[PDF] Diapositive 1 CAFCIM 28 septembre 2013. Est-

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CAFCIM 28 septembre 2013

Est-ce une craniosténose?

Pièges et conduite à tenir.

Pour débuter (1)

YBregma: environ 12-18 mois, lambda: 2 mois

YSuture métopique: 3 mois-3 ans

Pour débuter (2)

Y suture(s) crânienne(s) Y dynamique qui débute pendant la vie intra- utérine et se poursuit après la naissance

Pour débuter (3)

YLe diagnostic est avant tout clinique

Y diagnostic clinique

YLa palpation de la suture atteinte objective

Pour débuter (4)

YLa déformation induite du crâne (+/- de la

face) est le plus souvent caractéristique pour chaque type de craniosténose, elle cérébrale, selon la loi de Virchow: diminution de la croissance perpendiculaire à la suture atteinte, majoration compensatrice de la croissance parallèle aux sutures normales

Pour débuter (5)

YVue supérieure: déformations crâniennes des craniosténoses simples unisuturaires

Pour débuter (6)

YSuture absente ou rétrécie

(ponts osseux), linéaire et non sinueuse, avec berges condensées et/ou saillantes

Pour débuter (7)

YPrévalence: environ 1/2000 à 2500

YMonosuturaires ou multisuturaires

YCraniosténoses non syndromiques

isolées primitives (plusieurs hypothèses

étiologiques): les plus fréquentes

YCraniosténoses syndromiques

(familiales): plus rares, malformations associées de la face et des extrémités

Pour débuter (8)

YHypertension intra-crânienne, atrophie

optique, retard mental: toujours possible mais concerne essentiellement les craniosténoses multisuturaires

YChirurgie: 6 à 8 mois environ (4-12)

YDiagnostic différentiel essentiel:

plagiocéphalie postérieure posturale (back to sleep depuis début des années 1990)

Scaphocéphalie (1)

YAtteinte de la suture sagittale: le crâne est

YLa plus fréquente, environ 50%

YGarçons 3/4

YDiagnostic différentiel: crâne de siège

Scaphocéphalie (2)

Y1 et 2 mois

Scaphocéphalie (3)

Y5, 6, 7 et 14 mois

Scaphocéphalie (4)

Y2 et 5 mois

Trigonocéphalie (1)

YAtteinte de la suture métopique: le front est

rétréci et déformé en proue de bateau, hypotélorisme

YEnviron 15-20%

YGarçons 3/4

YDiagnostic différentiel: " crête métopique »

Trigonocéphalie (2)

Y

Trigonocéphalie (3)

Y6 et 7 mois

Plagiocéphalie par synostose

coronale unilatérale (1)

YAtteinte unilatérale de la suture coronale:

asymétrie antérieure fronto- faciale, effacement frontal avec orbite strabisme possible

YEnviron 10-15%

YFilles 2/3

Plagiocéphalie par synostose

coronale unilatérale (2)

Y1 et 3 mois

Plagiocéphalie posturale (1)

YRecommandations pour le couchage =>

asymétrie postérieure pariéto-occipitale, front et orbites restent +/-symétriques avec déformation losangique possible, maximum correction 䕮 6 mois mais pas au-

6 mois

Plagiocéphalie posturale (2)

ANT POST

Plagiocéphalie posturale (3)

Y8 mois

Plagiocéphalie posturale (4)

Y

Plagiocéphalie posturale (5)

Y7 mois (TDM pour vomissements itératifs)

Plagiocéphalie posturale (6)

Y5 ans (IRM pour TED)

Plagiocéphalie posturale (7)

YAssociation possible avec une

craniosténose

YDiagnostic différentiel: synostose

lambdoïde unilatérale (environ 1%): oreille

Plagiocéphalie posturale et par

synostose coronale unilatérale

Y6 et 9 mois

Synostose lambdoïde unilatérale

Y7 mois

Brachycéphalie (1)

YAtteinte bilatérale des sutures coronales: le

antéropostérieur avec partie inférieure du front reculée et partie supérieure bombante, le crâne est élargi transversalement

YMoins de 5%

YFilles 2/3

YHypertension intracrânienne possible

Brachycéphalie (2)

Y7 mois

Oxycéphalie (1)

YNon congénitale donc non diagnostiquée

à la naissance, apparaît secondairement

(vers 1 à 3 ans)

YAtteinte multisuturaire: bi coronale,

sagittale et/ou métopique

YMoins de 5%

YHypertension intracrânienne

Oxycéphalie (2)

Y3 et 9 mois

Craniosténoses syndromiques (1)

YMaladie de Crouzon: environ 1%, FGFR2,

craniosténose complexe avec hypoplasie du maxillaire supérieur, hypertélorisme, malformation de Chiari

Y: - de 1%, FGFR2, bi

coronale avec hypoplasie du maxillaire supérieur, anomalies de la ligne médiane, syndactylies

Craniosténoses syndromiques (2)

YSyndrome de Pfeiffer: - de 1%, FGFR 1&2,

craniosténose complexe, exorbitisme, syndactylies

YSyndrome de Saethre Chotzen

Craniosténoses syndromiques (3)

YMaladie de Crouzon, 4 ans

Pour terminer

YCraniosténose: diagnostic clinique

(examen visuel et palpatoire)

YPhénomène dynamique dans le temps

YFréquence des déformations postérieures

posturales

YSi doute clinique et/ou radiologique:

Cs CHU Dr E.GIMBERT 05-56-79-55-43

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