[PDF] Place de lexamen EMG dans le diagnostic des myopathies

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3OMŃH GH O·H[MPHQ (0*

dans le diagnostic des myopathies

DIU de Myologie

Emmanuel Fournier

Département de Neurophysiologie clinique

Hôpital La Salpêtrière

3ULQŃLSH GH O·H[MPHQ (0*

‡Enregistrement des activités électriques du muscle ²Étude des fonctions électriques du muscle j O·RULJLQH GHV SURSULpPpV PpŃMQLTXHV ²Diagnostic des pathologies par des anomalies de fonctionnement

électrique (dysfonctions électriques)

‡I·(0* Q·pPXGLH SMV

²IHV IRQŃPLRQV PpŃMQLTXHV GX PXVŃOH ŃOLQLTXH PHVPLQJ" ²IHV MQRPMOLHV PRUSORORJLTXHV PLŃURVŃRSH MQMSMPO"

²Les anomalies biochimiques

²Les anomalies génétiques

‡Un point de vue fonctionnel particulier sur les pathologies

Une enquête sémiologique

‡5HŃOHUŃOH G·XQ VXNVPUMP pOHŃPULTXH MX[ VLJQHV ŃOLQLTXHV ²Recherche de signes électrophysiologiques qui puissent rendre compte des plaintes fonctionnelles et les objectiver ²Enquête "explicative», subordonnée aux plaintes du patient ‡5HŃOHUŃOH G·MUJXPHQPV pOHŃPURSO\VLRORJLTXHV HQ IMYHXU RX j O·HQŃRQPUH GHV O\SRPOqVHV GLMJQRVPLTXHV LQLPLMOHV ²6PUMPpJLH G·H[MPHQ QRQ VPMQGMUGLVpH PMLV OHV PHŃOQLTXHV RXL

²-HX G·O\SRPOqVHV HP G·LQPHUSUpPMPLRQ

‡Examen sémiologique approfondi avec un appareillage ²Permettant de dissocier des pathologies cliniquement semblables ²Nécessitant une rigueur technique (fabrication des anomalies ?)

Panoplie des techniques

HP GLYLVLRQV GH O·H[MPHQ (0*

‡Techniques de stimulo-détection: par électrodes de surface: visent à apprécier le nombre global de fibres fonctionnelles dans un muscle ou un nerf ²Étude de la conduction nerveuse motrice et sensitive

²Étude de la transmission neuromusculaire

²ePXGH GH O·H[ŃLPMNLOLPp PXVŃXOMLUH

‡Techniques de détection: à O·MLJXLOOH EMG proprement dit Stim. recueil

Stim. distale S1

Stim. proximale S2Étude de la conduction

nerveuse motrice d (mm)

VCM = d / dt (N : 50-60 m/s)

Réduction : démyélinisation segmentaire

Latence distale

(N : 3-4 ms)

Augmentation :

démyélinisation distale dt (ms)

Amplitude distale (N : 6-10 mV)

Réduction : dégénérescence axonale

5MSSRUP G·MPSOLPXGH 1 100

Réduction : bloc de conduction

Étude de la conduction sensitive

Amplitude (N : 10-20 aV)

Réduction : dégénérescence axonale

Limite : étude des grosses fibres

(pas des fibres fines)

VCS = d / dt (N : 50-60 m/s)

Réduction : démyélinisation distale

dt

Ralentissement de conduction

HP GLPLQXPLRQ G·MPSOLPXGH

38 a9
E a9

33 m/s

52 m/s

Techniques de "détection»

ou "Examen EMG» proprement dit

Pas de stimulation électrique

Enregistrement simple

par une électrode-aiguille

GH O·MŃPLYLPp pOHŃPULTXH QMPXUHOOH G·XQH SHPLPH UpJLRQ PXVŃXOMLUH MXPRXU GH O·MLJXLOOH

²YLVHQP j pPXGLHU O·RUJMQLVMPLRQ IRQŃPLRQQHOOH GHV XQLPpV motrices dans la région du muscle enregistrée

²HP j SUpŃLVHU OH PpŃMQLVPH G·MPPHLQPH

‡Unité motrice :

²un motoneurone

²et toutes les fibres

musculaires

TX·LO LQQHUYH

‡Repos du motoneurone =

repos des fibres musculaires

‡Normal:

SMV G·MŃPLYLPp (0* GH UHSRV

Normal-1. Repos

"Examen EMG de détection» j O·MLJXLOOH

EMG normal -2. Contraction faible

‡Tracé simple

²XQ SRPHQPLHO G·XQLPp PRPULŃH

²battant à faible fréquence

14 Hz

‡Mesure du PUM

²amplitude (mV)

²durée (ms)

²forme

0,5 à

1,5 mV

2 à 3 ms

EMG normal-3. Contraction forte

‡Recrutement temporo-spatial

²accélération des PUMs

²nouveaux PUMs

‡Tracé interférentiel

Atteintes neuropathiques -1. Repos

‡Pointes positives ou

Potentiels lents de dénervation (PLD)

‡Fibrillation : potentiels de fibre musculaire

²fibres musculaires coupées de leur innervation

Atteinte neuropathique

2. contraction volontaire

‡Appauvrissement des tracés en PUM

²tracé "neurogène»

²UHIOqPH OM SHUPH G·M[RQHV PRPHXUV IRQŃPLRQQHOV

‡Augmentation de taille des PUMs

²amplitude et durée

²augmentation du nombre de fibres musculaires par unité motrice

I. Syndromes myopathiques

EMG myopathique-1. Repos

‡Fibrillation

²potentiels de fibre musculaire

²dans les atteintes aiguës ou

évolutives

²P\RVLPHV UOMNGRP\RO\VH"

Autres activités de repos

‡Salves pseudo-myotoniques

²fibrillation rythmique

²dans les atteintes chroniques

‡Salves myotoniques

²dysfonction des canaux

ioniques membranaires spontanées provoquées

‡Tracé "myogène»

²microvolté

²trop riche pour la force

(compensatoire du désordre initial) ²conséquence indirecte du manque de fibres fonctionnelles

Atteintes myopathiques (1)

Contraction volontaire

Atteintes myopathiques (2)

‡Réduction de taille des PUMs

²durée (et amplitude)

²manque de fibres musculaires fonctionnelles par unité motrice 0,8

1,2 ms

Cas difficiles

‡Tracés pauvres "neurogènes»

dans des myopathies

²PMQTXH G·80 IRQŃPLRQQHOOHV

²SMU GHVPUXŃPLRQ G·XQLPpV PRPULŃHV entières

²réduction de durée des PUM restants

Myopathies

Syndromes

myasthéniques Manque de fibres musculaires fonctionnelles par unité motrice Tracés trop riches, microvoltés, "myogènes»

Interprétations pathologiques

([SORUMPLRQ G·XQH MPPHLQPH PRPULŃH SXUH ‡Étude de la conduction nerveuse motrice 4nerfs au moins ²5pGXŃPLRQ G·MPSOLPXGH GHV UpSRQVHV PRPULŃHV ‡Étude de la conduction nerveuse sensitive 2 nerfs au moins

²Normale (sauf neuropathie infraclinique)

‡Épreuves fonctionnelles plusieurs couples nerfs/muscles ²Décrément à la stim. répétitive 3 Hz : syndromes myasthéniques ²GpŃUpPHQP MX[ PHVPV G·HIIRUP canalopathies musculaires ‡Examen EMG proprement ditj O·MLJXLOOH4 à 8 muscles ²Pauvreté des tracés et grands potentiels : atteinte des motoneurones ²Richesse excessive des tracés et réduction de taille des PUM : myopathies

Orientation

étiologique des

syndromes myopathiques manque de fibres musculaires fonctionnelles

Alt. de transmissionneuromusculaire

Syndromes

myasthéniques : -Myasthénie -Sd Lambert-Eaton -Botulisme -SMC

Salves myotoniques

Syndromes

myotoniques : -Steinert -ProMM -Canalopathies chlore ou sodium

Myopathies

isolées

Alt. de conductionnerveuse

Myopathies avec

neuropathie associée : -Myosite à inclusions -Mitochondriopathies -Toxiques, etc.

Fibrillation

Myopathies aiguës :

²PMYO, DMYO,

P\RVLPHV"

²Rhabdomyolyse,

myopath. de réa

²Glycogénoses

Myopathies

‡5HŃOHUŃOH G·MŃPLYLPp (0* GH UHSRV MQRUPMOH ²Fibrillation (dysfonction membranaire aiguë) :

‡30K2 G0K2 P\RVLPHV"

‡Rhabdomyolyse, myopathies de réanimation

‡Glycogénoses : McArdle

²Salves myotoniques : Steinert, PROMM, canalopathies musculaires ‡5HŃOHUŃOH G·MQRPMOLHV électrophysiologiquesassociées qui guident la démarche diagnostique ²Conduction nerveuse sensitive : myopathies avec neuropathie associée ²Stim. répétitive 3 Hz : syndromes myasthéniques ²7HVPV G·HIIRUP ŃMQMORSMPOLHV PXVŃXOMLUHV sdmyotoniques, par. périodiques) ‡Par défaut, raisonnement topographique (anatomo-clinique) ‡Proximales : Duchenne, PROMM, myopathies congénitales, métaboliques, mito"

‡Distales : Steinert, dysferline, titine 0K+7"

‡Fémoro-antebrachiales: myosite à inclusions (IBM)

‡Facio-scapulo-OXPpUMOH )6+ RŃXOMLUHV"

manque de fibres musculaires fonctionnelles

II. Syndromes myasthéniques

Méthodologie des épreuves ENMG de surface

1. Positionnement optimal

des électrodes de surface

2. Stimulation nerveuse répétitive

après immobilisation par une bande pour fixer les électrodes et bloquer les articulations

3. Abduction contrariée du 5èmedoigt pdt 1 mn

puis reprise des tests durant le repos post-ex.

‡I·MPSOLPXGH PM[LPMOH GH OM UpSRQVH motrice reflète le nombre de fibres musculaires fonctionnelles

‡8QH UpGXŃPLRQ G·MPSOLPXGH SHXP UHQGUH ŃRPSPH G·XQH IMLNOHVVH PXVŃXOMLUH RX G·XQH IMPLJMNLOLPp

3ULQŃLSH G·XQH VPLPB QHUYHXVH UpSpPLPLYH j 3 +]

‡Effet physiologique

²turn-over ACh : 1 s, libé si f > 1 Hz

²UpGXŃPLRQ G·MPSOLPXGH GX SRPHQPLHO GH SOMTXH

SMU GLPLQXPLRQ GH OM TXMQPLPp G·$FO OLNpUpH

²facteur de sécurité suffisant : pas de bloc

‡Syndrome myasthénique pré ou post-

synaptique

²réduction anormale du potentiel de plaque

²facteur de sécurité réduit

²SNR 3 Hz : accentuation de la réduction

G·MPSOLPXGH GX SRPHQPLHO GH SOMTXH

²Défaut de transmission à certaines fibres

Décrément à 3 Hz

Précautions techniques

‡Faux-positifs : nécessité de

conditions techniques stables

²fixation des électrodes

²immobilisation articulaire

²relâchement musculaire

‡Faux-négatifs :

²assurer une température

cutanée > 33 °C

²explorer les "bonnes»

jonctions

Objectifs :

‡7pPRLQV YMULMPLRQV G·MPSOLPXGH HP GH VXUIMŃH LQIB j D

ĺaugmente la sensibilité de la technique

‡Examen indolore de façon à pratiquer les tests sereinement

Sensibilisation de la

recherche de décrément par un effort

‡Stimulation répétitive > 1 Hz

²turn-over ACh : 1 s

²TXMQPLPp G·$FO OLNpUpH

Dépression

‡Exercice bref (ou stim. > 10 Hz)

²turn-over Ca2+: 100 ms

²SHQGMQP HP ÓXVPH MSUqV O·HIIRUP

‡[Ca2+] présynaptique

TXMQPLPp G·$FO OLNpUpH

Facilitation transitoire

²3· MSUqV O·HIIRUP

‡TXMQPLPp G·$FO OLNpUpH

Dépressionpotentiel de plaque

Sensibilisation de la recherche de décrément

Avant effortPendant et juste

après effort3· MSUqV HIIRUP -47 %-30 %-61 % ÔACh libéréeÒ[Ca2+], ÒACh libéréeÔÔACh libérée

Myasthénie

Cas n°2 : Mr L., 35 ans, contracture de la main gauche, diagnostic présumé : dystonie paroxystique

Avant effort

3· MSUqV HIIRUP

-11 % -37 %

Péronier-jambier antérieur

Radial-anconé

I = 6 mA

Spinal-trapèze

SNR des muscles proximaux

I = 12 mAI = 15 mA

Facial-orbiculaire des

paupières (ou nasalis)

SNR des muscles oculo-bulbaires

V-XII-plancher buccal

I = 12 mA

I = 15 mA

-15 %-76 %

SPE DSPE G

Étudier plusieurs couples nerfs-muscles

‡Asymétries D-G : étudier

les deux côtés

‡$PPHLQPHV pOHŃPLYHV G·XQ

muscle et pas du voisin:

étudier les muscles

symptomatiques

‡Myasthénie : maladie

multifocale triceps anconé

Caractérisation

des atteintes pré-synaptiques

Atteintes pré-synaptiques

Décrément à la stim. rép. 3 Hz

-47 % + 2000 % Avant effort 2s 10s 20s 30s
40s
50s
60s

5pGXŃPLRQ G·MPSOLPXGHdes réponses motrices distales

(jonctions bloquées)

Ò[Ca2+]

déblocage de jonctions

Incrément

post-exercice

Interprétation des incréments post-exercice

‡Altération modérée du pot. de plaque (myasthénie)

²Amplitude normale en stimulation unique

‡Peu ou pas de facilitation post-tétanique

²GpŃUpPHQP G·MPSOLPXGH j 3 +]

‡V·MŃŃHQPXMQP 3· MSUqV HIIRUP

Peu de jonctions bloquées : Diagnostic= les bloquer ‡Altération sévère du pot. de plaque (Sd. LE) ²5pGXŃPLRQ G·MPSOLPXGH HQ VPLPXOMPLRQ XQLTXH

‡GpŃUpPHQP G·MPSOLPXGH PRGpUp j 3 +]

²Correction juste après effort = facilitation post-tétanique Beaucoup de jonctions bloquées : Diagnostic= les débloquer

Syndromes myasthéniques par

hyperfonction

Hyperfonction de la jonction

Décharges répétitives

GpGRXNOHPHQP GX SRP G·MŃPLRQ

Potentiel de plaque :

durée = Excès de fonction

Spinal-trapèze

Réponses motrices répétitives (II)

Disparition à la SNR ou après effort bref

Double choc à 20 Hz

Avant effort 2s 10s 20s 30s
40s
50s
60s

SNR 3Hz

3ULVH LQMSSURSULpH G·MQPL-cholinestérasiques

Mme S., 41 ans, faiblesse et fatigabilité des membres supérieurs

Après 7 jours de sevrage

SMC avec "excès de fonction»

‡Déficit en Ach-estérase

²Mutations du gène de la queue

collagénique ColQ

Queue collagénique

‡Syndrome du canal lent

²Mutationsdu gène CHRNA1

(sous-unité du RACh)

²Mutationsdu gène CHRNE

(sous-unité epsilonRACh)

Engel et al. 1976

Engel et al. 1981

‡ $LGH MX GLMJQRVPLŃ PROpŃXOMLUH

‡ FRQPUH-indication des anti-cholinestérasiques

Orientation

étiologique des

syndromes myasthéniques

Décrément

myasthénique

Incrément post-exercice

Défaut de fonction

présynaptique -Sd Lambert Eaton -Botulisme

Hyperfonction

de la jonction -Anti-cholinestérasiques -Déficit en AChE -Sd du canal lent

Décrément isolé

Défaut de fonction

postsynaptique -Myasthénie -SMC par déficit en RACh ou en ses

SURPpLQHV G·MQŃUMJH

Décharges répétitives

Syndromes myasthéniques

par défaut de fonction postsynaptique

Caractérisation

des atteintes post-synaptiques

‡Décrément à 3 Hz

Sans autres anomalies en ENMG

de surface

SMV G·LQŃUpPHQP SRVP-exercice

(ou bien < 50%)

SMV G·LPMJH GH GpŃOMUJH UpSpPLPLYH

Mais signes "myogènesª j O·(0*

GH GpPHŃPLRQ j O·MLJXLOOH

réduction du nombre de FM fonctionnelles par UM

Cas :Myopathie ?

Mr. T., 42 ans, faiblesse et amyotrophie axiale et proximale

Biopsie : lipidose

Cas :Myopathie ?

Mr. T., 42 ans, faiblesse et amyotrophie axiale et proximale

Biopsie : lipidose

Mutation DOK-7

Sd myasthéniques

avec décrément seul = défaut de fonction

‡Déficit en RACh

²Acquis : myasthénie auto-immune

²SMC par mutations des gènes codant

pour les sous-unités du RACh :

F+51( F+51$"

‡GpILŃLP HQ SURPpLQHV G·MQŃUMJH

du RACh

²Mutations du gène de la rapsyne

²Mutations du gène DOK-7

²Mutations du gène MuSK

‡Rechercher un décrément devant

toute "myopathie» non étiquetée rapsyne RACh DOK-7 MuSK

AChEagrine

ACh

LRP4ColQ

En pratique : Protocoles Sd myasthéniques

‡Recherche de décrémentà 3 Hz

Au moins 4 couples nerfs/muscles si suspicion faible radial, spinal, tibial ant., facial Au moins 9 couples nerfs/muscles si suspicion forte :

2 radiaux, 2 spinaux, 2 tibiaux ant.

Autres : muscles symptomatiques, V-;HH IMŃLMX[" Recherche après effort de 1 mn si décrément minime Recherche après effort long (ou tétanisation) en cas de négativité (suspicion de déficit en ChAT)

‡ePXGH G·XQ RX GHX[ PXVŃOHV GLVPMX[

‡5HŃOHUŃOH GH UpGXŃPLRQV G·MPSOLPXGH HP G·LQŃUpPHQPV SRVP- exercice)

‡Recherche de décharges répétitives

III. Syndromes myotoniques

reposEB1EB2EB3 10s 1 mn Stim. repos ‡Efforts brefs répétés à température ambiante (main G) repos froid E Bquotesdbs_dbs47.pdfusesText_47

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