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N. CUevalier - CUargé Te RecUercUe au CNRS

PreprinW Te la verVion publiée TanV Pour la ScienceH numéro Te Ńévrier 2018J

préVenWe le caV Te Teux enfanWV morWV en baV âge d'un dĠficit alimentaire liĠ ă une conVWipaWion

cUronique. Leur colon Ve révéla ă l'autopsie pathologiquement hypertrophié J le bol alimenWaire s'y

accumulait, distendanW eW enWraînanW une inflammaWion prononcée Te l'organe. Le TiagnoVWic éWaiW

poVé maiV la cauVe Te la conVWipaWion écUappaiW à HircUVprungH qui ne Técela aucun obVWacle viVible

5000 et conduit ă des complications le plus souǀent lĠtales en l'absence de prise en charge. Nlle a éWé

généWiqueH eW Te la biologie Tu TéveloppemenW.

Orvar SwenVonH éWiologue eW WUérapeuWe

suiǀirent l'interǀention d[Hirschsprung. Comme on VoupçonnaiW la parWie UyperWropUiée Tu colon

cUirurgien d'origine danoise alorV inWerne au Children's Hospital de Boston, fut le premier à remeWWre

en cauVe le raiVonnemenW juVWifianW ce procéTé opéraWoire ainVi que Von efficaciWé. On aTmiV un jour

TanV Von Vervice un enfanW HirVcUVprung mainWenu en vie grâce à une coloVWomieH une TérivaWion Tu

colon UyperWropUié verV un anuV VeconTaireH arWificiel J le bout de colon reliĠ ă l'anus originel aǀait

preVVion au niveau Te cUacun TeV anuV J alorV que le colon anciennemenW UyperWropUié relié à la

coloVWomie Ve conWracWaiW normalemenWH le colon TiVWalH ViWué juVWe au-TeVVuV de l'anus originel,

semblait éteint. SwenVon en avaiW la preuveH on confonTaiW cauVe eW VympWômeH c'est l'accumulation

SwenVonH révoluWionnaireH propoVa Tonc Te rĠaliser l'opĠration inverVe Te ce qui éWaiW préconiVé par

guéri par la méWUoTe SwenVon ; il viW encore aujourd'hui eW a eu quaWre enfanWV.

l'absence systématique de neurones entériques. Les neurones entériques constituent le système

filets concentriques (Figure 1A) qui tapissent le tube digestif sur toute sa longueur. Le filet interne

L'anneau pluV péripUérique eVW priV en VanTwicU enWre Teux coucUeV Te muVcleVJ ceW enVemble

muVcle-neurone enclencUe eW conWrôle le mouvemenW périVWalWique qui permeW l'aǀancĠe du bol

naWurellemenW leur inVuffiVance périVWalWique. ÓaiV pourquoi leV malaTeV éWaienW-ilV TépourvuV Te

neuroneV à ceW enTroiW préciV ?

Figure 1 J A) Section transǀerse d'un intestin adulte J leV neuroneV VonW réparWiV en Teux fileWV circulaireV. Le fileW exWerne

(le pluV péripUérique) conWrôle leV coucUeV Te muVcleV permettant l'aǀancĠe du bol alimentaire par péristaltisme. Le filet

inWerne régule leV flux cUimiqueV (nuWrimenWVH enYymeV eWc.) WraverVanW la paroi de l'intestin. Ces deux anneaux peuvent

êWre révéléV par marquage au nitrate d'argent, par exemple. Le systğme nerǀeudž de l'intestin est composĠ chez l'homme

connecWionV nerveuVeV au reVWe Tu corpV conWinue à avoir un foncWionnemenW pUyViologique normal en culWure. Il uWiliVe

pluV Te 35 neuroWranVmeWWeurV TifférenWVH TonW cerWainV VonW TiVWincWV Te ceux WrouvéV TanV le cerveauH eW abriWe 90% TeV

réVerveV en VéroWonine Tu corpV Uumain. La reconnaiVVance Te ceV faiWV vauW au VyVWème nerveux enWérique Von Vurnom

conWracWion en amonW Tu bol alimenWaire qui permeW Von WranVporW.

DeV neuroneV ǀenus d'ailleurs

La réponVe à ceWWe queVWion nouV projeWWe TanV leV annéeV VoixanWeH TanV un TeV pluV granTV cenWre

d'Ġlevage murin pour la biologieH le laboraWoire Jackson, dans l'Ġtat du Maine audž Etats-UniV. PluV Te

7000 lignéeV Te VouriV généWiquemenW iTenWifiéeV y VonW conVervéeVH pour la pluparW VouV forme

d'oǀules et Te VpermaWoYoïTeV congeléV. La biologiVWe PriVcilla P. Lane s'intéressait à Teux lignéeV Te

VouriV en parWiculier J " leWUal VpoWWeT » eW " piebalT leWUal ». Un quarW TeV Vouriceaux Te ceV lignéeV

inTiviTuV mourraienW quelqueV jourV aprèV la naiVVance eW préVenWaienWH comme leV enfanWV Tu

TocWeur HirVcUVprungH un colon UyperWropUié. CeV mêmeV Vouriceaux préVenWaienW en ouWre Te

granTeV YoneV Te TépigmenWaWion Te leur pelageH leur TonnanW une apparence WacUeWée

caracWériVWique. CeV lignéeV fourniVVaienW Te WouWe éviTence un modğle animal prĠcieudž pour l'Ġtude

de la malaTie Te HirVcUVprung.

embryonnaire des pigments de la peau, les mélanocytes, avait en effeW éWé éluciTée à la fin TeV

annéeV WrenWe J elleV provenaienW T'une structure transitoire commune à tous les verWébréV appelée

la crête neurale (Ńigure 2). Nn 1954H CUeVWer YnWema eW Parner HammonT Ġtudiğrent l'effet de

VegmenW TiW vagal (ViWué pluWôW verV la WêWe) Te la crêWe TonnaiW lieu à un inWeVWin Tépourvu Te

digestif - avaiW Tonc pour origine la crêWe neurale. IlV noWèrenWJ " Following incomplete removal of

vagal creVWH inWrinVic ganglia are preVenW in WUe more anWerior viVcera anT abVenW in WUe more

poVWerior." IlV venaienW Te fabriquer un pouleW HirVcUVprung.

Figure 2 ͗ a) Vue dorsale d'un embryon de poulet ă enǀiron 24h de dĠveloppement aprèV ferWiliVaWion (Vource J V.ŃleuryH

neuraux Ve renconWrenW pour former un Wube qui abriWera la fuWure colonne verWébrale. La Yone Vupérieure Tu Wube neural

porWe le nom Te crêWe neurale J leV celluleV qui formenW ceWWe crêWe vonW migrer TanV l'embryon pour former des

VWrucWureV WrèV TiverVeVH leV oV Te la mâcUoireH le carWilage TeV oreilleVH TeV WiVVuV carTiaqueVH la glanTe aTrénale (qui

sĠcrğte l'adrĠnaline), le système nerveux péripUérique eWH last but not leastH le système nerveux entérique, i.e.

elleV onW la capaciWé Te Ve Tifférencier en TeV WiVVuV WrèV TifférenWV. b) Vue en 3M Te la formaWion Tu Wube neuraleH la

migraWion TeV celluleV Te la crêWe neurale a lieu juVWe aprèV le conWacW TeV Teux borTV Tu pli neural.

On commençaiW Tonc à y voir pluV clair J leV mélanocyWeV eW leV celluleV nerveuVeV de l'intestin

provenaienW WouV Teux d'une même populaWion Te celluleV migranWeVH leV celluleV Te la crêWe neurale

naWurellemenW en VuppoVanW un TéfauW Te migraWion Te ceWWe populaWion cellulaire TuranW

l'embryogĠnğse. Le paV concepWuel éWaiW énorme eW ceWWe iTée Tonna pluV WarT naiVVance à la noWion

TérivéV Te la crêWe neurale.

CommenW leV CCNH parWanW Tu pli embryonnaire primorTial (Ńigure 2)H Ve reWrouvaienW-elleV TanV

l'intestin de l'animal en dĠǀeloppement ? ManV leV annéeV 60H Nicole le MouarinH alorV à l'institut

[Yntema et Hammond. Elle avait remarqué que leV celluleV Te caille pouvaienW facilemenW êWre

distinguéeV Te celleV Tu pouleW par une coloraWion biocUimiqueH la coloraWion Te Ńeulgen. Nlle

remplaça TeV VegmenWV Te crêWe neurale Te pouleW par TeV morceaux prélevéV cUeY la cailleH juVWe

avanW que leV celluleV n'entament leur périple migratoire. CeV cUimèreV cailleV-pouleW éWaienW miVeV à

incuber eW le Tevenir TeV celluleV miV en éviTence grâce à la coloraWion Te Ńeulgen. CeWWe méWUoTe

imperceptible, les cellules de caille transplantĠes continuaient ă se diǀiser et s'intĠgraient ă merǀeille

dans ces chimères caille-pouleW. La coloraWion Te Ńeulgen révéla leV WrajecWoireV éWrangeV TeV CCNH

comme les filons d'un gisement minier. LeV CCN vagaleV enWraienW dans la bouche de l'embryon, puis

gestation et dure 3 semaines. Une foiV en placeH leV CCN Ve TifférencienW progreVVivemenW en

neuroneV qui compoVeronW le VyVWème nerveux enWérique.

Figure 3 J Un inWeVWin embryonnaire Te pouleW à 7 jourV Te TéveloppemenW. On reconnaîW l'estomac (1), l'intestin grġle (2),

le nombril (3), les appendices caecales (4)H le colon (5) eW le cloaque (anuV) (6). A ce VWaTe Te TéveloppemenWH leV celluleV

Te la crêWe neurale onW parcouru le cUemin inTiqué en poinWilléV rougeV eW Ve WrouvenW à peu prèV à l'entrĠe du colon; si

Les ǀasoconstricteurs s'en mġlent

On éclaircit dans les années 70-80 le caV TeV VouriV Tu laboraWoire Jackson. On montra d'abord en

UôWeV que l'origine du mégacolon Te " piebalT leWUal » éWaiW lié à un TéficiW migraWoire TeV CCN mêmeH

colon embryonnaire. LeV WecUniqueV Te génie généWique éWaienW en plein eVVor J on pourraiW bienWôW

identifier les mutations génétiques délétères dans chacune des lignéeVH Wrouver leV proWéineV coTéeV

par ceV gèneV eW remonWer ainVi au mécaniVme moléculaire Tu TéfauW Te migraWion. L'histoire des

VcienceV priW à rebrouVVe-poil ce Vcénario VanV TouWe Wrop préviVible.

Le biocUimiVWe japonaiV ÓaVaVUi YanagiVawa eW Von équipe TécouvrirenW en 1988 WroiV peWiWeV

proWéineV impliquéeV TanV la régulaWion Te la preVVion VanguineH leV enToWUélineV. Pour agirH ceV

proWéineV doiǀent s'associer à TeV récepWeurV VpécifiqueV localiVéV Vur leV membraneV cellulaireV J

WraiWemenWV de l'hypertension arWérielle Ve baVenW d'ailleurs quotesdbs_dbs33.pdfusesText_39

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