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iiiRésuméIntroduction:Lascaphocéphalieestlacraniosynostosemonosuturairelapluscommune(1/2000).Celle-ciestcauséeparlafusionprématuréedelasuturesagittale.Unechirurgiecorrectivedelavoûtecrâniennepeutêtreeffectuéedanslapremièreannéedeviedel'enfant.Iln'existeactuellementaucunedonnéeprécisedanslalittératurescientifiqueétudiantl'occlusionchezlespatientsscaphocéphales,ainsiquelesimpactspotentielsdelachirurgiedelavoûtecrâniennesurcelle-ci.Objectifs:L'objectifprimairedecetteétudeestdedécrireetcomparerlamalocclusiondento-squelettiqued'ungroupedepatientsscaphocéphalesàunepopulationpédiatriquenormale.L'objectifsecondaireestd' évaluerladifférenceauni veaude l'occlusionentreunsous-groupedepatient sscaphocéphalesayanteuunechirurgiecorrectivedelavoûtecrânienneetunsous-groupenel'ayantpaseu.Méthodologie:Quatre-vingt-onzepatientsscaphocéphales(2-11ans;71garçons)delabanquededonnéesdelaCliniquedeCraniofacialduCHUSte-Justineontformélegroupeexpérimental.Touslespatientsonteuunexamenorthodontiquecompletetontétésuivis.Parmiceux-ci,quarante-quatreavaienteuunechirurgiecorrectivedelavoûtecrânienneetquarante-septn'enavaientpaseu,maisétaientsuivisrégulièrementàlaclinique.Trente-huit(33garçons;17opérés)decespatientsonteudesradiographiescéphalométriqueslatéralesetparmiceux-ci,uncertainnombreontreçusdessuivisdecroissanceradiologiques.Résultats:Lesvaleurs cliniquesdelaclassificationdentaire,ainsiquelamesur edusur plombhorizontal,ontindiquéuneaugmentationdelaprévalencedemalocclusionsdeclasseIIchezlesenfantsscaphocéphal es.Parcontre,lesvaleu rscéphalométriquesi ndicatricesdemalocclusionsquelettiquedeclasseII(ex.:N-Aper pHP,N-Bpe rpHP,N-Pogper pHP,Wits, N-A-Pog)son tdemeuréesdansleslimi tesdelanor male.Certainesvaleurscéphalométriquesprésentent unedifférencestatistiquementsignificativeentrelespatientsopérésetnonopérés(ANS-PNSt2,p=0.025;/1-FHt2,p=0.028),maiscesvariationsindividuellesnesontpasreliéesàlascaphocéphalie.Conclusion:Lesenfants scaphocéphalesprésen tentcliniquementdavantagedem alocclusionsdeclasseIIque lesenf antsnormaux . Parcontre,lesvaleursradiologiquesantéro-postérieuresettransversesdemeurentdansleslimitesdelanormale.Lachirurgiecorrectivedelavoûtecrâniennen'affecteégalementpasl'occlusionchezcespatients.Mots-clés:scaphocéphalie,suturesagittale,croissancecraniofaciale,malocclusiondento-squelettique

ivAbstractIntroduction:Scaphocephaly,themostcommonunisuturalcraniosynostosis(1/2000),resultsfromaprematurefusionofthesagittalsuture.Usually,cranialvaultcorrectivesurgeryisperformedduringthefirstyearoflife.Thereiscurrentlynoscientificdataregardingocclusionofscaphocephalicpatients,orthepotentialeffectofcraniovaultsurgeryontheocclusion.Objectives:Theprimaryobjectiveofthisstudyistodescribeocclusioninscaphocephalicpatientsandtocomparewithageneralpediatricpopulationmatchedforageandgender.Thesecondobjectiveistocomparethedifferenceinocclusionofsurgicallytreatedscaphocephalicsubgroupversusunoperatedscaphocephalicsubgroup.Methods:Ninety-onescaphocephalicpatients(2-11y.o.;71boys)fromthecraniofacialclinicofCHUSte-Justine'sdatabaseformedourexperimentalgroup.Allpatientsreceivedanorthodonticassessmentandwerefollowed up.Amongthem,forty-fourunderwentcrani ovaultsurgerywhileforty-sevenremainedunoperated.Thirty-eight(33boys;17operated)hadlateralcephalometricradiographies,someofwhomalsohadcephalometricgrowthfollow-ups.Results:ClinicalvaluesfordentalclassificationandoverjetindicateanincreasedprevalenceofclassIImalocclusionsinscaphocephalicpatients.However,cephalometricvaluesindicativeofskeletalclassIImalocclusions(i.e.N-AperpHP,N-BperpHP,N-PogperpHP,Wits,N-A-Pog)remainedwithinnormallimits.Somecephalometricvaluespresentstatisticallysignificantdifferencesbetweenoperatedandunoperatedpatients(ANS-PNSt2,p=0.025;/1-FHt2,p=0.028),buttheseareindividualvariationsnotrelatedtoscaphocephaly.Conclusion:ScaphocephalicpatientsclinicallypresentmoreclassIImalocclusionswhencomparedwithnormalch ildren.Radiographicvaluesremainhoweverwithinnor mallimitsforb othantero-posteriorandtransversedimensions.Correctivecraniovaultsurgerydoesnotaffectocclusioninthesepatients.Keywords:scaphocephaly,sagittalsuture,craniofacialgrowth,dento-skeletalmalocclusion

vTabledesmatières Résumé.........................................................................................................................................iiiAbstract.........................................................................................................................................ivTabledesmatières.....................................................................................................................vListedestableaux....................................................................................................................viiiListedesgraphiques.................................................................................................................ixListedesfigures...........................................................................................................................xListedesabréviations...............................................................................................................xiListedesdéfinitions.................................................................................................................xii1.Introduction..........................................................................................................................12.CHAPITRE1:Revuedelittérature................................................................................42.1.Introduction................................................................................................................................42.2.Terminologie..............................................................................................................................52.2.1.Définitiongénéraledescraniosynostoses...............................................................................52.2.1.1.Craniosynostosesisolées..........................................................................................................................62.2.1.2.Craniosynostosessyndromiques..........................................................................................................62.2.1.2.1.Lienentrecertainescraniosynostosessyndromiquesetl'odontogenèse.................72.2.1.3.Craniosynostosesprimaires....................................................................................................................72.2.1.4.Craniosynostosessecondaires...............................................................................................................82.2.1.5.Classificationgénéraledescraniosynostoses..................................................................................82.2.2.Définitiondelascaphocéphalie....................................................................................................92.3.Prévalencedescraniosynostoses........................................................................................92.3.1.Prévalencechezlesnaissancesvivantes..................................................................................92.3.2.Sexe.........................................................................................................................................................102.3.3.Race.........................................................................................................................................................102.4.Étiologiedescraniosynostoses..........................................................................................102.4.1.Facteursgénétiques.........................................................................................................................102.4.1.1.Anomaliesgénétiquesdanslescraniosynostoses......................................................................102.4.1.2.Histoirefamilialedelascaphocéphalie...........................................................................................11

xiiListedesdéfinitionsCentredecroissance:Uncentre decroiss anceest unerégiondusqueletteencroissancepossédantu necapacitéinh érentedeséparationtissulaireainsiqu'un potentieldecroissanceindépendant.Lescapacitésetcaractéristiquesd'uncentredecroissancesontprincipalementd'originegénétique.[1,2]Haploinsuffisance:Lorsqu'undesdeuxallèlesd'u ng èneestdéfectueuxou absent.L'express iondugènecorrespondantseradoncanormale.Hyperthyroïdisme:Productionanormalemen télevéed'hormonesparlaglandethyroïde.Mucopolysaccharidose:Maladiesgénétiquesdégénérativescauséesparundéficitenzymatiqueresponsabledel'accu mulationdemucopolysaccharidesdansdiverstissusducorpshumain.Polycythémie:Augmentationdelamassetotaled'érythrocytessanguins.Rachitisme:Maladieaffectantla croissanceetl'ossificationcaractériséeparunecarenceenmagnésium,encalciumetenvitamineD.Sitedecroissance:Unsitedecroissa nceest unerégiondu squeletteoù lacroissanceactivesu rvientde façonsecondaireetcompensatoire.Contrairementaucentredecroissance,ellenep ossèdepa sdepotentielde croissanceindépendant.Elleestinfluencéeparlacroi ssanceenvironnante,lesfacteur sépigénétiquesetl'environnement.[1]Syndromed'Apert:DécritparEugèneAperten1906,[3]lesyndromed'Apert,aussiappeléacrocéphalosyndactylie,estcara ctériséparunecranio synostosemultiple,un ehypoplasiedutiers moyenduvisage,uneproptoseoculaire(saillieduglobeoculairedel'orbite)souventaccompagnéed'hypertélorismeetunesyndactyliecomplexeauniveaudespiedsetdesmains(malformationsetfusiondesdoigtset/ouorteils).Cesyndromeestdetransmissionautosomaledominante.[4,5]

xiiiSyndromedeCrouzon:DécritparCrouzonen1912[3],lesyndromedeCrouzonestcara ctériséparunecraniosynostose multiple,un ehypoplasiedutiersmoyenduvisageainsiqu'uneproptoseoculaire.Cesyndromeestdetransmissionautosomaledominante.[5]Thalassémiemajeure:Formed'anémiehéréditairesévère.

xvRemerciementsToutd'abord,jevoudraisremerciermondirecteurdemaîtrise,DrNormandBach,poursonsupportàtraversceprojet.Mercipourtesencouragementsettonpositivisme.Jevoudraiségalementremerciermesco-directrices,NellyHuynhetDrPatriciaBortoluzzi,sansquiceprojetn'auraitpuêtrepossible.Vousm'avezguidéetépaulédefaçonincroyableet sansrelâ cheetpourcela ,jevousenseraitoujou rsreconnaissante.UngrandmerciàtouslespatientsdelaCliniquedecraniofacialduCHUSte-Justinequiontfaitpartideceprojetainsiqu'aupersonneldelacliniquequis'estmontrétrèsgénéreuxavecmoi:ManonLanglais,StéphanieSantosetLouisLapointe.Merciàmonprésident-rapporteur,DrAndréeMontpetit,etmonmembredujury,DrHichamEl-Khatib,d'avoirprisdevotretempsetvotreexpertisepourcorrigercemémoire.MerciauDrRavi ndraNan da,direc teurduprogrammed'orthodon tiedel'UniversitéduConnecticut,etàl'UniversitéduConnecticutpourlabasededonnéesdérivéedela Denvergrowthstudyutiliséecommegroupecontrôlepourlesradiographiescéphalométriqueslatérales.MerciàDrClaudeRemise,directeurduprogrammed'orthodontie,pourvotredévotionetvotretravailsansrelâchepournous,lesrésidents.Depuislejourunduprogramme,j'aitoujourssentiquevousétiezderrièrenouspournoussupporteretnousaiderdansnotretravail.Merci.Merciàmescoll ègues declasse de1reet2eannée:Jea n,Kenneth,Cl arice,Judith,DongPhung,Vincent,Claire,JenniferetAlexander.J'aipassédemerveilleuxmomentsavecvousetjevousenremercie.Unimmensemerciàmescollèguesdeclasse,Audrey,StéphanieetLaurent.Vousêtesdevenusdegrandsamisetfereztoujourspartiedemavie.Sansvous,cestroisannéesauraientétébeaucoupplusdiffi ciles. Mercipourvotresupport,vos

xviblagues,votreécouteettoutcetempspasséensemble!Jemeconsidèretrèschanceused'avoirfaitpartiedevotreclasseetvousmemanquerezénormément...Etfinalement,ungrandmerciàmafamille:mesparents,monfrèreJulienainsiquemon futurmari Vincent.Votresupportin condition nelàtraverstoutesmesétudes...quitraversadesmomentsheureuxetd'autresdifficiles!Je vousaim etellement...vousêtestoutemavie.Xxx

2Lacraniosynostosenon-syndromiquelapluscommuneestlascaphocéphalie(55-60%)[13,14].Elleaffecteenviron1:2000naissancesvivantes.Cettecraniosynostoserésultedelafusionprématuréedelasuturesagittale.[15]Elleentraînechezl'individuaffectéuneélongationantéro -postérieureducrâne,unbossementbi-frontaletoccipital,unrétrécissementpariétalbilatéraletdanscertainscas,laformationd'unecrêtesagittale.[9,16,17]Ilexistedifférentstypesdechirurgiescorrectivespouvantcorrigerlesdéfautsmorphologiquesdela voûtecrâniennecauséspar cettecraniosynostose.Cettechirurgieesthabituellementeffectuéedanslapremièreannéedeviedel'enfantetsouventmêmedanslessixpremiersmois,afindeprofiterdelacroissancecérébraleimportantedurantcettepériode.[17-19]Aupoi ntdevueo rthodontique, aucuneétudesc ientifiquen'existedécrivantprécisémentl'occlusionchezcespatients.Ainsi,lascaphocéphalieaffecte-t-elleàlongtermelacroissancemaxi llo-mandibulaireetconséquemment,entr aîne-t-elleune malocclusiondento-squelettiqueparticulièrechezlesindividustouchés?Également,aucuneétude n'indiquesilachir urgiecorrectivede lavoûtecr ânienneaffectel'occlusionetlacroissancemaxillo-mandibulairechezles individusatteintsdescaphocéphalie.Danslessectionssuivantes,unerevuedelalittératureseraprésentéeetleprojetderechercheprésenttenteraderépondreàcesquestions.

3Chapitre1Revuedelittérature

2. CHAPITRE1:Revuedelittérature2.1. IntroductionLemassifcraniofacialsediviseendeuxparties:1. Leneurocrâne,comp renantlavoûteetlabasecrânien ne.Ilpermet laprotectiondel'encéphale.2. Leviscérocrâne,comprenantlesquelettefacial.Illogelesorganessensoriels.Leneu rocrâneoriginedudesmocrâne,éba ucheembryologiquemem braneuse.Celui-ciestàsontourcomposédedeuxparties:1. Lacoucheinterne,quidonnenaissanceauxcouchespie-mèreetarachnoïdedesméninges.2. Lacoucheextern e,quidonn enaissanceàla couchedure-mèredesméninges.[20]Lavoûtecrânienne,d'originemembraneuse,estforméedehuitosmajeurs.Sixsontpairsàlanaissance,alorsquetroissontimpairs.Lessixospairs,situésdepartetd'autredelasuturemédianedelavoûte,sontlesospariétaux,temporauxetfrontauxetlestroisosimpairssontl'osoccipital,l'ossphénoïdeetl'osethmoïde(voirFigure1).Figure1:Osdelavoûtecrânienne(http://structuralevolution.org)

5Cesosson tinterreli éspa rlessuturescrânienn es.Lacroissancede lavoûtecrânienneestpresquecomplétée(66%)àlafindelapremièreannéedevie.[9,21,22]Lessuturescrâniennes,quantàelles,nesefusionnentqueplustardivement.Eneffet,lamajoritésefusionnentaprèsl'âgedelavingtaine,saufpourcequiestdelasuturemétopique,quisefusionnequantàelleentre6à24mois.Parcontre,ilarrivequecertainesdessuturescrâniennessefusionnentprécocement,c'est-à-direavantlafindela croissancecérébrale.Cette fusionentraînedes déformationscrâniennes,etparfoiscraniofaciales,sousuneconditionnomméecraniosynostose.[6]Leprésentprojetderechercheporterasuruntypeprécisdecraniosynostose,lascaphocéphalie,occasionnéeparla fusionprécocedela suturesagittale .Larevuedelittéra turesuivanteferaunebrèverevuedescraniosynostoses,discuteradescaractéristiquespropresàlascaphocéphalie,feraunretoursurlesnotionsthéoriquesdelacroissancecraniofacialeprénataleetpostnataleet finalem ent,présenterales optionschirurgicalespossiblespourtraitercettecondition.2.2. Terminologie2.2.1. DéfinitiongénéraledescraniosynostosesLescraniosynostosesconstituentuneconditionanormalerésultantdelafusionprématuréed'uneouplusieurs suturescrâniennes. [9,10,23-25]Lafusionprématuréed'unesuturesurvientlorsqu'uneunionosseuse,ousynostose,entrelesosdelavoûtecrânienneapparaîtavantlapériodenormaled'ossificationetlafindelacroissancecérébrale.[9,24,26]Lescraniosynostosespeuventsurveniràtoutmomentdurantlacroissancecérébrale,maisleplussouventavantlanaissance.[27,28]Ellespeuvent,particulièrementsiellessontmultiples,affecterlacroissancenormaleducerveau,etsecondairementsondéveloppementneurologique.[24,29]Pluslafusionalieuàunjeuneâge,pluslesdéformationscrâniennessontmarquées.[4,11,27,30,31]Lescran iosynostosespeuventtoutd'abord êtreclasséesencraniosynostosessimples,c'est-à-direlorsqu'uneseulesuturecrânienneestfusionnéeprématurément,

6ouencraniosynostosescomplexes,lorsquedeuxsuturesouplussontimpliquées.[10,24]Lescraniosynostosespeuventégalementêtrecatégoriséesencraniosynostosesprimairesousecondairesse lonlacausesous-jacente.Fina lement,lescraniosynostosespeuventêtreisoléesoufairepartied'unsyndrome.Cesquatrecatégoriesnesontpasmutuellementexclusivesetpeuventserecouper.[6,15,23,32]2.2.1.1. CraniosynostosesisoléesUnecraniosynostoseisolée,ounon-syndromique,serencontrechezunindividuneposs édantaucuneautredéformation corporelle ouanomaliegénétiqueque lasynostosed'uneouplusieurssuturescrâniennes.Dansdenombreuxcas,cetypedecraniosynostoseestidiopathique.[10,24]2.2.1.2. CraniosynostosessyndromiquesUnecrani osynostosesyndromiqueserencontrechezunindividua ffectéd'u nsyndrome.Chezunindividu a tteintd'unsyndromea veccraniosynostose,cettedernièreestle plus souventcom plexe.Lesautresm alformationscongénitales rencontréesaffecteraientplusfréquemmentlevisageetlesmembres.[10,24]LessyndromesoùdescraniosynostosessontleplusfréquemmentrencontréessontlessyndromesdeCrouzon(voirFigure2),d'Apert(voirFigure3),deCarpenter,Figure2:SyndromedeCrouzonFigure3:Syndromed'Apert(PatientdelaCliniquedecraniofacial,CHUSte-Justine)(PatientdelaCliniquedecraniofacial,CHUSte-Justine)

7dePfeifferetdeJackson-Weiss.Parcontre,ilexisteraitenviron57syndromesconnusoùunecraniosynostoseseraitprésente.[10,32,33]Lescraniosynostosessyndromiques,selonuneétudedeDiRoccoetal.(2009)[25]étudiantlaprévalencedesdiverssous-typesdecraniosynostoseschez2808enfantshospitalisésentre1988et2007 àl'UnitédeChirurgiecraniofacialedel' hôpitalNecker-EnfantsMaladesàParis,représenteraiententre9.9et18.3%descas.2.2.1.2.1. Lienentre certainescraniosynosto sessyndrom iquesetl'odontogenèseDeCosteretal.(2007)[29]citequelesindividusaffectésd'unecraniosynostosepeuventégalementprésenterdesanomaliesbuccalescommedesfissurespalatines,del'hypodontie ouhyperdontie,u nretardd'éruption, dutaurodontisme, desmicrodonties,etc.Aussi,demanièreintéressante,ilsembleraitqueplusieursgènesimpliquésdanslescraniosynostoses(facteursdecroissancefibroblastiques,MSX2,TWIST,etc.),c'est-à-diredans lesmécanismes defermetu redessuturescrâniennes,sontégalementimpliquésdansl'odontogenèse,expl iquantain sil'associationcliniquedemalformationsdentairesaveccertainescraniosynotoses.Parcontre,peudelittératureappuieencoreceliengénétique.2.2.1.3. CraniosynostosesprimairesLescran iosynostosesprimairesimpliquentlafusionprématuréed'uneouplusieurssuturescrânienneschezdesindividusautrementnormauxouétantaffectésdesyndromes complexesoùd'au tresdésordresdéveloppementauxpeuventêtreobservés.Souvent,lorsque plusieurssuturessont impliquées,ilexiste unecausegénétiqueconnuesous-jacente.Lescran iosynostosessyndromiquessontdoncclassifiéessouscettecatégorie.[9,10,12,24]

82.2.1.4. CraniosynostosessecondairesLescraniosynostosessecondairessontcauséesparuneautreétiologieconnue,commeunmanquedecroissancevolumétriqueducerveau(microcéphalie).[4]Lescraniosynostosesmétaboliquessontclassifiéessous cettecatégorie. Desdésordresbiochimiquestelsquelerachitisme,l'hyperthyroïdisme,lesmucopolysaccharidosesetcertainsdésordreshématologiquescommelapolycythémieetlathalassémiemajeurepeuvententraînerdescraniosynostoses.[4,10,23,24]2.2.1.5. ClassificationgénéraledescraniosynostosesIlexistediverstypesdecraniosynostoses.Leurclassificationestfaiteselonlaoulessuturesaffectées.Voicilaprésentationdesprincipauxtypes(voirTableau1etFigure4).[4,9,16,34]Tableau1:ClassificationdescraniosynostosesNomdelacraniosynostoseSutureaffectéeCaractéristiquesmorphologiquesScaphocéphalieoudolichocéphalieSuturesagittale• Élongationantéro-postérieureducrâne• Rétrécissementbi-pariétal• BossementbifrontaletoccipitalPlagiocéphalie2types:1. Antérieure2. Postérieure1.Suturecoronaleunilatéralement2.Suturelambdoïdeunilatéralement• AsymétrieÀnepasconfondreaveclesdéformationscrâniennescauséespardesdéfau tspositi onnelsdel' enfant,torticolliouundéfautmorphologiquedelacolonnevertébraleBrachycéphalieSuturecoronalebilatéralement• Raccourcissementantéro-postérieurducrâne• Frontélevéverticalement• ÉlongationtransverseducrâneTrigonocéphalieSuturemétopique• Frontétroitdevuefrontale• Hypotélorisme• Osfrontaldeformetriangulairevusupérieurement

9Figure4:Classificationdescraniosynostoses(Cohen,2000)2.2.2. DéfinitiondelascaphocéphalieLascaphocéphalierésultedelafusionprématuréedelasuturesagittale.[9,10,13-15,17,23,35]Elleconstituegénéralementuneanomaliecongénitaleisoléeobservéechezdespatientsautrementnormaux.[36]Leprésentprojetderechercheportesurcetypeprécisdecraniosynostose.2.3. Prévalencedescraniosynostoses2.3.1. PrévalencechezlesnaissancesvivantesLa"prévalence»estplusutiliséequel'"incidence»afindefaireledécomptedescasdecraniosynostoses,carcertainscasgravesentraînentlamortfoetale.[37]Lescraniosynostosesmono-suturairesontune prévalenced'environ1:2000-3000naissancesvivantes,cequienfaitunemalformationassezfréquente.[15,24,25,29,32]Lascaphocépha lieestlaformedecraniosynostosenon-syndromiquelaplus

10commune(40-60%).[13-15,38,39]Saprévalenceestd'environ1:2000naissancesvivantes.[13,15,21,36,40]2.3.2. SexeLesmâlesseraientplustouchésparlascaphocéphaliedansunratiod'environ10:7.[9,23,35]Cetteprépondérancedecaschezlesmâlesseraitpossiblemen texpliquéeparlerôledesandrogènesdansl'ostéogenèsesuturale.[41]2.3.3. RaceLescran iosynostosesaffecteraienttouslesgroupesethniques ,sanségard àlarace.[4,15]2.4. ÉtiologiedescraniosynostosesLapathogen èsedescraniosynostosesengénéral,incluantlascaphocéphalie,demeurepartiellementincomprise,maislalittératurescientifiqueadémontréqu'ellesétaientdecausemultifactorielle.[4,42]Certainsfacteursderisquesontmaintenantconnus.[10,13,15,23,24,29]2.4.1. Facteursgénétiques2.4.1.1. AnomaliesgénétiquesdanslescraniosynostosesDesmu tationsgénétiquessontfréquemm entretrouvéesdanslescraniosynostosesengénéral,incluantlascaphocéphalie.Eneffet,troisrécepteursdefacteursdecroissancefibroblastiques(FGFR1,FGFR2etFGFR3)comporteraientdesmutationsgénétiquesdans 15à20%descraniosynostoses .[32,43]DanslessyndromesdeCrouzonetd'Apert,lefacteurFGFR2seraitplusspécifiquementaffecté.DesmutationsauniveaudeFGFR3seraientprésentesdansuncertainpourcentagedesynostoseisoléedelasuturecoronale.[24]

11Legèn eTWIST1seraitégalementimpliquédanslescraniosynostoses.[43]Eneffet,cegène ainsiqu elesFGFinteragiraientdanslemêmecircuitmolécul aireimpliquédansledéveloppementcrânien.UnemutationauniveaudesgènesTWIST1,EFNB1,EFNA4etdufacteurdetranscriptionMSX2entraîneraitégalementunesynostoseprématurée.[12,37]Denombreuxfacteurstissulairessontimpliquésdanslemécanismeempêchantlessutures crâniennesdes'oblitér erprécocement.Eneff et,enplus desFGF,lesfacteursbêtadetransforma tiondecroissance(TGF-β),lesp rotéinesosseu sesmorphogénétiques(BMP)etles"insulin-likegrowthfactor»(IGF)ontétéidentifiéescommeinfluençantlabiologiedessuturescrâniennes.[2]Lasur-expressiondesfacteursdetra nscription RUNX2,MSX2etl'haploinsuffisancedesgènesTWIST1etNogginsontassociésàunesynostoseprématuréedessuturescrâniennes.[32,43]Plusspécifiquement,lasur-expressiondugèneWIF1,àl'originedelaproductiondesprotéinesdesignalisationWnt,seraitaussiencausedanslafusionprématuréedelasuturesagittale.[44]L'expressiondufacteurdecroissanceFGFR2augmenteabondammentauniveaudesmargesosseusesdanslescasdef usionsu turaleprématurée(voirFigure 5).[24]Lagrande majoritédescasdecraniosynostosesuniqu esouisoléesnedémontrentaucuneanomaliechromosomique,contrairementauxcraniosynostosescomplexes.Ainsi,effectuerle caryotypedel'individuaffectéseraitutiledanscertainscasspécifiques.[9,10]2.4.1.2. HistoirefamilialedelascaphocéphalieUnehis toirefamilialepositiveserai tàl'origined'environ6%des casdescaphocéphalie.LatransmissiongénétiquechezcegroupeenparticulierestdetypeFigure5:Distri bution desfacteursdecroissanceetgènesdansA)unesuturenormaleetB)unesuturefusionnée(Graber2012etOpperman2005)

12autosomiquedominante.[12,23,39]Parcontre,encoreunefois,lamajoritédescasdescaphocéphaliesontsporadiques.2.4.1.3. LascaphocéphaliechezlesjumeauxLesjum eauxontunrisquesignificativement plusélevédedévelop perunecraniosynostosetouchantunesuturemédiane,dontfaitpartielascaphocéphalie,quelesenfantsuniques.Chezlesjumeauxmonozygotes,cerisqueestencoreplusélevé.[4,13,23]2.4.2. FacteursenvironnementauxLesfacteursenvironnementauxpouvantêtreconsidéréscommedesfacteursderisquedescraniosynostosesetplusspécifiquement,delascaphocéphalie,inclus:[4,13,15,23,36]• Unecontraintecrânienneintra-utérine• Letabagismematernel• Certainesmédicationstératogènescommelesodiumvalproate,l'aminoptérine,laphénytoïne,l'aciderétinoïqueetlefluconazole• L'habitatmaternelenhautealtitude2.5. Caractéristiquesmorphologiquescrâniennesdela scaphocéphalieLascaphocéphalieentraînechezl'individuaffecté(voirFigure6):[9,14,16,17,23,29,36]• Uneélongationantéro-postérieureducrâne• Unbossementbi-frontal• Unrétrécissementpariétalbilatéral• Unaplatissementdelarégionduvertex• Uneconvexitéexcessiveauniveauoccipital

13• Laformationd'unecrêtesagittaleosseuseexterneouinterneallantdelambdaàbregma(surtoutdanslescasdefusionsuturalecomplète)Figure6:Formecrânienneretrouvéedanslascaphocéphalie(PatientdelaCliniquedecraniofacial,CHUSte-Justine)Laformecrânienned'unindividuscaphocéphalepeutvarierselonl'endroitoùdébutelafusiondelasuturesagittaleetdupatrondefermeturedelasuture.[14,15,18,39]Lorsquelafusiondébuteauniveauantérieur,lacroissancecompensatoireentraînesurtoutu nbossementbi-frontal.[18]Lorsquelafusion débuteda nslaportionpostérieure,lacompensationpeutsefairesentirpluspostérieurementavecuneproéminencepostérieureplussignificative.2.6. Croissanceetdéveloppement prénataldumass ifcraniofacial2.6.1. IntroductionAfindecomprendreetpouvoirainsi traiterlesm alformationsliéesà lascaphocéphalieetautrescraniosynostoses,ilestessentieldecomprendrelesoriginesembryologiquesdelaformationdumassifcraniofacial.Ledéveloppementprénatalpeutêtrediviséentroisstades:1. Développementpré-embryonnaire-0à2esemaine2. Développementembryonnaire-3eà8esemaine3. Développementfoetal-9esemaineàlanaissance

14Deuxsemainesaprèssaconception,l'em bryonestcomposéde deux feu illetscellulaires,l'ectoblasteetl'endoblaste.C'estlestadedeblastula.Àla3esemaine,lamultiplicationcellulairepermetlafor mationd'un3efeuillet,entrelesdeuxprécédents,nommémésoblaste.C'estlestadedegastrula.Àla4esemaine,durantledéveloppementembryonnaire,débutelaformationdel'encéphale.C'estlestadedeneurula.Unépaississementdel'ectoblastesurvient,cequipermetlaformationdelaplaqueneurale.Versle17ejour,celle-cicommenceàserepliersurelle-mêmeafindeformerlesillonneuralqui,ens'épaississant,formeralesplisneuraux.Lesbordsdelaplaqueneurale constituentlescrête sneurales.Versle 23ejour,lesplisneurauxfusionnentpourformerletubeneural(voirFigure7).Lamigrationdescellulesdelacrêteneurale, situéesprèsdel'ectodermesuperficiel,vapermettrel'approvisionnemententissuconjonctifnécessaire àlaf ormationducom plexecraniofacial.Lapartieantérieuredutubeneuralestàl'originedelaformationdel'encéphale,alorsquelespartiesmoyenneetpostérieuresontàl'originedelaformationdelamoëlleépinière.Letubeneuralestdoncàl'originedelaformationdusystèmenerveuxcentral.Lacrêteneurale,quantàelle,estàl'originedesneurones,nerfsetganglionsquiformerontlesystèmenerveuxpériphérique.[20,45-48]Figure7:Stadedelaneurulation(CapsLukowiak2007)

152.6.2. LesarcsbranchiauxLessixarcsbranchiauxoriginentdumésoblaste.Lepremierarcbranchial(voirFigure8),oumandibulaire,estbifideetestàl'originedelaformationdesbourgeonsmaxillaires,principalementmembraneux,quidonnerontnaissanceautierssupérieurdelaface,ainsiquedesbourgeonsmandibulaires,principalementcartilagineux,quidonnerontnaissa nceàlamandibu leetaux osmarteau etenclumedel'oreillemoyenne.LecartilagedupremierarcbranchialestnommécartilagedeMeckel.Ledeux ièmearcbranchial,ou hyoïdien,donnera naissanceàl'osétrierdel'oreillemoyenne,auprocessusstyloïdedel'ostemporal,auligamentstylo-hyoïdienetà lapetitecorneet partiesup érieureducorps del'oshyoïde. Lecartila gedudeuxièmearcbranchialsenommecartilagedeReichert.Letroisième arcbran chial,ouhyo-thyroïdien,donneranaissanceàlagr andecorneetlapartieinférieureducorpsdel'oshyoïde.Lequa trièmearcbranchialdonn eranaissan ceauxcartilagesdup harynx.Lescinquièmeetsixièmearcsbranchiauxsontrudimentairesetn'ontpasuneimportancemajeuredansledéveloppementdelaface.Lesarcsbranchiauxfusionnententrela7eetla11esemainedegestation.[20,46,48]Figure8:ArcsbranchiauxI:ArcmandibulaireII:ArchyoïdienIII:Archyo-thyroïdien(www.coursmedecine.com)

162.6.3. CroissanceetdéveloppementprénataldelavoûtecrânienneÀla7esemainedegestation,lecerveau,enpleindéveloppement,estrecouvertdelamem branefibreusedesmocrânienne.À la8eet9esemaine,lespremierspointsd'ossificationapparaissent,pointsquisontàl'originedelaformationdesosplatsdelavoûtecrânienne.L'ossificationprogresse del'arrière versl'avantetdefaçon plusintensequ'auniveaudelabasecrânienneetdelaface,expliquantledéveloppementplusavancédelavoûteparrapportauresteduvisageàlanaissance.Cetypededéveloppementcorrespondaugradientde croissancecéphalo -caudalexpriméégalementdanstoutleresteducorps.[49]Àla12esemaine,lesosplatsdelavoûtesontpleinementdéveloppésetleursmargessonttrèsprèslesunesdesautres.C'estàcepointqu elaf ormationdessutu rescrâniennesest initiée.[50]Lessuturescrâniennesvontparlasuiteprendrelerelaisetpermettrelacroissancedelavoûtecrânienneparossif icationpériostéale.Ce typed'ossificationconstitue unef ormespécialiséed'ossificationintra-membraneuse.[47]Commelesosplatsdelavoûtecrâniennesontformésàpartirdelamembranefibreusedesmocrânienn e,ilsseformentparossificationintra-membraneuse.L'ossificationintra-membraneuseestleproce ssusdeformati ondirecte d'unosàpartird'unemembranefibreuse.[7,45]Aprèslaformationdesosplatsdelavoûtecrânienne,lacroissanceetledéveloppementnormaldelavoûteserontentièrementdépendantsdelacroissancecérébrale.2.6.4. CroissanceetdéveloppementprénataldelabasecrânienneLabaseducrâneseformeparossificationendochondrale,processusdeformationindirected'unosà partird'unm odèlede cartilage hyalin.[7,45]L'ébauchecartilagineusedelabasecrânienne(chondrocrâne)seformeversla7esemainedegestation.Lespremierspointsd'ossificationapparaissentplustardqu'auniveaudelavoûteetcontrairementà celle-ci,l'ossification progressedel'avantversl'arrière.Également,lacroissanceprénataleetpostnataledelabasecrânienne,quantàelle,estrelativementlente.[47]

172.6.5. Croissanceetdéveloppementprénataldelaface2.6.5.1. Croissanceetdéveloppementpré natalducompl exenaso-maxillaireLesosdu complexenaso-maxillairesedéveloppentà partirdes bourgeonsmaxillairesdupremierarcbranchial .Ils seformentparossifi cationintra -membraneuseàpartirdela7eou8esemainedegestation.Cecomplexecomprendlespairesd'osmaxillaires,temporaux,nasaux,zygomatiques,lacrymaux,palatins,ainsiquelescor netsnasaux.Il comprendégalement l'osvomer .Lef oetuspossèdeégalementunepaired'osprémaxillaires,maisceux-cisefusionnentaumaxillaire3à5ansaprèslanaissance.Ledéveloppementetlacroissanceauniveauducomplexenaso-maxillairedépendégalementdelaprésenceducartilageduseptum nasal,cartilagejouantunr ôlesemblableàladure-mèreauniveaudessuturesdelavoûtecrânienne(voir2.7.1.1Lessuturescrâniennes).Lecomp lexesedévelopp elatéralementetan téro-postérieurementgrâceàl'expansiondelavoûtecrâni enne,delacavi téo rale,dupharynx,delacroissancedelabasecrânienneantérieureettoutparticulièrementdelacroi ssanceduseptumnasal. Lecartilage duseptumnasalcons titueunprolongementdelabasecrânienneantérieure.[47]2.6.5.2. CroissanceetdéveloppementprénataldelamandibuleLamandibulesedéveloppebilatéralementàpartirdesbourgeonsmandibulairesdupremierarcbranchial.Chaquebourgeonmandibulaire,austageembryologique,contientlecartilagedeMeckelainsiquelesbourgeonsnaissantsdel'artère,laveineetlenerf dentairealvéolaireinf érieur.Àla6esemainedegestation,uncentred'ossificationapparaîtlatéralementaucartilagedeMeckel.Aumomentoùlepédiculeneurovasculairedentairealvéolaireinférieurestentouréd'os,lecartilagedeMeckeldégénère.Celui-cidisparaîtcomplètementàla24esemainedegestation.Sesrestesdonnerontnaissanceauligamentsphéno-mandibulaire.

18Àla10esemainedegestation,leprocèscartilagineuxducondyleapparaît,maisconstitueuneentitéséparée delamandibu ledéveloppante.Ce procèscondyliennaissants'articuleaveclapar tiesquameusedel'ostemporal.C ettearticulationdonneranaissanceàl'articulationtemporo-mandibulaire(ATM)àla12esemainedegestation.Contrairementaurestedelamandibule,lecondyleseformeparossificationendochondrale.Lecartila geduprocèscondylienetde l'ostemporalp eutêtrediviséendeuxcouches:lacoucheexternedetissufibreuxarticulaireetlacoucheinternedetissudecroissancesous -articulaire.Cesdeuxcouches,pr ésenteschezleno uveau-né,demeurentprésenteschezl'individu jusqu'àla findel'a dolescence.Parcontre,l'épaisseuretl'activitérespectivedecescouchesvarientbeaucoupenfonctiondelacroissanceetdesdemandesfonctionnelles.Letissufibreuxarticulaireestcomposéd'untissufibreuxdenseetavasculairecontenantdutissuconjonctiffibro-élastique.Lesfibresdecollagènesontorientéesparallèlementàlasurfacearticulaire.Cetissuarticulaireestplusépaisdans larégionsupé rieure ducondyleetaunive audel'éminencearticulairedel'ostemporal,làoùlesforcescompressivesdelamasticationserontlesplusfortes.Letissu decroissancesou s-articulaire,quantàlui,estcomposé de dive rsescouchescellulairespermettantledéveloppementetlamaturationdutissuosseux.[47]2.7. Croissanceetdéveloppement postnataldumas sifcraniofacial2.7.1. CroissanceetdéveloppementpostnataldelavoûtecrânienneÀlanai ssance ,lavoûtecrânienneoccupeunvolume pro portionnellementbeaucoupplusimportantque leres tedelatêteetd ucorps. Comme discutéprécédemment,celaestcauséparl'ossificationetledéveloppementprénatalrapidedelavoûtecomparativementàcelledelabasecrânienneetdelaface.

19Aprèslanaissance,jusqu'àl'âgededeuxansenviron,lesosplatsdelavoûtecrânienneontunecapacitérégénératricecomportantuneimportancefondamentaledansletraitementchirurgicaldescraniosynostoses.Eneffet,lesoscrâniens,aprèsuneexcision,peuventrégénéreràpartirdesméninges,cequifacilitelacorrectiondesdéfautscrâniensassociésauxsynostosesprécoces.[9,19]Laflexibilitédelavoûtecrânienne,essentielledurantlapériodedecroissancecérébralerapideetlorsde l'accouc hement,estpossiblegrâce àla présence,toutd'abord,desixfontanellessituéesauxcoinsdesospariétauxprésentsbilatéralementetensuite,auxsuturesprésentesentrechaqueosdelavoûte.Lesfonta nellesconstituentdesrestesdela membranedesmocrânienne.Elles occupentunespaceb eaucoup plusimportantque lessuturesàlanaissanceetcorrespondentàdes endroitsoù l'appositionosseu sen'apas étésuffisantepré -natalementafinderapprocherlesmargesdesosdelavoûte(voirFigure9).Lafontanellepostérieureoulambdatiqueestsituéesurlalignemédiane,entrelesbordsinternespostérieursdesospariétauxetàlajonctiondel'osoccipital.Ellesefermeversl'âgede2à3mois.Lesdeuxfontanellesptériquesousphénoïdalessesituentdechaquecôtédelavoûte,enantérieur,auniveaudesjonctionsdesosfrontaux,pariétaux,sphénoïdesettemporaux.Ellessefermentversl'âgede3mois.Lafontanelleantérieure,oubregmatiqu e,estsituéesurlalign emédiane,en trel'osfrontaletlesospariétaux.Elles'ossifieversl'âgede18mois.Finalement,lesdeuxfontanellesastériquesoumastoïdiennes sesituentdechaquecôt édela voûte,enpostérieur,auniveaudesjonctionsdesospariétaux,temporauxetdel'osoccipital.Ellesefermequantàelleversl'âgede2ans.[20]Lacroissanceosseusedelavoûtecrânienne,danslapremièreannéedevie,esttrèsrapide,puisdiminueprogressivementjusqu'àl'âgede6-7ans.Àl'âged'unan,lecerveauetlavoûtecrânienneatteignentenviron66%deleurtailleadulte;[21]àl'âgede4ans,80%;àl'âgede10ans,95%.Ainsi,durantcettepériodedel'enfance,ilest

20trèsimportantquelessuturescrâniennesdemeurentafindepermettreàlacroissanceosseusedesuivrelacroissanceactiveducerveau.2.7.1.1. LessuturescrâniennesLessutu rescrâniennessontdes bandesde tissuf ibreuxspécialisé reliantlesdifférentsosde lavoûtecrânienne(voirFigure10).[4]Ellesconstituentdessynarthroses,c'est-à-diredesa rticulations rigidesnepossédantaucunecavité articulaire.Lessynchondrosesdelabasecrânienne,articulationscomposéesdetissucartilagineux,sontquantàellesdes amphiarthroses (voir2.7.2.Croissan ceetdéveloppementpostnataldelabasecrânienne).Eneffet,ellespermettentunlégermouvementarticulaire.[6]SelonCohen(2009) [27]etMarieb(1999)[45],lessu turescrâ niennespeuvent êtrediviséesenseptgrandssystèmesrégionaux:Tableau2:LessuturescrâniennesSutureLocalisationCircummaxillaireEntrelemaxillaireetlesosdelafaceCraniofacialeEntrelapartieantérieureducrâneetlapartiesupérieuredelafaceCoronaleEntrelapartieantérieuredesospariétauxetl'osfrontalLambdoïdeEntrelapartiepostérieuredesospariétauxetl'osoccipitalSagittaleAuniveaudelalignemédiane,entrelesdeuxospariétauxSquameuseEntreunospariétaletunostemporal,dechaquecôtéducrâneMétopiqueAuniveaudelalignemédianedel'osfrontalOnretrouveégalementlessuturessphéno-frontales,sphéno-pariétales,sphéno-temporalesetoccipito-mastoïdiennes.[27]Couchesunificatrices:lienleplusfortdelasutureFigure10:Structured'unesuturecrânienneFigure9:Lessuturesetlesfontanellescrâniennes(Cohen,2000)(Pritchardetal.1956)

21SelonPritchardetal.(1956)[8],unesutureestuncomplexedetissufibreuxetcellulaireentourantlesm argesd'unos.Lessu turescrâ niennessontforméesdecollagènedetypeIII,decellulesostéogéniques,decellulesfibroblastiques,permettantunre modelagetissulaire,ainsiqued 'unecertainevascularisationsanguine.[6,8]Schématiquement,ellessontforméesd'unepartiedupériosterecouvrantlasurfaceexternedesosdela voûte etd'une partie deladure -mère,recouvrantla surfaceinterne.Defaçonplusprécise,lessuturessontforméesdecinqcouchescellulairesetfibreusesentrelesmargesdesosadjacents,ainsiquededeuxcouchesunificatrices,uneauniveauexternedesos,etl'autreauniveauinterne.Lescouchesunificatricesexterneetinterneformentleliend'unionleplusfortentrelesos(voirFigure15).[8]Ilpeutarriverquedepetitsos,lesoswormiens,soientprésentsauniveaudessutureset/oudesfonta nelles.Pucciarelli(1974)démontra qu edavantaged'oswormiensseretrouvaientchezlesindividusporteursdedéformationscrâniennes.Ilestpossiblequedesstressanormauxexercésauniveaudeladure-mèresoientàl'originedecephénomène.Lessutu rescrâniennesont différentsrôlesfonctionnels.Toutd'abord,ellespossèdentunedoublefonctiond'unificationdesosdelavoûtetoutenpermettantunecertainemalléab ilitédeceux-cilorsdu passagede latêteduf oetus danslecanal vaginal,ainsiquelorsdelacroissancedelavoûtecrânienne.[6-8,32]Ellesconstituentensuitelesited'absorptiondesstressmécaniquesexercéssurlecrâne.L'orientationdesfibresetladistributionvasculaireauniveaudessuturessontdirectementreliéesàleur activitéfoncti onnelle.[51]Lessuturescrâniennesontunrôleadaptatifsecondaire,réaction nel.Ain si,ellessontconsidéréescomm eétan tdessitesdecroissance.Lorsdelacroissancecérébraleactivechezlefoetus,seprolongeantjusqu'àl'âgede6-7ans,lescellulesostéogéniquesauniveaudessuturesvontinteragiretpermettreunecertaineappositionosseuseafindemaintenirlesosdelavoûteencontactétroitetainsi,permettrel'adaptationducrâneàl'expansionvolumétriqueducerveau,àlacroissanced el'envelopp edestissusmousa insiqu'à celledesvoies

22aériennes.[6]Parlasuite,lessuturesaurontprincipalementunrôlecompensatoireetadaptatifauxforcesbiomécaniquesappliquéessurlavoûtecrânienne.[32,50]Lessuturescrâniennespossèdentégalementunecroissancequalifiéedeplastique.Eneffet,commeexpliquéparleprincipedeVirchow,l'activitécellulaireauniveaud'unesuturecrâ niennesoumiseàdesforcesdecroissanceaugmentéespeutcompenserpourl'inactivitéouleralentissementdecroissanceauniveaud'uneautresuture.[8]Afindecompre ndrelemécani smedefermetureprécocedes sutures danslescraniosynostoses,ilestessentieldeconnaîtrelesétapesrégissantlamorphogenèsedessuturescrâniennes.Audébutdelaformationdessutures,dessignauxinductifsprovenantdesmargesdesosdelavoûtecrânienneindiquentauxosadjacentsqueceux-cidoiventdévierlégèrementafind'éviterlafermeturedelasuturenaissante.Àcetteétapedelamorphogenèse,lessignauxinductifssontproduitsindépendammentdeladure-mèreoudupérioste.Àpartirdumomentoùlesmargesosseusessontpresquesuperposées, unsignalprovenantdeladure-mèrepermetàla nouvellesutureforméededemeurerouverte.Dessignauxostéogéniquesprovenantégalementdela dure-mèrepermettent auxos delavoûte desedéve lopper enépaisseur .L'interactiontissulaireentrelesosdelavoûteetladure-mèreestessentielleàlamorphogenèsenormaledessuturescrâniennes.Lorsquelaformationdelasutureeststabilisée,celle-cienvoiecom mem essageàladure -mèredecesse rd'envoy erdessignauxostéogéniques.Enl'absencedecessignauxrétro-inhibiteurs,ladure-mèrecontinued'envoyercessignaux ostéogéniques, cequi entraînefinalementl'oblitérationdelasuture(voirFigure11).[24,50,52](Mooney2004)Signauxrétro-inhibiteursdeladure-mèreFigure11:Relationentrelaformationdessuturescrâniennesetladure-mère

23Lessuturescrâniennesseraientpossiblementégalementforméesenréponseàlaformationdefaisceauxfibreuxauniveau deladure-mère,tantauniveaude leurstructuretissulairequ'a univeaudeleur positionnementspatial.Par contre,cecidemeurecontroversé.Eneffet,Pritchard(1956)[8]affirmequ'aucunedifférentiationouorientationcellulairenepréditlefutursited'unesuture.Lapositiondessuturesneseraitdéterminéequ 'aumomentde larencontredesmargesosseuses. D'unaviscontraire,Mooney(2004)[24]affirmequelasuturesagittalesuitlalignedelafauxducerveauetqueles sutu reslambdoïdessuivent latentedu cervelet.Lesfaisceauxfibreuxdeladure-mèreexerceraientdesforcessurleneurocrânedurantl'expansioncérébralejouantunrôleimportantdansledéveloppementducomplexecraniofacial.Cesforceslimiteraientlafusiondesosdanscesrégionsparticulières.Ilaété démontré qu'unecr aniosynostosesecondairepeutsurvenir chez lesmicrocéphales.Certainestensionsauniveaude ladure-mère,nécessaires audéveloppementetàlaconservationdel'ouverturedessutures,étantabsentes,celaentraîneraitunefermetureprématuréedessuturescrâniennes,n'ayantmaintenantplusd'utilitéétantdonnélemanquedecroissancecérébrale.L'oblitérationosseusedessuturescrâni ennesconstitue unprocessus normalnommésynostosedessuturescrâniennes.Ceprocessuss'étendsurungrandnombred'annéesdansl'âgeadulte.Lasynostosenormaledessuturescrâniennesdébuteauniveaudelasur faceen docrânienne.Despontsosseu x commencentàse formeràtraverslessuturespuisleremodelageosseuxcomplèteral'oblitérationosseusedelasuture.Ilexistedesvaria tionsim portantesqu ant aumomentdefermeturedes différentessuturescrâniennes.Lasuturemétopiquefermegénéralemententrel'âgede6à24mois.[4]Chezcertainsindividus,cettesuturepeutparcontredemeurerouvertetoutelavie.[8]Lessuturessagittale,coronaleetlambdoïdefermentsouventverslam i-vingtaineetles sutu ressquam euse,occipito-mastoïdienneetsp éno-temporalefermentquantà ellesdanslatrentaine,maispeuventdem eurer partiellementouvertesjusqu'àl'âgede70ans.[4]

242.7.2. CroissanceetdéveloppementpostnataldelabasecrânienneLacroissancep ostnataledelabasecrânienne estdirectementreliée àlacroissanceau niveaudessynchondroses.Lessynchondroses sontdesjonctionscartilagineusessituéesentre desosd'origineendochondrale.[7]Ellessontconsidéréescomm edescentresdecroissance.Lessynchon drosesdelabasecrâniennesontditesbipolaires.Eneffet,chaquesynchondrosepermetlacroissanceetl'appositionosseusedechaquecôtédelajonction.Aucentredelasynchondrose,unerégioncommunedeformationdecartilagehyalinactivedemeureprésentejusqu'àlafindelacroissancedelabasecrânienne.[7]Contrairementauxsynchondroses,lesplaquesdecroissanceauniveaudesépiphysesdesoslongssontunipolaires.Lepotentieldecroissancedessynchondrosesdelabasecrâniennecesseversl'âgede6-7ans.[11]Labasecrâ nienneestconstituée detroissynchondroses(voirFigure12):• Lasynchondrosein ter-sphénoïdale,entrel'ospré-sphénoïdeetlebasi-sphénoïde• Lasynchondrosesphéno-ethmoïdale,entrel'ossphénoïdeetl'osethmoïde• Lasynchondrosesphéno-occipitale,entrel'ossphénoïdeetl'osoccipitalLasynchondrosein ter-sphénoïdalefusionneversla naissanceetnecontribuedoncpasàlacroissancepostnataledelabasecrânienne.Lasynchondrosesphéno-ethmoïdale,activejusqu'àl'âgede7ansenviron,perdsonpotentieldecroissanceparlasuiteetdevientunesuture.Ceciestcauséparlafindelacroissanceducerveauetdesorbites,seterminantégalementhabituellementversl'âgede7ans.Celamarquelafindelacroissancedelabasecrânienneantérieure.Ainsi,aprèscetâge,ladistanceentrelesp ointscépha lométriquessella etforamencecumdemeurerelativementstableetpeutêtreutiliséecommelongueurderéférence.Ladistanceentrelespointssellaetnasionestunpeumoinsstable,caraprèsl'âgede7ans,lepointnasionsedéplaceantérieurementétantdonnél'appositionosseuseauniveauexternedel'osFigure12:Sy nchondrosesdelabasecrânienne(Davidetal.,1982)

25frontaldûaudéveloppementdessinusfrontaux.Lasychondrosesphéno-occipitaleest,quantàelle,activejusqu'àlafindelapuberté.Elleconstituelasynchondroselaplusimportanteauniveaudelacroissancepostnataledelabasecrânienne.Elleagiraitdavantagesurleschangementsd'a ngulationdela base quesursacroissancelinéaire.[7]Safusionversl'âgede16à17anschezlesfilleset18à19anschezlesgarçonsmarquelafin delacrois sancede labasecrânienne.Les changements subséquentsmineurssontlerésultatduremodelageosseux.Lalongueurdelabasecrânienneantérieure(sella-nasion)etpostérieure(sella-basion)ainsiquesonangulation(nasion-sella-basion)démontrentlacroissancelaplusmarquéedansles2à3premièresannéesdevie.Cettecroissanceestoccasionnéeparlacroi ssance auniveaudessynchondrosessphé no-occipitaleetsphéno-ethmoïdale.Lacroissanceauniveaudelasynchondrosesphéno-occipitaleauneffetplusmarqués urlacroiss ancedelabase crânie nnepostérieure.Lacroiss ancecontinueaprèsl'âgede3ans,maisleschangementssontbeaucoupmoinsmarqués.Labasecrânienneantérieuredémontreunecroissanceetunematuritéplusimportantequelabasecrâniennepostérieureetce,toutaulongdelacroissancepost-natale.Àceteffet,labasecrânienneantérieureatteint86à87%desatailleadulteà4½ans,alorsquelabasecrâniennepostérieureaatteintseulement80à83%desatailleadulte.[47]2.7.3. Croissanceetdéveloppementpostnataldelaface2.7.3.1. Croissanceetd évelopp ementpostnatalducomplexenaso-maxillaireÀlanaissance,lecomplexenaso-maxillaire,quoiquebiendéveloppé,occupeunvolumemoinsimportantquelavoûtecrânienne.Leseptu mnasal,trèsactifduran tlespremièresannéesdevie subit unecroissanceinterstitiellecartilagineu se,et permetunecroissanceantérieu reetverticalesignificativeducomplexenaso-maxillaire.Àl'âgede7ans,lacapsulenasale

26cartilagineuses'ossifieetleseptumnasaldemeurecartilagineuxtoutlerestedelavie.[4]Enor drecroissantd'importanc e,lecomplexenaso-maxillairesedéveloppelatéralement,antéro-postérieurementpuisverticalement.[7]L'osmaxillaireeffectueunmouv ementtotalnetantérieure tinféri eurparr apportàlabasecrânienneantérieure.Àlanai ssance ,lalargeurducomplexenaso-maxillaireestparticulièrementimportantedueaudéveloppementimportantdelabaseducrâneetdesorbites.Pendantlesdeuxàtroispremièresannéesdevie,lacroissanceenlargeurcontinuegrâceàl'expansionducerveau.[47]Lacroissancecéphaliqueetorbitaire,ainsiquel'allongementd elabase crânienneantérieureper metledévelo ppement antéro-postérieurducomplexenaso-maxillaire.Lacroissanceantéro -postérieure,contrairementàlacroissanceverticale, demeu rerelativement constantedurant l'adolescence.Unpic decroissance dudéveloppement verticaldumaxillaireestobservédurantl'adolescence,picapparaissantenvironaumêmemomentquelepicdecroissancestaturale.Pendantcetemps,leseptumnasalcroîtverticalementetlecomplexenaso-maxillairesedéplaceinférieurementparrapportàlabasecrânienneantérieure.Lacroissanceducomplexenaso-maxillairecontinuependanttoutel'enfanceetl'adolescence,avecune composante verticale plusimportanteque celleantéro-postérieureengrandepartiedûàl'augmentationdelacapacitépulmonaire,l'influxaugmentéd'aire tledéveloppementdessi nus.Enplusdec ettecroissance, le complexenaso-maxillaireeffectueégalementunerotationdanslesensanti-horaireétantdonnéundéplacementinférieurplusimportantdelapartiepostérieure.Cetterotationestsouventmasquéeparunerésorptionosseuseplusimportanteauniveaudela partieantérieure desfossesnasales.Lessutu rescircummaxillaireset inter-maxillaires,constituantdessites decroissance,répondentà cedéplacement ducomplexeparuneappositionosseuseàleurniveau.

272.7.3.2. CroissanceetdéveloppementpostnataldelamandibuleLecondylemandibulaireetlapartiesupérieuredelabranchemontantesontlespartiesdelamandibuleexhibantleplusderemodelage.Lecondyle mandibu laire,possédantuneimportancecapitaleau niveaudelafonctionarticulaireetdesmouvementsdelamandibule,possèdeunrôlesignificatifdanslacroissancemandibulaireparlebiaisdesoncartilage.Chezlesnouveaux-nés,lecartilagecondylien,constituédecartilagesecondaire,formeunecoucheassezépaissede1.25à1.5mm,celle-cis'amincissantbeaucoupavecletemps,ayantuneépaisseurd'environ0.3mmendentitionmixte.Cetamincissementducartilagecondylienseraitcauséparleschangementsfonctionnelsassociésaudéveloppementdel'occlusion.Lacouchedecartilagedemeu reraitrelativem entmince, maisactive,endentitionpermanente,jusqu'àl'âgede20à30ans,oùcelle-cicommenceraitàdisparaîtrepoursetransformerencorticaleosseuse.Àlanai ssance ,l'éminencearticulairede l'ostemporalestplateetle disquearticulaireesttrèsvascularisé.Versl'âgede3ans,durantladentitionprimaire,lasurfaceplatedel'ostemporalcommenceàdévelopperuneformeenS,caractéristiquedela futureéminencea rticulaire.Également,le disquecommenceà deveniravasculairedanssarégio ncentrale.Avecl' âge,lafo sseglénoïdedel' ostemporals'approfonditgrâceàunecombinaisond'appositionosseuseauniveaudel'éminencearticulaireet,àunmoindre degré,de rés orpti onosseusedanslarégio nsupéro-postérieuredelafosse.Ceremodelageseracomplétéversl'âgede40ans.Également,àlanaissance,lesdeuxpartiesdelamandibulesontuniesauniveaudelalignemédianedelasymphysementonnièreparunearticulationfibreuse.Cettesuturefusionneraàlafindelapremièreannéedevie.Lenouveau-néexhibeunebranchemontantemandibulairetrèscourte.Aveclacroissance,celle-cidémontre uneaugmentation importanteauniveau verticalettransverse.Aumêmemoment,lecorpsmandibulairecroîtenlongueur,permettantledéveloppementetl'éruptiondeladentitionmandibulaire.Aveclacroissance,l'angle

28gonialdiminue,maisl'angleentrelesdeuxcorpsmandibulairesaugmente.Lesrégionspostéro-inférieureetsupérieuredelabranchemontante,incluantlecondyle,etlarégionpostéro-supérieureduprocèscoronoïdesontappositionnellesalorsquelesrégionsantérieureet inférieuresdelabranchemontantes ontrésorpti ves.Étantdonnéquelabranchemontantecroîtplusverticalementquelapartieantérieuredelamandibule,celle-cieff ectueunerotationanti-horairependantla croissance.Par contre,unpetitpourcentaged'individusexhibeunerotationhoraire(voirFigure13).Figure13:DirectionsdecroissancedelamandibuleLaformeetledéveloppementdelarégiondel'anglegonialestdépendantedelafonctionmusculaire;eneffet,lesmusclesmasséteretptérygoïdieninterneyontleursfibresdirectementattachées.Laformeetledéveloppementduprocèscoronoïdeestquantàluiinfluencéparlafonctiondumuscletemporal.Parrapportau resteducrâne,lamandi bule,pendantsa croissanceetso ndéveloppement,effectueunmouvementtotalnetantérieuretinférieur,àl'imagedumassifcraniofacial.[7,47](Graber,2012)

292.8. Diagnostic2.8.1. IntroductionUndiagnosticdecraniosynostosepeutêtrefaitdèslanaissance,selonlaformecrâniennedu nouveau-né.Idéalem ent,unenfantsusp ectéd'êtreatteintd'unecraniosynostosedevraitconsulterunneurochirurgienainsiqu'unchirurgienplastiquecraniofacial,etêtresuivi paru neéquipe multidisciplinaire(ORL,génétiqu e,audiologie,neuro-ophtalmologie,psychologie, travailsocial,orthophonie,orthodontie).Lesdeuxspécialistestravaillentensemblepourapporterlescorrectifsàladéformationprésentechezlepatientquiaffectelavoûtecrânienneetlesrégionsorbitaires.Danslesprochainessections,lediagnosticdescraniosynostosesengénéralseracouvert.Cesinformationss'appliquentégalementaudiagnosticspécifiquedelascaphocéphalie.2.8.2. DiagnosticradiologiqueUndiagnos ticdecraniosynostosepeutêtr efor tementsoupçonnéàlaprésentationcliniquedunouveau-né.Celle-cipeutêtreconfirméelorsqu'unefusionauniveaud' uneouplusieurss uturescr âniennesestobservéedans uneradio graphieantéro-postérieure,latéraleoudansunevuedeTownerenversée1[53].Chezle nouveau-né,unesuturecrâniennenormaleestreprésentéeàlaradiographieparunezonelinéaireradiolucidepouvantmesurerjusqu'à10mmdelargeur;chezlejeuneenfant,lessuturesapparaissentdavantagecommedeslignesétroitesradiolucides;chezl'enfantplusâgé,desinterdigitationsosseusessontclairementapparentes.Austadeinitialdefusionsuturaleprématuréechezlejeuneenfant,lasutureaffectéeapparaîtcommeunelignedroiteséparantdeuxzonesosseuseshypercalicifiées.Àun1Afindeprendrecetteradiographie,lepatientdoitêtreplacéfaceaufilmradiographique,aveclaligne canthoméat alesituée30° inférieurementàlaperpendic ulaire.Lalignecanthoméatalecorrespondàunplanreliantlecanthusexternedel'oeilaucentreduméatauditifexterne.

30stadeplusavancé,unesuturecomplètementfusionnéeapparaîtcommeunezonededensitéosseuse augmentée.[12]Uneséparationaugmentéeauniveaudesautressuturesnormalespeu têtreobservée;celle-cireprésenteu necompensation physiologiquedelavoûtecrâniennedueàlacroissanceréduiteauniveaudelasuturefusionnée.Parcontre,aveclacroissanceetleremodelageosseuxassociéchezl'enfant,ceszonesdedensitéosseuseaugmentéeauniveaud'unesuturefusionnéepeuventnepasêtre visiblesàlaradiographie.Ainsi,lediagnosticradiologiqueseuld'unecraniosynostosedoitêtre effectuéavecpruden ce.Eneffet,l'absenc ed'unezoneradiolucideàl'endroitd'u nesuture crâniennenesignifiepa snécessairementq uecelle-ciestfusionnée.Unsigneradiologiqueadditionnelpouvantêtrereliéàunecraniosynostoseestuneaugmentationdesmarquesdecirconvolutionscérébrales(voirFigure14).Eneffet,desmarquesprofondesetdistinctesrecouvrantlasurfacecrâniennepeuventêtreprésentes.Parcontre,toutcommel'absenced'unezoneradiolucideàl'endroitd'unesuture,cesignen'estpasexclusifdescraniosynostoses.LeCTsca ncon stitueunexcellent moyenradiologiqued'an alyserdefaçondétailléetouteslescom posantescrâniennes.Celui -civasou ventpermettre laconfirmationdudiagnosticdecra niosynostose.Ilp eutégalementêtresouhaitablepré-chirurgicalementafindeplanifierlachirurgiecorrective,maisn'estpasnécessairepoureffectuerlediagnostic.[4]Silediagnosticcliniquedelascaphocéphalieesttrèsclairetnonéquivoque,uneradiographiecrâniennen'estpasnécessairederoutinepourorienterunpatientenconsultationdansunecliniquespécialisée.[39]Figure14:Augmentationdesmarquesdecirconvolutionscérébrales..Ellesressemblentàdesempreintesdigitales.(PatientdelaCliniquedecraniofacial,CHUSte-Justine)

312.8.3. DiagnosticphysiqueCertainesmesurescrâniennessontutiliséesafind'évaluerlaformecrânienned'unenfantsoupçonnéd'êtreatteintd'unecraniosynostose.Parmicesmesures,onnotelaci rconfér ence,lalongueur,lahauteuretlalargeurcrânienne. Grâce àcesmesuresdebase,unindexcéphaliquehorizontaletverticalpeuventêtrecalculés.[30]Lorsquelesmesuressontprisesdirectementsurlecrânedupatient,onparled'indexcéphalique.Parcontre,lorsquelesmesuressontprisessuruneradiographie,onparled'indexcrânien.Lalongueu rcrânienneestdéfiniecommela distancelongitudinalemaximale entrelessu rfacesex ternesdesosfrontauxet occipitaux.La hau teur crânienneconstitueladistanceentrelespointsbasionetvertex,alorsquelalargeurcrânienneconsisteenladistancemaximaleentrelesospariétaux(voirFigure15).• Indexcéphaliquehorizontal:largeurcrâniennex100longueurcrânienne• Indexcéphaliquevertical:hauteurcrâniennex100longueurcrânienneFigure15:Mesuresdelongueurcrânienne(CL),hauteurcrânienne(CH)etlargeurcrânienne(CW)PointvertexPointbasion(Friedeetal.1996)

32Lesdiverstypesdeformescrâniennespeuventêtredécritesquantitativementparl'indexcéphaliquehorizontal:Brachycéphale:>80%Dolichocéphale:<75%Mésocéphale:75-80%Quantauxcrani os ynostoses,certainesd'entreellespeuventégalementêt redécritesquantitativementparcetindex:Scaphocéphale:<70%Trigonocéphale:normalBrachycéphale:>85%Chezlesu jetscap hocéphale,onobserve égalementune augmentationdelacirconférencecrânienne.[36]Lesasymétriescrâniennes,quantàelles,sonttrèsdifficilementquantifiablesparcesmesures.Également,celles-cinepermettentpasd'indiquerlaprésencedebossementfrontaloudeprotrusionoccipitale.[30]Enplusdecesmesurescrâniennes,lepédiatredoitfaireunexamengénéraldel'enfantainsiqu'unepalpationdesfontanellesetdessuturescrâniennesafind'évaluerlaprésence depontsosseuxetla mobili tédesos delavoûte. [4]Desexamensneurologiquesafind'évaluerlesfonctionsmotrices,laparole,lacognition,l'odoratetlaprésenceounondecéphalées,desexamensneuro-ophtalmiques,ORLainsiquedentairespeuventégalementêtreeffectuéssijugésnécessaires.[9]2.8.4. AnalysesbiochimiquesethématologiquesLorsqu'undiagnosticdecraniosynostoseestconfirmé,unprofilhématologiquecompletdupatientestfaitdanslamesureoùlepatientvasubiruneinterventionchirurgicale,caruneanémieouundéfautauniveaud'unfacteurdecoagulationpeutavoirdegravesconséquenceslorsd'unechirurgie.Touslesélémentsbiochimiquescorporelsdoiventégalementêtredosés.[9]

332.8.5. OptionsdetraitementLorsqu'undiagnosticdecraniosynostoseestposédanslespremièressemainesoulespremiersmoisdeviedel'enfant(jusqu'àl'âgede12mois),deuxoptionssontpossibles:1. Aucuntrai tementdanslebutdecorrigerunpréjudiceesthétique.Unsuivi serréselonunprotocolepré-établiestassuréparl'équipedecraniofacialeafindedétectertou tsignedeproblèmefonctionnel(ex.:hypertensionintra-crânienne).2. Unechirurgiecorrectiveestplanifiéeafindecorrigerladéformationcrânienne,toujourssuiviedumêmeprotocoledesuiviàlongterme.Ladécisiond'effectuerunechirurgieounonreposeentreautresurlaprésencedeproblèmesfonctionnels,lepréjudiceesthétiquedeladéformationetlavolontédesparents.Pluslenombredesuturesfusionnéesaugmente,plusilyaderisqued'avoirunehyper tensionintra-crânienne,préconisant untraitementplusagressif,particulièrementsiunpapilloedèmeouuneatrophiedunerfoptiqueestdiagnostiqué.Lorsqu'uneseulesuturecrânienneesttouchéeetqu'ilyaabsenced'hypertensionintra-crânienne,leprincipalargumentpoureffectuerlachirurgieestladéformationesthétique.2.9. Complicationsdescraniosynostoses2.9.1. Complicationsneuropathologiques2.9.1.1. FonctionintellectuelleIlexisteraitunefaiblecorrélationentrelafonctionintellectuelleetlasévéritédescraniosynostoses.[9]Unlien entrel'obstruction mécaniqueàl'augmentation duvolumecérébraldanslescraniosynostosessévèresetlafonctionintellectuellepeutexister,maisil estfauxd'affirmer queles craniosynostosesconstitu entnécessairementunecausederetardmental.[10,54]Lefaitquelachirurgiecorrective

34puisseprévenirlerisquededéveloppementd'unretardmentaldemeureunsujetcontroversé.Danslecasdelascaphocéphalie,lesrisquesderetardsmentauxsontpresquenulschezlessujetsnon-opérés[40],avantl'âged'unan.[55]Parcontre,selonChieffoetal.(2010)[56],lesenfantsatteintsdecraniosynostosessagittaleouuni-coronaleayanteuunechirurgiedelavoûtecrânienneenbasâgemanifesteraienttoutdemêmedesrésultatsauxévaluationsneuropsychologiquesplusbasquelamoyenne.Ainsi,lachirurgieenbasâgeneconstitueraitpasnécessairementungaged'absencedeproblèmescognitifsàlongterme.[56]Enconclusion,Arnaudetal.(1995)soulignequelascaphocéphali en'occasionnepasuniquementquedesdéformationsmorphologiques;ellepeutentraînerdesconséquencesfonctionnelles.[54]Parcontre,celles-cipeuventêtreintrinsèquesàlapathologiesous-jacenteetnonsecondaires.2.9.1.2. Pressionetvolumeintra-crâniensSelonRenieretal.(1982)[57]etArnaudetal.(1995)[54],ilexisteraitunerelationentreunepressionintra-crânienneaugmentée(hypertensionintra-crânienne)etunediminutiondescapacitésmentales(quotientintellectueldiminué).Cetteaffirmationdemeureparcontreencorecontroversée.Unepressionintra-crânienneau-dessusdelanorm aleseraitobservéedansenvir onletiersdespatients atteintsdecraniosynostoses.[58]SelonMackenzieetal.(2009)[21]etArnaudetal.(1995)[54],elleserait observéechez13à 24% desindividusa tteintsde mono -synostosecrânienne.L'étudedeThompsonetal.(1995)[59]rapporteunpourcentagebeaucoupplusélevé,55%,pourlescasdemono-synostosecrânienneégalement.Ilrestequelaméthodologiedumonitoringestsouventvariableetprésenteensoitdesdéfauts,cequipeutfairevarierlesrésultats.Deplus,unehypertensionintra-crâniennepeutêtrebiencompensée,sansrépercussionsignificative.Évidemment,laplupartdescasoùuneaugmentationdelapressionintra-crânienneestobservéesontrencontréschezlespatientsoùplusieurssuturessontfusionnées.Unehypertensionintra-crâniennesoutenueetsymptomatiquerisquedavantagedecauserdesproblèmesfonctionnelssignificatifs(ex.:cécité,atteintedéveloppementale,etc.).Ainsi,lapre ssionintra-

35crâniennedoitfairepartiedesfacteursdécisifspourlachirurgie.[57]Unepressionintra-crânienneaugmentéedevraitencouragerfortementl'optionchirurgicale.[22]SelonDavid etal.(1982)[9]etNetherwayetal.(2005)[60],levolume intra-crâniendemeurerelativementnormalchezlesindividusaffectésdelasynostosenon-syndromiqued'uneoudeux suturescrâniennes. Parcontre,lorsdelafu sionprématuréedeplusdedeuxsutures,levolumeintra-crânienatendanceàdiminueretlesindividusaffectésdémon trentplussou ventdessignesd'augmentation delapressionintra-crânienne.Cetteassociationdemeureparcontrecontroverséecaraucunecorrélationn'auraitétéétablitdansl'étudedeSgourosetal.(1999)entrelevolumeintra-crânienetl'hypertension intra-crânienne.En effet,une hypertensionintra-crâniennepeutexisterenprésenced'unvolumeintra-crâniennormal.[61]Seloncertai nsauteurs,unediminutiondu volumeintr a-crânienpeut toutdemêmeentraînerdiversproblèmesneurologiquesainsiquedesretardsmentaux.[4,24,29]SelonDavidetal.(1982)[9],lesa noma liescérébralessévèressontplusfréquemmentretrouvéeschezlesindividus atteintsdecraniosyn ostosessyndromiques,particulièrementlesyndromed'Apert.Leschan gementspathologiquesassociésàunehypertensionintra-crâniennepeuventinclureunamincissementdecertainesrégionsdelavoûtecrâniennecauséparlapressionaugmentéedelasurfaceexterneducerveausurlapartieinternedelavoûte,laformation d'herniescéréb ralesouladilatationdesespacessous -arachnoïdiens.[24]L'amincissementdesosdelavoûtecrâniennepeutêtrevisibleàlaradiographie;celle-cipossèdeunaspectd'empreintesdigitales(voir2.8.2Diagnosticradiologique).[9]2.9.1.3. HydrocéphalieL'hydrocéphalieestunecon ditiontou chantrarementlesin dividusatteintsdecraniosynostosesisolées(0.3%)etnesurvientjamaisautrequeparcoïncidencedanslescasdecraniosynostosesmono-suturales.Parcontre,12.1%desindividusporteursdecraniosynostosessyndromiques,particulièrementdanslescasdesyndromesde

36Crouzonetd'Apert,sont touchésp arcettecondition.Ég alement,lesin dividusporteursdetriphyllocéphaliesonttrèsfréquemmentatteintsd'hydrocéphalie.[33,62]2.9.2. ComplicationsophtalmologiquesLesdifférentescomplicationsophtalmologiquesdescraniosynostosesincluentlacompressiondunerfoptique,lepapillooedème,etsinontraité,l'atrophiedunerfoptiqueetfinalement,lacécité.[24]Danslascaphocéphalie,cescomplicationssontrares.Danscertainstypesdecraniosynostosecommelabrachycéphalie,del'exopthalmiepeutêtreobservée,parfoisdefaçonassezsignificativequ'uneabrasioncornéennepeutêtre occasionnée.Ces stigmatesophtalmologiquessontplusfréquemmentretrouvéschezlesindividusporteursdecraniosynostosessyndromiques,commelesyndromedeCrouzon.2.10. Chirurgiescorrectivesdelavoûtecrânienne2.10.1. HistoriqueLane,en1888,aeffectuélapremièrechirurgiecorrectivedecraniectomielinéairesimplechezunjeuneenfantatteintdecraniosynostoseetdemicrocéphalieafindediminuerlessymptômesneu rologiquesa ssociésàcesmalformations.Puis Lannelongue,en1890,aeffectuédeuxchirurgiessimilaires.[4,9]Demauvaisrésultatsontétéob tenuséta ntdonnéuneré-ossificationrapideob servéepost-chirurgicalement.Lesconnaissancesayantévoluéesdepuis,latendanceestdenosjoursdavantageportéeverslescraniectomiesextensivesincluantunremodelageplusextensifdelavoû tecrânienne faitdansunefenêtrethérapeutiquespécifique.Cesprocéduresontétédéveloppéesafi ndeper mettreunecorr ectionintra-opératoireimmédiatedesdifformitéscrâniennes,etparconséquentdesproblèmesfonctionnelssecondairess'ilyalieu.[3]Debonsrésultatsesthétiquessontobservésaveccetypedechirurgie,maisellesconstituentdesprocédurestrèsinvasives.[63]Lauritzenetal.

37(1998)[64]arapportédiverscasquotesdbs_dbs48.pdfusesText_48