[PDF] Linsuffisance respiratoire aiguë du syndrome de Guillain-Barré et

View - Download Linsuffisance respiratoire aiguë du syndrome de Guillain-Barré et

Previous PDF

Next PDF

L"insuffisance respiratoire aiguë du syndrome de Guillain-Barré et de la myasthénie auto-immune. De la détection au sevrage de la ventilation mécanique Acute respiratory failure in Guillain-Barre syndrome and myasthenia gravis David Orlikowski, Hélène Prigent, Jean-Claude Raphaël, Tarek Sharshar *

Service de réanimation médicale, CHU de Raymond-Poincaré, 104, boulevard Raymond-Poincaré, 92380 Garches, France

Reçu et accepté le 30 octobre 2004

Résumé

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) et la myasthénie auto-immune sont les deux principales causes de détresse respiratoire d"origine

neuromusculaire, dont le pronostic vital a été considérablement amélioré par la ventilation mécanique. Les principaux risques encourus par

ces patients sont, par sous-estimation de la sévérité de l"insuffisance respiratoire souvent peu symptomatique, l"arrêt respiratoire, les pneu-

mopathies d"inhalation, les complications inhérentes à la ventilation mécanique et les échecs de sevrage par surestimation des performances

respiratoires. Les mécanismes de l"insuffisance respiratoire sont un déficit des muscles inspiratoires et/ou expiratoires, qui peut être quantifié

par la mesure de la capacité vitale (CV) et des pressions statiques maximales, auquel peuvent se surajouter des troubles de la déglutition. La

normalité de la gazométrie artérielle n"exclut pas une altération sévère des capacités respiratoires. L"existence de symptômes respiratoires,

notamment d"une orthopnée, d"une diminution de la CV en dessous de 60 % de la valeur théorique ou de troubles de la déglutition est une

Les critères d"intubation incluent surtout les signes de détresse respiratoire, une hypoxémie, une hypercapnie ou une CV en dessous de 20 %

mais éventuellement, afin de réduire le risque d"inhalation, les troubles majeurs de la déglutition. Le sevrage de la ventilation mécanique ne

sera débuté qu"en cas de récupération neurologique et obtention d"une CV supérieure à 20 %, suffisante et l"extubation envisagée après la

réalisation d"épreuve de débranchement prolongée. La mesure de la CV s"avère indispensable à chaque étape de l"évolution du déficit respi-

ratoire d"origine neuromusculaire. © 2005 Publié par Elsevier SAS pour Société de réanimation de langue française.

Abstract

Guillain-Barré syndrome (GBS) and myasthenia gravis (MG) are the most common neuromuscular causes of acute respiratory failure.

because the severity of respiratory failure is often underestimated as patients often have minimal symptoms.Aspiration pneumonia, nonspe-

cific complications of mechanical ventilation and weaning failure may also occur. Respiratory failure may be due to weakness of inspiratory

may also be a contributory factor. Patients with respiratory symptoms, especially orthopnoea, a reduction ofVC below 60% of the predicted

value or bulbar weakness must be referred to intensive care, particularly since GBS follows a progressive course and MG is characterized by

predicted, but because of the risk of aspiration, major bulbar weakness can also be considered to be an indication. Weaning should only be* Auteur correspondant.

Adresse e-mail :tarek.sharshar@rpc.ap-hop-paris.fr (T. Sharshar).Réanimation 14 (2005) 118-125http://france.elsevier.com/direct/REAURG/

1624-0693/$ - see front matter © 2005 Publié par Elsevier SAS pour Société de réanimation de langue française.

doi:10.1016/j.reaurg.2004.10.016

started if there has been neurological improvement andVC is above 20%. Extubation should be preceded by a prolonged trial of spontaneous

ventilation. Measurement of VC is essential at each step of the evolution of neuromuscular respiratory failure.

© 2005 Publié par Elsevier SAS pour Société de réanimation de langue française.

Mots clés :Syndrome de Guillain-Barré ; Crise myasthénique ; Insuffisance respiratoire aiguë ; Ventilation mécanique

Keywords:Guillain-Barré syndrome; Myasthenia gravis crisis; Acute respiratory failure; Mechanical ventilation

1. Introduction

L"objet de cette revue est de décrire les mécanismes, la gine neuromusculaire que sont le syndrome de Guillain- pour focaliser notre propos sur l"assistance ventilatoire. Ces tion trachéale et de la conduite du sevrage de la ventilation mécanique au cours des insuffisances respiratoires aiguës d"origine neuromusculaire.

2. Le syndrome de Guillain-Barré

2.1. Atteinte respiratoire au cours du syndrome

de Guillain-Barré Depuis l"éradication de la poliomyélite antérieure aiguë, le SGB est devenu la cause la plus fréquente de paralysie aiguë et extensive dans les pays industrialisés, son incidence variant de 0,4 à 4/100 000[1]. La prévalence d"une insuffi- sance respiratoire imposant le recours à la ventilation méca- nique, qui est en moyenne rapportée dans 20 % des cas (de 6 à 44 % selon les séries)[2,3], demeure la complication la plus grave du SGB. D"une part elle témoigne de sa sévérité, puisqu"elle est significativement corrélée à la durée d"hospi- talisation en réanimation et au risque de séquelles fonction- nelles[4-10]. D"autre part elle accroît considérablement sa tion quasi-exclusive de survenue du décès, la mortalité étant actuellement de 5 % chez les patients ventilés[4,5,11]. L"atteinte respiratoire au cours du SGB renvoie aux inter- rogations classiques qui se posent sur la prise en charge de toute insuffisance respiratoire et qui chronologiquement concernent sa détection, l"indication de l"intubation endotra- chéale, les modalités de ventilation, la prévention des com- plications puis la conduite du sevrage de la ventilation méca- nique. Elle revêt des difficultés singulières qui tiennent aux mécanismes physiopathologiques de l"insuffisance respira- toire et du caractère insidieux de son installation.

2.2. Mécanismes et sémiologie de l'atteinte respiratoire

lysie des muscles expiratoires et inspiratoires, notamment dudiaphragme, qui est secondaire aux lésions axonales ou

démyélinisantes de leurs nerfs respectifs. L"atteinte du diaphragme est primordiale car il est le principal muscle ins- piratoire et une corrélation entre la réduction de l"amplitude du potentiel d"action musculaire (PAM) diaphragmatique et dant, nous avons récemment mis en évidence qu"à l"inverse de la CV, ni la latence ni l"amplitude du PAM diaphragmati- que ne différaient statistiquement entre les patients qui ulté- rieurement nécessiteraient d"être mécaniquement ventilés et ceux qui ne le seraient jamais[13]. Ce résultat suggère que d"autres facteurs vont se surajouter à l"atteinte diaphragma- tique et précipiter la situation respiratoire. Ces facteurs sont l"atteinte des muscles expiratoires abdominaux, inspiratoires accessoires et oropharyngés qui, de manière schématique, concourent respectivement à l"inefficacité de la toux, au défi- cit inspiratoire et aux troubles de la déglutition et ensemble, avec l"atteinte diaphragmatique, favorisent l"encombrement bronchique, les atélectasies et les pneumopathies puis, ulti- mement, aboutissent à la survenue d"une hypoventilation alvéolaire puis d"un arrêt respiratoire[14-16]. Une telle évolution est d"autant plus probable que le clini- cien a sous estimé les symptômes respiratoires et n"a ni uti- lisé les moyens simples de surveillance ni appliqué les critè- res d"indication de la ventilation mécanique. Il est ici capital de souligner l"importance de quelques faits et règles : vent une décompensation respiratoire d"origine obstruc- tive manquent au cours de celle du SGB ; le patient atteint de SGB s"épuise " à bas bruit » et les signes de lutte pas- sent souvent inaperçus, d"autant que le patient se plaint cités d"expectoration, les accès spontanés de toux qui tra- hissent souvent une inhalation salivaire mais également l"angoisse qu"il ne faut pas négliger. Les signes d"encom- brement sont également difficilement perceptibles et les troubles de la déglutition difficilement évaluables, l"ab- sence de " fausse route » notamment à l"ingestion d"un munissant aucunement des (micro) inhalations salivaires ; •la mesure de la CV, éventuellement couplée à celle des pressions inspiratoires et expiratoires maximales (PI max et

119D. Orlikowski et al. / Réanimation 14 (2005) 118-125

PE max ), est incontournable car elle est indispensable à l"identification des patients à risque de décompensation respiratoire et de ceux nécessitant d"être immédiatement pose aucune difficulté. La mesure des PI max et PE max apporte des informations complémentaires sur les perfor- mances des muscles inspiratoires et expiratoires et permet de détecter plus précocement une parésie de ces muscles liée aux PI max et PE max par une relation curvilinéaire, une des trois mesures pouvant donc être utilisée pour prédire sions et de la CV indique-t-elle soit un défaut technique ple)[17]; •les gaz du sang artériels sont de véritables " faux amis » car la survenue d"une hypercapnie et d"une hypoxie est très, plus exactement trop, tardive. Ils peuvent être nor- maux alors qu"existe une réduction majeure de la CV et leur anomalie doit faire craindre l"imminence d"un arrêt respiratoire[5,15,18]; •la dégradation respiratoire lors de la phase d"ascension du lation ou d"une atélectasie, notamment durant la nuit en raison de l"aggravation de l"encombrement par défaut de kinésithérapie efficace, de la réduction de l"activité diaphragmatique et de la majoration des troubles oropha- ryngés (apnées et inhalations) pendant le sommeil qui peut également résulter de la privation de sommeil due à la gêne respiratoire, à l"angoisse et aux douleurs. Le clinicien doit savoir anticiper la survenue d"une dégrada- tion respiratoire et connaître les critères stricts d"indication de l"intubation endotrachéale afin que la surveillance soit adaptée et qu"un recours trop hâtif ou, pis, trop tardif à la ventilation mécanique soit évité (Tableau 1).

2.3. Prédiction et indication de la ventilation mécanique

invasive Nous avons récemment identifié trois facteurs prédictifs indépendants du recours à la ventilation mécanique[19]: •un délai entre le début du déficit moteur et l"hospitalisa- tion inférieur à sept jours ; •l"impossibilité à relever la tête du plan du lit ; •une CV à l"admission inférieure à 60 % de la valeur théo- rique. La probabilité d"être ultérieurement ventilé est de 85 % chez les patients ayant ces trois signes. Il est à signaler que, dans l"absence de mesure de la CV, quatre facteurs doivent être pris en compte : •un délai entre le début du déficit moteur et l"hospitalisa- tion inférieur à sept jours ; •l"impossibilité de tenir debout ;•l"impossibilité de soulever les coudes ;

•la présence d"une cytolyse hépatique.

Ces résultats indiquent l"importance de la mesure répétée de la CV, constatation qui rejoint celles émises initialement par Chevrolet et Deléamont qui rapportèrent chez 10 patients qu"une réduction de 50 % ou en deçà d"1 l de la CV était associée respectivement après 36 et 18 heures à la mise en route d"une ventilation mécanique[15]. Plus récemment, Lawn et al ont montré que la diminution, en cours d"hospita- lisation, de 30 % ou en deçà de 20 ml/kg de la CV ainsi que des valeurs de PI max et PE max inférieures respectivement à

30 et 40 cm H

2 O étaient des facteurs prédictifs de l"intuba- tion[20]. Ces auteurs ont aussi mis en évidence que l"exis- ciée à la mise en route d"une ventilation mécanique. Fourrier et al. ont proposé de mesurer le rapport entre la ventilation volontaire maximale (mesurée sur 12 secondes) et la ventila- tion de repos (mesurée sur une minute). Une valeur infé- rieure à quatre serait prédictive d"une décompensation respi- [21]. Nous recommandons que soit hospitalisé en réanima- tion pour surveillance tout patient atteint de SGB présentant un des critères prédictifs de recours à la ventilation mécani- de Lawn et al[20]ou la notre (Tableau 1). En dehors de la situation de détresse respiratoire aiguë, la ventilation mécanique invasive est indiquée par la présence d"un critère majeur ou de deux mineurs[16,22]. Les pre- miers regroupent une hypercapnie (PaCO 2 > 6,4 kPa), une hypoxémie (PaO 2 < 7,5 kPa en air ambiant), une CV infé- rieure à 15 ml/kg ou la combinaison de PI max et PE max infé- rieures à 25 cm H 2

Oet40cmH

2

O ; les seconds une toux

Tableau 1

nique au cours du syndrome de Guillain-Barré Facteurs prédictifs de ventilation mécanique à l'admission en réanimation Sans mesure de la CV (risque > 85 % si 4 critères présents)

1. Début des signes avant admission < 7 jours

2. Toux inefficace

3. Impossibilité de tenir debout

4. Impossibilité de soulever les coudes

5. Impossibilité de relever la tête

6. Cytolyse hépatique

Avec mesure de la CV (risque > 85 %si les 3 critères présents)

1. Début des signes avant admission < 7 jours)

2. Impossibilité de relever la tête

3. CV < 60 % de la théorique

Facteurs prédictifs de ventilation mécanique pendant le séjour en réanimation

Troubles de déglutition

CV < 20 ml/kg

Critères d'intubation

Détresse respiratoire

PaCO 2 > 6,4 kPa (48 mmHg) ou PaO 2 < 7,5 kPa (56 mmHg)

CV < 15 ml/kg

PI max <- 25 cmH 2 O PE max <40cmH 2 O120D. Orlikowski et al. / Réanimation 14 (2005) 118-125 inefficace, des troubles majeurs de la déglutition, l"existence d"une atélectasie. Les critères d"intubation décrits ci-dessus sont peut-être des pneumopathies d"inhalation chez les patients ventilés selon ces critères et un délai entre l"admission en réanima- tion et l"intubation significativement plus court chez les patients n"ayant pas eu de pneumopathie[3]. Ces résultats les patients atteints de SGB. Il serait à ce titre utile de déve- lopper des outils cliniques simples d"évaluation des troubles de la déglutition et de déterminer les facteurs de risque de pneumopathie d"inhalation car ils permettraient certaine- ment d"indiquer à " meilleur escient » la protection des voies aériennes par une intubation endotrachéale. La prise en charge optimale des patients ne présentant pas les critères d"intubation mais étant à haut risque de décom- pensation respiratoire, c"est-à-dire ayant à la fois un délai d"admission inférieur à sept jours, une CV inférieure à 60 % de la valeur théorique et une incapacité à relever la tête ou des troubles de la déglutition n"est pas clairement établie. paraît plausible que, chez ces patients, une ventilation plus dence des pneumopathies d"inhalation. La place de la ventilation mécanique non-invasive (VNI) nous semble dans ce contexte limitée en raison de la fré- cit oropharyngé qui, avec la gastroparésie, en est une contre- indication formelle[23]. L"autre inconvénient majeur de la VNI est qu"elle peut procurer à tort au clinicien un sentiment de sécurité alors que l"état respiratoire continue de se dégra- der ou qu"apparaissent des troubles de la déglutition " de manière masquée ». L"examen électrophysiologique pourrait aider à l"indivi- dualisation des patients à risque de décompensation respi- ratoire. Nous avons ainsi mis en évidence que les formes démyélinisantes nécessitent plus fréquemment d"être subsé- quemment ventilés[24]. L"étude électrophysiologique des nerfs phréniques pourrait également être utile[12]. Toute- fois, nous avons trouvé que ni les latences ni l"amplitude du PAM diaphragmatique ne sont différentes entre les patients qui seront et ceux qui ne seront pas ventilés. Il est en outre fort prévisible que les données neurophysiologiques aient un " poids » nettement moindre que la mesure de la CV dans la prédiction du recours à la ventilation mécanique.

2.4. Surveillance et prise en charge de l'atteinte

respiratoire au cours du SGB D"après l"étude d"une population de 722 cas de SGB réu- nissant les cohortes de deux essais thérapeutiques randomi- sés sur les échanges plasmatiques, le délai médian entre l"admission et le début de la ventilation mécanique était de

deux jours et la durée médiane de celle-ci de 21 jours[19].Le mode de ventilation mécanique et la prise en charge pré-

ventive ou curative de ces complications, notamment des pneumopathies acquises sous ventilation ne diffèrent pas de ceux préconisés dans la population générale des patients de réanimation. Le recours à une trachéotomie est loin d"être actuellement systématique et le moment idéal de sa réalisation n"est pas connu[25]. Il est difficile, dans le débat entre trachéotomie tardive et précoce de discerner ce qui différencierait les patients atteints de SGB des autres patients de réanimation, l"indication d"une trachéotomie. Ce geste, qui est habituelle- ment discuté entre la troisième et la quatrième semaine, est retardé ou exclu si s"amorce une récupération neurologique. tilation mécanique prolongée, c"est-à-dire excédant trois lement proposé de calculer le rapport des sommes, mesurées PI max et PE max (cmH 2

O). Un ratio inférieur à un aurait une

valeur prédictive positive de ventilation prolongée de 100 % [27]. Les échanges plasmatiques (EP) et les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) modifient l"évolution du SGB et amé- liorent le devenir à court et long terme[28,29]. Ils diminuent significativement la proportion de patients ventilés, ainsi que les durées médianes de ventilation et de sevrage[18,30,31]. Il n"y a aucun argument en faveur d"un bénéfice des IgIV mécanique. Ceci avait été suggéré par le premier essai ran- domisé comparatif des EP et IgIV[7]mais infirmé par la suite[32]. Le moment optimal du début du sevrage du ventilateur doit être choisi en fonction de la récupération à la fois des capacités respiratoires, des troubles de la déglutition, diffici- les à évaluer chez les patients de réanimation, et du déficit moteur. Au contraire des autres patients de réanimation, les préférentiellement sur pièce en T, l"aide inspiratoire n"ayant tardif de l"extubation. Chevrolet et Deléamont ont décrit une la valeur minimale de 7 ml/kg et consistait en des épreuves de respiration spontanée sur pièces en T de plus en plus pro- longée puis une extubation lorsque la CV dépassait 15 ml/kg et la durée de respiration libre 24 heures d"affilée[15].La mesure répétée de la PI max a été proposée comme aide au prédictive du succès du sevrage[33,34]. Dans notre pratique, nous procédons à une extubation lorsque la CV est supé- débranchement du respirateur pendant plus de huit heures consécutives. Les séquelles à long terme respiratoires n"ont

121D. Orlikowski et al. / Réanimation 14 (2005) 118-125

pas été étudiées, cependant les patients se plaignent excep- tionnellement de symptômes respiratoires à un an.

3. La crise myasthénique

3.1. Incidence et facteurs déclenchants de la crise

myasthénique L"incidence de la myasthénie auto-immune varie de deux à cinq cas par an et par million d"habitants et la prévalence entre quatre et six pour 100 000[35,36]. Cette affection est caractérisée par un dysfonctionnement post-synaptique de la de l"acétylcholine[37]. Le déficit moteur résultant de cette anomalie de la transmission neuromusculaire se singularise par sa majoration à l"effort (fatigabilité) et sa fluctuation. La maladie peut intéresser électivement les muscles oculomo- teurs extrinsèques ou être généralisée et s"étendre aux mus- térise par des poussées plus ou moins régressives dont la gravité est liée à l"atteinte des muscles respiratoires. La crise myasthénique est ainsi définie par une poussée responsable d"une décompensation respiratoire imposant une ventilation assistée[39]. L"incidence de la crise myasthénique est de 2,5 %[36]. Elle n"est révélatrice de la maladie que dans moins de 5 % die semble plus importante[39,40]. La crise myasthénique peut être déclenchée par une modification du traitement de vention chirurgicale. Elle peut marquer la récidive d"un thy- ner thoracique. La crise myasthénique peut être intriquée à une crise cholinergique qui est induite par un surdosage en anti-cholinestérasique(Mestinon etMytélase )carlepatient a souvent augmenté de lui-même ses prises. Ce surdosage s"accompagne classiquement d"hypersialorrhée, d"hypersu- dation, de diarrhées ou de crampes. Il est en revanche illu- soire mais surtout dangereux de tenter de dissocier une pous- sée myasthénique d"une crise cholinergique par un test à la piratoire, il ne permettra jamais de la contrôler durablement, bronchique. La survenue d"une décompensation respiratoire engage le pronostic vital des patients et a de ce fait longtemps condi- tionné le devenir des patients myasthéniques. L"avènement de la ventilation artificielle en pression positive à la fin des années 1950 puis le développement ultérieur de traitements spécifiques ont permis une réduction considérable de la mor- talité liée aux crises myasthéniques puisque de 80 % dans les années 1950[41,42]elle est passée à moins de 10 % depuis les années 1970[36,39,40,42,43].L"enjeu principal au cours de la prise en charge de la crise myasthénique est de savoir déterminer le moment où le recours à la ventilation mécanique s"impose. La prise en charge en milieu de soins intensifs est nécessaire dans tous l"aggravation brutale des patients. La prise en charge théra- peutique de la crise myasthénique est avant tout symptoma- tique et consiste essentiellement en l"assistance ventilatoire et le traitement des facteurs déclenchants. La rééquilibration ne seront considérées qu"ultérieurement. L"indication de la ventilation repose sur des critères cliniques et spirométri- ques.

3.2. Mécanismes de la crise myasthénique et indication

de la ventilation mécanique invasive L"atteinte respiratoire correspond à une parésie des mus- cles respiratoires ; son expression clinique est souvent fruste et doit être recherchée minutieusement. Les signes avant- polypnée, une orthopnée, une hypo- ou aphonie, une toux inefficace et un encombrement. Néanmoins, leur absence ne doit nullement rassurer, un syndrome restrictif sévère pou- vant être complètement asymptomatique. Les troubles de la déglutition concourent à la dégradation respiratoire en favo- mopathies d"inhalation. La normalité des gaz du sang ne doit en aucune manière rassurer sur l"intensité de l"atteinte respiratoire. L"hypercap- nie est tardive et témoigne de l"imminence d"un d"arrêt res- piratoire[35,44,45]. La réduction de la force de l"appareil contractile aboutit à veillance répétée est indispensable en situation aiguë où sa variation à court terme peut refléter l"évolution de la maladie ou la survenue d"autres complications aggravant l"épuise- ment du patient[15,46]. Néanmoins dans les syndromes cacité de la contraction musculaire qui les caractérisent, une de l"atteinte des muscles respiratoires peut prendre en défaut majeure de la CV est un critère de gravité et des valeurs infé- rieuresà1l(ou15ml/kg) ou à 30 % de la norme théorique indiquent le recours à la ventilation mécanique invasive [15,44,45]. La diminution des PI max et PE max en deçà de -20 cmH 2

O et +40 cmH

2

O, respectivement, sont également

des critères de recours à l"intubation[15,44,45]. de la ventilation maximale minute pour prédire la survenue d"une insuffisance respiratoire aiguë. Sa valeur dépend des résistances des voies aériennes et de la force musculaire ins- piratoire. En l"absence d"augmentation de la résistance desquotesdbs_dbs23.pdfusesText_29

[PDF] Bilan TP15 : Le cristallin, une lentille vivante Atelier 1 : L

[PDF] Filière SMC3 M10: Chimie minérale I - E1: Cristallochimie I Corrigé

[PDF] Filière SMC3 M10: Chimie minérale I - E1: Cristallochimie I Corrigé

[PDF] SMP - Faculté des sciences ben M 'Sik - Université Hassan II

[PDF] cristallographie - Chimie - PCSI

[PDF] Chimie Le compagnon MPSI-PTSI

[PDF] cristallographie géométrique et radiocristallographie

[PDF] la structure cristalline a - Eduscol

[PDF] Les arbres ? cristaux - rectorat de l 'académie de Reims

[PDF] SEL D 'ALUN - Ecodis

[PDF] Atlas des cellules et des cristaux du liquide synovial - Wikimedia

[PDF] Logement social : conditions d 'attribution - CNRS DR5

[PDF] Comment organiser une séance d 'EPS - Inspection de Strasbourg 3

[PDF] Les critères de scientificité d 'une étude - Rémi Bachelet - Ecole

[PDF] SCIENTIFICITÉ ET SCIENCES SOCIALES