Dans notre sŽrie qui incluait 20 formes postŽrieures

trois anomalies ont ŽtŽ retrouvŽes : un reflux vŽsicourŽtŽral un reliquat mŸllerien et

un diverticule Milla et coll 37
ont ŽvaluŽ la place de la cystographie prŽopŽratoire Ð 30
prŽsence ou non dÕun ut ricule prostatiq ue 38
 Gup ta et coll 34
ont rŽalisŽ cinq cystographies rŽtrogrades et ont ret rouvŽ trois reflux de gra de modŽrŽ en prŽopŽratoire non traitŽs En postopŽratoire une cystographie doit tre demandŽe si des troubles cliniques

ˆ type de dysurie clinique ou dÕinfection urinaire fŽbrile font craindre une stŽnose de

lÕurŽthroplastie En prŽsence dÕ une infection urinaire fŽbrile la CGR retrouve alors

3940

des cas un reflux vŽsicourŽtŽral Echographie testiculaire LՎchographie testiculaire est recommandŽe en prŽsence dÕun enf ant avec un hypospadias et une anom alie soit te sticulaire ectopie soit pŽnienne micropŽnis Tasian et coll 41
prŽsenter une ADS en prŽsence de lÕassociation hypospadias et cryptorchidie Ce risque est multipliŽ par trois en cas dÕhypospadias postŽrieur 42
 LՎchographie est un examen dŽbattu dans la recherche des testicules non palpŽs avec une sensibilitŽ de avoir une plus grande sensibilitŽ et spŽcificitŽ mais cÕest un examen plus onŽreux et qui nŽcess ite parfois une sŽdation En fait  une approche chirurgic ale par Les enfants p orteurs dÕun hyposp adias ont plus de ri sque de prŽsenter des anomalies de lÕarbre urinaire souvent di agnostiquŽes en pŽri ode antŽnatal e

43Ð45

Friedman et coll

46
ŽtudiŽs avec une verge hypospade : une inc idenc e plus impor tante dÕanomalies

osseuses des mains syndactylie et clinodactylie de dysmorphie craniofaciale ou

rŽnale de rein ectopi que ou dy splasique dÕhydronŽphrose de duplication p yŽlo

urŽtŽrale et de reflux Ils concluaient en la nŽcessitŽ dÕeffectuer une Žchographie

rŽnale et une cystographie aux patients porteurs dÕun hypospadias quelle que soit examens ne nous semblent pas justifiŽs dans les hypospadias antŽrieurs 31
Les hypospadias postŽrieurs sont maintenant classŽs parmi les ADS Les examens

dÕimagerie Žchographie et cyst ographie rŽtrograde ˆ la recherche dÕ un reliquat

mŸllerien et lÕendoscopie son t program mŽs dans les semaines qui suivent la

naissance Les questions soulevŽes par lÕinvestigation dÕun enfant porteur dÕune ADS

sont nombreuses et les rŽponses sont trouvŽes par un examen clinique rigoureux ;

des tests sanguins gŽnŽtiques et endocriniens bien codifiŽs  et lՎtude des organes

gŽnitaux internes en image rie que ce soit par Žchographie IRM endoscopie o u

55Ð57

 Non invasive non irradiante rapide et peu couteuse lՎchographie urinaire et

pelvienne est le premier examen ˆ rŽaliser Elle recherche la prŽsence de testicules

intraabdominaux ou dans la rŽgion inguinale de structures mŸlleriennes facilement

visibles en pŽriode nŽon atale sou s lÕinfluence des hormones maternelles Par

exemple la prŽsence de dŽri vŽs mŸll eriens peut aider ˆ diff Žrenc ier dysgŽnŽsie

parenchyme rŽnal et surrŽnalien lÕanalyse anatomique 58
en analysant de faon plus dŽtaillŽe lÕutŽrus le vagin le

pŽnis les testicules et les ovaires LÕanalyse des gonades est plus sensible : elles

ont une intensitŽ moyenne en sŽquence T1 et une intensitŽ forte en T2 avec une couronne intermŽdiaire  La gŽnitographie est utile pour diffŽrencier une configuration urŽthrale masculine ou fŽminine et pour Žtudier la prŽsence dÕun sinus urogŽnital et ses rapports avec

prŽsence dÕun col utŽrin ; la prŽsence dÕune fistule avec le vagin ou le rectum CÕest

indispensable dans lÕoptique de la reconstruction chirurgicale En cas de testicules Les anomalie s congŽnitales de lÕappareil u rogŽnital sont frŽquemment diagnostiquŽes lors des Žchographies obstŽtricales Bien que lÕhypospadias soit la

malformation de lÕappareil gŽnital la plus frŽquente il est souvent non dŽtectŽ en

32
prŽnatal 47

48Ð50

une fusion dŽcalŽe physiologiquement des bourrelets labioscrotaux LՎchographie en trois dimensions semble mieux dŽfinir lÕaspect rŽel de lÕappareil gŽnital avec le

urinaire est ŽvasŽ au li eu dՐtre linŽai re Ainsi lՎchographie obstŽtricale doit

comporter une description dŽtaillŽe des organes gŽnitaux externes prŽalable ˆ la

51
 En e ffet un e anomalie

Žchographique antŽnatale nŽcessite parfois une enqute antŽn atale permet dÕ

organiser une consultation an tŽnatale s pŽcialisŽe  avec endocrinologue et

chirurgien et dÕanticiper la prise en charge nŽonatale Le diagnostic diffŽrentiel de

lÕhypospadias postŽrieur est le plus souvent lÕhyperplasie congŽnitale des surrŽnales

clitoridomŽgalie qui peut mimer un pŽnis 52
 DÕ autres anomalies sont par fois

retrouvŽes cardiaques fente l abiopalatine anomalies du tub e neural

malformations anorectales 53
 Nemec et coll 54
se sont intŽressŽs ˆ lÕIRM dans la

gestation LÕhypospadias postŽrieur a ŽtŽ bien analysŽ que ce soit pour la longueur

du pŽnis  sa courbure ou pour la loc alisation du mŽat au niv eau scrotal  Deux

cryptorchidies ont ŽtŽ Žgalement dŽcri tes Le signe de la tulipe Žtait prŽsent

craniofaciale cardiaque et musculosquelettique Žtaient prŽsentes ˆ chaque fois

En conc lusion da ns les hypospad ias antŽrieu rs lÕimagerie urogŽnitale nÕ

appara"t pas justifiŽe; encore fautil quÕun examen clinique minutieux ait ŽliminŽ une

forme syndromique En revanche lՎchographie et lÕurŽthrocystographie rŽtrograde

anomalies de la diffŽrenciation sexuelle

1 Mouriq uand P  Mure PY Chirurgie de s hypospades EMC  Tech niques

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quotesdbs_dbs26.pdfusesText_32

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