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Épidermolyse bulleuse héréditaire

Introduction. L'épidermolyse bulleuse (EB) constitue un groupe hétérogène d'une trentaine d'affec- tions de la peau et des muqueuses qui s'ac-.



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Les épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) constituent un groupe hétérogène de maladies génétiques caractérisées par une fragilité excessive de la peau et 



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Epidermolyse bulleuse héréditaire: difficultés de prise en Epidermolyses bulleuses jonctionnelles (EBJ) ... en charge thérapeutique stomatologique.



Epidermolyses bulleuses héréditaires : étude clinique et

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Les épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) regroupent des maladies génétiques rares caractérisées par une fragilité localisée ou généralisée de la peau et/ou des muqueuses Les quatre types principaux d’EBH sont l’EB simple l’EB jonctionnelle l’EB dystrophique et l’EB Kindler Ces types se distinguent par leur niveau



ÉPIDERMOLYSE BULLEUSE HÉRÉDITAIRE - FIMARAD

LesLes EBH sont dues à des muta ons de gènes codant pour les protéines impliquées dans la jonc on dermo-épidermique ou la cohésion épidermique Plus de 20 gènes sont désormais impliqués (tableau) La transmission est autosomique dominante ou récessive en fonc on des formes

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