[PDF] Prothèse totale de genou chez lhémophile sévère : quand limplanter?

UNIVERSITE DE NANTES ⎯⎯⎯⎯ FACULTE DE MEDECINE ⎯⎯⎯⎯Année 2016 N° THESE Pour le DIPLOME D'ETAT DE DOCTEUR EN MEDECINE (DES de CHIRURGIE GENERALE) Par Cécile TOANEN Née le 28 juillet 1984 à Paris 13ème ⎯⎯⎯⎯ Présentée et soutenue publiquement le 12 octobre 2016 ⎯⎯⎯⎯ Prothèse totale de genou chez l'hémophile sévère : quand l'implanter? ⎯⎯⎯⎯ Président : Monsieur le Professeur François GOUIN Directeur de thèse : Monsieur le Docteur Ronan GUILLOU

2 UNIVERSITE DE NANTES ⎯⎯⎯⎯ FACULTE DE MEDECINE ⎯⎯⎯⎯Année 2016 N° THESE Pour le DIPLOME D'ETAT DE DOCTEUR EN MEDECINE (DES de CHIRURGIE GENERALE) Par Cécile TOANEN Née le 28 juillet 1984 à Paris 13ème ⎯⎯⎯⎯ Présentée et soutenue publiquement le 12 octobre 2016 ⎯⎯⎯⎯ Prothèse totale de genou chez l'hémophile sévère : quand l'implanter? ⎯⎯⎯⎯ Président : Monsieur le Professeur François GOUIN Directeur de thèse : Monsieur le Docteur Ronan GUILLOU

3 REMERCIEMENTSAmonJugeetPrésidentdeJury,MonsieurleProfesseurFrançoisGOUINProfesseurdesUniversités,PraticienHospitalierChefdeserviceduServicedeChirurgieorthopédiqueettraumatologiquedeNantes.Vousmefaitesl'honneurdejugeretdeprésidercettethèse.Votrecultureetvotreaisancechirurgicalefontdevousunexemple.Soyezassurédemaprofondereconnaissanceetdemonprofondrespect.AmonJuge,MonsieurleProfesseurLaurentVASTELProfesseurdesUniversités,PraticienHospitalierServicedeChirurgieorthopédiqueettraumatologiquedeGarches.Vosconnaissancesetcompétencesenchirurgieorthopédiqueetparticulièrementchezlespatientshémophilessontreconnuesetrespectées.Jevousremerciedemefairel'honneurdejugercetravail.Soyezassurédemonprofondrespect.AmonJuge,MonsieurleProfesseurDenisHUTENProfesseurdesUniversités,PraticienHospitalierServicedeChirurgieorthopédiqueettraumatologiquedeRennes.Jevousremerciedemefairel'honneurdejugercetravail.Jevousremercieduregardpertinentquevousporterezsurcetravail.Soyezassurédemonprofondrespect.

4 AmonJuge,MonsieurleDocteurMarcTROSSAËRTPraticienHospitalierCoordinateurducentrerégionaldetraitementdel'hémophiliedeNantes.Jevousremerciepourvosconseilsetvotrerelectureattentive.Quecethumbletravailsoitletémoignagedemareconnaissanceetdemonadmirationpourlapriseenchargemédicaleethumainequevousapportezauxpatients.Soyezassurédemonprofondrespect.AmonJugeetDirecteurdeThèse,MonsieurleDocteurRonanGUILLOUPraticienHospitalierServicedeChirurgieorthopédiqueettraumatologiquedeNantes.Jeteremerciepourtonaideettonsoutienapportétoutaulongdecetravail.Jetereme rciepour tesenseignements,tes conseils,etd elaconfian cequetum'astoujoursapportée.SoisassurédemaprofondereconnaissanceetdemonprofondrespectAmonMaitre,MonsieurleDocteurDavidDEJOURServicedeChirurgieorthopédiquedelaCliniquedelaSauvegardeàLyon.Cesquelqueslignesnesuffirontjamaisàexprimermaplusprofondereconnaissanceetmaplusgrandeconsidérationàvotreégard.Jesuisheureused'avoirpubénéficieràvoscôtésdevotreenseignementetdevotreexcellencechirurgicale.Jesuisencoreplusheureused'avoirétélapremièrefemmequevousayezformée.Jem'efforcechaquejourdemettreenpratiquevosapprentissages.Votretalentn'ad'égalquevotrehumanitéetvotredisponibilité.Soyezassurédemaprofondegratitudeetdemonéternelrespect

5 AmonMaitre,MonsieurleDocteurPhilippeBEAUFILSServicedeChirurgieorthopédiqueettraumatologiquedeVersailles.Jesuisheureused'avoirpubénéficieràvoscôtésdevosconnaissancesetdevotreexcellencechiru rgicale.Votrehumanité,votredisponibili téetvotredésirde transmettresontautantdequalitésquiforcentlerespect.Jesuisfièreetheureusedecompterparmivosélèves.Soyezassurédemaprofondeestimeetdemonprofondrespect.AmonMaitre,MonsieurleDocteurNicolasPUJOLServicedeChirurgieorthopédiqueettraumatologiquedeVersailles.Jevousremerciedelaconfianceetdel'accueilquevousm'avezaccordédansvotreservice.Lesmoispassésàvoscôtésontétérichesd'enseignements.Votreculture,votreaisanceetvotrerigueurchirurgicalesuscitentmonadmiration.Soyezassurédemaprofondereconnaissanceetdemonprofondrespect.AtousceuxquiontparticipéàmaformationchirurgicaleàNantesetailleurs.AuxOrthopédistesetauxVasculairesdeLaRoche-Sur-Yonpourleurconfiance,leursoutienetleurbonnehumeurlesmoispassés...etàvenir!Atoutlepersonneldesservicesd'orthopédieetdublocopératoireNantaisetYonnais.Atousmeschefsetco-internesetsurtoutàleurhumour!Travaillezavecvoustousfûtunréelplaisir.Soyezsûrsquejen'oubliepersonnedansmespenséesetdansmoncoeur.Ames amis,surtoutàFanny,CléliaetTyphaine,pourtou scesmomentspassésensemble,pourtouscessouvenirspassésetàvenir...Amesparentspourleuramouretleursoutien.Amonfrère,amietconfidentVincent.Mercipourtout,surtoutd'êtrelà.

6 SERMENTD'HIPPOCRATEAumomentd'êtreadmis(e)àexercerlamédecine,jeprometsetjejured'êtrefidèleauxloisdel'honneuretdelaprobité.Monpremiersouciseraderétablir,depréserveroudepromouvoirlasantédanstousseséléments,physiquesetmentaux,individuelsetsociaux.Jerespec teraitouteslespersonnes,leura utonomieetleurvolont é,sansaucunediscriminationselonleurétatouleursconvictions.J'interviendraipourlesprotégersiellessontaffaiblies,vulnérablesoumenacéesdansleurintégritéouleurdignité.Mêmesouslacontrai nte,je neferaipasusagedemesconnaissancescontre lesloisdel'humanité.J'informerailespatientsdesdécisi onsenvisag ées,deleursraisonsetd eleursconséquences.Jenetromperaijamaisleurc onfiance etn'exp loiteraipaslepouvoirhéritédescirconstancespourforcerlesconsciences.Jedonneraimessoinsàl'indigentetàquiconquemelesdemandera.Jenemelaisseraipasinfluencerparlasoifdugainoularecherchedelagloire.Admis(e)dansl'intimitédespersonnes,jetairailessecretsquimeserontconfiés.Reçuàl'intérieurdesmaisons,jerespecterailessecretsdesfoyersetmaconduiteneservirapasàcorromprelesmoeurs.Jeferai toutpoursoulag erlessouffran ces.Jenepro longeraipasabusivementle sagonies.Jeneprovoqueraijamaislamortdélibérément.Jeprés erverail'indépendance nécessaireàl'accomplissementdemamission.J en'entreprendrairienquidépassemescompétences. Jelesentret iendraietl esperfectionneraipourassureraumieuxlesservicesquimeserontdemandés.J'apporteraimonaideàmesconfrèresainsiqu'àleursfamillesdansl'adversité.Queleshommesetmesconfrèresm'accordentleurestimesijesuisfidèleàmespromesses;quejesoisdéshonoré(e)etméprisé(e)sij'ymanque.

7 LISTEDESABREVIATIONSCD4ClusterdeDifférenciation4CGRConcentrédeGlobulesRougesCRTHCentreRégionaldeTraitementdel'HémophilieFEIBAFactorVIIIInhibitorBy-PassingAgentHASHauteAutoritédeSantéHKAHipKneeAnkleangleHSSHospitalforSpecialSurgeryknee-ratingscaleKSSKneeSocietyScoreMidlineMedialIntravenouscathéterPICCLinePeripheralInsertedCentralCatheterPTGProthèseTotaledeGenourFVIIaFacteurVIIActivéRecombinantTTATubérositéTibialeAntérieureVEPVolumeErythrocytairePerduVHBVirusdel'HépatiteBVHCVirusdel'HépatiteCVIHVirusdel'ImmunodéficienceHumaineVSTVolumesanguintotalWFHWorldFederationofHaemophiliaWOMACWesternOntarioandMcMasterUniversitiesOsteoarthritisIndex

8 TABLEDESMATIERESREMERCIEMENTS.............................................................................................................................................3SERMENTD'HIPPOCRATE.............................................................................................................................6LISTEDESABREVIATIONS............................................................................................................................7TABLEDESMATIERES....................................................................................................................................8 1RESUME.......................................................................................................................................................10 2INTRODUCTION......................................................................................................................................11 3GENERALITES..........................................................................................................................................133.1L'HÉMOPHILIE..................................................................................................................................133.2L'ARTHROPATHIEHÉMOPHILIQUEDUGENOU................................................................143.2.1Physiopathologie.......................................................................................................................143.2.2Manifestationscliniques........................................................................................................163.2.3Spécificitésradiologiques......................................................................................................173.2.4Traitement....................................................................................................................................20Letraitementsubstitutif............................................................................................................20Lasynovectomie............................................................................................................................21Lachirurgiecorrectrice.............................................................................................................22Lachirurgieprothétique............................................................................................................223.3LESCOMPLICATIONSDEL'HEMOPHILIE.............................................................................233.3.1L'apparitiond'uninhibiteur.................................................................................................233.3.2Lesinfectionsvirales:VIH,VHB,VHC...............................................................................24VIH......................................................................................................................................................24VHB,VHC..........................................................................................................................................243.3.3Lespseudotumeurshémophiliques..................................................................................25 4MATERIELETMETHODES................................................................................................................264.1DESCRIPTIONDELAPOPULATION.........................................................................................274.1.1Protocolehématologique.......................................................................................................284.1.2Techniquechirurgicale...........................................................................................................29

9 4.1.3Protocolederééducation.......................................................................................................344.2MÉTHODED'ÉVALUATION..........................................................................................................344.3ANALYSESTATISTIQUE................................................................................................................36 5RESULTATS...............................................................................................................................................375.1RÉSULTATSCLINIQUES................................................................................................................375.1.1Douleurs........................................................................................................................................385.1.2Mobilitésarticulaires...............................................................................................................385.1.3Scoresfonctionnels...................................................................................................................415.1.4Valeursdichotomiques...........................................................................................................435.2RÉSULTATSRADIOLOGIQUES....................................................................................................475.3COMPLICATIONS..............................................................................................................................495.3.1Complicationschirurgicales.................................................................................................495.3.2Complicationshématologiques...........................................................................................515.4SURVIEDESIMPLANTSPROTHÉTIQUES..............................................................................525.5COÛTFINANCIER.............................................................................................................................52 6DISCUSSION..............................................................................................................................................54 7CONCLUSION............................................................................................................................................61 8BIBLIOGRAPHIE.....................................................................................................................................62 9ANNEXES.....................................................................................................................................................669.1Annexe1:Protocolehématologiquedestraitementssubstitutifs.............................669.2Annexe2:ScoreKSS(KneeSocietyScore)...........................................................................759.3Annexe3:ScoreHSS(HospitalforSpecialSurgeryknee-ratingscale)....................769.4Annexe4:ScoreWOMAC..............................................................................................................779.5Annexe5:FormuledeMercuriali.............................................................................................789.6Annexe6:CoûtfinancierdesPTGchezlespatientshémophiles................................79

10 1 RESUMEINTRODUCTION.L'arthroplastietotaledugenou(PTG)chezlespatientshémophilessévèresamontrésonef ficacitéen réduisantconsidérablementlesdouleu rset leshémarthroses,etenamél iorantle smobilitésarticulaires.Lesrésultatsfonctionnelsobjectifsrestentmodérésmalgrélesrésultatssubjectifssatisfaisants.L'objectifdenotreétudeétaitdedétermine rl'influ encedesmobilitésarticulaire spré-opératoiresdugenousurlesscoresfonctionnelspost-opératoiresdesPTGchezleshémophiles.MATERIELETMETHODES.Uneétuderé trospectivemonoce ntriquede25PTGconsécutiveschezdespatientshémophilessévèresopérésentre1998et2014aétéréalisée.Les critèresd' inclusionétaientlespati entshémophilessévèresayantunearthropathiehémophiliquetraitéepar prothèsetotal edegenouà l'exceptiondesreprisesdePTG.LesscoresfonctionnelsKSS,HSSetWOMACpréetpost-opératoiresontétécompa rés.L'év olutiondesmobilitésarticulairesetl'infl uencedesmobilitésarticulairespré-opératoiressurlesscoresfonctionnel spost-opératoiresontétéanalysées.RESULTATS.VingttroisPTGchez18pat ientshémophilesontétéincluses. L'âgeopératoiremoyenétaitde44,5+7ans .Le reculmoye nétaitde83,7+50mois.Ladifférenceentre lesscorespré etpost-opératoiresétaitsignifica tive.L'a mplitudearticulairemoyenneétaitde67,2+30°enpré-opératoireetde74,2+36°audernierrecul(p=0,12).Leflessummoyenétaitde21,3+11°enpré-opératoireetde6,7+10°audernierrecul(p<0,001).Lesvaleurspré-opératoiresde70°d'amplitudearticulaireetde20°deflessumétaientlesvaleursdichotomiquesinfluençantlerésultatfonctionnelpost-opératoireselonlescoreKSSfonction.Letauxdecomplicationsétaitde30,4%.CONCLUSION.L'arthroplastietotaledugenouchezlespatientshémophilessévèresapermisuneaméliorationsignificativedelafonctionarticulairedugenou,endiminuantlesdouleursetenréduisantleflessum.Malgrélerisquedecomplicationsaugmentéetl'âgerelativementjeuneparrapportauPTGchezlespatientsnonhémophiles,cetteétudemontrel'int érêtderéaliserc etteinterventiondemanière précocea vantl'instaurationd'uneraideurarticulaireimportante.MOTSCLEFS.Hémophiliesévère,Arthropathiehémophilique,Prothèsetotaledegenou

11 2 INTRODUCTIONL'hémophilieestuntroubledelacoagulationconstitutionnelliéàundéficitenfacteurVIIIpourl'hémophilieAetenfacteurIXpourl'hémophilieB.Danssaformesévère,tauxde facteurinfé rieurà1%,laré currencedeshémarthrosesetdeshématomesmusculairesentraîneunedestructionprogressiveducartilagearticulaireetl'apparitiondefibrosesmusculaires.Legenouestl'articulationlaplusfréquemmentatteinte,aboutissantàunearthropathiedégénérativemajeureresponsablededouleur,deraideu retdedéformationsimpo rtantes.Aun sta deavanc é,l'arthropathiehémophiliqueentraîneuneincapacitéfonctionnellemajeurechezdespatie ntsrelativementjeunes.En1975,Post1estlepremieràrapporterlamiseenplaced'uneprothèsetotaledegenou (PTG)chezlepa tient hémophile.Cesdernièresdécen nies,l'arth roplastietotaledugenouamontrésonefficacitéenréduisantconsidérablementlesdouleursetleshémarthrosesetenaméliorantlesmobilitésarticulaires2,3,4,5,6.Elleestactuellementl'interventionlapluspratiquéechezlesadulteshémophiles7.Cependant,ladestructionarticulairemajeure,lesdéformationsaxialesimportantes,lamauvaisequalitéosseuseetlafibroseextensive,fontdel'arthroplastietotaledugenouuneinterventionchirurgicaledifficilechezleshémophiles.Desétudesrapportentdesrésultatsmoinssatisfaisa ntsetdestaux decomplic ationsélevés8,9.Lesmobilit ésarticulairespré-opératoiressontgénéralementconsidéréescommelefacteurprédictifleplusimportantdelafonctionpost-opératoire10,11.

12 Lebutdecetteétudeétaitdedéterminerl'influencedesmobilitésarticulairespré-opératoiresdugenousurlesscoresfonctionnelspost-opératoiresdesPTGchezleshémophiles.Lesrésultatsradiologiques,lescomplicationsetlecoûtfinancierdesPTGontégalementétéévalués.

13 3 GENERALITES3.1 L'HÉMOPHILIEL'hémophilieestuntr ouble delacoagulationhéréditairedetra nsmissionrécessiveliéàl'X.Elleestliéeàundéficitconstitutionnelenfacteursdelacoagulation,lefacteurVIIIpourl'hémophilieAetlefacteurIXpourl'hémophilieB.Sonincidenceestde1pour6000naissancesgarçonspourl'hémophilieAetde1pour30000pourl'hémophilieB.L'h émophilie Aestquatrefoisplusfréquentequ el 'hémophilieB etreprésente80à85%despatientshémophiles12.Elleestrespon sabled'un troubledel'hémostasesecondaireen traînantdesmanifestationshémorragiquesdiffuses.Sasévérité,identiquepourleshémophilesAetB,estproportionnelleaudéficitenfacteur13(Tableau1).Tableau1:Classificationdelasévéritédel'hémophilieSévéritéTauxdefacteurs(%delanormale†)ManifestationshémorragiquesSévère<1%HémorragiesspontanéesnombreusesetprécocesModérée1-5%HémorragiesspontanéesoccasionnellesHémorragiesprovoquéesMineure6-30%Hémorragiesprovoquées†Normale=1UI/mL=100%

14 Selonlesr egistresnationaux des"maladiesrares»,lesfo rmessévères représententlamoitiédespatientshémophilesrépertoriés.Cependant,ilestprobableque,dufaitdelafaibleexpressionclinique,laprévalencedeshémophilesmineuressoitsous-estiméedanscesrecueilsépidémiologiques.Dansl'hémophiliesévère,leshémorragi esspontanéessontnombreuseset précoces.Enl'absencedetraitementsubstitutifprophylactique,l'atteintedusystèmemusculo-squelettique,responsabled'hémarthrosesetd'hémorragiesmusculaires,estlamanifestationcliniquelaplusfréquen te.Elleapparaît leplussouvent àl'âged elamarche.Lesarticula tionslesplusfréquemmentatteintessont legenou(50 %),lachevilleetlecoude.Ellesreprésententàellesseules90%desatteintesarticulaires.Larécurrencedeshémarthroses,menantàl'arthropathiehémophilique,entravelepronosticfonctionneldespatientshémophiles.Leshémorragiesinternes,cérébralesetdigestives,engagentleurpronosticvital.3.2 L'ARTHROPATHIEHÉMOPHILIQUEDUGENOU3.2.1 PhysiopathologieLaphysiopathologiedel'arthropathiehémophiliqueestencoremalélucidée14,15.Ellefaitintervenirl'actiondélétèredusangsurlecartilageetdesfacteursmécaniquestellesque lescontraintes subiesparlesa rticulationsporta ntes,laso llicitationdesarticulationsetl'hyperpressionarticulaireenpériodesd'hémarthroses.

15 Lessynoviocytesprésentsdanslamembranesynovialeontnaturellementunecapacitéder ésorptiond usangetdesesérythrocyt eslorsdelasurvenued'une hémarthrose.Lamembranesynovialedevienttransitoirementhypertrophiqueethypervasculariséeafinderésorberlesangprésentdansl'articulation.Lorsdelarépé titiond eshémarth roses,lescapacitésd'absorptiondessynoviocytessontdépassées.Lesproduitsissusdeladégradationdeérythrocytes,enparticulierlefer,nesontplusenmesured'êtreabsorbésetrelarguésdanslacirculationsanguine.Lefersedéposeenexcèsda nslamembrane synovialesouslaformed'hémosidérine,endonnantunecolorationanormaleàlamembranesynoviale.Leferestconsidérécommel'undesagentsresponsablesdel'inductionetdel'entretiendel'inflammationdelamembranesynoviale14,15.Lamembranesynovialeestlesièged'unehypertrophieetd'unehypervascularisationresponsabled'unesynoviteinflammatoirechroniqueaffectantsespropriétésmétaboliques.Fragilisée,elleestdavantagesujetteauxsaignemen ts.Uncerclevicieuxd'hémarthrose -synovite-hémarthroses'instaure.L'hémarthrose,parlasynovitequ'elleeng endre,prédisposeleshémarthrosesultérieures.Cetteréactionhyperhémiqueconduitàunemodificationducartilageetdel'ossous-chondral.Elleengendreunehypertrophieasymétriquedesépiphyses,entrainantdesdéformationsaxialesdumembre,etunedégradationprogressiveducartilageetdel'ossous-chondral,menantàunevéritabledestructionostéo-articulaireenquelquesannées.Enoutre, lesangprésentdansl'articula tionpeutdirectementprovoquerl'apoptosedeschondrocytes.

16 Enl'absencedetraitementsubstitutifprophylactique,ladatedesurvenuedelapremièrehémarthrosedugenouconditionnelarécurrencedeshémar throsesultérieures.Pluslapremièrehémarthroseapparaîttôt,plusgrandeseralafréquencedeshémarthroses,menanttôtoutardàl'arthropathiehémophilique16.3.2.2 ManifestationscliniquesL'arthropathiehémophiliquedugenouentraînedesdouleursinvalidantes,unediminutionimportantedesmobilitésenflexionetenextensionetdesdéformationsaxialesparfoismajeures.Unépanch ementarticulaireliéàl'hémarthr oseetunempâtementliéàl'épaississementcapsulo-synovialsontretrouvés(Figure1).Figure1:Arthropathiehémophiliquedugenou

17 Laraideurarticulairerésulted'unepartdeladestructionostéo-articulaire,dueauxhémarthro sesrécurrentes,etd'autrepartdelafibros emusculaire,dueauxhématomesmusculairesréci divants.Lerete ntissementfonctionneldel'arthropat hiehémophiliquepeutêtreaggravéparlesséquellestrophiquesliéesauxhématomesdupsoasetdesmusclesdelalogeantérieureetpostérieuredecuisse.Laraideuren extensionestégalemen tprovoquéeparl'importa ncedesdouleursentraînantunflessumantalgiqueinitialementréversiblepuisirréversible.3.2.3 SpécificitésradiologiquesL'arthropathiehémophiliqueprésentedesspécificitésradiologiquesliéesàsaphysiopathologieparticulière.Austadeinitial,ellesecaractériseparunehypertrophiedesépiphysesetunediminutiondeladensitéosseu se.Progressivement,deskystessous-chondrauxsedéveloppentets'ouvrentdansl'art iculation.Malgréunedégradationimportanteducartilageetdel'ossous-chondral,l'interlignearticulairerestelongtempspréservée.Austadefinal,l'arthropathiehémophiliquesedéfini eradiologiquementparunedestructionostéo-articulairemajeureavecpincementdel'interligne,leplussouventassociéeàdesdéviationsaxialesimportantes(Figures2et3).

19 Figure2:Radiographies:ArthropathiehémophiliquestadeIVFigure3:Radiographies:ArthropathiehémophiliquestadeV!

20 3.2.4 TraitementLapriseenchargedespatientshémophiles,atteintsdemaladiedeWillebrandetautrestroublesdelacoagulation,s'effectuedanslesCentresRégionauxdeTraitementdel'Hémophilie(CRTH).Ilsassurentd'unepartletraitementmédicaldel'hémophilie(traitementsubstitutif,éducati onthérapeutique)etd'autrepartlapri seenchargeglobaledecesp atient slorsdesconsultationsmultidisciplinaires(méde cindel'hémophilie,médecinrééducateur,chirurgienorthopédique).IlexisteunevingtainedecentresenFrancerépartiesurl'ensembleduterritoire.LeCRTHdeNantesassurelesuivid'environ350patientshémophiles.Différentesoptionsthérapeutiquespeuventêtreenvisagéesenfonctiondustadedel'arthropathiehémophilique.Quelquesoitlestade,lakinésithérapieestessentielleetindispensableàlarécupérationetlaconservationdesmobilitésarticulaires.§ Letraitementsubstitutif Ilconsisteendesinjectionsdeconcentrésdefacteursdelacoagulation,lefacteurVIIIpourl'hémophilieAetlefacteurIXpourl'hémophilieB.Lesconcentrésdefacteursanti-hémophiliquespeuventêtre issusdus ang(fac teurplasmatique )oudugéniegénétique(facteurrecombinant ).Ilssontadministrésenprophylaxieprimaire,prophylaxiesecondaireouàlademande.

21 Enprophy laxieprimaire,lesinjectionssont régulièresetsystématiques .L'objectifestdediminuerl'incidencedeshémarthrosesetdeprévenirl'arthropathiehémophilique.Selonlesrecommandationsdel'HAS2007,laprophylaxieprimaireestindiquéechezlesenfantsatteintsd'hémophiliesévèreavantl'âgede2ansetavantlasurvenuedeladeuxièmehémarthrose.Enprophylaxiesecondaire,l'objectifdutraitementestégalementpréventif.Lesinjectionspeuventêtredébutéesàtoutâgedelaviepouruneduréelimitéeetsurtout,leplussouvent,aprèslasurvenued'hémarthrosesmultipleset/oul'apparitiond'unearticulationcible(sitearticulaireprivilégiédeshémarthrosesdûau"cerclevicieux»propreàl'arthropathiehémophiliqueetdécritprécédemment).Enfin,lesinjectionspeuventêtreréaliséesàlademande.L'objectifestdetraiterleshémarthrosesetd'entourerlesgesteschirurgicaux.Administréprécocementlorsdelasurvenuedel'hémarthrose,letraitementsubstitutifpermetunerécupérationrapideetcomplèt eenquelquesheures.E ndehors detouttraitement,larégr essiondel'hémarthrosesefaiten8à10joursetlarécupérationfonctionnelleen3à4semaines16.Réaliséconjointementàlakinésithérapie,letraitementsubstitutifprophylactiqueestprimordialpourralentirledéveloppementdel'arthropathiehémophiliquedugenou.§ Lasynovectomie Lasynovectomiechimique(synovio rthèse)ouchirurgicale permetdetraiterl'hypertrophiesynoviale.Elleestindiquéeencas depersistanced'unesynovit einflammatoirechroniqueaccompagnéed'hémarthrosesàrépétitionnepouvantêtr emaitriséespard'autresméthodesthérapeutiques.Ellepeutêtreréaliséedemanièreitérativemaisceseffetss'estompentavecletemps.

22 Lasynoviorthèse,injectionintraarticulairedecorticoïdesouderadio-isotopes,estàprivilégierenpremièreintentionparrapportàlasynovectomiearthroscopiquequinécessiteunapportdefacteurssubstitutifssupplémentairespourencadrerlegestechirurgical.L'instaurationrécentedelaprophylaxieprimaireapermisladiminutiondeshémarthrosesetdoncdessynovectomiesdanslesjeunesgénérations.§ Lachirurgiecorrectrice Lesdéfautsd'axedumembreinférieurinduitsparl'arthropathiehémophiliquepeuventêtre corrigésparépiphysi odèsechezlesadolescentsetostéotomies correctriceschezlesadultes.§ Lachirurgieprothétique L'arthroplastietotaledegenouestindiquéedans lesstades avancésd'arthropathiehémophiliqueavecincapacitéfonctionnellemajeureliéeàladouleuretàlaraideur.Ellepermetunediminutionimportantedesdouleurs,uneaméliorationdesmobilitésarticulairesetuneréductiondelafréquencedeshémarthroses2,3,4,5,6.Lamiseenplaced'uneprothèsedegenouestledernierrecoursthérapeutiquechezlespatientshémophiles.

23 3.3 LESCOMPLICATIONSDEL'HEMOPHILIE3.3.1 L'apparitiond'uninhibiteurLedéveloppementd'uninhibiteur(allo-anticorps)dirigécontrelesfacteursVIIIouIXestlacomplicationlaplusfréquenteetlaplusgravedutraitementsubstitutifdel'hémophilie.Laprévalencedesinhibiteursdanslapopulationhémophileestde5à7%18.Elleestplusélevéechezlespatientshémophilessévères.Lerisquecumulatifdedévelopperuninhibiteuraucoursdesaviepourunpatienthémophilesévèreestdel'ordrede30%18,19.Lachirurgiedespatientshémophilesavecinhibiteursétaitauparavantcontre-indiquéeenraisondel'inefficacitédestraitementssubstitutifsetdel'impossibilitédecontrôlerl'hémostase20.Lesprogrès hématologiquesautorisentàprésentlesinterventionschirurgicalesorthopédiquesdansdesconditionssatisfaisantes21,22.Deuxapprochespeuventêtreproposéesafindecont ournerl' actiondel'inhibiteur:l'inductiond'uneimmunotoléranceoul'ut ilisationd'unagentby-pass.L'immunotoléranceestinduiteparl'utilisationdefortesdosesdefacteurssubstitutifspendantplusieursmois.L'objectifestd'éliminerl'inhibiteuretderestaurerl'efficacitédesfact eurssubstitutifshab ituels.Cetteméthodeauntaux desuccèsimpo rtant(80%)22.Lesagentsby-passsontreprésentésp arlefacteurVIIactivérecombinant (rFVIIa)etlesfacteursducomplexeprothrombineactivé(FEIBA:FactorVIIIinhibitorBy-passingAgent).Leuractivitépermetde"court-circuiter»l'inhibiteur.

24 3.3.2 Lesinfectionsvirales:VIH,VHB,VHC§ VIH AvantledépistagesystématiquedesproduitssanguinspourleVIH(Virusdel'ImmunodéficienceHumaine),desmilliersdepatients hémophilesontreçudesfacteurssubstitutifsplasmatiquescontaminésparleVIHentre1979et198523.Danslesannées1990,80à90%despatientshémophilessévèresdespaysdéveloppésétaientséropositifs.Ilsreprésentaient1%despatientsVIH5.Au-delàdecedrame, ladiminutiondes défensesimmunitairesliéeauVIHaugmentelerisqued'inf ectionsopportunistesetbactériennes chezlespatientsséropositifsavecuntauxdelymphocytesTCD4faibles(CD4<200/mm3)23.Cependant,l'infectionparleVIHetletauxd eCD4 restentd esfacteurs deris qued'i nfec tionscontroverséschezlespatientshémophilesaprèsprothèsetotaledegenou24,25,6,23,7,26,27.L'utilisationactuelledefact eursdecoagu lationsécurisésd'origineplasmatiqueourecombinanteatotalementéliminécerisquedetransmissionviraledepuislafindesannées1980.§ VHB,VHC Delamêmemanière,denombreuxpatientshémophilesontétécontaminésparlesvirusde l'hépatiteBet Cpouvant conduireàlacirrhoseetauc arcino mehépatocellulaire.

25 3.3.3 LespseudotumeurshémophiliquesLespseudotumeurshémophiliquessontdesfor mationskystiquesrésul tantd'accidentshémorragiquesitératifs.Leurincidencedanslespaysoccidentauxestrarechezlespatientshémophilessévères(<1%despatients).L'hémorragieinitialesesitueensous-périostéeoudanslespartiesmollesadjacentes.Larécurrencedeshémorragiesentraîneuneaugmentationd uvolumedel aformationkystiqueetunedestruc tionosseuselocale,pouvant êtreresponsabled'un syndromedemasseoudef racturespathologiques.

26 4 MATERIELETMETHODESUneétude rétrospectivemonocentriqu ede25prothèsestotalesdegenouconsécutiveschez19patientshémophilessévères,opérésentre1998et2014,aétéréalisée.Lescritèresd'inclusionétaientlespatientshémophilessévèresAouB,avecousansantécédents chirurgicauxaunive audugenou,ayantune arthropathiehémophilique,traitéeparprothèsetotaledegenou.Lecaractèresévèredel'hémophilieétaitdéterminésurletauxdefacteurVIIIpourl'hémophilieAetletauxdefacteurIXpourl'hémophilieB.Cetauxétaitinférieurà1%.Lesradiographiesstandarddugenouenappuimonopodal(face,profil,vueaxialeà30°deflexion)permettaientd'affirmerlediagnosticetd'évaluerl'arthro pathieh émophiliqueselonlaclassificationd'Arnold-Hilgartner17.DanslesannéesprécédantlamiseenplacedelaPTG,touslespatientsontbénéficiédesynoviorthèsesdugenou,4patientsdesynovectomieschirurgicaleset2patientsd'ostéotomiescorrectrices.Lescritèresd'exclusionétaientlesarthropathiesnonhémophiliquesetlesreprisesdeprothèsetotaledegenou.Unreculminimumde18moisétaitnécessaire.L'indicationchirurgicaleétaitretenu edevantleretentissementfonctionnel majeurliéàlaprésencededouleurssévèresetconstantesetàladiminutionimportantedesamplitudesarticulaires.Touslespatientsétaientenéchecetau-delàdespossibilitésthérapeutiquesdutraitementmédicalconservat eur(ant algique,kinésithérapie,traitementsubstitutifhématologiquepourdiminuerleshémarthroses).

27 4.1 DESCRIPTIONDELAPOPULATIONVingt-troisprothèsestotalesdegenouchez18patientshémophilessévèresontétéincluses(Figure4).Dans5cas,ils'agissaitdePTGbilatéralesréaliséesendeuxtempschirurgicauxaucoursd'hospitalisationsdifférentes.DeuxPTG(2patients)ontétéexcluesenraisondel'absencedereculminimumnécessaire:unpatientdécédé9moisaprèsl'interventionsuiteàunecomplicationduVIHetunpatientperdudevue3moisaprèsl'intervention.Touslespatientsinclusontétérevussaufdeuxdécédés(2PTG)pendantlapériodedel'étude.Leurreculsuffisantde34et54moisapermisleurinclusiondansl'analyse.Pourcesdeuxpatients,aucunedonnéen'étaitmanquan teendehorsduscores ubjectifpréetpost-opératoiredeWOMAC.Figure4:Diagrammedeflux-Flowchart21PTGrevues(16patients)1patientdécédé-recul34mois1patientdécédé-recul54mois23PTG(18patients)25PTG(19patients)2PTGexclues(2patients)1patientdécédé-recul9mois1patientperdudevue-recul3mois

28 4.1.1 ProtocolehématologiqueLacohortedespatients hémophilesdesPays deLoireesthabituellementetrégulièrementsuivieparleCentreRégionaldeTraitementdel'Hémophilie(CRTH)deNantes.LesmédecinsduCRTHassuraientlesuivihématologiquedespatientspendantlapériodepéri-opératoire.Leprotocoledestraitementssubstitutifsétaitétabliavantl'interventionenfonctiondubilanbiologiqueetdupoidsdupatient.Unbilansanguincompletétaitréalisé:numérationformulesanguine,bilande coagulation,tauxde facteurVII,tauxdefact eurIX ,recherched'uninhibiteu r,titre del'inhibiteur.Lessérologiesviraleshépatites(VHB,VHC)etVIHétaientrecherchéesainsiqueletauxdeCD4.Lesfacteursanti-hémophiliquessubstitutifs(facteursVIIIetIX)étaientd'origineplasmatiqueourecombinante.Lesfacteurs étaientadministrésparin jectionsdiscontinuesparvoieveineusecentraledans20cas(cathéterjugulaire,cathétersub-clavier,PICC Line)ouvoieveineusepériphériquedans3cas(Midline).Seulsdeuxpatientsontbénéficiéd'injectionscontinuesselonleprotocolehabituellementréaliséentre1996et2001. Laposologie etlafréquencedesinj ectionsdefact eursanti-hémophiliquesétaientadaptéesquotidiennementenfonctiondesdosagesplasmatiquesdesfacteursVIIIetIXexprimésenpource ntagedelanormale.Leprot ocoleetlesobjectifsdutraitementsubstitutifsontdécritsenAnnexe1.Letauxdefacteursanti-hémophiliquesmoyenétaitaumomentdel'i nterventionde 99,1+23%;à J7post-opératoirede99+25%;àJ14post-opératoirede66,1+17%etàJ21post-opératoirede52,4+16%.Cestauxrespectaientlesobjectifsdéfinisdansleprotocolehématologique.

29 Pourlespatien tshémophile savecinhibiteur,l'utili sationd'unfacteur anti-hémophiliquen'étaitpaspossible.Eneffet,l'apparitiond'uninhibiteur(allo-anticorps)dirigécontrelesfacteursVIIIouIXàlasuited'injectiondeconcentrésplasmatiquesdecesfacteursdecoagulationrendinefficacelestraitementssubstitutifsclassiques.Unagentby-pass,lefacteur VII activérecombinant (rFVIIa),étaitalor sutilisépour contrôlerl'hémostase.Ilétaitadministréparinjectionsdiscontinuesparvoieveineusecentraleoupériphérique.Selonleprotocolemisenplacejusqu'en2007,lespatientsopérésbénéficiaientd'uneanticoagulationpréventive.Lespatientsopérésavant2007(8PTG)ontreçuunehéparinedebaspoidsmoléculaire(Lovenox®0,4mL).Lespatientsopérésaprès2007(15PTG)n'ontpasreçud'héparinedebaspoidsmoléculaire28.LeportdebasdecontentiondeclasseIIétaitrecommandépendant6semaines.4.1.2 TechniquechirurgicaleL'interventionchirurgicaleétaitréaliséesous anesthésiegénéraleparunopérateurexpérimentéetréfére ntenchirurgiehémophiliqu e.Uneanesthésie locorégionaleaétéassociéedans5cas.Uneantibioprophylaxieétaitsystématique.Ungarrotpneumatiqueétaitpositionnéàlaracinedumembreinférieur.

30 Lavoied'ab ordétaitcellehabituelleme ntréaliséedansleservice,unevoied'abordpara-patellairemédialetransquadricipitale.Unevoied'abordpara-patellairelatéraletypeKeblishétaitréaliséesilevalgusétaitsupérieurà5°etirréductible.Uneostéotomiedelatubérositétibialeantérieure(T TA)étaitréaliséeenfo nctiondesamplitudesarticulairesafindefaciliterl'exposition.Unesynovectomielapluscomplètepossibleétaiteffectuée.Lesgest esdeli bérationdespartiesmolles etlesrecoupesosseusesfémoralesdistalesettibialesproximalesétaienteffectuésàlademandeafinderestaureraumaximumlesmobilitésarticulairesetderéaliser l'équilib rageligamentaire.Lesgest esdelibération capsulo-ligamentairesétaientréalisésprogressivementetsuccessivement.§ Gestesmédiaux:1. Libérationduretinaculumpatellairemédial2. Résectiondesostéophytesmarginauxdel'extrémitéproximalemédialedutibia3. Libérationdufaisceauprofondduligamentcollatéralmédial4. Libérationdelacapsulepostérieureàsoninsertionfémorale5. Libérationdusemi-membraneuxàsoninsertiontibiale.§ Gesteslatéraux:1. Libérationduretinaculumpatellairelatéral2. Résectiondesostéophytesmarginauxdel'extrémitéproximalelatéraledutibia3. LibérationdelabandelettedeMaissiat4. Libérationdelacapsulepostérieureàsoninsertionfémorale.

31 Uneprothèsetotaledegenoucimentéepostéro-stabilisée(Figure5)ousemi-contrainte(Figure6)étaitmiseenplace selonladest ructionarticula ireetladéformationosseuse.Aucuneprothèsecharnièren'aétéutilisée.Leresurfaçagedelarotuleétaitréalisé sil'épaisseurrotulienn eetl aqualité osseuse lepermettaient,l'épaisseurdelarotuledevantêtresupérieurà15mmpourpermettresonresurfaçage.DeuxdrainsdeRedonarticulairesetundrainsouscutanéétaientmisenplacepouruneduréede3à5jours.

32 Figure5:Radiographies:Prothèsetotaledegenoupostéro-stabilisée

33 Figure6:Radiographies:Prothèsetotaledegenousemi-contrainte!

34 4.1.3 ProtocolederééducationLesconsignespost-opératoiresétaientidentiquespourtouslespatients.L'appuicompletétaitautorisésouscouvertdecannesbéquillespendant1mois.Uneattelled'extensionétaitmiseenplacejusqu'auverrouillagequadricipital.Larééducationétaitdébutéeimmédiatementetquotid iennement.Lesobj ectifsprincipauxéta ientlarécupérationdesmob ilitésartic ulaires,laré activationetleren forcement duquadriceps.Audécoursdel'hospitalisation,touslespatientsétaientprisenchargeencentrederééducationafindebénéficierd'unepriseenchargeoptimaleetintensive.4.2 MÉTHODED'ÉVALUATIONLesscoresobjectifsKneeSocietyscore29(KSS)etHospitalforSpecialSurgery30(HSS)(Annexes2et3)ontétéutiliséspourévaluerladouleur,lesmobilitésarticulairesetlafonctionobjectiveenpréetpost-opératoireaudernierrecul.LescoresubjectifWesternOntarioandMcMasterUniversitiesOsteoarthritisIndex31(WOMAC)(Annexe4)aétéutilisépourévaluerlerésultatfonctionnelsubjectifenpréetpost-opératoireaudernierrecul.PourlescoreKSS,étaientconsidéréscommeexcellentslesscoresde80à100points,bonsde70à79points,faiblesde60à69points,mauvaisinférieursà60points.PourlescoreHSS,étaientconsidéréscommeexcellentslesscoresde85à100points,bonsde70à84points,faiblesde60à69points,mauvaisinférieursà60points.

35 Lesmobilitésarticulairesontétémesuréesenpré-opératoire,enper-opératoireàlafindel'intervention,àlasortiedel'hospitalisation,àlasortiederééducation,à1anetaudernierrecul.Lesradiographiespré-opératoiresdefaceetdeprofilenappuimonopodaletlavueaxialeà30°deflexionpermettaientd'affirmerlediagnosticetd'évaluerl'arthroseselonlaclassifi cationd' Arnold-Hilgartner17(Tableau2).Lesradiog raphiespost-opératoiresaudernierrecul recherchaientla présenced'unl iserépéri-prothétique,d'undéplacement desimplantsetd'unefractured ucimentpér i-prothétiquefaisantsuspecterundescellementprot hétique. L'épaisseuretlatopographiedul iseréclairpéri-prothétiqueétaientévaluéess elonla classificationd'Ewald32(Figure7).Etaitconsidérécommepathologiqueun liserésup érieurà2mmquellequesoit salocalisation,unliseréétenduàtoutelasurfaceduplateautibial,unliserésituéenzone5-6-7fémoraloutibialetunliseréévolutif.Figure7:Classificationradiologiqued'Ewald32:Topographieduliserépéri-prothétiqueA:ImplantfémoraldeprofilB:ImplanttibialdefaceC:Implanttibialdeprofil

36 Lepangonogrammepréetpost-opératoireenappuibipodalpermettaitdemesurerl'axedumembreinférieurdansleplanfrontalselonl'angleHKA.Touteslescomplicationschirurgicalesethématologiquesétaientconsignées.LespertessanguinesontétéévaluéesparlaformuledeMercuriali33(Annexe5),lenombredeconcentrésdeglobulesrougestransfusés(CGR ),etlevolumedudr ainageà 48heures.UneanalysedesurviedesimplantsprothétiquesaétéréaliséeselonlaméthodedeKaplan-Meier.L'échecdesurvieétaitdéfiniparl'infectiondelaPTGetleretraitdelaPTGquellequesoitlacause.Lecoûtfinancierdesprothèsestotalesdegenouchezlespatientshémophilesaétéévalué enadditionnantlec oûtdel 'implantprothétique,lecoûtde sfacteursdecoagulationreçulorsdel 'hospitalisa tion etlecoûtde l'hospitalisationenchirurgieorthopédiqueetencentrederééducation(Annexe6).4.3 ANALYSESTATISTIQUEL'analysestatistiqueaétéréaliséeàl'aidedulogicielR(R2015,version3.1.3).LestestsdeMannWhitneyetdesRangssignésdeWilco xonontétéutiliséspourrechercherun edifférenceentredeux variables quantitativesindépendantesetappariées.LetestdeSpearmanaétéutilisépourrechercherunecorrélationentredeuxvariables.Leseuildesignificativitéétaitde5%(p<0,05).

37 5 RESULTATS5.1 RÉSULTATSCLINIQUESVingt-troisprothèsestotalesdegenouchez18patientshémophilessévèresontétéincluses.Lereculmoyenétaitde83,7+50mois(6,9ans)allantde18à201mois.L'âgemoyenlorsdel'interventionétaitde44,5+7ans,allantde25à57ans.Touslespatientsétaientdeshommeshémophilessévères,17atteintsd'hémophilieAet1atteintd'hémophilieB.Unpatient(2PTG)étaitporteurd'uninhibiteurdirigécontrelefacteurVIII.Auseindecettepopulation,22%étaientinfectésparleVHB(4patients),88%parleVHC(16patients)et50%parleVIH(9patients).LetauxdeCD4moyenaumomentdel'interventionétaitde355,8/mm3.Aucunpatientn'avaituntauxdeCD4inférieurà200/mm3.Parmiles23PTGincluses,18étaientdesprothèsespostéro-stabiliséeset5desprothèsessemi-contraintes.Unevoied'abordpara-patellairelatéraletypeKeblishaétéréaliséedans3cas.UneostéotomiedelaTTAaétéréaliséedans9cas:3voiesd'abordpara-patellairelatéralestypeKeblishet6voiesd'abordpara-patellairemédiales.Unresurfaçagedelarotuleaétéeffectuédans52%descas(12PTG).Ladurée moyenned'hospital isationétaitde14,1 +5jours enchirurgieorthopédiqueetde33,7+18joursencentrederééducation.Ledélaimoyenderetouràdomicileàcompterdel'interventionétaitde47,2+19jours.

38 5.1.1 DouleursLesdouleursétaientcotéesde0(douleurssévères)à50(aucunedouleur)selonl'itemdouleurduscoreKSSgenou.L'itemdouleurétaitde5,2+8enpré-opératoireetde49,1+3enpost-opératoire.Cettedifférenceétaitsignificative(p<0,001).5.1.2 MobilitésarticulairesLeflessummoyenétaitde21,3+11°enpré-opératoireetde6,7+10°enpost-opératoireaudernierrecul.Legainmoyendeflessumétaitde14,6°.Cettedifférenceétaitsignificative(p<0,001).Laflexionmoyenneétaitde88,5+29°enpré-opératoireetde80,9+34°enpost-opératoireaudernierrecul.Lapertemoyennedeflexionétaitde7,6°.Cettedifférencen'étaitpassignificative(p=0,12).L'amplitudearticulairemoyenneétaitde67,2+30°enpré-opératoireetde74,2+36°enpost-opératoireaudernierrecul.Legain moyend'amplitude articulaireé taitde7°.Cettedifférencen'é taitpassignificative(p=0,21)(Figure8).

39 Figure8:Différencesentrelesmobilitéspréetpost-opératoiresaudernierreculL'évolutiondesmobili tésarticulairesenpré-opératoire,per-opératoire,àla sortied'hospitalisation,àlasortiederééducation,à 1an etaudernier reculest rapportéedanslaFigure9.Iln'yavaitpasdedifférencesignificativeentrelesmobilitésàlasortiedelarééducation,à1anetaudernierreculpourleflessum,laflexionetl'amplitude(p>0,05).Lesdifférencesentreleflessumpré-opératoireetleflessumàlasortiederééducation,à1anetaudernierreculétaientsignificatives(p<0,001).Lesdifférencesentrelaflexionpré-opératoireetlaflexionàlasortiederééducation,à1anetaudernierreculn'étaientpassignificatives(p>0,05).Lesdifférence sentrel'amplitudep ré-opératoireetl'amplitudeàlasortiederééducationetaudernierreculn'étaientpassignificatives(p>0,05).Seuleladifférenceentrel'amplitudepré-opératoireetl'amplitudeà1anétaitsignificative(p=0,003).

40 Figure9:EvolutiondesmobilitésarticulairesenfonctiondureculIln'existaitpasdecorrélationsignificativeentreleflessumpré-opératoireetleflessumaudernierrec ul(rs=0,31p=0,14).Ilexistait unefortecor rélationentr elaflexionpré-opératoireetaudernierrecul (rs=0,82p<0,001).Cette corrélationétaitsignificative.Ilexistait unefortecor rélationentr el'amplitudepré-opératoireetaudernierrecul(rs=0,73p<0,001).Cettecorrélationétaitsignificative.

41 5.1.3 ScoresfonctionnelsLesscorespost-opératoiresobjectifsétaientbonsetexcellentspourlescoreHSSdans91,3%,pourlescoreKSSgenoudans82,6%etpourlescoreKSSfonctiondans69,5%.(Figure10).Figure10:Résultatsdesscorespost-opératoiresobjectifsLesscoresKSSmoyensgenouetfonctionétaientrespectivementde19,7+16et36,7+21enpré-opératoireetde81,9+15et77+17enpost-opératoireaudernierrecul.Lescore HSSmoyenétaitde 41,7+12enp ré-opératoireetde81,4+9enp ost-opératoireaudern ierrecul.Lescorede WOMACmoyenétaitde6 1,1+13enp ré-opératoireetde18,1+13enpost-opératoireendernierrecul.Lesdifférencesentrelesscorespréetpost-opératoiresétaientsignificatives(p<0,001).

42 Lesscoresfonct ionnelspost-opératoiresobjectifset subjectifsn'étaientpas corrélésauflessumpré-opératoire.Lesscorespost-opératoiresobjectifsKSSetHSSétaientcorrélésàlaflexionetàl'amplitudepré-opératoiresdemanièresignificative(p<0,05).Lescorepost-opératoiresubjectifdeWOMACétaitcorréléàlaflexionetàl'amplitudepré-opératoiresavecunetendanceàlasignificativité(p=0,06)(Figure7).Lesscoresfon ctionn elspost-opératoiresn'étaientpas corrélésauxscorespré-opératoiressaufpourlescoreKSSfonction(rs=0,41p=0,05)(Tableau3).Tableau3:Corrélationentrelesscoresfonctionnelspost-opératoiresaudernierreculetlesmobilitésetlesscoresfonctionnelspré-opératoiresKSSgenoupost-opératoireCoefficientCorrélationpKSSfonctionpost-opératoireCoefficientCorrélationpHSSpost-opératoireCoefficientCorrélationpWOMACpost-opératoireCoefficientCorrélationpFlessumpré-opératoire-0,14NS†-0,30NS-0,17NS0,06NSFlexionpré-opératoire0,510,010,520,0090,620,001-0,410,06Amplitudepré-opératoire0,520,010,600,0020,630,001-0,410,06KSSgenoupré-opératoire0,21NS0,530,0090,37NS-0,29NSKSSfonctionpré-opératoire0,16NS0,410,050,17NS-0,04NSHSSpré-opératoire0,20NS0,580,0030,31NS-0,35NSWOMACpré-opératoire0,03NS-0,25NS-0,07NS0,20NS†NS=Nonsignificatif

43 5.1.4 ValeursdichotomiquesSelonl'algorithmederecherchedichotomique,70°étaitlavaleurd'amplitudearticulairepré-opératoiredichotomiqueinfluençantlerésultatfonctionnelpost-opératoireselonlescoreK SSfonction.LescoreK SSfonctiondesPTGayantune amplitudepré-opératoiresupérieureouégaleà70°étaitsignificativementdifférentdecellesayantuneamplitudepré-opératoireinférieureà70°(p=0,006)(Tableau4).Lesdifférencesentrelesscorespost-opératoiresobjectifsKSSetHSSdesPTGayantuneamplitudepré-opératoiresupérieureouégaleà70°etcellesinférieuresà70°étaientsignificatives.Iln'yavaitpasdedifférenceentrelesscorespost-opératoiressubjectifsdeWOMACpourcesdeuxgroupes.Tableau4:ComparaisondesrésultatsdesPTGavecuneamplitudepré-opératoiresupérieureouinférieureà70°.Amplitudepré-opératoire>70°N=10Amplitudepré-opératoire<70°N=13pAmplitudepré-opératoire96°45°<0,001Amplitudeaudernierrecul102,2°52,7°0,001KSSgenoupost-opératoire86,4750,018KSSfonctionpost-opératoire88scoreexcellent68,5scorefaible0,006HSSpost-opératoire87,976,40,001WOMACpost-opératoire13,422,4NS†NS=Nonsignificatif

44 Figure11:CorrélationentrelescoreKSSfonctionpost-opératoireetl'amplitudepré-opératoire(rs=0,6p=0,002)

45 Selonl'algorithmederecherchedichotomique,20°étaitlavaleurdeflessumpré-opératoiredichotomiqueinfluença ntlerésultatfonctionnelpost-opératoireselonlescoreKSSfonctio n.Lescore KSSfonctiondesPTGayantun flessum pré-opératoiresupérieurouégalà20°étaitsignificativementdifférentdecellesayantunflessumpré-opératoireinférieurà20°(p=0,048)(Tableau5).Iln'yavaitpasdedifférenceentrelesscorespost-opératoiresobjectifsKSSgenouetHSSetlesscorespost-opératoiressubjectifsdeWOMACpourcesdeuxgroupes.Tableau5:ComparaisondesrésultatsdesPTGavecunflessumpré-opératoiresupérieurouinférieurà20°.Flessumpré-opératoire>20°N=11Flessumpré-opératoire<20°N=12pFlessumpré-opératoire29,5°13,8°<0,001Flessumaudernierrecul10,5°3,2°NSKSSgenoupost-opératoire78,281,6NSKSSfonctionpost-opératoire69,5scorefaible83,8scoreexcellent0,048HSSpost-opératoire7884,5NSWOMACpost-opératoire19,317,2NS†NS=Nonsignificatif

46 Figure12:CorrélationentrelescoreKSSfonctionpost-opératoireetleflessumpré-opératoire(rs=-0,3p>0,05)

47 5.2 RÉSULTATSRADIOLOGIQUESLesradiogra phiespré-opératoiresmontraientunearthropa thiehémophiliquestadeIVdans10casetstadeVdans13casselonlaclassificationd'Arnold-Hilgartner17.L'HKAmoyenpré-opératoireétaitde179,4+7°allantde166°à196°.Dans8cas(34,8%),ladéviation axialepré-opératoireétaitdeplusde4°.L'HKAmoyenpost-opératoireétaitde178,4+2,8°allantde173°à185°.Dans4cas(17,4%),ladéviationaxialepost-opératoireétaitdeplusde4°.Ladiffér enceentrel'HKApréetpost-opératoiren'étaitpassignificative(p=0,32).Lesradiographiespost-opératoiresaudernierreculretrouvaientunliserépéri-prothétiquedans10cas(43%).Leliseréradiologiqueétaitsituésousleplateautibialinterne(zone1deface)dans6cas(60%)(Figure13),sousleplateautibialexterne(zone4deface)dans2cas(20%),etsouslapartiepostérieureduplateautibial(zone2deprofil) dans2cas(20 %).Iln'éta itjamais considérécommepatholog ique.Laprésenced'unliserépéri-prothétiquen'étaitpascorréléeauxmobilitésarticulairesetauxscoresfonctionnelspost-opératoires.Aucunefractureducimentpéri-prothétiqueetaucundéplacementdesimplantsprothétiquesn'ontétéconstatés.

48 Figure13:Liserépéri-prothétiquesousleplateautibialinterne(zone1deface)

49 5.3 COMPLICATIONS5.3.1 ComplicationschirurgicalesLetauxglobaldecomplicationschirurgicalesétaitde30,4%(7PTGsur23).Lescomplicationsrapportéesétaient4mobilisationssousanesthésiegénérale (17,4%)pourraideurarticulaire,3hémarthrosesnécessitantuneévacuationchirurgicale(13%)et3infectionsdeprothèse(13%).Aucunenécrosecutanée,atteintedunerffibulairecommunnimaladieveineusethromboemboliquen'aétérelevée.Aucunchangementdeprothèsequellequesoitl'étiologien'aétéréalisé.L'indicationdelamobilisationsousanesthésiegénéraleétaitlaraideurenflexion.Ledéficitdeflexionétaitsurvenudemanièreisoléedans3casetaudécoursd'unereprisechirurgicalepourévacuat iond'hémarthro sedans1cas.La flexio nmoyenneétaitde62,5+10°avantmobilisationetde122,5+13°aprèsmobilisation.Audernierrecul,laflexionmoy ennedec espatientsétaitde10 5+33°.Ledélai moyendemobilisationsousanesthésiegénéraleétaitde43,8+15jours.L'indicationd'évacuationdel'hémarthroseétaitlaprésenced'unevolumineusehémarthrosehyperalgique.Ledélaimoyendereprisechirurgicalepourhémarthroseétaitde7+2,6jours.Dans2cassur3,l'évacuationchirurgicaleaétéréitéréeàJ11etJ22dont1casoùl'analysebactériologiqueduliquideàtitresystématiqueamisenévidenceuneinfection.

50 Troisinfections deprot hèse(13%)sontsurvenuespenda ntl apérioded'évaluation:2infectionsprécoceset1infectiontardive.Danslepremiercas,ils'agissaitd'uneinfectionprécoceàStaphylococcusEpidermidissurvenueà25 jourspost-opératoireschezunpatient aya nteu uneévacuationchirurgicaled'hémarthroseàdeuxreprises.CepatientinfectéparleVIHavaituntauxdeCD4de210/mm3aumomentdel'intervention.CetauxdeCD4étaitleplusbasdetouslespatientsséropositifspourleVIH.Cepatientétaitleseulayantuninhibiteurdirigécontre lefacteur VIII.L'infectionaététraitéechirurgic alement parlavage etchangementdel'inserttibialassociéàuneantibiothérapiepouruneduréede3mois.Dansledeuxiè mecas,il s'agissaitd'uneinfec tionprécoceà StaphylococusAureussurvenueà115joursp ost-opératoireschezunpat ientséronégat ifpourleVIH.L'infectionaététraitéechirurgicalementparlavageassociéàuneantibiothérapiepouruneduréede3mois.Dansletroisièmecas,ils'agissaitd'uneinfectiontardivehématogènesurvenueàplusde14ansdelamiseenplacedelaprothèsechezunpatientséronégatifpourleVIH.Lepatientprésentaitune septicémieàStaphylococcusEpidermidisassociéeàune endocardite,unepneumopathieetunespondylodiscite.Initialement,ilprésentaitungenouinflammatoirefaisantsuspecteruneinfectiondelaprothèse.Lepatientaététraitéparuneantibiothérapieprolongée.Lorsdeladernièreconsultation,ilprésentaitunécoulementchroniqueenregarddelacicatricesansdescellementradiologique.Unchangementdeprothèsetotaledegenouluiaétéproposé.Comptetenudel'absencededouleuretd'unefonctionquilesatisfait,lepatientarefusél'intervention.Audernierrecul,aucunchangementdeprothèsepourinfectionn'aétéréalisé.

51 5.3.2 ComplicationshématologiquesLespertessanguinesmoyennesévaluéesselonlaformuledeMercuriali33étaientde1041 +459mL.Unetransfusion deCGRaéténécessaire dans74%des cas.LenombremoyendeCGRtransfusésaucoursdel'hospitalisationétaitde2,4+2,1.Levolumemoyendudrainageà48hétaitde1284+639mL.Unethromboseveineusesurcathéterveineuxcentralaétérapportée.Ils'agissaitd'unethrombosesurcathétersub-claviersurvenueàJ6post-opératoire.Lathromboseveineuseaététraitéeparleretraitducathéterveineuxcentraletuneanticoagulationcurativepouruneduréede 4semaines.Les facteursa nti-hémophiliquesontétéadministrésparvoieveineusepériphériquependantlerestedel'hospitalisation.Aucuninhibiteurn'estapparuaudécoursdel'interventionchirurgicalesuiteauxinjectionsitérativesdefacteursanti-hémophiliques.

52 5.4 SURVIEDESIMPLANTSPROTHÉTIQUESLetauxdesurvieà5et10ansdesPTGchezlespatientshémophiliesétaitde91,8%(95%CI=81,6-100%),enconsidérantcommeéchecl'infectionouleretraitdel'implantquellequesoitlacause(Figure14).Figure14:CourbedesurviedeKaplan-Meier5.5 COÛTFINANCIERLecoûttotaldesPTGchezleshémophilessansinhibiteur(21PTG)allaitde47093à119756euros,avecuncoûtmoyende87414euros.LecoûttotaldesPTGchezleshémophilesavecinhibiteur(2PTG)allaitde392051à554083euros,avecuncoûtmoyende472938euros.Lesrésultatsobtenusétaienttrèshétérogènes(Tableau6).

53 Lecoûtmo yendel'implantprothétiqueétaitde 2011+155euros. Lecoût moyendesfacteursdecoagulationadministréschezleshémophilesAsansinhibiteurétaitde53954+15191euros,allantde 26877à 77542eur os.Pour lepatienthémophileBsansinhibiteur,lecoûtétaitde97920euros.Lecoûtdesfacteursdecoagulationreprésentait66%ducoûttotaldesPTGchezleshémophilessansinhibiteur.Lecoûtmoyendel'hospitalisationenchirurgieorthopédiqueétaitde13667+4348euros,allantde6791à21344euros.Lecoûtmoyendel'hospitalisationencentrederééducationétaitde15449+8056euros,allantde3668à31177euros.Tableau6:RépartitionducoûtdesPTGchezleshémophilesavecetsansinhibiteurHémophilessansinhibiteurCoûtmoyen(euros)HémophilesavecinhibiteurCoûtmoyen(euros)Implantprothétique20112011Facteursdecoagulation56152443228HospitalisationChirurgieorthopédique1344416008HospitalisationCentrederééducation1580711691Coûttotal87414472938

54 6 DISCUSSIONNotreétudefaitsuiteàlapremièreétudenantaisesurlesprothèsestotalesdegenoupour arthropathieshémophiliquesmenéeentre198 4et1997parCapp elli34.Cetteétudemenéesur12PTGaureculde5,2ansavaitmontrédesrésultatsmodestesavecunscoreKSSpost-opératoirebonetexcellentdans66%descaspourlegenouet33%descaspourlafonction.L'indolenceétaitobtenuedans58%descasetlegaindemobilitésarticulairesétaitde11°pourleflessumet23°pourl'amplitude.Lerésultatprincipaldenotreétudeétaitquelesscoresfonctionnelsobjectifspost-opératoiresaprèsimplantationd'unePTGchezlespatientshémophilessévèresétaientinfluencéspar lesmobilitéspré-opératoires.Uneamplitude articulairepré-opératoireinférieureà70°etunflessumpré-opératoiresupérieurà20°sontapparuscommevaleursprédisposantesàdemoinsbonsrésultatsfonctionnels.Dansuneétude récente,Strau ss35acompa rélesrésultatsde 23PTGavec amplitudespré-opératoiresinférieuresà50°à27PTGavecamplitudespré-opératoiressupérieuresà50°chezdeshémophi les.Lavaleur de50°estcelledéfinissan tl a"raideur»dugenou chezles patientsnonhémophiles36,37.Strauss35amontr éuneaméliorationsignificativedel'amplitudearticulairechezcespatients"raides»avecuneamplitudepost-opératoiremoyenneétaitde73°. Cesrésultatssonti nférieursauxrésultatsdesPTGavecamplitudespré-opératoiressupérieuresà50°.Dansnotreétude,nousavonsretr ouvéunevaleurd ichotomiquede70°d'amplitu depré-opératoire.L'amplitudearticulaireestpasséede45°à52,7°pourlegroupeavecuneamplitudepré-

55 opératoireinférieureà70°(n=13)etde96°à102°pourlegroupeavecuneamplitudesupérieureà70°(n=10).Ladifférenceentrel'amplitudepréetpost-opératoiren'étaitpassignificativeauseindechaquegroupemaissignificativeentrelesdeuxgroupes.Lesscoresfonctionnel spost-opératoiresKSSetHSSétaientsign ificativemen tdiffére ntsentrelesdeuxgroupes.Nouspensonsquelavaleurd'amplitudepré-opératoirede70°estunevaleurcliniquementpertinentepourlafonctiondugenou.Eneffet,Laubenthal38etLobet39ontétudiélesmobilités articulairesnécessaires auxactivitésdelaviequotidienne.Uneflexiondugenoude65°à70°estnécessairepourlaphased'oscillationdelamarc henormal e,80° pourlamont éedesescalier s,90°p ourladescentedesescalierset105°poursereleverd'unechaisebasse.Dansuneétuderécente10menéesur21PTG,leflessumpré-opératoireaétéretrouvécommefacteur prédictifduflessumpos t-opératoireaprèsPTGchezles patientshémophiles.Atilla10amontr équ'unflessumpr é-opératoiresupérieurà27,5°ét ait prédictifd'unmauvaisrésultatpost-opératoire,définiparunflessumpost-opératoiresupérieurà15°.Nousn'avonspaspuétablirdecorrélationentreleflessumpréetpost-opératoire.Cependant,nousavonsretrouvéunevaleurdichotomiquede20°deflessumpré-opératoirecommevaleurprédisposa nteàdemoi nsbonsr ésultatsfonctionnelspost-opératoires.Ainsi,lesmobilitésarticulairespré-opératoiressontunedesvariablesinfluençantdemanièreimportantelesrésultatsfonctionnelspost-opératoires40.Denombreu xauteursconsidèrentl 'améliorationdesmobilit ésarticulairescommeundesobjectifsprincipauxdesPTGchezleshémophiles2,41,42,43,44.Eneffet,entermederésultatfonctionnel,larestrictiondesmobilitésarticulairesestlefacteurle

56 pluslimitantduscorefonctionnelKSS2,42.Dufaitdelaraideurd'origineintraetextra-articulaire,legaindesmobilitésarticulairesaprèsPTGchezle shémophiles restemodeste43etlaprincipaleaméliorationconcerneleflessum45,46.Danslesétudesavecplusde15°deflessumpré-opératoirelegainmoyendeflessumvariede9°2à19°47avecpersistanced'unflessumrésiduel2,10,34,41,42,43,47,48,49,50,51,52,53,54,55,56,57,58.Dansnotreétude,nousretrouvonsungainmoyendeflessumde14,6°concordantaveclesdonnéesdelalittérature.Danslesétudeslespluspuissantes7,2,4,26,legainmoyend'amplitudearticulairevariede9,6°26à15°7.Nousavonsconstatéuneaméliorationmoyenneplusfaiblede7°.Cetteaméliorationn'étaitpassignificative.L'évolutiondesmobilitésarticulairesaprèslachirurgiesefaitainsiversunediminutionduflessumetuneconservationdelaflexion.Ilenrésulteuneaméliorationmodestedel'amplitudearticulaire.Cepe ndant,cetteamélioration sesituedansunsecteu rdemobilitéutileàlafonction45,46permettantleplussouventlarestaurationd'uncycledemarchenormal.Malgrélesrésultatsobjectifsmodestes,lesrésultatssubjectifsdesPTGchezleshémophi lessonttrèssat isfaisants59,60,61enraisondel'indolen ceet delarestaurationd'unsecteurdemobilitéfonctionnelliéàladiminutionduflessum47,62,63.Viliani60aétudiél'évolutiondesmobilitésarticulairesselonlereculdansuneétudemenéesur23PTGaureculde1,6ans.Ilamontréunedifférencesignificativeentrelesmobilitésarticulairesàlasortiedel'hospitalisation,àlasortieducentrederééducationetaudernierrecul.Leflessummoyenpré-opératoirede6,1°estpasséde3,6°à1,6 °pendantlarééd ucationpourattei ndre 0,2°audernierrecul.Laflexi onmoyennepré-opératoirede44,7°estpasséede43,4°à80,2°pendantlarééducationpouratteindre95°audernierrecul.Viliani60expliquecetteaméliorationprogressiveau

57 coursdelapremièr eannée post-opératoireparune kinésithérapieintensiveetprolongée.Toutefois,dansuneétudeplusimportantesur72PTG,Chevalier4amontréquelegaindeflessumétaitmajoritairementacquisdansles3premièressemainespost-opératoires.Nousn'avonspasretrouvédedifférencesignificativeentrelesmobilitésàlasortiedelarééducation,à1anetaudernierreculpourleflessum,laflexionetl'amplitude.Toutefoisnouspensonsquelakinésithérapie,initialementencentrederééducationetsapoursuiteàdomicile,estunélémentessentieldelarécupérationetdelaconservationdesmobilitésarticulaires.Lakinésithérapiedoitêtreintensivedanslespremièressemainespost-opératoires,pourluttercontrelaraideurextra-articulaire64,etprolongéesurlelongtermepourentretenirlesmobilitésacquises.Elledoitêtrecentréesurlarestaurat iondesmobi litésen flexionetenext ension,l 'étirementmusculaireetlaproprioception39,40.Letauxdecomplicationschirurgicalesdansnotreétudeétaitélevé.Lesdonnéesdela littératureretrouventuntauxd'hémarthr osenécessitantuneévacuation chirurgicaleentre0et30%41etuntauxdemobilisationsousanesthésiegénéralepourraideurentre0et50%25.Nosdonnéesétaientcomparablesàcellesdelalittératureavecdestauxrespectifsde13%etde17,4%.Notretauxd'infectiondePTGétaitde13%.Danslalittérature,letauxd'infectiondesPTGdepremièreintentionchezleshémophilesvarientde025à16%2avecuntauxmoyend'infectionde7à8%27,65.Dansuneétuderécentemenéesur107PTGavecunreculde11,2ans,Westberg3retrouveuntauxd'infectionde6,5%chezunepopulationhémophileinfectéeparleVIHàhauteurde6%.Chezlespatie ntsnonhémop hiles,leta uxd'infectiondesPTGde premièresintentionsestde1à2%27,66,67.

58 Plusieursfacteursderisquesadditionnelsd'infectiondePTGchezleshémophilesontétésuggérésdansla littéra ture:unt auxdeCD 4inférieurà 200/mm3chezles patientsséropositif spourleVIH,unehémostase insuffisante,etlaprésence d'uncathéterveineuxcentral27.LestatutVIHassociéàuntauxdeCD4basresponsabled'uneimmunodéficiencerestecontroversé8.Ragni24retrouve13,5%d'infectionsur74PTGayantuntauxdeCD4inférieurouégalà200/mm3.D'autresauteurssuggèrentuntauxd'infectiondePTGplusélevéchezlesséropositifsavecuntauxdeCD4bas2,68,23.Norian6rapporteuntauxd'infectionde13,2%sur53PTGà9,1ansdereculchezunepopulationhémophileinfectéeparleV IHàhauteurde76%.Cependantilneretrouvepa sdedifférencesignificativeentrelespatientsséropositifsetséronégatifspourleVIH.Dansuneétuderécente,Wong65amontréquelessériesmaintenantuntauxdefacteursélevé(100%delanormal e)26,56,69pendantlesdeuxpremièr essemainesp ost-opératoiresavaientuntauxd'infectionsignificativementplusbasquecellessuivantlesrecommandationsdelaWorldFederationofHaemophilia(WFH).Leurtauxd'infectionétaitde2,15%,malgréunecontaminationparleVIHdans28à50%descas.Cettediminutiondutauxd'infectionpeutêtreexpliquéeparl'améliorationdelacicatrisationdestissus.Eneffet,undéficitdelacoagulationentraîneunealtérationdelacicatrisationcutanée,quisefaithabituellementen2à3semaines,etdoncuneaugmentationdutauxd'infection65.Delamême manière, certains auteurs69,55montrentlebénéficedes injectionscontinuesdefacteurs,permettantunmeilleurcontrôledel'hémostase,deshémarthrosesetdesnécrosescutanées.Morado70arapportéuntauxd' infectiondescathéters veineuxcentrauxde0,2‰patientsparjour.L'infectionducathéterestlaplusfréquentedescomplicationsdescathétersveineuxcentraux71.Souventindispensablesaux injectionsitératives etrapprochéesdefact eursanti-hémophiliques,lescathéter sveineuxcentraux doivent

59 respectéslesrèglesd'hygièneetrequièrentunesurveillancecontinue70,71afind'évitertouteinfectionparvoiehématogène8.Laprésenced'uninhibiteurcommefacteurderisqued'infectionestégalementdébattuedanslalittérature7,21.Dansnotreétude,lespertessanguinesdesPTGchezleshémophilesévaluéesparlevolumedudrainageetlenombredeCGRtransfusésétaientcomparablesauxdonnéesdelalittérature.Lesétudesrapportentunvolumededrainagemoyenà48hentre63152et1100mL51,50etunnombredeCGRtransfusésmoyenentre2et349,50,63.Nousavonsétudiélespertess anguinesdemanièrep luspréciseenutilis antlaformuledeMercuriali.Levolumeérythrocytaireperdu(VEP)moyenétaitde1041mL.CeluiciétaitinférieurauVEPmoyende1498mLdesPTGchezlesnonhémophilesretrouvédanslalittérature72.L'analysedesradiographiespost-opératoiresdenotreétudemontreunerestaurationdel'HKA(déviationinférieureouégaleà4°)dans82 ,6%desca s.Cerésultatestcomparableauxdonnéesdelalittératurequiretrouventunerestaurationdel'HKAdans79%73descaspourlesPTGnonnaviguéesetdans93,852à96%48descaspourlesPTGnaviguées .Surles radiogr aphiespost-opératoiresnousavons étéinterpellésparlenombre deliseréspéri-prothétiques.Desétudes73,41,47,63,51,49,34retrouventlaprésencedeceliseré,principalementsurleversanttibial,dans2047,49à47%41descasavecunreculallantde3à5,5ans.Celiserén'étaitpasconsidérécomme

60 pathologiqueetn'influençaitpasles résultats fonctionnels.Nousn'avonsp asd'explicationàlaprésencedeceliseré.Lecoûtf inancierdesP TGchezleshémophilesesttrè sélevé.Dan sl'étudefrançaisedeLegroux-Gérot73,lecoûtmoyenévaluéselonlesmêmescritèresétaitde105885euros.Lecoûtdesfacteursanti-hémophiliquesrepréquotesdbs_dbs24.pdfusesText_30