[PDF] La dysplasie kystique du testicule

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La dysplasie kystique du testicule, également décrite sous le nom de dysplasie kystique du rete testis, est une anomalie congénitale exceptionnelle [2-5]. Nous rapportons une nouvelle observation pédiatrique et nous dis- cutons l'embryo-pathogénie et les modalités thérapeutiques de cette pathologie.

OBSERVATION

Il s'agit d'un nourrisson âgé de un an qui a présenté une tuméfac- tion scrotale gauche d'apparition récente. Il n'y a pas de notion de traumatisme ni de fièvre. Al'examen, le testicule gauche était aug- menté de volume. Le testicule droit était normal. La palpation du flanc gauche a révélé une masse rénitente, donnant le contact lom- baire. Il n'existait pas d'adénopathie inguinale ou crurale. La radio- graphie d'abdomen sans préparation était normale. L'échographie a montré un testicule gauche augmenté de taille, siège de multiples formations kystiques hypoéchogènes (Figure 1). Au niveau de la loge rénale homolatérale, il existait une formation multikystique de

5 cm de diamètre évoquant une dysplasie rénale multikystique. L'u-

rographie intra-veineuse a mis en évidence un rein droit en hyper- trophie compensatrice et un rein gauche non fonctionnel (Figure 2). Le dosage de l'alpha-foeto-proté•ne était normal. Le diagnostic d'une tumeur testiculaire gauche associée à une dysplasie rénale multikystique a été retenu. Le nourrisson a été opéré par voie ingui- nale. Le testicule gauche et l'épididyme étaient microkystiques, de couleur blanchâtre. Il n'existait presque plus de parenchyme testi- culaire. Une orchidectomie gauche a été réalisée. L'examen anato- mo-pathologique a conclu à une dysplasie kystique du testicule sans caractère de malignité. Les suites opératoires ont été simples avec involution du rein gauche dysplasique. Le recul est de 7 ans et demi.

DISCUSSION

La dysplasie kystique du testicule résulterait d'une anomalie fonc- tionnelle de la jonction entre le canal épididymaire d'origine Wolf- fienne et les tubes séminifères issus de la crête génitale [3, 9]. cette anomalie semble survenir précocement vers la 7ème 8ème semai- nes de gestation [9]. Cette tumeur testiculaire s'observe à tout âge, surtout chez l'enfant à partir de un an [2, 3]. Le tableau clinique est habituellement celui d'un gros testicule rénitent, indolore, isolé et d'apparition récente [5, 9]. L'échographie confirme le caractère polymicrokystique de la tumeur [3, 4], mais parfois les kystes sont de très petite taille qu'il seront visualisés à l'échographie comme des images hyperéchogénes du fait du renforcement postérieur et peuvent ainsi simuler des microlithiases testiculaires pouvant faire évoquer une pathologie maligne (tumeurs germinales) [1, 6]. Mais ce problème peut être résolu actuellement par l'utilisation d'écho- graphie de haute résolution permettant d'identifier les kystes de quelques mm de diamètre [1, 6]. L'aspect polymicrokystique de la UROLOGIEPÉDIATRIQUEProgrès en Urologie (2003), 13, 665-666

La dysplasie kystique du testicule

Riadh JOUINI, Manef GASMI, Iassaad SAHNOUN, Mongi MEKKI, Mohsen BELGHITH, Abdellatif NOURI Service de Chirurgie pédiatrique, CHUMonastir, Tunisie

RESUME

La dysplasie kystique du testicule est une tumeurbénigne exceptionnelle résultant d'une anomalie fonctionnel-

le de la jonction entre l'ébauche testiculaire et le canal épididymaire. Nous en rapportons une nouvelle observa-

tion pédiatrique. Son association fréquente à une anomalie rénale est très suggestive. Son traitement consiste le

plus souvent en une orchidectomie mais pourra être conservateur, au prix d'une surveillance prolongée. Le pro-

nostic est habituellement excellent.

Mots clés : Testicule, tumeur, dysplasie.

665
Manuscrit reçu : mars 2003, accepté : juin 2003 Adresse pour correspondance : Dr.R.Jouini, Service de Chirurgie pédiatrique, CHU

Monastir, 5000 Tunisie.

e-mail : Jouin iriadh@netscape.net Ref : JOUINI R., GASMI M., SAHNOUN I., MEKKI M., BELGHITH M., NOURI A.,

Prog.Urol., 2003, 13, 665-666

Figure 1. Echographie testiculaire : plusieurs petites images kys- tiques hypoéchogènes. tumeur, la normalité des marqueurs tumoraux (alpha-foeto-proté•ne et gonadotrophines chorioniques) et l'association fréquente (65% des cas) de la dysplasie kystique du testicule à une anomalie rénale homolatérale (agénésie rénale dans 41% des cas, dysplasie rénale dans 24% des cas) est fortement évocateur du diagnostic [1, 3, 5, 9]. Toutefois, la certitude diagnostique reste histologique [8, 9]. Sur le plan anatomo-pathologique, la lésion est constituée de kyste isolé ou de kystes multiples, communiquant entre eux. Ces kystes ont un contenu clair et sont limités par un épithélium cubo•de ou cylindro- cubique, reposant sur une paroi conjonctive assez épaisse. Le parenchyme testiculaire peut être normal, aminci ou atrophique [9]. La conduite à tenir devant une dysplasie testiculaire est controver- sée. Certains auteurs préconisent une orchidectomie d'emblée. Cette attitude radicale est justifiée par l'impossibilité d'infirmer la malignité de la tumeur, par le risque de dissémination tumorale que favorisent les biopsies en cas d'erreur diagnostique et par la valeur fonctionnelle incertaine du parenchyme testiculaire restant [3, 9]. D'autres auteurs proposent, en cas de forte suspicion diagnostique, un traitement conservateur : biopsie avec examen extemporané sui- vie d'une tumorectomie ou biopsie exérèse [2, 5, 8]. La récidive a été rapportée dans certains cas, du fait d'une exérèse incomplète [4,

9]. Cependant certains auteurs et lorsque le diagnostic clinique est

presque certain , proposent l'abstention thérapeutique avec sur- veillance stricte clinique et échographique dont le but de préserver la fonction testiculaire restante [4, 6, 7]. TOFFOLUTIet al ont rap- portés 3 cas de dysplasie testiculaire non opérés. Le diagnostic a été posé par l'échographie de haute résolution et la surveillance écho- graphique a montré la stabilisation des lésions [6]. Quelque soit la modalité thérapeutique, le pronostic est excellent [5, 9].

CONCLUSION

La dysplasie du testicule est une tumeur testiculaire bénigne excep- tionnelle, résultant d'une anomalie fonctionnelle de la jonction entre l'ébauche embryonnaire du testicule et son canal excréteur. Son traitement est chirurgical et pourra être conservateur mais au prix d'une surveillance prolongée.

REFERENCES

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8. VALLAJ.S., STEYAERTH., LECULEE R., COLOMB F., BREAU J., SON

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9.WOJCIK L.J., HANSEN K., DIAMOND D.A., KOYLE M., KOFF S.A.,

COPLEN D.E., CALDAMONE A.A. : Cystic dysplasia of the rete testis : a benign congenital lesion associated with ipsilateral urological anomalies. J.

Urol., 1997 ; 158 : 600-604.

___________________

SUMMARY

Cystic dysplasia of the testis. Acase report.

Cystic dysplasia of the testis is an exceptional benign tumour resulting from a functional abnormality of the connection between the rete testis and the efferent ductules of the epididymis. The authors report a new case observed in a child. The frequent association with a renal abnor- mality is highly suggestive. Treatment usually consists of orchidectomy, but can be conservative with long-term surveillance. The prognosis is usually excellent.

Key-Words: Testis, tumour, dysplasia.

R.Jouini et coll., Progrès en Urologie (2003), 13, 665-666 666
Figure 2. Cliché d'urographie intra-veineuse : rein gauche non fonc- tionnel. ____________________quotesdbs_dbs29.pdfusesText_35

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