[PDF] Circonstances de diagnostic de la craniosténose non syndromique

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Année 2015

Thğse pour l'obtention du

DIPLOME d'ETAT de DOCTEUR EN MEDECINE

Discipline

Céline BELLEAU

Née le 15 décembre 1987, à Saint

Circonstances de découverte de la craniosténose

Directeur de thèse

Monsieur le Docteur Edouard GIMBERT

Membres du jury

Monsieur

2

REMERCIEMENTS

Au directeur de thèse et membre du jury,

Neurochirurgien pédiatre au CHU de Bordeaux, Praticien Hospitalier.

Merci d'aǀoir acceptĠ de m'encadrer pour ce traǀail, aǀec patience, rĠactivité, disponibilité

et enthousiasme. Merci pour tout le soutien, et pour m'aǀoir fait confiance. C'est un

Au président du jury,

Pédiatre au CHU de Bordeaux, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier.

Je ǀous remercie de me faire l'honneur de prĠsider ce jury. Merci pour les conseils aǀisĠs

tout au long de cette année. Un grand merci pour ce stage dans votre service,

Au rapporteur de thèse et membre du jury,

Radiologue pédiatre au CHU de Bordeaux, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier. e d'aǀoir acceptĠ d'Ġǀaluer mon traǀail. Merci Ġgalement pour tout souvent enrichi de nouvelles connaissances. 3

Aux membres du ju

Neurochirurgien au CHU de Bordeaux, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier.

Monsieur le Docteur Pierre BESSOU,

Radiologue pédiatre au CHU de Bordeaux, Praticien Hospitalier.

Je ǀous remercie d'aǀoir acceptĠ de faire partie de ce jury. Votre regard sur ce traǀail est

particulièrement important pour moi.

Monsie

Pédiatre au CHU de Bordeaux, Praticien Hospitalier. moments difficiles. C'est un honneur de te compter dans mon jury.

Monsieur le Docteur Frédéric VILLEGA,

Pédiatre au CHU de Bordeaux, Praticien Hospitalier. 4

A mes proches,

Mes parents chéris,

lă pour m'Ġcouter, me soutenir, me conseiller. Vous m'aǀez donnĠ le réconforter et me supporter

et de ton Ġcoute. Philippe, merci de m'aǀoir appris ă ǀoir le monde aǀec humour. Tu sais

u[vourager en me faisant toujours relativiser. Vous êtes des modèles pour moi, tous les

Toujours plein d'humour, aǀec la chanson

en plus, ce n'est pas donnĠ ă tout le monde u m'as donnĠ l'edžemple, j'espğre ne pas te dĠceǀoir , ǀous m'aǀez toujours soutenue, et

ǀous m'aǀez donnĠ la force d'aller de l'aǀant. La ǀie aǀec ǀous est plus belle, plus douce et

soirées bordelaises et au Pays peuvent reprendre Delphine et Emilie, mes fidğles amies, mes pintades, merci d'ġtre lă pour les bons moments, les voyages, les réussites, mais aussi dans les moments de do

comme ĕa, ĕa n'a pas de pridž. Maintenant, c'est ă mon tour de prendre soin de ǀous. Check

slip p 5

Mes cointernes,

͊ Sandra, merci de m'aǀoir montrĠ le chemin, merci pour ces hiǀers ensemble, et pour ces covoit qui rendent la route sacrément plus agréable m'ont tant appris durant ces 4 années,

L'équipe du 5b,

Tu es un modğle d'inǀestissement, de rigueur et de saǀoir- ton savoir, et ton humour auprès des enfants et des grands. Pascal, merci pour tout ton enseignement, dont j'aurai encore la chance de bénéficier ! Maman Marie, merci pour ton 6 ͊͊ Oliǀier, merci de m'aǀoir fait confiance 7

TABLE DES MATIERES

LISTE DES ABREVIATIONS

1.3.5 L'odžycĠphalie

1.8 OBJECTIF DE L'ETUDE

2.1.1 Objectif et type d'Ġtude

2.1.4 Fiche d'information (Annedže 2)

2.2.2 Type d'Ġtude

8

3.1.8 Comparaison des rĠsultats selon l'ąge

3.2.6.4 Comparaison selon l'histoire antĠnatale (Tableau 6)

lon la spĠcialitĠ et l'ąge du mĠdecin 9

5.3 POINTS FORTS DE L'ETUDE

5.4 LIMITES DE L'ETUDE

͗ Fiche d'information dĠliǀrĠe

͗ Fiche d'information Info Radio 2013

SERMENT D'HIPPOCRATE

10

LISTE DES ABREVIATIONS

CHU

Semaines d'AmĠnorrhĠe

11

RESUME

INTRODUCTION n prĠmaturĠe d'une ou plusieurs sutures

crâniennes en période anténatale. Ceci entraŠne une dĠformation crąnienne d'aggraǀation

progressive, et dans 10 % des cas et doit ġtre prĠcoce afin d'obtenir des résultats satisfaisants. Nous nous sommes

MATERIEL ET METHODES

tardif entre 6 et 12 mois, et très tardif au

RESULTATS

80,8 й d'entre eux étaient pédiatres.

Concernant l'Ġtude

des enfants suivis à Bo s) d'ąge au diagnostic Ġtait de 2 mois (0-

prĠcoce en cas d'antĠcĠdent familial, et retardĠ chez les prĠmaturĠs et chez les patients

ayant eu une radiographie des os du crâne.

CONCLUSION

et Ġǀiter la rĠalisation d'edžamens

MOTS CLES

12

RESUME ANGLAIS

BACKGROUND: Cranio

MATERIAL

RESULTS

CONCLUSION

TITRE ANGLAIS

MOTS CLES

13 1. 1.1

deudž os temporaudž, l'os frontal en aǀant, l'os occipital en arriğre, l'os sphĠnoŢde et

Figure 1(1)

14 (2)

La suture sagittale entre les os pariétaux,

La suture métopique ou frontale entre les deux ébauches frontales, La suture coronale entre l'os frontal et les os pariĠtaudž, La suture lambdoïde entre les ospariĠtaudž et l'os occipital,

Les sutures

Les sutures sphéno

Les sutures pétro

La fontanelle antérieure (bregmatique) ă l'union des sutures sagittale, métopique, et La fontanelle postérieure (lambdatique) ă l'union des sutures sagittale et lambdoïde Les fontanelles sphĠnoŢdales ă l'union des sutures sphéno Les fontanelles mastoŢdiennes ă l'union des sutures pariéto 15 La fontanelle antérieure se ferme entre l'ąge de 3 et 18 mois, les autres se ferment autour de l'ąge de 6 mois. De petits os

Figure 3

Durant la 3è l'embryon est formĠ de 3 feuillets

ă partir de l'ectoblaste,

neurales.L'origine embryonnaire des os du crąne est midžte

Les os pariétaux, l'os occipital, et

Les os temporaux, l'os frontal, et

͗ l'ossification

endochondrale. lǀaria comme la face s'ossifient es d'ossification apparaissent et ͗ c'est l'apparition des sutures crąniennes. Ces sutures sont formĠes par 16

La croissance du crâne est d'abord

empġchent l'ossification du mĠsenchyme sutural. actiǀateur (FGFR) et inhibiteur (TWIST) de l'ostĠogĠnğse sera responsable d'une craniosténose.

1.2 DEFINITION

La craniostĠnose est la fusion prĠmaturĠe d'une ou plusieurs sutures crąniennes

͗ d'une part, permettre la dĠformation crąnienne ă la naissance lors du pas; d'autre part, permettre la croissance crąnienne. ferment autour de l'ąge de 40 ans La fusion prĠmaturĠe d'une suture entraŠne une déformation du crâne, par stagnation de sa taille perpendiculairement à la suture atteinte, et d'une augmentation trop rapide parallğlement audž sutures normales restantes (loi de

Virchow)

. Il s'agit d'un phĠnomğne uniquement osseux,

Figure 4(11)

17 Les craniosténoses peuvent être monosuturaires (> malformations, souvent de transmission génétique autosomique dominante, avec un 'Apert, le syndrome de Pfeiffer d'une suture 18 1.3 La prĠǀalence des craniostĠnoses est d'enǀiron 1 pour 2 100 naissances en France

parle de dolichocĠphalie. L'allongement se fait ǀers l'aǀant, bombant le front aǀec deudž

19 eff 20

l'orbite est reculĠe et surĠleǀĠe, aǀec un bombement temporal. Il y a une dĠsadžation faciale,

avec un déplacement du nez du côté atteint

Figure 7

(22) 21

supĠrieure du front tend ă bomber ǀers l'aǀant en surplomb de la face. Il edžiste un

bombement temporal bilatéral l'hypertension intracrânienne ( d'une brachycĠphalie. (24) 22

1.3.5 L'odžycĠphalie

L'odžycĠphalie n'est pas congĠnitale, elle apparaŠt ǀers 2-

Il s'agit d'une atteinte bicoronale,

deux autres sutures dans les autres cas. Les arcades sourciliè

aplati, s'incline anormalement ǀers l'arriğre. Les parois latĠrales s'inclinent Ġgalement ǀers le

centre 'HTIC y est fréquente et sévèreL'odžycéphalie est rare ans) du fait d'une dĠformation crânienne 23
1.4 La conséquence commune à toutes les craniosténoses est esthétique. La déformation

crąnienne et l'asymĠtrie faciale s'accentuent aǀec la croissance crąnienne. Il s'agit d'un

processus dynamique. l'hypertension intracrąnienne, . L'HTIC Le retentissement cognitif est corrĠlĠ ă l'HTIC (29)

prĠdictif de dĠficit cognitif ă long terme est l'Ġǀaluation des capacitĠs cognitiǀes de l'enfant

1.5

Le traitement est chirurg

sélectionné de ǀie et ne nĠcessite pas la repose d'os

Les rĠsultats fonctionnels sont bons, aǀec une disparition de l'HTIC et des troubles ǀisuels

. Les rĠsultats sur le dĠǀeloppement cognitif de l'enfant dĠpendent du niǀeau mental pré

24
1.6

Les facteurs de risque

En somme, il n'edžiste pas ǀĠritablement 1.7 une déformation cou la prĠsence d'une

regard d'une suture. L'asymĠtrie faciale peut ġtre repĠrĠe par obserǀation dans diffĠrents

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