[PDF] COURS POLYCOPIES Destiné aux étudiants de 4ème année

2Objectifspédagogiques1. Reconnaitreunecrised'épilepsie2. Distinguerunecrised'épilepsied'uneépilepsiemaladie3. Connaitrelesmécanismesphysiopathologiques4. Classerlescrisesselonlanouvelleclassification(2017)5. Reconnaîtresurdescasvidéolesdifférentstypesdecrisesd'épilepsie6. Connaîtrelesétiologiesdescrisesd'épilepsie7. IdentifierunétatdemalépileptiquePlan1. Définition2. Physiopathologiedescrisesd'épilepsie3. Classificationdescrisesd'épilepsie4. Sémiologieélectro-cliniquedescrisesd'épilepsiea. Sémiologiedescrisesàdébutgénéraliséi. Crisesavecphénomènesmoteursii. Crisesavecphénomènesnonmoteursb. Sémiologiedescrisesàdébutfocali. Crisesavecphénomènesmoteursii. Crisesavecphénomènesnonmoteursc. L'étatdemalépileptique5. Diagnosticdifférentiel6. Etiologiesdescrisesd'épilepsiea. Criseisoléeou"accidentelle»b. Crisesurvenantchezunépileptiqueconnu

3I. DéfinitionsLescrisesd 'épilepsiesontdes manifestationscliniquestransitoir es(motrices,sensitives,sensoriellesoupsychiques)avecousansaltérationdel'étatdeconscience.Ellessontliéesàl'activationhypersynchroned'ungroupedeneuronescérébraux.Unecriseépileptiquepeutêtreoccasionnelleetneconstituepasensoiunemaladieépileptiqueetnejustifiedoncpasd'untraitementantiépileptique.L'épilepsieestdéfiniecomme untroubl ecérébralcaractérisép aruneprédispositiondurableàgénérerdescr isesépil eptiquesetparles conséquenc esneurobiologiques, cognitives,psychologiquesetsocialesdecetteaffection.Ladéfinitiondel'épilepsierequiertlasurvenued'aumoinsunecriseépileptique[1].II. Physiopathologiedescrisesd'épilepsieUnecrised'épilepsieestconsécutiveàunehyperexcitabilitécellulaireetsynaptiqueauniveauneuronal.En effet,durantlacrise,lesn euroness emettentàdéchargerunpotentield'action(PA)defaçonsynchroneàhautefréquence.CePAestdéchargésilepotentieldemembraneatteintunevaleurseuil,quicorrespondàl'ouverturedescanauxioniqueslaissantentrerlesodium.Cettevaleurseuilestatteintesilasommedesentréessynaptiquesexcitatricesdépolarisa ntes,dépassecelledesentréesinhibitriceshyperpolarisantes.Lescrisesd'épilepsiepourraientdoncrésulterd'unemodificationdespropriétésdescanauxvoltage-dépendants;d'unedéficiencedesafférencesinhibitricesquidépendentessentiellementdel'acidegammaaminobutyrique(GABA);oud'unehyperactivitédesafférencesexcitatricesdontleneuromédiateurprincipalestleglutamate.Cettehyperexcitabil iténeuronaleestfavoriséeparcertainesconditionscomme lemanquedesommeil,l 'hyperven tilation,lastimulat ionlumineuseintermittenteoulaprisedecertainessubstancestellesquel'alcooloulespsychotropes.Lorsquelesdéchargesintéressentd'embléelesdeuxhémisphèresdefaçonsynchrone,ellessemanifestentpardescrisesgénéralisées.Lorsqu'ellesselimitentàunezoneducortexcérébral,ellessetraduisentpardescrisesfocales.III. Classificationdescrisesd'épilepsieEn20 17,laLigueInternationaleContrel'Epilepsie(LIC E)a publiéunenouvell eclassificationdescrisesépileptiquesvisa ntàhomogéné iserlelangageentr elespraticiens[2].Cettenouvelle classification seveutplusexpl iciteenremplaçantlestermesambiguspar destermessimples;etp ragmatiqu e,facileàutili serpourlesneurologues,pédiatresetgénéralistesquelsquesoientlesmoyensmédicauxmisàleurdisposition.Ainsi,leterme"partiel»aété remplacépar "focal»,etl eterme"secondairementgénéralisé»aété remplacépar "propagationbilatéraletonique-clonique».Demême,laprésenceounond'unealtérationdel'étatdeconsciencelorsd'unecrisefocaleremplacerespectivementlestermes"complexe»et"simple»[3].Lescrisessontactuellementclasséesselonqueleurpointdedépartsoitfocal,généraliséouinconnu;etselonleurmoded'expressionqu'ilsoitmoteurounon-moteur(Figure1).

4IV. Sémiologieélectro-cliniquedescrisesd'épilepsieA. Sémiologiedescrisesàdébutgénéralisé1. Crisesavecphénomènesmoteurs1.1Crisesmyocloniques:Ils'agitdecontractionssimultanéesdemusclesagonistesetantagonistesprovoquantdessecoussesmusculairesviolentes,trèsbrèves,bilatérales,plusoumoinssymétriques,survenantenéclair,sanstroubleapparentdelaconscience.Cessecoussessiègentleplussouventauniveaudesmusclespériorbitairesetdesracinesdesmembres,occasionnantunlâchaged'objetsoudeschutes.Ellespeuventêtrespontanéesouprovoquées.L'enregistrementélectroencéphalographique(EEG)montredesdéchargesdepolypointes-ondesbilatérales,symétriquesetsynchrones.1.2Crisescloniques:Ils'agitdesecoussesmusculairessegmentairesrépétitivesetrythmiques.Ellescommencentparunehypotoniesoudaineouunbrefspasmetoniqueresponsablesdechute.Lessecoussescloniquesgénéraliséess'accompagnentd'unepertedeconnaissanceetd'uneobnubilationpost-critique.Ellessurviennentsurtoutchezlejeuneenfant(àl'occasiondeconvulsionsfébriles).L'EEGcritiquemetenévidencedesdéchargesrythmiquesà1c/sd'ondeslentes,pointesetpointes-ondestrèsirrégulières.

61.6Crisemyoclono-tonico-clonique:ellepossèdelesmêmescaractéristiquesquelacrisetonico-cloniquegénéralisée,maiselleestprécédéedequelquessecoussesmyocloniquesbilatérales.Detellescrisessevoientencasd'épilepsiemyocloniquejuvénile.1.7Crisesmyoclono-atoniques:pertebrutaledutonusmusculaireavecprojectionenavantouenarrièreentrainantdeschutesavecblessuresauvisage.CescrisessevoientdanslesyndromedeDoose.1.8Lesspasmesépileptiquesgénéraliséssontdebrèvescrisesavecflexiondutroncetflexionouextensiondesmembresdurant2ou3secondes,sereproduisantensalves.Ilssurviennentsurtoutchezdesenfantsatteintsd'unsyndromedeWest.2.Crisesavecphénomènesnon-moteurs(absences)Ils'agitd'épisodesbrefsderuptureducontactavecfixitéduregard,arrêtdel'activitéencoursetincapacitéàrépondre.Lescrisesd'absencepeuvents'accompagnerd'automatismesoudecloniespalpébrales.Ellesdurent4à30secondesetserépètentplusieursfoisdanslajournée.Lesabsencessontl'apanagedesenfantsd'âgescolaireetdesadolescents.Ellespeuventêtretypiquesouatypiques.2.1Lesabsencestypiques:lesépisodessontfaitsderupturepermanenteducontactdurantenmoyenne8-10secondes,dedébutetfinbrusques.L'EEGestcaractéristique,mettantenévidencedesdéchargescontinuesdepointes-ondesgénéraliséesbilatéralesetsynchronesà3Hzsurunrythmedefondnormal.Cesanomaliessontactivéesparl'hyperpnée.2.2Lesabsencesatypiquessontcaractériséespardesrupturesdecontactmoinsmarquées,dedébutetfindifficilementidentifiables,pouvantdurerquelquesminutes.CescrisessevoientdanslesyndromedeLennox-Gastaut.L'EEGmontredesdéchargesdepointes-ondesbilatérales,irrégulières,parfoisasynchrones,à2,5Hz,dedébutetfinprogressifs.Cesdéchargessurviennentsuruneactivitédefondperturbée.Ellesnesontpasdéclenchéesparl'hyperpnéeniparlastimulationlumineuseintermittente.2.3Lesabsencesmyocloniques:quelquessecoussesmyocloniquesprécèdentl'absence.2.4Lesabsencesavecmyocloniespalpébrales:myocloniesdespaupièresavecélévationdesglobesoculaires,voiredelatêteaccompagnéesd'uneabsence.Lescrisessontbrèves(3-6secondes),déclenchéesparlafermeturedesyeuxetlastimulationlumineuse.CescrisessevoientdanslesyndromedeJeavons.B. SémiologiedescrisesàdébutfocalLadéchargeintéresseinitialementunezonecorticalelimitée.Lacrisedébuteparunsignalsymptômed'unegrandevaleurlocalisatrice.Ilestimportantdelerechercherpouridentifierlazoneépileptogène.Pendantlacrise,l'organisationdessymptômes

7varieselonlamiseenjeudesréseauxneuronaux.Lacrisesurvientavecousansmodificationdelaconscience.Ellepeutresterlimitéeoualorss'étendreàl'ensembleducortexetonparlealorsdepropagationbilatéraletonico-clonique[3].1. Crisesavecphénomènesmoteurs1.1Lesautomatismes:cesontdesmanifestationsmotricesinvolontairesplusoumoinsélaboréesquipeuventêtreoro-alimentaires(mâchonnement,mastication,déglutition,pourléchage),gestuellessimples(grattage,frottement),complexes(fouillerlespoches,déboutonnerlesvêtements)et/ouambulatoires(déplacement,fugue).1.2Unecrisefocaleatoniquesemanifesteparunepertefocaleetparoxystiquedutonusauniveaud'unmembre1.3Unecrisefocaletoniqueentraîneunecontracturebrèveetisoléed'unmembreouducou1.4Unecrisefocalecloniqueimpliquedessecoussesrythmiquessoutenuesetlatéralisées.1.5Unecrisehyperkinétiqueestunecrisehypermotricequipeutsemanifesterpardesmouvementsdepédalageoudesmouvementsviolentsdelutte.Ellessontsouventàpointdedépartfrontal.1.6Lesspasmesépileptiquesfocauxserésumentàdesaccèsbrefsdeflexiondelahancheavecflexionouextensiondesbras.Unevidéo-EEGestsouventnécessairepourdéterminerlanaturefocaledesspasmes.1.7Lescrisesmyocloniquesfocalessontdessecoussesmusculairesirrégulières,brèvesetlatéralisées.2.Crisesavecphénomènesnon-moteurs2.1.Lescrisesvégétativesontpourprincipalesmanifestationsdestroublesdysautonomiquesparoxystiques(tachycardie,polypnée,hypersalivation,rubéfactionoupâleur,piloérection,sensationsdepesanteurépigastriqueremontantàlagorge,vomissements).Leurpointdedépartestsouventtemporalinterne.2.2.Lescrisesfocalesàtypedesuspensiond'activité,anciennementappeléescrisesakinétiques:lepatientsefigeetarrêtel'activitéencourssansautresmanifestationscritiques.Lediagnosticdifférentielpeutsefaireaveclesabsencesquisontnéanmoinsplusbrèvesetd'aspectEEGcaractéristique.2.3.Lescrisescognitives:cetypedecrisefaitréférenceàunealtérationparoxystiquedesfonctionscognitives(penséesforcées,impressiondedéjàvuoudedéjàvécu,troublesmnésiquesparoxystiques).

82.4.Lescrisesémotionnelles:cetypedecrisedébuteparunesensationdepeurinexpliquée,anxiété,oujoie.Ilpeutyavoirdesriresoudespleursinvolontaires,chacunpouvantounonêtreaccompagnéd'uneémotionsubjective.2.5.Lescrisessensorielles:semanifestentpardespicotementsoudesengourdissements,unesensationdechaleuroudefroid,dessymptômesvisuels(hallucinations,illusions),auditifs(hallucinationsauditives,acouphènes),olfactifs(cacosmie),gustatifs(dysgueusie),dessensationsdebasculementouderotation(vertiges).C.L'étatdemalépileptiqueL'étatdemalépileptiqueestdéfiniparlarécurrencedecrisesépileptiquesàbrefdélais,sansreprisedelaconscienceentrelescrises.Ils'agitd'uneurgencemédicalefréquenteetgrave,pouvantengagerrapidementlepronosticvital,imposantlapriseenchargeenunitédesoinsintensifs.V.Diagnosticdifférentieldescrisesd'épilepsie• Devantunepertedeconnaissance,onévoquerauneunesyncope.• Devantundéficitneurologiquefocalettransitoire,onpenseraàunaccidentischémiquetransitoire,àuneauramigraineuseouàl'ictusamnésique.• Lescrisesmorphéiquespeuventprêterlechangeavecdesterreursnocturnes,oudesparasomnies.• Devantunecriseatonique,ilfautéliminerunecataplexie.• Chezl'enfantleserreursdediagnosticlespluscommunessontlesspasmesdusanglotetlescrisesdemigraine.• Enfin,ilnefautpasméconnaitrelescrisespsychogènesnon-épileptiquessurvenantgénéralementchezdespatientsauxantécédentsdedépressionoudetroublessomatomorphes.VI.EtiologiesA.Criseisoléeou"accidentelle»Toutindividuestsusceptibledeprésenterunecrised'épilepsiedevantuneagressionaigueducerveau,cequinefaitpasdeluiunpatientépileptique.Onparlealorsdecriseprovoquéedontilconviendraderechercherlacausequirelèved'unbilan,d'untraitementetd'unsuivispécifiques.Lesprincipalessituationspouvantprovoquerunecrisesont:1. Lesdésordresmétaboliques:hypoglycémie,hypoethypercalcémie,hypoethypernatrémie,insuffisancerénaleouhépatique.Lescrisesd'originemétaboliquesontleplussouventgénéraliséestonico-cloniques.

92. Lescausestoxiquesetiatrogènes:alcool,cocaïne,monoxydedecarbone,antidépresseurstricycliques,neuroleptiques,lithium,Isoniazide,théophylline.3. Lescausesinfectieuses:lacrisesurvientalorsàlaphaseaigued'uneméningiteoud'uneencéphalite.4. Lescausesvasculaires:encéphalopathiehypertensiveaigue,phaseaigued'unaccidentvasculairecérébral.5. TraumatismecrâniensévèreB.CrisesurvenantchezunépileptiqueconnuUnecrised'épilepsiepeutsurvenirchezunépileptiqueconnuàl'occasiond'uneinterruptiondutraitementoudel'expositionàdesfacteursdéclenchanttelsquel'insomnieoulastimulationlumineuse.Danscettesituation,lacrises'inscritdanslecadred'uneépilepsiemaladie[4].Références[1]FisherRS,AcevedoC,ArzimanoglouA,BogaczA,CrossJH,ElgerCE,EngelJJr,ForsgrenL,FrenchJA,GlynnM,HesdorfferDC,LeeBI,MathernGW,MoshéSL,PeruccaE,SchefferIE,TomsonT,WatanabeM,WiebeS.ILAEofficialreport:apracticalclinicaldefinitionofepilepsy.Epilepsia.2014Apr;55(4):475-82.[2]FisherRS,CrossJH,FrenchJA,HigurashiN,HirschE,JansenFE,LagaeL,MoshéSL,PeltolaJ,RouletPerezE,SchefferIE,ZuberiSM.OperationalclassificationofseizuretypesbytheInternationalLeagueAgainstEpilepsy:PositionPaperoftheILAECommissionforClassificationandTerminology.Epilepsia.2017Apr;58(4):522-530.[3]FisherRS.Anoverviewofthe2017ILAEoperationalclassificationofseizuretypes.EpilepsyBehav.2017May;70(PtA):271-273.[4]SchefferIE,BerkovicS,CapovillaG,ConnollyMB,FrenchJ,GuilhotoL,HirschE,JainS,MathernGW,MoshéSL,NordliDR,PeruccaE,TomsonT,WiebeS,ZhangYH,ZuberiSM.ILAEclassificationoftheepilepsies:PositionpaperoftheILAECommissionforClassificationandTerminology.Epilepsia.2017Apr;58(4):512-521.