[PDF] Vieillissement oculaire dans la trisomie 21

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JMT21

Grenoble, 17/03/2017

Sarah MICHEL

Service (D. Brémond-Gignac)

Centre de Référencedes Maladies RaresenOphtalmologie

Necker-EnfantsMalades, AP-HP

Facultéde Médecine

UniversitéParis Descartes

Sorbonne Paris Cité

Vieillissement oculaire

dans la trisomie 21

Introduction

‡La trisomie 21

xtouchant de façon très variable le système visuel xassociée à un vieillissement précoce Îapparition précocede certaines pathologies oculaires habituellement liées à l'ąge Îaltération de la fonction visuelle aux différents âges de la vie

Système palpébral

Système palpébral

Troubles palpébraux

-Fentes palpébrales mongoloïdes 80 % -Epiblépharon -Epicanthus (20-60%) -Blépharo-conjonctivite (30%) -Obstruction du canal lacrymo-nasal (20-30%) -Troubles de la statique palpébrale avec ectropion > entropion : -pathologie de la personne âgée arrivant précocement en cas de T21 -peut être congénital

Blépharo-conjonctivite

Les troubles

de la réfraction -Hypermétropie : 30-70% -Astigmatisme : 30-60% -Myopie : 50%

Les troubles

de la réfraction -Hypermétropie : 30-70% -Astigmatisme : 30-60% -Myopie : 50% -Troubles de l'accommodation ннн "pseudo-presbytie» précoce

Troubles de l'accommodation dans la

trisomie 21

‡Rappel :

adaptatives permettant d'assurer la netteté des images pour des distances différentes de vision notamment rapprochée accroissement du pouvoir de réfraction Îperte physiologique acquisedu pouvoir accommodatif à partir de 45 ans ‡T21 : perte ou diminution constitutionnellede ce pouvoir accommodatif

Îinvalidant +++

Les troubles

de la réfraction -Troubles de l'accommodation ннн= pseudo-presbytie précoce -Difficile à mettre en évidence -À corriger systématiquement ! -verres progressifs ou bifocaux

Troubles oculo-moteurs

‡Strabisme

dit population adulte générale

Troubles oculo-moteurs

‡Nystagmus

matthieu.robert@aphp.fr; brigitte.atlan@aphp.fr (unitĠ de recherche sur l'Ġtude des nystagmus du nourrisson, sur courrier médical)

Troubles oculo-moteurs

‡Nystagmus

xsyndrome du nystagmus précoce, xnystagmus de type latent, xspasmusnutans mouvements des yeux sont alors très utiles matthieu.robert@aphp.fr; brigitte.atlan@aphp.fr (unitĠ de recherche sur l'Ġtude des nystagmus du nourrisson, sur courrier médical)

Cataracte

très rarement congénitale -Dans la trisomie 21 -1-5% (300 fois plus fréquente que dans la population générale) -Rarement congénitale -Rarement avant 6 ans -Surtout entre 12 et 15 ans cataracte blanche et 12% de cataracte polaire postérieure. -Type : dense, cérulléenne, neigeuse, blanche, polaire postérieure

Cataracte

-Pronostic: -directement liĠ ă l'ąge d'installation Île dĠǀeloppement de la fonction ǀisuelle se faisant dans l'enfance et notamment aǀant l'ąge de un an -Indication chirurgicale -à poser soigneusement, car souǀent la cataracte n'est pas responsable de baisse de vue Îcataracte floconneuse n'impactant pas l'acuitĠ visuelle

Cataracte

-Prise en charge chirurgicale spécifique

9Résultats chirurgicaux : : AV entre 3/10 et 6/10 dans 60% des cas

9Implantation ++ multifocale ou non

9Sous anesthésie générale, points de suture

Rétine et trisomie 21

‡Macula et trisomie 21

population générale ÎĠpaisseur significatiǀement augmentĠe sans corrĠlation aǀec l'acuitĠ Visuelle

2. Macular structural characteristics in children with Down syndrome. Scott O'Brien et al. GraefesArch Clin ExpOphthalmo, June2015

1. Intraoperative OCT of bilateral macular colobomain a child with Down syndrome. Aziz HA, Ruggeri M, BerrocalAM. J PediatrOphthalmolStrabismus. 2011

Rétine et trisomie 21

‡DMLA

souvent la réalisation d'un OCT maculaire

Îprobablementsous-diagnostiquée

DMLA exsudative en OCT maculaire

DMLA atrophique en photo

Rétine et trisomie 21

‡Choroïdosemyopique

Décollement de rétine

‡Incidencenon évaluable : plus fréquent en cas de trisomie 21 ? ‡Une chose est sûre : DR plus complexes, anciens, plus difficiles à opérer

‡Dans les rares séries1,2sur le sujet :

oÂge de prédilection : adolescence oPrépondérance masculine oFacteur déclenchant probable : traumatisme oSignes d'anciennetĠ dĠjă prĠsents au diagnostic ‡Taux de succès anatomique : 80% cas en moyenne après une ou plusieurs chirurgies = équivalent à la population générale

2. A. Ahmad and R. C. Pruett, ͞The fundus in mongolism," Archiǀes of Ophthalmology, vol. 94, no. 5, pp. 772-776, 1976.

1. AlAhmadiBORetinalDetachmentin Down Syndrome: Characteristicsand SurgicalOutcomes. Ophthalmol. 2016;2016:6971591. Epub2016 Mar 30.

Nerf optique et trisomie 21

‡Dysgénésie vasculaire de la papille

gros vaisseaux croisant les limites du disque optique

Supranumeraryopticdisc vesselsmayindicatereducedsystemicangiogenesisin Down syndrome. ParsaCF, AlmerZ.Br J Ophthalmol. 2008 Mar

Disc vascularity in Down's syndrome. SherkMC, Williams TD.Am J OptomPhysiolOpt. 1979

Nerf optique et trisomie 21

‡Glaucome

xaugmentation de l'incidence du glaucome chez les patients aǀec trisomie 21 ͗ incidence de 11% vs 1% chez les patients sans T21 xÂge moyen : 35 ans xGlaucome= maladiedégénérativedu nerf optiquerécemmentdécritecomme pouvantêtreassociéeà certainesmaladies neurodégénérativestellesque maladied'Alzheimer xOR patients avec T21 onttendanceà presenter avec l'ągedes modifications neuropathologiquesayantdes similitudes avec cellesde la maladie d'Alzheimer

Prevalenceof glaucomain adultswithDown'ssyndrome.YokoyamaT. JpnJ Ophthalmol. 2006 May-Jun;50(3):274-6.

Nerf optique et trisomie 21

‡Glaucome

xdiagnostic difficile +++ difficile

Conclusion

‡La plupartdes pathologies liéesau vieillissementsontd'apparitionplus précocechez les patients avec T21. ‡Les plus importantessont: troubles de l'accommodation, cataracteet glaucome. ‡Nombreusesdonnéesmanquantesconcernantcertainespathologies oculairesde diagnostic difficile demandantnotammentun haut degréde coopération: DMLA,

‡Recommandationsde suivi:

an à la recherchede troubles réfractifs comportementvisuel) courriermédical)

Références

‡Cataractsurgeryoutcomesin adultpatients withDown'ssyndrome. Li EY, Chan TC, LamNM,

JhanjiV. Br J Ophthalmol. 2014 Sep

‡Intraoperative OCT of bilateral macular colobomain a child with Down syndrome. Aziz HA, Ruggeri M, BerrocalAM. J PediatrOphthalmolStrabismus. 2011 ‡Macular structural characteristics in children with Down syndrome. Scott O'Brien et al.

GraefesArch Clin ExpOphthalmo, June2015

‡AlAhmadiBO RetinalDetachmentin Down Syndrome: Characteristicsand SurgicalOutcomes.

Ophthalmol. 2016; Epub2016 Mar 30.

‡A. Ahmad and R. C. Pruett, ͞The fundus in mongolism," Archives of Ophthalmology, vol. 94, no. 5, pp. 772-776, 1976 ‡Disc vascularity in Down's syndrome. SherkMC, Williams TD. Am J OptomPhysiolOpt. 1979 ‡Supranumeraryopticdisc vesselsmayindicatereducedsystemicangiogenesisin Down syndrome. ParsaCF, AlmerZ. Br J Ophthalmol. 2008 MaR ‡Prevalenceof glaucomain adultswithDown'ssyndrome.YokoyamaT. JpnJ Ophthalmol.

2006 May-Jun;50(3):274-6.

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