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Auto-Bm=Ѵ-ll-|obu;v;|7;ѴĽ lѴov;
Inflammatoire (CeRéMAIA)
Et de la
Filière des maladies
Auto-Immunes et
Auto-Inflammatoires Rares
Ce PNDS a été
rédigé sous la coordination duPr Isabelle TOUITOU
PNDS PFAPA
Juillet 2019
Sommaire
Sommaire ........................................................................................................................................ 2
2bv|;7;vr;uvomm;v--m|1oѴѴ-0ou࣐࢘Ѵ-u࣐7-1|bom7PNDS PFAPA ................................... 1
Liste des abréviations .................................................................................................................... 2
Synthèse à destination du médecin traitant ............................................................................... 4
Résumé ...................................................................................................................................................... 4
Prise en charge diagnostique .................................................................................................................. 4
Prise en charge thérapeutique ............................................................................................................... 4
Rôle du médecin traitant ......................................................................................................................... 5
1. Introduction ............................................................................................................................ 6
Définition ................................................................................................................................................... 6
Etiologie ..................................................................................................................................................... 6
Epidémiologie ........................................................................................................................................... 6
2. Objectifs du protocole national de diagnostic et de soins .............................................. 7
3. Diagnostic et évaluation initiale ........................................................................................... 8
3.1 Objectifs ....................................................................................................................................... 8
3.2 Professionnels impliqués (et modalités de coordination) ...................................................... 8
3.3 Circonstances de découverte/ Suspicion du diagnostic ....................................................... 8
3.4 Confirmation du diagnostic/diagnostic différentiel (annexe 2) ............................................ 9
3.4.1 Diagnostic positif ........................................................................................................................ 9
3.4.2 Diagnostic différentiel ............................................................................................................ 11
3.4.3 Démarche diagnostique ......................................................................................................... 13
3.4.4 Explorations complémentaires ............................................................................................. 13
3.5 Evaluation de la sévérité /extension de la maladie/recherche de
comorbidités/évaluation du pronostic ............................................................................................... 14
3.5.1 -Ѵ-|bom7;Ѵ-v࣐࣐ub|࣐;|0bѴ-m7Ľ;|;mvbom7;Ѵ-l-Ѵ-7b; ........................................ 14
3.5.2 Recherche de comorbidité .................................................................................................... 14
3.5.3 Evaluation du pronostic ......................................................................................................... 14
3.6 Annonce du diagnostic et information du patient .............................................................. 15
3.6.1 Première consultation ............................................................................................................ 15
3.6.2 Deuxième consultation : confirmation du diagnostic ..................................................... 16
3.6.3 Suivi post-annonce par le médecin traitant ...................................................................... 17
3.7 Génétique ................................................................................................................................. 17
3.7.1 2;
3.7.2 Tests génétiques et conseil génétique ne sont pas indiqués ....................................... 17
4. Prise en charge thérapeutique ........................................................................................... 19
4.1 Objectifs .................................................................................................................................... 19
4.2 Professionnels impliqués (et modalités de coordination) ................................................... 19
4.3 Prise en charge thérapeutique ............................................................................................... 20
4.3.1 Traitement des accès inflammatoires ................................................................................. 20
4.3.2 Traitement de fond ................................................................................................................. 22
4.3.3 Récapitulatif des thérapeutiques médicamenteuses dans le PFAPA ......................... 24
4.4 Education thérapeutique et modification du mode de vie (au cas par cas) .................... 25
4.4.1 Introduction .................................................................................................................................. 25
4.4.2 Objectifs ..................................................................................................................................... 26
PNDS PFAPA
Juillet 2019
4.5 Recours aux associations de patients ................................................................................... 27
5. Suivi ....................................................................................................................................... 28
5.1 Objectifs .................................................................................................................................... 28
5.1.1 Pour les patients : .................................................................................................................... 28
5.1.2 Pour les aidants : ...................................................................................................................... 28
5.2 Professionnels impliqués (et modalités de coordination) ................................................... 28
5.2.1 Planification des consultations ............................................................................................. 28
5.2.2 Contenu des consultations ................................................................................................... 28
5.2.3 -Ѵ-|bom7;ѴĽ-1|bb|࣐;|7;Ѵ-W-Ѵb|࣐7;b; .................................................................. 29
5.3 Examens complémentaires ..................................................................................................... 29
5.3.1
5.3.2 PFAPA chez l'adulte ................................................................................................................ 29
5.4 Prise en charge de certaines situations particulières ......................................................... 29
5.4.1 Fertilité, grossesse allaitement ............................................................................................. 29
5.4.2 Formes sévères et amylose inflammatoire ........................................................................ 30
5.4.4 PFAPA chez l'adulte ................................................................................................................ 30
ANNEXE 1 ŋ LISTE DES CENTRES DE REFERENCE ET DE COMPETENCE DE LA FILIERE FAI²R POUR LES MALADIES AUTO-IMMUNES SYSTEMIQUES ET POUR LESMALADIES AUTO-INFLAMMATOIRES ................................................................................... 31
Liste des liens utiles pour les professionnels de santé et pour les patients ........................ 39
ANNEXE 2 ŋ ARBRE DECISIONNEL EN VUE DU DIAGNOSTIC ....................................... 40ANNEXE 3 - SCORE AIDAI ........................................................................................................ 41
ANNEXE 4 - $! B$D6$"28 F*" $"8F28F!F*H2Ľ6
6$........................................................................................................................................................ 42
BIBLIOGRAPHIE .......................................................................................................................... 46
Définition ................................................................................................................................................ 46
Recherches de contre-indications au traitement .............................................................................. 46
Diagnostic ............................................................................................................................................... 46
ETP .......................................................................................................................................................... 47
Objectifs et professionnels impliqués dans la prise en charge thérapeutique et le suivi .... 48
Prise en charge thérapeutique .......................................................................................................... 48
Conseil génétique ................................................................................................................................ 50
PNDS PFAPA
1 Liste des personnes ayant 1oѴѴ-0ou࣐࢘Ѵ-u࣐7-1|bom duPNDS PFAPA
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avec le partenariat de FAI²R. Dr Perrine DUSSER, rhumatologie pédiatrique, AP-HP Kremlin-Bicêtre Dr Sophie GEORGIN-LAVIALLE, médecine interne, AP-HP Tenon, Paris Dr Véronique HENTGEN, pédiatrie, CH Versailles, Le Chesnay Pr Isabelle KONE-PAUT, rhumatologie pédiatrique, AP-HP Kremlin-Bicêtre Dr Linda ROSSI, rhumatologie pédiatrique, AP-HP Kremlin-Bicêtre, Paris Pr David SAADOUN, médecine interne, AP-HP La Pitié Salpetrière, Paris Dr Guillaume SARRABAY, génétique, CHU Montpellier Pr Isabelle TOUITOU, génétique, CHU Montpellier Dr Glory DINGULU, pédiatrie générale, CH Versailles, Le Chesnay Dr Eric JEZIORSKI, pédiatrie générale, CHU MontpellierGroupe multidisciplinaire de relecture
Mme Sabrina ATMANE PhD, attachée de recherche clinique, ParisPr Alexandre BELOT, pédiatrie, CHU Lyon
Dr Guilaine BOURSIER, génétique, CHU Montpellier Dr Aurélia CARBASSE, pédiatrie, CHU Montpellier Pr Michaël HOFER immunologie et rhumatologie pédiatrique, Lausanne, SuisseDr Céline MARSAUD, pédiatrie, Paris
Pr Leonardo PUNZI, rhumatologie, Padoue, Italie
Mme Anne-Sophie TAVERNIER, infirmière puéricultrice, CH Versailles, Le ChesnayMme Daphné SOFFER, association AFFMF
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