rapport annuel 2012
Registre français de la mucoviscidose - Bilan des données 2012 L'âge médian au diagnostic… était de 7 mois il y a 20 ans il n'était plus que de 3 mois ...
Mortalité par mucoviscidose : analyse des données du Registre
24 nov. 2015 temps de la mortalité par âge ainsi que les principaux facteurs de risque de décès des patients atteints de mucoviscidose.
Registre Français de la Mucoviscidose – Bilan des données 2009
Lydie LEMONNIER (Association Vaincre la Mucoviscidose). Thierry MOREAU (Institut National de Concernant l'âge
Registre Belge de la Mucoviscidose Synthèse du Rapport 2011
Il y avait 36 patients nouvellement diagnostiqués avec un âge médian au diagnostic de 34 mois. Au cours de l'année
Mucoviscidose et COVID-19
7 décès (3 post-transplantation) : pas tous liés à COVID; patients souvent déjà sévèrement atteints par la mucoviscidose/post transplantation
Questionnaire de santé préalable à lengagement
Mort subite non accidentelle (survenue à l'effort ou non). NON. OUI. Si OUI précisez qui et l'âge de la mort subite : des bronches
Transplantation et Mucoviscidose : Expérience de Toronto
La Mucoviscidose au Canada : caractéristiques des patients (2). 1988. 2013. Insuffisance pancréatique en %. 85. 86.2. Age médian décès. 19. 35.1. Age médian.
DIAGNOSTIC TERRITORIALISÉ DES HAUTS-DE-FRANCE
1 janv. 2017 cancers qui provoquent le plus de décès. 2 la majorité des décès par maladies de l'appareil circulatoire se produit aux âges les plus élevés.
Vaincre la Mucoviscidose aux avant-postes de la transplantation
l'âge médian de décès est de 27 ans.1. 2- Etat des lieux et en eux de la transplantation pulmonaire. La transplantation pulmonaire est la seule solution
Stratégie de vaccination contre le Sars-Cov-2
1 mars 2021 rôle majeur et prépondérant de l'âge dans la survenue des décès liés à la Covid-19. ... rénale ou du poumon atteintes d'une mucoviscidose
[PDF] Mortalité par mucoviscidose : analyse des données du Registre
24 nov 2015 · Résultats – Les taux de mortalité augmentent jusqu'à l'âge de 20-24 ans mais sont à chaque âge moins élevés aux périodes récentes qu'aux
[PDF] Mucoviscidose - Lab Cerba
L'âge des premiers troubles est variable mais 80 des cas se manifestent avant 6 mois La présentation cli- nique est très polymorphe les premiers signes
Causes de décès chez les patients atteints de mucoviscidose
L'âge moyen du décès est de 55±58 ans [5 mois à 175 ans] Le taux de décès était comparable Le texte complet de cet article est disponible en PDF
[PDF] Évolution de la morbi-mortalité des patients atteints de - DUMAS
19 oct 2020 · du Registre Français de la Mucoviscidose sur une période de 12 ans (2006-2017) Résultats : 157 patients ont été inclus (87 hommes âge
[PDF] BILAN DES DONNÉES2020 - Vaincre la Mucoviscidose
À titre indicatif 17 nouveau-nés de 2019 ont eu un diagnostic de mucoviscidose par dépistage néonatal établi en 2020 ; dans la pyramide des âges de 2019 l'
[PDF] Dossier de presse - Vaincre la Mucoviscidose
En dix ans nous avons déjà réussi à faire reculer l'âge moyen de décès de 8 ans Faire converger l'espérance de vie des malades avec celle de l'ensemble des
Causes de décès chez les patients atteints de mucoviscidose
Méthodes Étude rétrospective monocentrique des dossiers de patients âgés moins de 18 ans atteints de mucoviscidose et suivis dans le service de pneumologie
[PDF] Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Mucoviscidose
Elle s'intéresse à : - l'état respiratoire : examen clinique étude de la flore bronchique imagerie thoracique et étude de la fonction respiratoire selon l'âge
[PDF] Mucoviscidose - Revue Médicale Suisse
La mucoviscidose est une maladie autosoma- tions la transition à l'âge adulte est certaine- mort Il est donc important pendant l'enfance
[PDF] :: Mucoviscidose - Orphanet
16 mai 2018 · Orphanet Urgences est une collection destinée aux médecins urgentistes sur le lieu de l'urgence (SAMU) ou dans les urgences hospitalières
Quelle est l'espérance de vie avec la mucoviscidose ?
Aujourd'hui, gr? aux progrès de la recherche et à l'amélioration de la prise en charge de cette maladie, l'espérance de vie moyenne d'un patient est comprise entre 40 et 50 ans, alors qu'elle n'était que de 5 ans dans les années 1960.Est-ce que tout le monde meurt de la mucoviscidose ?
Gr? aux progrès des soins et de la recherche, l'espérance de vie augmente (supérieure à 30 ans aujourd'hui dans les pays développés), mais on ne sait toujours pas guérir la mucoviscidose et on déplore environ 100 décès annuels [9]Quel âge diagnostic mucoviscidose ?
Le diagnostic de mucoviscidose est le plus souvent fait chez le nouveau-né : lors du dépistage néonatal. Le dépistage systématique de la mucoviscidose a été mis en place en 2002. Le dépistage est réalisé à la maternité au troisième jour de vie.- La mucoviscidose, ou muco, est une maladie diagnostiquée chez les jeunes enfants. Pourtant chez 10 % des patients, elle est, comme chez vous, diagnostiquée à l'âge adulte. Vous en souffrez peut-être depuis quelques années déjà.
Mucoviscidose et COVID-19
Pr Harriet CorvolService de pneumologie pédiatrique, Hôpital TrousseauCentre de recherche Saint AntoineParis
Pas de lien d'intérêt en lien avec cette présentation•Début Mars 2020 : l'épidémie de SARS-Cov-2 se propage en France et il est nécessaire de se réorganiser•Les consultations et hospitalisations programmées non urgentes sont reportées•Les téléconsultations se développent•La mucoviscidose étant une des maladies considérées à risque de développer des formes graves
Réorganisation des CRCM
1èreanalyse internationale19 (2020) 355-358 Australie, Canada, France, Irlande, Pays Bas, Nouvelle Zélande, UK, USA•40 patients atteints de mucoviscidose et de COVID-19 (PCR positives pour SARS-CoV-2)•11 patients transplantés
19 (2020) 355-358
19 (2020) 355-358 Contrairement à ce qui avait été pressentit, l'évolution de l'infection à SARS-CoV-2 dans la muco semble identique à la population générale
Volume 8, Issue 5, May 2020, Pages e35-e36Avis d'experts européens (ECFS patient Registry) : Colombo C,BurgelPR, Gartner S, van Koningsbruggen-RietschelS, NaehrlichL, Sermet-GaudelusI, SouthernKW.Peu de cas chez les patients atteints de mucoviscidose•Gestes barrières et distanciation appliqués très tôt par les patients et les familles•Peu de tests pratiqués (mais formes modérées)•Protection médicamenteuse? Azithromycine?•Meilleure immunité anti-SARS-CoV-2 chez les patients muco ?
Short communication sous presse2èmeenquête internationale : •19 pays•181 cas (32 post-transplantation)•11 patients admis en soins intensifs (7 post-transplantation)•7 décès (3 post-transplantation) : pas tous liés à COVID; patients souvent déjà sévèrement atteints par la mucoviscidose/post transplantation
Short communication sous presse2èmeenquête internationale : Facteurs de risques d'avoir des complications :•Age plus élevé•Diabète •Fonction respiratoire plus basse l'année précédent l'infection•Patient transplanté
•Etude nationale des cas atteints de COVID-19 •Qui sera complétée au décours d'une étude observationnelle cas-témoins à partir de la cohorte des patients suivis dans les CRCM•47 CRCM participants
MUCovid-19
Objectifs et déroule
•Objectif principal: décrire l'expression clinique du COVID-19 chez les patients atteints de mucoviscidose•Objectifs secondaires:•Identifier les facteurs favorisant la survenue de formes sévères d'infection à SARS-Cov-2 chez les patients atteints de mucoviscidose•Comparer l'évolution clinique aux patients n'ayant pas rapporté de signes d'infection (cas-témoins)
Déroulement de l'étude
•Inclusion des patients infectés confirméset fortement suspects de Mars à Juillet 2020 (1èrevague) -inclusions toujours en cours (vagues suivantes)Collection des données cliniques dans Mucoregistre(formulaire dédié supplémentaire)•Appariementà des témoins(patients COVID négatifs) dans un second temps à partir des données déjà collectées dans Mucoregistre: •Même classe d'âge (<5 ans; 5-10ans ; 10-18ans ; 18-30ans ; 30 ans et +), •Même sexe, •Même génotype CFTR (F508del homozygote ; hétérozygote composite; autre) •Même sévérité d'atteinte respiratoire (VEMS >70%; 40-70%; <40%) au cours des 6 mois précédents.
Résultats 1èrevague (mars-juillet 2020)
31 cas confirmés •19 PCR positives / 1 scanner thoracique typique / 11 sérologies positives (3 patients asymptomatiques)•15 hommes •Age médian 31 ans(9 -60)•12 transplantés pulmonaires (4 hommes)CorvolH. et al. 9 (2020) 3624 Distribution des âges (années)2564293024681012141650+30-4918-2912-17'0-11Number of patientCF non-transplantedCF Post transplant
CF Patients Infected by SARS-Cov-2Patients from the French CF Registry*p-Valuen = 31n = 6913Male, n (%)48.4%52.1%0.82Age (years), median (range)31 (9-60)20.3 (0.1, 85.1)<0.0001Exocrine pancreatic insufficiency, %90.3%80.3%0.24CFTRmutations0.48F508del homozygotes, %32.3%41.4%F508del heterozygotes, %51.6%41.2%Other16.1%17.3%ppFEV1 (1), median79%83.3%0.28BMI (2), median20.8%21.2%0.98Chronic infection by Pseudomonas aeruginosain past 12 months, %41.9%20.5%0.007ComorbiditiesABPA, %12.9%9.5%1.0CF liver disease, %22.6%22.5%1.0CF related diabetes, %61.3%19.2%<0.0001Treatments prior SARS-Cov-2 infectionInhaled corticosteroids, %35.5%36.9%1.0Oral corticosteroids, %51.6%13.7%<0.0001CFTR Modulators, %22.6%17.9%0.66Azithromycin, %58.1%34%0.009CorvolH. et al. J. Clin. Med. 2020, 9, 3624Comparaison des cas aux patients du registre français de la mucoviscidose**Registre français de la mucoviscidose -Bilan des données 2017 Vaincre la Mucoviscidose et Ined
Clinical characteristicsAll PatientsNon-Transplanted PatientsPost-Lung Transplant PatientsNon-Transplanted vs. Post-Lung Transplant Patientsn= 31n= 19n= 12p-ValueMale, n(%)15 (48.4)8 (42.1)7 (58.3)0.47Age (years), median (range)31 (9-60)27 (9-60)39 (19-48)0.03Exocrine pancreatic insufficiency, n(%)28 (90.3)17 (89.5)11 (91.7)1CFTRmutations0.88F508del homozygotes, n(%)10 (32.3)7 (36.8)3 (25)F508del heterozygotes, n(%)16 (51.6)9 (47.4)7 (58.3)Other5 (16.1)3 (15.8)2 (16.7)Influenza vaccine in the past 12 months, n(%)24 (77.4)17 (89.5)7 (58.3)0.08ppFEV1 1, median (range)79 (27-121)78.5 (37-121)76 (27-114)0.68BMI 2, median (range)20.8 (14.4-26.8)21.5 (14.4-26.8)20.4 (15.2-24.1)0.08Chronic infection by Pseudomonas aeruginosain past 12 months, n(%)13 (41.9)7 (36.8)6 (50)1ComorbiditiesABPA, n(%)4 (12.9)2 (10.5)2 (16.7)0.63CF liver disease, n(%)7 (22.6)5 (26.3)2 (16.7)0.67CF related diabetes, n(%)19 (61.3)8 (42.1)11 (91.7)0.07Systemic arterial hypertension, n(%)6 (19.4)1 (5.2)5 (41.7)0.02Treatments prior SARS-Cov-2 infectionInhaled corticosteroids, n(%)11 (35.5)11 (57.8)-NA 4Oral corticosteroids, n(%)16 (51.6)4 (21.1)12 (100)<0.0001NSAIDs, n(%)1 (3.2)0 (0.0)1 (8.3)0.39ACE inhibitors, n(%)5 (16.1)1 (5.2)4 (33.3)0.06CFTR Modulators 3, n(%)7 (22.6)7 (36.8)-NA 5Azithromycin, n(%)18 (58.1)11 (57.9)7 (58.3)1CorvolH. et al. J. Clin. Med. 2020, 9, 3624
Distribution des symptômes au diagnostic3 patients asymptomatiques diagnostiqués par sérologie024681012141618202224DIARRHOEARESPIRATORY FAILURECHEST TIGHTNESSLOSS OF SMELLVOMITING/NAUSEAHAEMOPTYSISPHARYNGITIS ACUTE RHINITIS LOSS OF TASTEINCREASED DYSPNOEAMUSCLE ACHES/JOINT PAININCREASED SPUTUM PRODUCTIONHEADACHEFATIGUEINCREASED COUGHFEVERNUMBER OF PATIENTCorvolH. et al. 9 (2020) 3624
CorvolH. et al. J. Clin. Med. 2020, 9, 3624All PatientsNon-Transplanted PatientsPost-Lung Transplant PatientsNon-Transplanted vs. Post-Lung Transplant Patientsn= 31n= 19n= 12p-ValuePatients' management0.008Ambulatory care, n(%)12 (38.7)11 (57.8)1 (8.3)Hospitalization, n(%)19 (61.3)8 (42.1)11 (91.7)Hospitalization setting0.6Medical ward (non-ICU), n(%)15 (79)7 (36.4)8 (66.7)ICU, n(%)4 (21)1 (5.2)3 (25)Hospitalization duration(days), median (range)10 (2-41)8 (2-19)18 (3-41)0.06Patients discharge, n(%)0.17<10 days, n9 (29)5 (26.3)4 (33.3)10-19 days, n5 (16.1)3 (15.7)2 (16.7)20-29 days, n4 (12.9)04 (33.3)>30 days, n1 (3.2)01 (8.3)
CorvolH. et al. J. Clin. Med. 2020, 9, 3624All PatientsNon-Transplanted PatientsPost-Lung Transplant PatientsNon-Transplanted vs. Post-Lung Transplant Patientsn= 31n= 19n= 12p-ValueRespiratory supportAdditional oxygen therapy 7 (22.6)1 (5.2)6 (50)0.006Non-invasive ventilation (BIPAP, CPAP)000--High flow nasal canula oxygen therapy2 (6.5)1 (5.2)1 (8.3)1Invasive Ventilation1 (3.2)01 (8.3)0.38ECMO 000--Additional treatmentsAntiviral000--Additional IV antibiotics10 (32.3)5 (26.3)5 (41.7)0.45Additional oral antibiotics11 (35.5)7 (36.4)4 (33.3)1Additional Azithromycin5 (16.1)4 (21.5)1 (8.3)0.62Antifungal 1 (3.2)01 (8.3)0.39Additional systemic corticosteroids4 (12.9)04 (33.3)0.016Hydroxychloroquine2 (6.5)02 (16.7)0.14Sarilumab1 (3.2)01 (8.3)0.39Respiratory complications10 (32.3)7 (36.4)3 (25)0.69CF respiratory exacerbation4 (12.9)1 (5.2)2 (16.7)0.54Bacterial pneumonia2 (6.5)1 (5.2)1 (8.3)1ARDS2 (6.5)02 (16.7)0.14Hemoptysis1 (3.2)1 (5.2)01Overall evolutionRecovered without short-term sequelae31 (100)19 (100)12 (100)--Died000--
Au total, au cours de la 1èrevague de COVID en France chez les patients atteints de mucoviscidose :•L'incidenceobservée nettement inférieure à celle attendue üPatients habitués aux gestes barrières, masques et SHAüDiagnostics non faits car les tests étaient limités lors de la 1èrevagueüRôle de l'azithromycinepris au long cours à doses anti-inflammatoires ?CorvolH. et al. 9 (2020) 3624 •La sévérité de la maladie ne semble pas plus importante comparée à la population générale mais attention aux patients transplantés qui sont ceux qui développent les complications les plus graves et qui nécessitent le plus souvent des soins intensifsü11/12 patients transplantés hospitalisésü3 patients sur 4 hospitalisés en soins intensifs étaient des transplantésüLes 2 SDRA observés ont été chez des transplantésüRôle des traitements immunosuppresseurs ?
MERCI DE VOTRE ATTENTION !
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