Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS
Craniosténose : au niveau crânien l'hypophosphatasie (HPP) peut entraîner dans Radiographie du crâne (profil) chez un garçon de 35 mois présentant une ...
Loxycéphalie une craniosténose sévère. À propos dune série de
porte surles radiographies ducrdne l'examen ophtalrnclcgique
Ostéogenèse imparfaite
radiographie de nombreux os wormiens. Quatre-vingts pour cent des patients hydrocéphalie une craniosténose entraînant une acrocéphalie et une exophtalmie.
LES RACHITISMES RICKETS
2.2-Radiographie du thorax : Un élargissement de la jonction chondro-costale craniosténose et chez les plus grands
Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS
craniosténose et des abcès dentaires spontanés. Typiquement
La prise en charge des craniosténoses au CHU Mohammed VI de
La craniosténose est facilement éliminée lorsque cette microcrânie est harmonieuse. Les sutures sont d'ailleurs perméables à la radiographie. Le problème peut
Savoir reconnaître lhypophosphatasie Une pathologie rare mais
31 jan. 2020 Radiographies convenvonnelles. – Minéralisavon diminuée. – Maturavon retardée ... – À une craniosténose une néphrocalcinose
CRANIOSTENOSE I - INTRODUCTION Les craniosténoses sont des
Sur les radiographies du crâne les sutures sont visibles mais elles vont se synostoser petit à petit
INDICATIONS DE LA RADIOGRAPHIE DU CRANE ET/OU DU
Maladies osseuses métaboliques et génétiques (hyperparathyroïdisme craniosténose
Circonstances de diagnostic de la craniosténose non syndromique
17 déc. 2015 Il n'y avait pas de différence d'âge au diagnostic entre les patients chez qui la radiographie était interprétée « douteuse » et ceux chez qui ...
Circonstances de diagnostic de la craniosténose non syndromique
17 déc. 2015 Circonstances de découverte de la craniosténose non syndromique chez l'enfant ... ayant eu une radiographie des os du crâne.
CRANIOSTENOSE I - INTRODUCTION Les craniosténoses sont des
La radiologie confirme en montrant la normalité des sutures et la symétrie parfaite de l'étage antérieur de la base du crâne. Page 5. CRANIOSTENOSE. 5. Les
INDICATIONS DE LA RADIOGRAPHIE DU CRANE ET/OU DU
Indications de la radiographie du crâne et/ou du massif facial métaboliques doivent être réunies en excluant les maladies de type craniosténose
Craniosténose
mer la présence de craniosténose et le type d'atteinte. (radiographies ou scanner osseux du crâne et/ou écho- graphie des sutures par un radiologue
Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS
et une craniosténose. Les radiographies montrent des signes de rachitisme (déformations osseuses élargissement des métaphyses
Savoir reconnaître lhypophosphatasie Une pathologie rare mais
14 sept. 2019 craniosténose. Douleur/faiblesse musculaire impotence fonc onnelle
Craniosténoses
13 juin 2011 fréquence de celle-ci varie selon le type de crâniosténose. ... Radiologie standardLe diagnostic radiologique de craniosténose repose sur ...
Fiche_Calendrier_Rachitisme hypophosphatémique.indd
Radiographies. SPP*. Instauration du traitement Craniosténose chez le jeune enfant ... Radiographie de la main gauche. (âge osseux). À partir de 18 ans.
DIAGNOSTIC DES CRANIOSTÉNOSES
La radiologie confirme le diagnostic clinique ; elle aide également à écarter les faux diagnostics de craniosténose. En réalité les problèmes diagnostiques
La prise en charge des craniosténoses au CHU Mohammed VI de
La craniosténose est facilement éliminée lorsque cette microcrânie est harmonieuse. Les sutures sont d'ailleurs perméables à la radiographie. Le problème peut
Année 2015
Thğse pour l'obtention du
DIPLOME d'ETAT de DOCTEUR EN MEDECINE
Discipline
Céline BELLEAU
Née le 15 décembre 1987, à Saint
Circonstances de découverte de la craniosténoseDirecteur de thèse
Monsieur le Docteur Edouard GIMBERT
Membres du jury
Monsieur
2REMERCIEMENTS
Au directeur de thèse et membre du jury,
Neurochirurgien pédiatre au CHU de Bordeaux, Praticien Hospitalier.Merci d'aǀoir acceptĠ de m'encadrer pour ce traǀail, aǀec patience, rĠactivité, disponibilité
et enthousiasme. Merci pour tout le soutien, et pour m'aǀoir fait confiance. C'est un
Au président du jury,
Pédiatre au CHU de Bordeaux, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier.Je ǀous remercie de me faire l'honneur de prĠsider ce jury. Merci pour les conseils aǀisĠs
tout au long de cette année. Un grand merci pour ce stage dans votre service,Au rapporteur de thèse et membre du jury,
Radiologue pédiatre au CHU de Bordeaux, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier. e d'aǀoir acceptĠ d'Ġǀaluer mon traǀail. Merci Ġgalement pour tout souvent enrichi de nouvelles connaissances. 3Aux membres du ju
Neurochirurgien au CHU de Bordeaux, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier.Monsieur le Docteur Pierre BESSOU,
Radiologue pédiatre au CHU de Bordeaux, Praticien Hospitalier.Je ǀous remercie d'aǀoir acceptĠ de faire partie de ce jury. Votre regard sur ce traǀail est
particulièrement important pour moi.Monsie
Pédiatre au CHU de Bordeaux, Praticien Hospitalier. moments difficiles. C'est un honneur de te compter dans mon jury.Monsieur le Docteur Frédéric VILLEGA,
Pédiatre au CHU de Bordeaux, Praticien Hospitalier. 4A mes proches,
Mes parents chéris,
lă pour m'Ġcouter, me soutenir, me conseiller. Vous m'aǀez donnĠ le réconforter et me supporteret de ton Ġcoute. Philippe, merci de m'aǀoir appris ă ǀoir le monde aǀec humour. Tu sais
u[vourager en me faisant toujours relativiser. Vous êtes des modèles pour moi, tous lesToujours plein d'humour, aǀec la chanson
en plus, ce n'est pas donnĠ ă tout le monde u m'as donnĠ l'edžemple, j'espğre ne pas te dĠceǀoir , ǀous m'aǀez toujours soutenue, etǀous m'aǀez donnĠ la force d'aller de l'aǀant. La ǀie aǀec ǀous est plus belle, plus douce et
soirées bordelaises et au Pays peuvent reprendre Delphine et Emilie, mes fidğles amies, mes pintades, merci d'ġtre lă pour les bons moments, les voyages, les réussites, mais aussi dans les moments de docomme ĕa, ĕa n'a pas de pridž. Maintenant, c'est ă mon tour de prendre soin de ǀous. Check
slip p 5Mes cointernes,
͊ Sandra, merci de m'aǀoir montrĠ le chemin, merci pour ces hiǀers ensemble, et pour ces covoit qui rendent la route sacrément plus agréable m'ont tant appris durant ces 4 années,L'équipe du 5b,
Tu es un modğle d'inǀestissement, de rigueur et de saǀoir- ton savoir, et ton humour auprès des enfants et des grands. Pascal, merci pour tout ton enseignement, dont j'aurai encore la chance de bénéficier ! Maman Marie, merci pour ton 6 ͊͊ Oliǀier, merci de m'aǀoir fait confiance 7TABLE DES MATIERES
LISTE DES ABREVIATIONS
1.3.5 L'odžycĠphalie
1.8 OBJECTIF DE L'ETUDE
2.1.1 Objectif et type d'Ġtude
2.1.4 Fiche d'information (Annedže 2)
2.2.2 Type d'Ġtude
83.1.8 Comparaison des rĠsultats selon l'ąge
3.2.6.4 Comparaison selon l'histoire antĠnatale (Tableau 6)
lon la spĠcialitĠ et l'ąge du mĠdecin 95.3 POINTS FORTS DE L'ETUDE
5.4 LIMITES DE L'ETUDE
͗ Fiche d'information dĠliǀrĠe
͗ Fiche d'information Info Radio 2013
SERMENT D'HIPPOCRATE
10LISTE DES ABREVIATIONS
CHUSemaines d'AmĠnorrhĠe
11RESUME
INTRODUCTION n prĠmaturĠe d'une ou plusieurs suturescrâniennes en période anténatale. Ceci entraŠne une dĠformation crąnienne d'aggraǀation
progressive, et dans 10 % des cas et doit ġtre prĠcoce afin d'obtenir des résultats satisfaisants. Nous nous sommesMATERIEL ET METHODES
tardif entre 6 et 12 mois, et très tardif auRESULTATS
80,8 й d'entre eux étaient pédiatres.
Concernant l'Ġtude
des enfants suivis à Bo s) d'ąge au diagnostic Ġtait de 2 mois (0-prĠcoce en cas d'antĠcĠdent familial, et retardĠ chez les prĠmaturĠs et chez les patients
ayant eu une radiographie des os du crâne.CONCLUSION
et Ġǀiter la rĠalisation d'edžamensMOTS CLES
12RESUME ANGLAIS
BACKGROUND: Cranio
MATERIAL
RESULTS
CONCLUSION
TITRE ANGLAIS
MOTS CLES
13 1. 1.1deudž os temporaudž, l'os frontal en aǀant, l'os occipital en arriğre, l'os sphĠnoŢde et
Figure 1(1)
14 (2)La suture sagittale entre les os pariétaux,
La suture métopique ou frontale entre les deux ébauches frontales, La suture coronale entre l'os frontal et les os pariĠtaudž, La suture lambdoïde entre les ospariĠtaudž et l'os occipital,Les sutures
Les sutures sphéno
Les sutures pétro
La fontanelle antérieure (bregmatique) ă l'union des sutures sagittale, métopique, et La fontanelle postérieure (lambdatique) ă l'union des sutures sagittale et lambdoïde Les fontanelles sphĠnoŢdales ă l'union des sutures sphéno Les fontanelles mastoŢdiennes ă l'union des sutures pariéto 15 La fontanelle antérieure se ferme entre l'ąge de 3 et 18 mois, les autres se ferment autour de l'ąge de 6 mois. De petits osFigure 3
Durant la 3è l'embryon est formĠ de 3 feuilletsă partir de l'ectoblaste,
neurales.L'origine embryonnaire des os du crąne est midžteLes os pariétaux, l'os occipital, et
Les os temporaux, l'os frontal, et
͗ l'ossification
endochondrale. lǀaria comme la face s'ossifient es d'ossification apparaissent et ͗ c'est l'apparition des sutures crąniennes. Ces sutures sont formĠes par 16La croissance du crâne est d'abord
empġchent l'ossification du mĠsenchyme sutural. actiǀateur (FGFR) et inhibiteur (TWIST) de l'ostĠogĠnğse sera responsable d'une craniosténose.1.2 DEFINITION
La craniostĠnose est la fusion prĠmaturĠe d'une ou plusieurs sutures crąniennes
͗ d'une part, permettre la dĠformation crąnienne ă la naissance lors du pas; d'autre part, permettre la croissance crąnienne. ferment autour de l'ąge de 40 ans La fusion prĠmaturĠe d'une suture entraŠne une déformation du crâne, par stagnation de sa taille perpendiculairement à la suture atteinte, et d'une augmentation trop rapide parallğlement audž sutures normales restantes (loi deVirchow)
. Il s'agit d'un phĠnomğne uniquement osseux,Figure 4(11)
17 Les craniosténoses peuvent être monosuturaires (> malformations, souvent de transmission génétique autosomique dominante, avec un 'Apert, le syndrome de Pfeiffer d'une suture 18 1.3 La prĠǀalence des craniostĠnoses est d'enǀiron 1 pour 2 100 naissances en Franceparle de dolichocĠphalie. L'allongement se fait ǀers l'aǀant, bombant le front aǀec deudž
19 eff 20l'orbite est reculĠe et surĠleǀĠe, aǀec un bombement temporal. Il y a une dĠsadžation faciale,
avec un déplacement du nez du côté atteintFigure 7
(22) 21supĠrieure du front tend ă bomber ǀers l'aǀant en surplomb de la face. Il edžiste un
bombement temporal bilatéral l'hypertension intracrânienne ( d'une brachycĠphalie. (24) 221.3.5 L'odžycĠphalie
L'odžycĠphalie n'est pas congĠnitale, elle apparaŠt ǀers 2-Il s'agit d'une atteinte bicoronale,
deux autres sutures dans les autres cas. Les arcades sourcilièaplati, s'incline anormalement ǀers l'arriğre. Les parois latĠrales s'inclinent Ġgalement ǀers le
centre 'HTIC y est fréquente et sévèreL'odžycéphalie est rare ans) du fait d'une dĠformation crânienne 231.4 La conséquence commune à toutes les craniosténoses est esthétique. La déformation
crąnienne et l'asymĠtrie faciale s'accentuent aǀec la croissance crąnienne. Il s'agit d'un
processus dynamique. l'hypertension intracrąnienne, . L'HTIC Le retentissement cognitif est corrĠlĠ ă l'HTIC (29)prĠdictif de dĠficit cognitif ă long terme est l'Ġǀaluation des capacitĠs cognitiǀes de l'enfant
1.5Le traitement est chirurg
sélectionné de ǀie et ne nĠcessite pas la repose d'osLes rĠsultats fonctionnels sont bons, aǀec une disparition de l'HTIC et des troubles ǀisuels
. Les rĠsultats sur le dĠǀeloppement cognitif de l'enfant dĠpendent du niǀeau mental pré
241.6
Les facteurs de risque
En somme, il n'edžiste pas ǀĠritablement 1.7 une déformation cou la prĠsence d'uneregard d'une suture. L'asymĠtrie faciale peut ġtre repĠrĠe par obserǀation dans diffĠrents
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