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Progrès en Urologie (1997), 7, 262-269

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Malformations des organes génitaux masculins

issus du canal de Wolff (épididyme, déférent, vésicule séminale, canal éjaculateur) Jean-Luc MEGE, EdithSABATIER-LAVAL, Pierre-Yves MURE, BernardoVARGAS, RémiDUBOIS,

Philippe TAKVORIAN, HubertDODAT

Service de Chirurgie pédiatrique (Pr.J.P.Chappuis), Unité d'Urologie pédiatrique (Pr.H.Dodat), Hôpital Edouard-Herriot, Lyon, France

RESUME

Buts: Analyser les phénomènes embryologiques et dégager une conduite à tenir pratique. Méthodes: Nous avons revu les dossiers de huit gar- çons porteurs d'une anomalie des organies génitaux issus du canal de Wolff.Il s'agissait de trois agéné- sies déférentielles dont deux s'accompagnaient d'une agénésie rénale homolatérale, d'une ectopie déférentielle avec agénésie rénale contro-latérale, de trois duplicités déférentielles et d'un kyste congé- nital de la vésicule séminale avec agénésie rénale. D i s c u s s i o n: Les malformations congénitales de l'épi- didyme concernent les kystes et les agénésies ou les atrésies part i e l l e s .Les kystes posent essentiellement un problème de diagnostic diff é rentiel. Un traitement n'est pratiqué qu'en cas de gêne import a n t e .Les agé- nésies déférentielles sont les atteintes les plus fré- quentes, de découverte fortuite chez l'enfant.U n e thérapeutique encore expérimentale est pro p o s é e chez l'adulte.Les duplicités, les communications i n t e r d é f é rentielles et les mégalodéférents sont des atteintes beaucoup plus rare s .Les kystes des vésicules séminales sont bien explorés par l'échographie endo- re c t a l e .Leur traitement est plutôt chirurgical.E i n les canaux éjaculateurs peuvent présenter un re f l u x u r é t h ro-séminal ou une ectopie. Conclusion: En cas d'agénésie rénale unilatérale, il faut penser à l'agénésie ou l'ectopie déférentielle. Une agénésie déférentielle justifie une exploration contro-latérale et doit faire rechercher une agénésie rénale.Les kystes congénitaux de l'épididyme ne justifient une chirurgie que lorsqu'ils sont sympto- matiques.En cas de dilatation kystique de la vési- cule séminale, il faut rechercher une agénésie réna- le ipsilatérale. Mots clés : Epididyme, canal déférent, canal éjaculateur, vési- cule séminale, malformations, dilatation kystique.

Progrès en Urologie (1997), 7, 262-269

Les malformations des organes génitaux internes mascu- lins issus du canal de Wo l ff sont des pathologies souvent mal explorées en raison de leur rareté.En effet, seules les indépendances épididymo-testiculaires couramment constatées au cours d'explorations chirurgicales pour cryptorchidie ont été largement étudiées dans la littératu- re [6, 7, 32, 36].Elles seront éliminées de cette étude. Il a été observé dans notre service huit observations de malformations entre 1988 et 1995. Après une analyse embryologique, nous nous proposons de dégager une conduite à tenir pratique.

MATERIEL ET METHODE

Entre 1988 et 1995, huit enfants porteurs d'anomalie des organes génitaux internes issus du canal de Wolff ont été suivis. Ces patients se répartissaient de la façon suivante : •3 cas d'agénésie déférentielle: - dans le premier cas il s'agissait d'un nouveau-né por- teur d'un hypospadias pénien postérieur avec micro- pénis. La palpation testiculaire notait un testicule gauche non perçu. Le caryotype était de type mosaïque. L'intervention chirurgicale révéla une agé- nésie épididymo-déférentielle droite et un abaissement testiculaire gauche a été réalisé malgré une hypoplasie du déférent gauche. - la deuxième anomalie a été découverte lors d'une cure chirurgicale de cryptorchidie droite chez un enfant de 2 ans. Au cours de l'abaissement testiculaire est mise en évidence une agénésie déférentielle et une indépendance épididymo-testiculaire. Le bilan post- opératoire révèle une agénésie rénale ipsilatérale. - la troisième observation est celle d'un enfant de 3 ans. Au cours de la cure chirurgicale d'une hernie inguina- le gauche est découverte une agénésie déférentielle gauche. Le bilan postopératoire retrouve également une agénésie rénale homolatérale. Manuscrit reçu : novembre 1996, accepté : février 1997. Adresse pour correspondance : Pr. H.Dodat, Unité d'Urologie pédiatrique, Pavillon T bis, Hôpital Edouard-Herriot, Place d'Arsonval, 69437 Lyon Cedex 03. 263
•1 cas d'ectopie déférentielle. Il s'agissait d'un enfant présentant une insuffisance rénale néonatale : le bilan révèle une agénésie rénale droite associée à un reflux vésico-urétéral gauche de stade IV. Lors de la cure chi- rurgicale du reflux, nous avons découvert un hémitri- gone gauche avec le canal déférent gauche implanté dans l'uretère pelvien gauche. Le déférent a été sec- tionné et lié alors que l'uretère était réimplanté dans la vessie selon le procédé de Cohen. •3 cas de duplicités déférentiellesconstatées lors d'exploration du canal inguinal pour cryptorchidie. - dans le premier cas, l'exploration note une bifurcation du canal déférent droit avec une branche borgne qui sera supprimée ; elle se dirigeait vers la loge rénale. L'histologie révéla qu'il s'agissait bien d'un canal déférent supplémentaire et non pas d'un uretère, d'ailleurs, le rein droit était présent et normal. - le deuxième enfant avait 4 ans ; il présentait une duplicité déférentielle avec deux canaux parallèles. Il a été pratiqué un abaissement testiculaire avec la conser- vation des deux canaux déférents. - la troisième observation concernait un enfant de

4 ans et demi qui présentait une duplicité déférentielle

gauche partielle. Le geste réalisé a été un abaissement testiculaire avec conservation des deux déférents. •1 cas de kyste congénital des vésicules séminales. Il s'agissait d'un enfant de 15 ans présentant une infec- tion urinaire avec hématurie macroscopique. Par ailleurs l'on retrouvait, lors du bilan, une agénésie rénale droite. L'échographie montrait deux formations kystiques pelviennes respectivement de 15 mm de dia- mètre et 7,8 cm de long. Cette vésicule séminale a été enlevée.

DISCUSSION

Nous avons réalisé une revue de la littérature de maniè- re à étudier, pour chacune des malformations des organes génitaux internes masculins issus du canal de Wolff, les circonstances cliniques et paracliniques de découverte, l'origine embryologique et le traitement

éventuel à entreprendre.

Les malformations congénitales de l'épididyme

Les kystes[2]

Le plus souvent de découverte fortuite, ils peuvent se manifester par une gêne scrotale, voire même par une douleur plus ou moins vive, avec irradiation inguino- crurale. Exceptionnellement le tableau clinique peut simuler une torsion du cordon avec une douleur d'ap- parition brutale. L'examen clinique note une tuméfaction épididymaire avec un testicule normal. Il s'agit d'une petite masse lisse, dure, parfois douloureuse. Le kyste peut être tran- silluminable mais l'examen est parfois gêné par une hydrocèle réactionnelle. La confirmation diagnostique est apportée par l'échographie qui visualise une image anéchogène, bien limitée, arrondie, enchâssée dans l'épididyme. Embryologiquement, les kystes issus du canal de Wolff comprennent les kystes de l'hydatide pédiculée de Morgagni (appendix epididymis), les kystes de l'orga- ne de Giraldès (para-epididymis ou paradidyme) et les kystes développés dans les vas aberrans de Heller qui dérivent de la terminaison des déférents ou de l'épidi- dyme. Ne font pas partie de notre étude, les kystes concernant l'hydatide sessile de Morgagni (appendix testis issu du canal de Müller) et ceux du vas aberrans supérieur qui naissent du rete testis. Enfin les kystes rétentionnels et la maladie polykystique (dystrophie kystique de la muqueuse excréto-génitale souvent bilatérale) n'appar- tiennent pas aux malformations. Les diagnostics différentiels concernent soit des tumeurs bénignes (mésothéliome, léiomyome, cystadé- nome papillaire, tumeur dysembryomateuse) soit des tumeurs malignes (mésenchymateuse, épithéliale, dys- embryomateuse ou métastatique). En pratique, devant un kyste asymptomatique l'absten- tion doit être la règle. La ponction est à éviter car elle entraîne le plus souvent une récidive. Si la gêne ou les douleurs font parfois réclamer, par le patient, une inter- vention chirurgicale, celle-ci consistera soit en une kys- tectomie, soit en une épididymectomie partielle en cas d'impossibilité.

Agénésie ou atrésie partielle

Elles seront étudiées dans le même chapitre que l'atré- sie déférentielle.

Les anomalies des canaux déférents

Il s'agit de pathologies très rares. Elles représentent 1 à

2% des causes d'infertilités chez le mâle (1, 28).

Les agénésies

C'est la malformation la plus fréquente et la mieux connue. Nous en avons observé trois cas. On en décrit deux types [28] : - le type I où seule la tête de l'épididyme est présente, le canal déférent étant complètement atrétique - le type II où l'épididyme est présent en presque tota- lité et se prolonge sous la forme d'une bandelette fibreuse sans lumière. Il n'existe dans tous les cas ni vésicules séminales, ni canaux éjaculateurs. L'agénésie est le plus souvent bila- térale : 12 cas sur 14 pour RUBIN[8]. Elle est souvent associée à d'autres anomalies : cryptorchidie, mucovis- cidose, agénésie rénale ipsilatérale, ectopie rénale ipsi- latérale, rein en fer à cheval, anomalies chromoso- miques [9, 11]. La physiopathologie a été bien étudiée [8, 21, 26, 38] : il semble que la totalité de l'épididyme n'est pas d'ori- gine Wolffienne. La tête de l'épididyme serait issue, comme le testicule et les canaux efférents, de la crête génitale, alors que le corps et la queue de l'épididyme seraient eux, d'origine Wolffienne. Cette hypothèse s'accorde tout à fait avec les constatations anatomiques de l'agénésie déférentielle : aussi bien pour le type I que pour le type II, il existe toujours une ébauche d'épi- didyme. De plus, la vascularisation de la tête de l'épi- didyme est renforcée par plusieurs petites branches de l'artère testiculaire qui perforent l'albuginée de l'inté- rieur vers l'extérieur. Une interruption vasculaire acci- dentelle in utero entraînerait une régression du canal de Wolff et la tête de l'épididyme serait préservée par sa vascularisation particulière. Les rapports intimes entre les deux canaux de Wolff et les deux bourgeons urétéraux expliquent l'existence des anomalies associées à l'agénésie déférentielle en particulier l'agénésie rénale ipsilatérale et les anoma- lies du trigone vésical. Lorsque le canal de Wolff régresse avant la 4ème semaine, il n'y a pas de bour- geon urétéral et l'agénésie du canal déférent est alors associée à une agénésie rénale ipsilatérale. Lorsque la régression a lieu après la 4ème semaine, seul le canal déférent est absent [23, 30]. Dans les cas de mucovisci- dose, l'agénésie des canaux déférents semble plutôt

être d'origine chromosomique [11, 28].

Sur une série de 12000 patients investigués pour stéri- lité, CHARNYet GILLENWATER[8] trouvent 37 cas d'agé- nésie sur une période de 33 ans (0,3%). AMELAR[1] note 101 cas sur 5112 patients (1,97%). SCHELLENet VANSTRAATEN[30] évaluent à 1,66% l'incidence de cette anomalie chez les hommes infertiles. Enfin, les séries les plus récentes retrouvent un taux de 1,3% [15,

16, 19].

Le diagnostic est généralement fait au cours d'une exploration chirurgicale portant sur la région inguino- scrotale (hernie ou cryptorchidie). D'autres circons- tances de découverte sont retrouvées dans la littérature

: bilan de stérilité, bilan malformatif d'uropathie asso-ciée. La palpation du cordon permet, dans certains cas,

d'évoquer le diagnostic : le canal déférent dont la consistance élastique est caractéristique n'est pas retrouvé, mais ce signe n'est valable que chez l'adulte car le canal déférent n'est pas toujours palpable chez le petit enfant d'autant qu'il existe souvent une cryptor- chidie associée.

Le spermogramme (chez l'adolescent et l'adulte)

montre en cas d'agénésie bilatérale : un volume d'éja- culat inférieur à 0,5 ml, une absence de spermatozoïdes et de liquide séminal, l'éjaculât étant constitué unique-

ment de liquide prostatique avec un taux de fructosepratiquement nul, ce qui concorde avec absence de

vésicule séminale. Une étude des taux sanguins d'anti- corps anti-spermatozoïdes réalisés sur 29 patients por- teurs d'agénésie déférentielle trouve un taux très élevé dans 18 cas [1].

Chez l'adulte atteint d'agénésie des canaux déférents,il n'y a pas de possibilité de cathétérisme des canaux

éjaculateurs : le veru montanum est bien visualisé mais les orifices éjaculateurs, normalement situé de part et d'autre de celui-ci, sont absents. Chez l'enfant, les canaux éjaculateurs ne sont pas toujours bien vus, même chez le sujet normal [29] : ils débouchent le plus souvent sur les faces latérales du veru montanum, ont un diamètre inférieur à 0,5 mm et donc, à cet âge de la vie, l'urètroscopie n'entre pas dans l'arsenal diagnos- tique d'une agénésie déférentielle. L'injection directe après abord chirurgical du déférent, pratique très inva- sive, n'est réalisée que dans des cas très particuliers chez l'adulte [29], jamais chez l'enfant. Le traitement peut être envisagé de façon palliative chez l'adulte. Quelques publications font état de : - création d'une anastomose veineuse entre la tête de l'épididyme et une veine saphène formant ainsi un spermatocèle qui sera ponctionné par voie trans-cuta- née pour réaliser une insémination [37]. - prélèvement par micro-aspiration dans la tête de l'épi- didyme puis fécondation in-vitro [33]. Ces techniques sont encore expérimentales, mais elles peuvent aider les patients atteints d'agénésie des canaux déférents qui est responsable de 11 à 50% des cas d'azoospermie obstructive.

Les ectopies

Onze cas seulement ont été rapportés dans la littératu- re [14]. GIBBONSet coll. [14] en ont décrit deux types : l'ecto- pie vaso-vésicale avec abouchement du déférent dans la vessie sous le méat urétéral (Figure 1) et l'ectopie vaso-urétérale basse avec drainage du déférent dans le

bas uretère ipsilatéral (Figure 2). Parmi les malforma-tions associées, il faut noter la relative fréquence des

malformations ano-rectales hautes et diverses malfor- mations de l'appareil uro-génital.

Embryologiquement, la partie caudale du canal de

Wolff est destinée à donner les canaux éjaculateurs, les vésicules séminales et le déférent proximal (Figure 3); elle est appelée " proximal vas precursor ». Sa position sur le canal de Wolff est d'une importance fondamenta- le car il posséderait une bipotentialité évolutive : c'est à 264
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Figure 1. Vue schématique opératoire postéro-latérale avec à gauche du patient une conformation anatomique normale et

à droite une ectopie vaso-vésicale.

Figure 2. Vue opératoire schématique de dessus, avec à gauche du patient une conformation anatomique normale, et

à droite, une ectopie vaso-urétérale.

Figure 3. Evolution de l'abouchement des canaux de Wolff à la face postérieure du sinus uro-génital. dire qu'il pourrait se différencier en tissu déférentiel ou en tissu urétéral. Une différenciation complète en tissu urétéral explique une agénésie du déférent. Une diffé- renciation partielle en tissu urétéral intègre une partie du déférent dans le trigone et explique l'ectopie du déférent dans l'uretère ou dans la vessie. Les circonstances de diagnostic sont variées : décou- verte per-opératoire ou dans le cadre d'un bilan mal- formatif, mais surtout syndrome infectieux urinaire, épididymites et orchites récidivantes, abcès scrotaux, dysurie ou hématurie. Le bilan paraclinique est identique à celui qui est pro- posé dans les agénésies et les duplicités.

MANSONet BROWN[24] proposent un traitement par

récupération du sperme dans l'urine du patient par insémination.

Les duplicités

Les cas de duplicité des canaux déférents sont excep-

tionnels. Différents types anatomiques peuvent seretrouver ; le canal déférent surnuméraire peut se

situer : - parallèlement au déférent normal dans le cordon [35] - perpendiculaire au déférent, pouvant simuler la pré- sence d'un uretère ectopique s 'abouchant dans le trac- tus séminal [16, 22, 25]. Les déférents surnuméraires ectopiques peuvent s'abou- cher dans le tractus urinaire ou le tractus séminal. La seule anomalie associée décrite est l'agénésie réna- le ipsilatérale, le canal déférent surnuméraire simulant alors la présence d'un uretère ectopique [22]. L'anomalie pourrait être expliquée par une duplication du canal de Wolff ou par l'orientation vers une diffé- renciation déférentielle de la partie caudale du canal de Wolff donnant normalement le bourgeon urétéral. Ceci expliquerait les cas d'agénésie rénale ipsilatérale. Notre observation chez des jumeaux peut également orienter vers un facteur génétique. Le diagnostic est fait lors d'une exploration chirurgi- cale du canal péritonéo-vaginal pour une cure de her- nie ou de cryptorchidie, lors du bilan d'une uropathie malformative, en cas d'échec de vasectomie.Une cystographie peut permettre l'opacification de la voie séminale en cas d'obstacle sous-montanal (val- vules). Le cathétérisme direct du canal éjaculateur par voie endoscopique n'est réalisable qu'en cas d'implan- tation urétérale ectopique dans la voie séminale car son diamètre est augmenté. L'injection directe après abord chirurgical du déférent montre l'opacification succes- sive du déférent, de l'ampoule déférentielle, de la vési- cule séminale, du canal éjaculateur, et enfin, le passa- ge du produit dans la vessie [25]. Le traitement consiste en l'ablation des déférents sur- numéraires seulement lorsque ceux-ci sont en position ectopique (un cas dans notre série). L'exérèse d'un canal déférent surnuméraire parallèle au déférent nor- mal situé dans le cordon nous paraît dangereuse et inutile (deux cas sur trois traités dans notre service).

Communications interdéférentielles

Un cas a été décrit chez un homme de 28 ans consul- tant pour infertilité [4]. La vasographie montrait unquotesdbs_dbs18.pdfusesText_24

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