[PDF] UROLOGIE PEDIATRIQUE - Malformations des organes génitaux

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UROLOGIEPEDIATRIQUEProgrès en Urologie (2001), 11, 733-740

733Malformations des organes génitaux internes masculins

issus du canal mésonéphrotique de Wolff Rémi DUBOIS, Anne Frédérique VALVALLE, François MURAT, Hubert DODAT Service de Chirurgie Pédiatrique, Unité d'Urologie, Hôpital Edouard-Herriot, Lyon, France En dehors des indépendances épididymo-testiculaires couramment constatées au cours d'explorations chirur- gicales pour cryptorchidie et largement étudiées dans la littérature [7-31], les malformations des organes géni- taux internes masculins issus du canal mésonéphro- tique de Wolff (épididyme, déférent, vésicules sémi- nales, canal éjaculateur) sont des pathologies mal connues en raison de leur rareté. Nous faisons le point sur ces malformations et nous précisons les règles de conduite devant leur découverte.

LES MALFORMATIONS CONGENITALES DE

L'EPIDIDYME

Les kystes de l'épididyme

Les kystes de l'épididyme sont les malformations les plus couramment rencontrées [2, 6, 35]. Les kystes d'origine vestigiale embryonnaire issus du canal mésonéphrotique sont les plus fréquents : kystes de l'hydatide pédiculée de M o rgagni (appendix epididymis), kystes de l'organe de Giraldes (para-epididymis ou paradidyme), kystes de l'épididyme développés dans les vas aberrans de Haller qui dérivent de la terminaison des déférents ou de l'épi- didyme (Figure 1). Ces kystes doivent être diff é r e n c i é s d'autres kystes ne concernant pas le canal mésonéphro- tique : kystes de l'hydatide sessile de Morgagni (appen- dix testis issu du canal de Muller) et kystes du rete testis. Les 2 autres types de kystes épididymaires congénitaux sont les kystes rétentionnels et les kystes de la maladie polykystique (dystrophie kystique de la muqueuse excré- to-génitale souvent bilatérale). Le plus souvent ces kystes sont de découverte fortuite mais ils peuvent se manifester par une gêne scrotale, voire même dans certains cas une douleur plus ou moins vive évoquant une torsion. A l'examen clinique il existe une tuméfaction épididymaire située au-dessus d'un testicule normal se présentant sous la forme d'une masse dure et lisse, souvent transilluminable, mais par- fois l'examen est gêné par une hydrocèle réactionnelle. La confirmation diagnostique est apportée par l'écho- graphie qui donne une image anéchogène bien limitée, arrondie, enchassée dans l'épididyme, et qui permet généralement de différencier les autres tumeurs bénignes (mésothéliome, léiomyome, cystadénome papillaire, tumeur dysembryomateuse) et des tumeurs malignes (mésenchymateuse, épithéliale, dysembryo- mateuse ou métastatique), exceptionnelles chez l'enfant et l'adolescent. Table Ronde, Congrès de l'AFU, 16 novembre 2000. Manuscrit reçu : février 2001, accepté : juin 2001. Adresse pour correspondance : Pr.H.Dodat, Pavillon T bis, Hôpital Edouard

Herriot, Place d'Arsonval, 69437 Lyon Cedex 03.

e-mail : hubert.dodat@chu-lyon.fr Figure 1. Kystes de l'épididyme : A. Kyste de l'hydatide de Morgani, B : Kyste de l'organe de Giraldés, C : Kyste des vas aberrans de Haller. 734
Sur le plan thérapeutique, lorsque le kyste est asymp- tomatique, l'abstention est la règle. La ponction doit être évitée car elle entraîne habituellement une réci- dive. Seule la gêne ou la douleur font parfois deman- der par le malade lui-même une intervention chirur- gicale : ablation du kyste ou épididymectomie par- t i e l l e . L'agénésie ou l'atrésie partielle de l'épididyme Voir les paragraphes sur l'atrésie du déférent et l'indé- pendance épidimo-testiculaire (Figure 2).

L'indépendance épididymo-testiculaire

BELLOLIa distingué 4 groupes d'anomalies épididy- maires [6] : - agénésie totale de l'épididyme (associée à une agéné- sie déférentielle) - atrésie située au niveau de la tête, du corps ou de la queue de l'épididyme - boucle épididymaire anormalement longue - indépendance épididymo-testiculaire. Normalement la tête de l'épididyme est étroitement couchée sur le pôle supérieur du testicule. Le corps de l'épididyme court le long du bord postéro--externe du testicule et peut s'en écarter légèrement au niveau de la fossette digitale ou inter-épididymo-testiculaire. La queue est franchement fixée au pôle inférieur du testi- cule au point d'attache du gubernaculum [7]. TUREK [35] a précisé les relations entre testicule et épididyme chez les enfants en dehors de tout contexte de cryptor- chidie. Ils ont étudié l'anatomie de 112 testicules chez

94 enfants âgés de I mois à 18 ans, opérés pour hydro-

cèle et hernie (89 cas), torsion testiculaire (8 cas), vari- cocèle (1 cas). Ils ont ainsi pu décrire plusieurs types de connexions et ont précisé que dans la grande majorité des cas (84 %) l'épididyme n'est attaché que par sa tête et par sa queue. Dans 13% seulement des cas il existe une relation très étroite avec l'ensemble de l'épididy- me. Il faut insister sur les anomalies de fusion épididymo- testiculaire qui sont les plus fréquemment rencontrées. Elles sont généralement associées à une cryptorchidie et les anomalies sont multiples, tous les degrés pouvant se rencontrer.TUREK, SNYDERet DUCKETT[35] propo- sent une classification en 5 types (Figure 3), issue de la classification de Scorer [31] : - dans le type I, la tête et la queue de l'épididyme sont

étroitement liées au testicule.

- dans le type Il, l'ensemble de la tête, du corps et de la queue de l'épididyme jouxtent le testicule - dans le type III, seule la tête est attachée - dans le type IV seule la queue est attachée au testicu- le - dans le type V il existe une indépendance absolument totale de la tête, du corps et de la queue. R.Dubois et coll., Progrès en Urologie (2001), 11, 733-740 Figure 2. Agénésies et atrésies partielles de l'épididyme. Figure 3. Indépendances épididymo-testiculaires.

LES ANOMALIES DES CANAUX DEFERENTS

Rares, elles sont une cause d'infertilité chez l'homme. On en distingue 4 catégories : agénésies, duplicités, ectopies et intercommunications.

Les agénésies

Elles ont fait l'objet d'un grand nombre de publications dans la littérature [8, 9, 26]. Sur une série de 12.000 patients investigués pour stérilité sur une période de 32 ans, CHARNYet GILLENWATER[8] en observent 37 cas (0,30%). AMELAR[1] note cette anomalie 101 fois sur

5 . 112 patients (1,97%). Enfin SC H E L L E Net VA N

STRAATEN[28] évaluent à 1,66% l'incidence de cette anomalie chez les hommes infertiles. Chez l'enfant cette malformation peut être découverte de façon for- tuite au cours d'un geste chirurgical. L'agénésie déférentielle est le plus souvent bilatérale. Il n'existe ni vésicules séminales, ni canaux éjacula- teurs. Par contre on distingue deux variétés : le type I où seule la tête de l'épididyme est présente, le type II dans lequel l'épididyme existe en totalité (Figure

4). L'embryogénèse permet d'expliquer ces deux

variétés. Il semble en effet que la totalité de l'épidi- dyme ne soit pas d'origine wolffienne [39]. La tête de l'épididyme parait issue, comme le testicule, de la crête génitale, alors que le corps et la queue semblent, eux, d'origine wolffienne. Ceci s'accorde bien avec les constatations anatomiques de l'agénésie déféren- tielle; en effet quel que soit le type, I ou II, il existe toujours une ébauche d'épididyme. La vascularisation de la tête de l'épididyme est renforcée par plusieurs petites branches de l'artère testiculaire qui perforent l'albuginée de l'intérieur vers l'extérieur ; ainsi une interruption vasculaire accidentelle in utero peut entraîner une régression du canal mésonéphrotique sans que la tête de l'épididyme soit affectée du fait de sa vascularisation particulière. Les rapports intimes entre les deux canaux mésoné- phrotique et les bourgeons urétéraux expliquent l'existence des anomalies associées en particulier l'agénésie rénale ipsilatérale, l'ectopie rénale, le rein en fer à cheval ou les anomalies du trigone vésical [9,

18, 24, 39]. Lorsque le canal mésonéphrotique régres-

se avant la 4ème semaine il n'y a pas de bourgeon uré- téral et l'agénésie du déférent est alors associée à une agénésie rénale ipsilatérale. Lorsque la régression a lieu aprés la 4ème semaine seul le canal déférent est absent. La mutation du gène CFTR (cystic fibrosis transmembrane-conductance regulator) contribue aux anomalies de développement des canaux déférents [28]. L'agénésie déférentielle doit faire rechercher une mucoviscidose. Chez l'enfant, la constatation d'une agénésie déféren- tielle au cours d'une intervention chirurgicale portant sur la région inguinale (cure de cryptorchidie, hernie, kyste du cordon, etc...) a pour première conséquence directe de vérifier en post-opératoire par échographie s'il existe ou non un rein du côté de l'anomalie. Il exis- te une agénésie rénale plus fréquente dans les formes unilatérales (26 à 73%) que dans les formes bilatérales (11%) [29, 38]. Il importe également de savoir si l'ano- malie est uni ou bilatérale du fait des conséquences sur la fertilité. Chez l'adulte, la palpation du cordon contro- latéral permet de dire s'il existe ou non un déférent, mais ceci n'est pas valable chez l'enfant car le déférent n'est pas palpable étant donné sa petite taille. De même l'utéroscopie n'entre pas dans l'arsenal diagnostique d'une agénésie déférentielle chez l'enfant car elle ne permet pas de voir correctement les canaux éjacula- teurs [27] qui débouchent sur les faces latérales du veru montanum et ont un diamètre inférieur à 0,5 mm. Il nous parait donc préférable de proposer une explora- tion du cordon controlatéral. Chez l'adulte, le point d'appel principal des agénésies bilatérales est l'anomalie du spermogramme avec dimi- nution du volume et du pH. L'atteinte du testicule controlatéral à une agénésie déferentielle unilatérale est également fréquente, aggravant ainsi l'infertilité [29, 38].
Le traitement ne peut être que palliatif chez l'adulte en cas de stérilité par azoospermie obstructive. Quelques publications font état de création d'une anastomose vei- neuse entre la tête de l'épididyme et une veine saphène avec formation d'un spermatocèle pouvant être ponction- né par voie trans-cutanée pour réaliser une insémination [37], ou de prélèvement par micro-aspiration dans la tête de l'épididyme puis fécondation in vitro [32].

L'ectopie déférentielle

Elle est très rare. GIBBONSen colligeait 11 cas dans la littérature en 1978 [13]. Nous en avons observé deux 735

Figure 4. Agénésies déférentielles.

R.Dubois et coll., Progrès en Urologie (2001), 11, 733-740 cas. On en distingue 2 types : l'ectopie vaso-vésicale avec abouchement du déférent dans la vessie sous le méat urétéral, et l'ectopie vaso-urétérale basse avec drainage du déférent dans le bas uretère ipsilatéral (Figure 5). Elle est souvent associée à d'autres malfor- mations, les malformations ano-rectales hautes étant les plus fréquentes. Sur le plan physiopathologique, l'ecto- pie déférentielle s'explique du fait que la partie caudale du canal mésonéphrotique ("proximal vas precursor") est destinée à donner les canaux éjaculateurs, les vési- cules séminales et le déférent proximal. Elle possède une bipotentialité évolutive et peut se différencier en tissu déférentiel ou en tissu urétéral. Ainsi une diffé- renciation complète en tissu urétéral résulte en une agé- nésie du déférent, alors qu'une différenciation partielle en tissu urétéral intègrant une partie du déférent dans le trigone est à l'origine de l'ectopie du déférent dans l'ure- tère ou dans la vessie. Les circonstances de diagnostic sont variées : chez l'en- fant, découverte per-opératoire comme dans nos 2 observations (Figures 6 et 7), chez l'adulte, infections urinaires à répétition, épididymite, orchites récidi- vantes, abcès scrotaux, dysurie ou hématurie [21]. La réimplantation du déférent n'est possible que dans la vessie. Le plus souvent, la découverte per-opératoire de l'anomalie entraine la ligature du déférent.

Les duplicités déférentielles

Il s'agit également d'une malformation très rare [14,

19, 22, 34] dont il existe plusieurs variantes anato-

miques : canal déférent surnuméraire parallèle au défé- rent normal dans le cordon, ou perpendiculaire pou- vant simuler la présence d'un uretère ectopique s'abou- chant dans le tractus séminal (Figure 8). Nous en avons observé 3 cas. La seule anomalie associée décri- te est l'agénésie rénale ipsilatérale. Sur le plan physio- pathologique, l'anomalie pourrait être expliquée par la duplication du canal mésonéphrotique ou par l'orienta- tion vers une différenciation déférentielle de la partie caudale du canal mésonéphrotique donnant normale- ment le bourgeon urétéral. Ceci expliquerait les cas d'agénésie rénale ipsilatérale. Une de nos observations chez des jumeaux évoque également un facteur géné- tique. La découverte de l'anomalie se fait généralement à l'oc- casion de l'exploration chirurgicale du canal inguinal pour cure de hernie ou cryptorchidie d'un bilan d'uro- pathie malformative ou chez l'adulte à la suite d'un échec de vasectomie. Le traitement consiste en l'abla- tion du déférent surnuméraire seulement lorsque celui- 736
Figure 5. Abouchement déférentiel ectopique. Figures 6 et 7.Vue opératoire, abouchement ectopique du déférent dans l'uretère. R.Dubois et coll., Progrès en Urologie (2001), 11, 733-740 ci est en position ectopique. En cas de déférent surnu- méraire parallèle au déférent normal situé dans le cor- don, il faut être conservateur.

Autres anomalies déférentielles

La communication déférentielle est une malformation probablement exceptionnelle, puisqu'un seul cas a été décrit à notre connaissance chez un homme de 28 ans dans le cadre d'un bilan de stétilité [4]. La vasographie montrait un canal déférent droit communiquant direc- tement avec un déférent gauche borgne; les vésicules séminales étaient absentes. Deux hypothèses embryo- logiques ont été évoquées : fusion médiane des canaux mésonéphrotiques ou fusion entre canal mésonéphro- tique et canal de Müller entre la 6ème et la 8ème semaine au moment où leurs trajets respectifs se super- posent. Un cas de mégalodéférent a été décrit [30] chez un patient demandeur de vasovasostomie 14 ans après vasectomie mais rien ne permet d'affirmer qu'il s'agis- sait d'une anomalie congénitale.

LES MALFORMATIONS CONGENITALES DES

VESICULES SEMINALES

D'exceptionnelles observations d'agénésie, d'ectopie, et de duplication des vésicules séminales ont été rappor- tées [25]. Les kystes congénitaux des vésicules sémi- nales sont les plus fréquents, tout en étant une patholo- gie rare (Figure 9). Une centaine d'observations ont été publiées mais l'incidence est sans doute plus élevée, les kystes pouvant être asymptomatiques et de petite taille. Nous en avons observé trois cas. Leur origine congéni- tale ne peut être admise qu'en présence d'une malfor- mation associée du tractus urogénital. Parmi celles-ci, 737

Figure 8. Duplicité déférentielle.

Figure 9. Kyste des vésicules séminales.

R.Dubois et coll., Progrès en Urologie (2001), 11, 733-740 l'agénésie rénale décrite au début du siècle [40] est la plus fréquente. L'uretère correspondant peut être borgne ou totalement absent [17]. L'uretère borgne peut s'aboucher dans la vésicule séminale kystique [23], le canal éjaculateur, le col vésical ou l'urètre prostatique [5, 10, 11, 12, 15, 16, 17]. Une anomalie du développe- ment du canal mésonéphrotique semble être à l'origine de ces associations malformatives. SHEIHa décrit un kyste bilatéral des vésicules séminales associée à une duplicité rénale bilatérale [33]. Enfin, l'anomalie peut être secondaire à une sténose du canal éjaculateur. Si la découverte peut se faire tout au long de la vie, le kyste des vésicules séminales s'exprime principalement après la puberté. Son expression clinique est peu spéci- fique et dépend de son volume. Les signes urinaires sont les plus constants : dysurie, pollakiurie, mictions impérieuses, rétention aiguë d'urine, infection urinaire, épididymite, prostatite. Les épisodes infectieux ont pour point commun leur caractère rebelle au traitement médical et leur récurrence. Des douleurs pelviennes intermittentes sont fréquentes. Hémospermie et dou- leurs suivant l'éjaculation sont parfois rencontrées. Une stérilité est possible. A l'examen clinique, le toucher rectal peut mettre en évidence une masse liquidienne, masquant la partie supérieure d'un des lobes prostatiques. Cette masse a une surface lisse, une forme convexe, elle est de consistance élastique, plus ou moins tendue. Le volu- me est variable allant de quelques ml à des volumes plus importants, jusqu'à 5 litres chez l'adulte. L'échographie pelvienne montre une lésion anéchogè- ne, arrondie, bien limitée, s'accompagnant d'un renfor- cement postérieur signant sa nature liquidienne [12]. 738
Figure 11. UIV, kyste des vésicules séminales. Figure 10. Echographie, kyste des vésicules séminales.

Figure 12. IRM, kyste des vésicules séminales.R.Dubois et coll., Progrès en Urologie (2001), 11, 733-740

Si le kyste est compliqué d'hémorragie ou d'infection, des échos internes apparaissent. En outre, l'échogra- phie permet de situer le kyste par rapport à la vessie (Figure 10) et peut identifier les malformations asso- ciées du tractus urinaire. L'échographie endo-rectale permet une étude plus détaillée anatomique des vési- cules séminales. L'urographie intra-veineuse évalue le retentissement sur l'uretère controlatéral (refoulement, dilatation) et peut montrer une image en tonalité néga- tive du bas fond vésical (Figure 11). L' IRM est d'un apport important dans le diagnotic des kystes des vési- cules séminales [12] qui se présentent sous la forme d'une tumeur arrondie, encapsulée, bien limitée, et située dans une loge séminale contiguë à la glande prostatique, leur contenu est homogène (Figure 12). L'IRM peut également montrer l'insertion ectopique d'un uretère dans la vésicule séminale [36]. La vési- culographie ou déférento-vésiculographie peut être réalisée chez l'adulte par injection de produit de contraste à travers le canal éjaculateur ou par voie trans-vésicale, lorsqu'il existe un doute sur l'existence d'un kyste d'une vésicule séminale associé à un uretè-quotesdbs_dbs18.pdfusesText_24

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