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Rue Zahrat El-Ihsan-Achrafié-Beyrouth-Liban- Tél. (01) 200238 - (01) 329710/1- (01) 338891 – (01) 335552 SVT Bordas cycle 4-5e
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Jean ressent une grande fatigue, et en particulier il a par moment des difficultés à garder ses
paupières levées. Les médecins pensent à une maladie neuromusculaire chronique liée à un
défaut de transmission entre le nerf et le muscle : la myasthénie. Quelles sont les causes de cette maladie ? Document 1 : unélectromyogramme
On enregistre vité électrique globale dun muscle du pouce, en réponse à une stimulation du
nerf qui le commande.Chez le sujet témoin non malade, les 3 stimulations se concrétisent par 3 réponses électriques du
muscle de même amplitude (7mV) et même durée. Chez Jean, la 1ere stimulation donne la même
réponse que chez le témoin, mais les stimulations suivantes donnent des réponses musculaires
dont mplitude diminue (5 puis 4 mV).Donc chez Jean les muscles se " fatiguent » et répondent moins bien aux stimulations quand elles
se répètent. Document 2 : Synapse neuromusculaire chez un sujet non atteint (a) et chez un patient atteint de myasthénie (b) (au MET) Les récepteurs à étylcholine sont marqués et apparaissent en noir. Chez le témoin, on voit de très nombreux replis de la membrane postsynaptique musculaire, augmentant la surface ainsi que de nombreux points noirs particulièrement concentrés dans les replis de la membrane, donc de nombreux récepteurs à acétylcholine (ACh). Or ACh est le neuromédiateur des synapses neuro-musculaires. Chez Jean, la membrane postsynaptique na quasiment pas de replis et pas de points noirs, donc pas ou peu de récepteurs à ACh.Connaissances :
On sait que les potentiels dons qui arrivent à la terminaison nerveuse provoque la libération, par exocytose, dun neuromédiateur. Ici il st de étylcholine qui diffuse dans la fente synaptique et se fixe sur les récepteurs spécifiques de la membrane de la cellule musculaire. Cela déclenche un potentiel don musculaire et la contraction musculaire. Document 3 : Analyse sanguine de Jean comparée à celle sujet non atteint Jean possède dans son sang en grande quantité des anticorps auto-réactifs dirigés contre les récepteurs à ACh. Ces anticorps existent pas chez le témoin. Ainsi Jean a une maladie auto-immune qui neutralise les récepteurs à ACh.Mise en relation des documents :
La maladie de Jean est une maladie du système immunitaire, une maladie auto- immune ; Ilproduit des anticorps auto-réactifs qui neutralisent ses propres récepteurs à ACh présents sur
la membrane des cellules musculaires. Schéma ne synapse neuromusculaire témoin et celle de JeanTémoin Jean
Corrigé bac 2016 Série S SVT obligatoire LibanEn conséquence de quoi, la transmission synaptique est perturbée. Le neuromédiateur libéré lors
de rivée du message nerveux se fixe sur les récepteurs de la membrane postsynaptique en quantité insuffisante, provoquant des potentiels dions musculaires en nombre insuffisant, etdonc à origine dune contraction musculaire de faible amplitude, et donc de sa difficulté à tenir les
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