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Dr. F.KERIOU

€La DDB ou bronchectasie, est la dilatation

chronique, permanente et irréversible des bronches de moyen calibre, en rapport avec une destruction de la charpente fibro- cartilagineuse de la paroi bronchique. €HO V·\ MVVRŃLH XQH VXSSXUMPLRQ NURQŃOLTXH chronique.

€La gravité de la DDB est liée aux

conséquences de la suppuration bronchique

ŃOURQLTXH MXPUHIRLV SRXUYR\HXVH G·MP\ORVH

rénale.

€Son pronostic a été considérablement

MPpOLRUp SMU O·MYqQHPHQP GHV MQPLNLRPLTXHVB

€IHV OpVLRQV RNVHUYpV PRXŃOHQP O·HQVHPNOH GH OM paroi bronchique: -Sous-muqueuse: destruction de l'armature fibro- cartilagineuse responsable de la béance du conduit bronchique -Chorion:épaissis, infiltré par des cellules inflammatoires, il présente une néo vascularisation de type systémique => O·O\SHU-vascularisation est constante ,d'origine systémique expliquant la fréquence des hémoptysies parfois graves. -Epithélium: GpPUXLP VLqJH G·XQH PpPMSOMVLH mucipare=>

Hypersecretionbronchique

-Extension en amont et en aval de ces lésions vers les bronches adjacentes avec développement de bronchectasies

¾Le siège des lésions est variable selon

O·pPLRORJLH GH OM GG%

-Formes localisées : segmentaires, lobaires ou plurilobaires. -Formes diffuses : bilatérales.

¾I·MVSHŃP PMŃURVŃRSLTXH

cylindrique, variqueux ou sacculaire.

Il existe deux grands groupes:

>> DDB congénitale >> DDB acquise

1) DDB congénitale: évoquée devant:

€6\PSP{PHV UHPRQPMQP j O·HQIMQŃH

€DDB diffuse

€Existence des cas similaires familiaux.

On distingue:

¾Anomalies de la structure bronchique

¾Anomalies des moyens de défense

>> Anomalies de la structure bronchique:

Par absence de développement du cartilage en

période anté-natale.

€Anomalies de la paroi: sdrde Mounier Kuhn (

mégatrachée+ mégabronches)

€La mucoviscidose: DDB diffuse = test de la

sueur( affection héréditaire touchant les

épithéliums glandulaires de nbreuxorganes)

€Sdrde dyskinésie ciliaire: anomalies de la

structure microtubulairedes cils de tout

O·pSLPOpOLXP UHVSLUMPRLUH GG%

exple: sdrde Kartagener (DDB+ situsinversus+ sinusite chronique) le Sdrde Young ( DDB + azoospermie) >> Anomalies des moyens de défense:

UHVSRQVMNOH G·LQIHŃPLRQV NURQŃOLTXHV !!

déficit immunitaire global ( agammaglobulinémie) ou partiel ( en IgA ou sous classes IgG) peut être responsable

GH GG% SMU OH NLMLV G·LQIHŃPLRQV

chroniques.

2) DDB acquises: =>> formes localisées

€Suite à une obstruction bronchique, tel un corps

étranger, aspirations alimentaires chroniques,

tumeur maligne ou bénigne

€DDB para-cicatricielle d'une tuberculose

pulmonaire

€Maladie du hile en rapport avec une PIT : le

syndrome de brock(ganglion calcifié comprimant la bronche LM donnant une DDB) €6pTXHOOHV GH SQHXPRQLHV YLUMOHV GH O·HQIMQŃH:

VRS, myxovirusinfluenzae, coqueluche,

URXJHROH RUHLOORQV"

€ABPA :Aspergillose Broncho Pulmonaire

Allergique( asthme sévère + DDB proximale +..)

9MULMNOH VHORQ O·pPHQGXH GHV OpVLRQV

Symptomatologie fonctionnelle: Les signes

les plus fréquents sont: -Toux quinteuse matinale, productive. -Expectorations chroniques " maître

V\PSP{PH ª G·MNRQGMQŃH YMULMNOH

généralement assez importante, muqueuse ou muco-SXUXOHQPHB G·RGHXU IMGH GH SOkPUH frais avec poussées intermittentes de fétidité .3MUIRLV O ·H[SHŃPRUMPLRQ HVP MNVHQPH dans les formes sèches . -Hémoptysies : 50-70% des cas contemporaines MYHŃ OHV SRXVVpHV G·LQIOMPPMPLRQ G·RULJLQH néo-vasculaire, peuvent être minimes ou massives et menaçantes, -G\VSQpH SURSRUPLRQQHOOH j O·pPHQGXH GH OM maladie). -6LJQHV G·H5F GG% GLIIXVHV

Examen clinique:

€Interrogatoire: âge de début.

€Hippocratisme digital ( 80 % des cas)

€I·H[MPHQ ŃOLQLTXH HVP YMULMNOH VHORQ TXH IH malade est vu lors des poussées de surinfection ou non: *En période de poussées: fièvre, majoration de la

G\VSQpH j O·MXVŃXOPMPLRQ SOXV GH UkOHV TXH

G·OMNLPXGHB

*En dehors: O·H[MPHQ pulmest pauvre , qlqrâles bronchiques, surtout chez le sujet mal drainé. *Au stade de complications:poussées G·LQVXIILVMQŃH respi. grave, où le malade est Ń\MQRVp GLVPHQVLRQ PORUMŃLTXH VLJQHV G·H9G !

CPC: OMI, HPM, RHJ.

6.Examens complémentaires:

a) Rxthorax F/P: ne confirme pas la DDB, mais elle la fait suspecter. Elle peut être normale.

Certaines images sont évocatrices:

€Sdrbronchique :

*Clartés tubulaires ( images en rail) *Petites clartés annulaires €Aspect en rosette(ou grappe de raisin) clartés aréolaires +/-rondes, à fin liseré, juxtaposées, parfois images kystiques ( pseudo rayons de miel) avec une petit niveau liquide( au moment de la surinfection) €Opacités systématisées denses rétractiles en bandes =>Troubles de la ventilation "atélectasies», expl: image en équerre..

€Image en doigts de gants (bronches pleines

de secrétions : impactationsmucoïdes)

€Les images prédominent surtout aux parties

postéro-basales. b) TDM thoracique:Examen de choix pour faire le diagnostic positif de la DDB , précise le siège et la morphologie des lésions. A supplanté la bronchographie lipiodolée. d) Artériographie bronchique: indiquée si hémoptysie abondante ou répétée, faisant discuter un geste thérapeutique( embolisation). e) EFR: retentissement des DDB sur la fonction respiratoire:

€Elle peut être normale => aucune anomalie

respiratoire ( DDB localisée)

€FMV G·MQRPMOLHV:

* troubles ventilatoiresrestrictifs. *troubles ventilatoiresobtructifs. *troubles ventilatoiresmixtes.

Gazométrie: Normale au début, elle peut

aussi montrer une hypoxie à un stade avancé f)Fibroscopie bronchique: a ses avantages: €-MSSUpŃLHU OH GHJUp G·LQIOMPPMPLRQ HPCRX GH suppuration de la muqueuse br. €-précise la topographie des secrétions br. €-permet de faire des prélèvements protégés,

MILQ G·RULHQPHU O·MQPLNLRPOpUMSLHB

€-si le malade est entrain de saigner, on vérifie le siège du saignement. €-elle peut être utile surtout si la DDB est une ŃRPSOLŃMPLRQ G·XQ ŃRUSV pPUMQJHU RX XQH tumeur. g) Autres examens: )16 96 (F*"

€Electrophorèse des pravec protéinurie

recherchant une amylose rénale qui est une complication tardive. €([MPHQ 25I ĄĄĄĄ TXL HVP SOXV TX·RNOLJMPRLUHB

€Rxdes sinus, Rxpanoramique dentaire.

€Test de la sueur ( mucoviscidose) , dosage des

IgA, IgG.

€Parfois si utile: biopsie bronchique, études des cils sous microscope.

€Examens bactériologiques: Examen cyto-

bactGHV ŃUMŃOMPV (F%F! Q·HVP SOXV XPLOLVp = polymorphisme microbien)

€Surinfections bronchiques ( BPCO)

€Tbcpulmonaire

€Abcès du poumon

€Asthme bronchiques

3 grandes complications:

€1.O·LQIHŃPLRQ:au début, les germes

rencontrés sont :hémophilus, pneumocoque, plus tardivement apparaissent des BGN multi résistants ( pseudomonas++)

3RVVLNLOLPp GH GLIIXVLRQ GH O·LQIHŃPLRQ

régionale voire générale = sepsis.

€2.hémoptysie: par surinfection ou rupture

G·XQ QpR UpVHMX NURQŃOLTXHB

€3.IRC: décompensation aigue => CPC avec

HTAP

€4.amylose rénale ( exceptionnelle)

™TRT médical: palliatif

9Règles hygiéno²diététiques et éviction

tabagique

9Kinésithérapie respiratoire

pluriquotidienne avec drainage de posture, broncho-aspiration

9Bronchodilatateurs si TVO

9Vaccin antigrippal et anti

pneumococcique

™TrtChirurgical:curatif , proposer une

segmentectomie; lobectomie, voire pneumonectomie , en cas de DDB localisée

MYHŃ GHV pSLVRGHV UpSpPpV G·LQIHŃPLRQ HP

G·OpPRSP\VLHB

TRT des Complications:

-Si hémoptysie grave, vasopressine, et si récidivante proposer une embolisation, ou

ŃOLUXUJLH G·OpPRVPMVH VL SRVVLNOH

-Si infection : antibiothérapie adaptée et prolongée + drainage bronchique. -Si IRC = OLD

TRT préventif: Ń·HVP OM SUpYHQPLRQ GHV

DDB acquises par le TRT des

SQHXPRSMPOLHV GH O·HQIMQŃH YMŃŃLQMPLRQV extraction de corps étranger, TRT de la

PXNHUŃXORVH"B

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