[PDF] Le syndrome de Buckley: revue de la littérature et à propos dun cas

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Contact : ddoc-theses-contact@univ-lorraine.fr

LIENS Code de la Propriété Intellectuelle. articles L 122. 4 Code de la Propriété Intellectuelle. articles L 335.2- L 335.10

Président

}Juges

FACULTÉ DE MÉDECINE DE

N°S:r

le18juin2002 par pourobtenirle grade de

PascalFÉGEL

Professeur

Professeur

Professeur

Docteuren Médecine

OOC"FEURENMÉDECINE

LEBtJ.CKLIEV:

REVUEDE LA:bITTÉRATURE

ETÀPROPOSD'UNCA:S

Présentéeetsoutenuepubliquement

dans le cadre dutroisièmecycle deMédecineGénérale THESE

UNIVERSITÉHENRI POINCARÉ, NANCY 1

2002

M.D.WAHL

M.JL.SCHMUTZ

M. P.BORDIGONI

M.T COLIN

Examinateursde la thèse

1 1

UNIVERSITÉHENRIPOINCARÉ,NANCY1

2002

THÈSE

FACULTÉDEMÉDECINEDENANCY

N° pourobtenirle grade de

DOCTEURENMÉDECINE

Présentéeetsoutenuepubliquement

dans le cadre dutroisièmecycle deMédecineGénérale par

PascalFÉGEL

le78juin2002

LESYNDROMEDEBUCKLEY:

REVUEDE LALITTÉRATURE

ETÀPROPOSD'UNCAS

Examinateursde lathèse

M. D.WAHL

M.JL.SCHMUTZ

M. P.BORDIGONI

M. T COLIN

Professeur

Professeur

Professeur

DocteurenMédecinePrésident

Juges

BIBLIOTHEOUEMEDECINENANCY 1

11111111111111111111111111111

D0072097121

UNIVER0JTÉ

FACULTÉDEMÉDECINEDE NANCY

Doyen de laFacultédeMédecine:ProfesseurJacquesROLAND Vice-Doyende laFacultédeMédecine:ProfesseurHervéVESPIGNANI

Assesseurs

du 1crCycle: du2

èmc

Cycle:

du3

èmc

Cycle:

de la VieFacultaire:

MmeleDocteurChantalKOHLER

MrleProfesseurJean-PierreBRONOWICKI

MrleProfesseurHenryCOUDANE

MrleProfesseurBrunoLEHEUP

DOYENSHONORAIRES

PROFESSEURSHONORAIRES

LouisPIERQUIN-EtienneLEGAIT- JeanLOCHARD- RenéHERBEUVAL- GabrielFAIVRE-Jean-MarieFOLIGUET

GuyRAUBER- Paul

SADOUL- RaoulSENAULT-PierreARNOULD-RogerBENICHOUX-MarcelRIBON

JacquesLACOSTE- JeanBEUREY- Jean

SOMMELET-PierreHARTEMANN-Emilede LAVERGNE

AugustaTREHEUX-MichelMANCIAUX- PaulGUILLEMIN-PierrePAYSANT Jean-ClaudeBURDIN-ClaudeCHARDOT-Jean-BernardDUREUX- JeanDUHEILLE-Jean-PierreGRILLIAT

Pierre

PierreALEXANDRE- RobertFRISCH-MichelPIERS ON -JacquesROBERT

GilbertPERCEBOIS-ClaudePERRIN- Jean

PREVOT-PierreBERNADAC- JeanFLOQUET

AlainGAUCHER-MichelLAXENAIRE- MichelBOULANGE-MichelDUC -ClaudeHURIET-PierreLANDES Alain LARCAN- Gérard VAILLANT- DanielANTHOINE-PierreGAUCHER-René-JeanROYER

MichelRENARD-Jean-PierreDESCHAMPS-Pierre

NABET 42

èmc

Section:MORPHOLOGIEETMORPHOGENÈSE

1èresous-section:(Anatomie)

ProfesseurJacquesROLAND-ProfesseurGilles GROSDIDIER

ProfesseurPierreLASCOMBES-ProfesseurMarc

BRAUN

2'"''sous-section:(Cytologie et histologie)

ProfesseurBernardFOLIGUET

3'"''sous-section:(Anatomieet cytologiepathologiques)

43

èmc

Section:BIOPHYSIQUEETIMAGERIEMÉDICALE

1èresous-section:(Biophysique etmédecinenucléaire)

2'"''sous-section:(Radiologie et imagerie médicale)

ProfesseurJacquesFELBLINGER

44

ènte

l'cesous-section:(Biochimieet biologiemoléculaire)

ProfesseurJean-PierreNICOLAS

ProfesseurJean-LouisGUÉANT

-ProfesseurJean-LucOLIVIER

2'"''sous-section:(Physiologie)

3'"''sous-section:(Biologie cellulaire)

ProfesseurClaudeBURLET

4'"''sous-section:(Nutrition)

ProfesseurOlivierZIEGLER

4S

èrnc

l'cesous-section:(Bactériologie-virologie ;hygiènehospitalière)

ProfesseurAlain LE FAOU

2'"''sous-section:(Parasitologie et mycologie)

ProfesseurBernardFORTIER

3'"''sous-section:(Maladiesinfectieuses; maladies tropicales)

ProfesseurPhilippeCANTON-ProfesseurThierry MAY-ProfesseurChristianRABAUD 46

èrnc

1'"sous-section:(Épidémiologie, économie de la santé etprévention)

2'"''sous-section:(Médecine et santé au travail)

ProfesseurGuyPETIET

3'"''sous-section:(Médecinelégale et droit de la santé)

ProfesseurHenryCOUDANE

ProfesseurBernard LEGRAS -ProfesseurFrançoisKOHLER 47

èrnc

2'"''sous-section:(Cancêrologie ; radiothérapie)

ProfesseurPierre BEY

-ProfesseurDidierPEIFFERT

3'"''sous-section:(Immunologie)

4'"''sous-section:(Génétique),

4S

èrnc

PHARMACOLOGIEETTHÉRAPEUTIQUE

ProfesseurHervéBOUAZIZ

ProfesseurPierre-EdouardBOLLAERT

4'"''sous-section:(Thérapeutique)

ProfesseurFrançoisPAILLE-ProfesseurGérard GAY -ProfesseurFaiez ZANNAD 49

ème

HANDICAPetRÉÉDUCATION

1èresous-section:(Neurologie)

ProfesseurMichel WEBER -ProfesseurGérardBARROCHE-ProfesseurHervéVESPIGNANI

ProfesseurXavierDUCROCQ

2'"''sous-section:(Neurochirurgie)

ProfesseurThierryCIVIT

3'"''sous-section:(Psychiatried'adultes)

ProfesseurJean-PierreKAHN

4'"''sous-section:(Pédopsychiatrie)

5'"''sous-section:(Médecinephysiqueet deréadaptation)

ProfesseurJean-MarieANDRE

50

ème

1'"sous-section:(Rhumatologie)

ProfesseurJacquesPOUREL-ProfesseurIsabelle VALCKENAERE

ProfesseurDidierMAINARD

ProfesseurFrançois DAP

51

1ëresous-section:(Pneumologie)

ProfesseurJean-MariePOLU -ProfesseurYvesMARTINET

ProfesseurJean-FrançoisCHABOT

2'"''sous-section:(Cardiologie)

ProfesseurGérardFIEVE

52

ème

ProfesseurMarc-AndréBIGARD

ProfesseurJean-PierreBRONOWICKI

2'"''sous-section:(Chirurgiedigestive)

3'"''sous-section:(Néphrologie)

4'"''sous-section:(Urologie)

53

ème

1èresous-section:(Médecineinterne)

ProfesseurDeniseMONERET-VAUTRIN

-ProfesseurDenisWAHL

ProfesseurJean DE KORWINKROKOWSKI

-ProfesseurPierreKAMINSKY S4

ème

ENDOCRINOLOGIEETREPRODUCTION

1'"sous-section:(Pédiatrie)

ProfesseurPaul VERT -ProfesseurDanièleSOMMELET-ProfesseurMichelVIDAILHET

2'""sous-section:(Chirurgieinfantile)

Professeur MichelSCHMITT-ProfesseurGillesDAUTEL

ProfesseurPhilippe JUDLIN -ProfesseurPatriciaBARBARINO

4'""sous-section:(Endocrinologieet maladiesmétaboliques)

ProfesseurPierre DROUIN - Professeur Georges WERYHA -ProfesseurMarc KLEIN S'""sous-section:(Biologie etmédecinedudéveloppementet de lareproduction)

ProfesseurHubert GERARD

SSèmeSection:PATHOLOGIEDE LATÊTEETDUCOU

1'"sous-section:(Oto-rhino-laryngologie)

2'""sous-section:(Ophtalmologie)

ProfesseurAntoine RASPILLER -ProfesseurJean-Luc GEORGE -ProfesseurJean-PaulBERROD

PROFESSEURSDESUNIVERSITÉS

27

ème

section:INFORMATIQUE

ProfesseurJean-PierreMUSSE

64

ème

ProfesseurDaniel BURNEL

PROFESSEURASSOCIÉ

Épidémiologie,économiede lasantéetprévention

ProfesseurTanXIAODONG

42

ème

Section:MORPHOLOGIEETMORPHOGENÈSE

1èresous-section:(Anatomie)

Docteur BrunoGRIGNON- DocteurJean-PascalFYAD

2'm'sous-section:(Cytologie et histologie)

Docteur EdouardBARRAT- DocteurJean-ClaudeGUEDENET

DocteurFrançoise TOUATI - Docteur ChantalKOHLER

3'""sous-section:(Anatomieet cytologiepathologiques)

Docteur YvesGRIGNON- Docteur BéatriceMARIE

Docteur Laurent ANTUNES

43

èlllc

Section:BIOPHYSIQUEETIMAGERIEMÉDICALE

DocteurMarie-HélèneLAURENS - DocteurJean-ClaudeMAYER Docteur PierreTHOUVENOT- DocteurJean-MarieESCANYE- Docteur Amal' NAOUN 44

èmc

1'"sous-section:(Biochimieet biologiemoléculaire)

Docteur XavierHERBEUVAL- Docteur JeanSTRACZEK

DocteurSophieFREMONT- Docteur Isabelle GASTIN - Dr Bernard NAMOUR

2'"''sous-section:(Physiologie)

DocteurGérardETHEVENOT- Docteur Nicole LEMAU deTALANCE- Christian BEYAERT 45

èmc

1'"sous-section:(Bactériologie-Virologie ;hygiènehospitalière)

Docteur Francine MORY - Docteur Michèle WEBER -DocteurChristineLION DocteurMichèleDAILLOUX- Docteur AlainLOZNIEWSKI-DocteurVéroniqueVENARD DocteurMarie-FranceBIAVA - Docteur NellyCONTET-AUDONNEAU 46

èmc

1'"sous-section:(Epidémiologie,économiede lasantéetprévention)

Docteur Mickaël KRAMER

47

èlllc

DocteurJean-ClaudeHUMBERT- Docteur FrançoisSCHOONEMAN

3'"''sous-section:(Immunologie)

DocteurMarie-NathalieSARDA

4'"''sous-section:(Génétique)

Docteur ChristophePHILIPPE

48

èmc

PHARMACOLOGIEETTHÉRAPEUTIQUE

Docteur Jacqueline HELMER - Docteur GérardAUDIBERT DocteurFrançoiseLAPICQUE - DocteurMarie-JoséROYER-MORROT

Docteur DamienLOEUILLE

54

èlllc

ENDOCRINOLOGIEETREPRODUCTION

5'"''sous-section:(Biologieetmédecinedudéveloppementet de lareproduction)

Docteur Jean-LouisCORDONNIER

MAÎTRESDECONFÉRENCES

19

èmc

section:SOCIOLOGIE,DÉMOGRAPHIE

Madame MichèleBAUMANN

32

èlllc

MonsieurJean-ClaudeRAFT

40

ème

section:SCIENCESDUMÉDICAMENT

MonsieurJean-YvesJOUZEAU

60

ème

MonsieurAlainDURAND

64

ème

6s

ème

section:BIOLOGIECELLULAIRE MademoiseIleFrançoiseDREYFUSS-MonsieurJean-LouisGELLY -MadameAnneGERARD MadameKetsiaHESS -MonsieurPierreTANKOSIC-MonsieurHervéMEMBRE 67

ème

MadameNadineMUSSE

68

ème

section:BIOLOGIEDESORGANISMES

MadameTaoXU-JIANG

MAÎTRESDECONFÉRENCESASSOCIÉS

MédecineGénérale

DocteurAlainAUBREGE

DocteurLouisFRANCO

PROFESSEURSÉMÉRITES

ProfesseurMichel

DOCTEURSHONORISCAUSA

ProfesseurNormanSHUMWAY(1972)

UniversitédeStanford,Californie(USA)

ProfesseurPaulMICHIELSEN(1979)

ProfesseurCharlesA.BERRY(1982)

Centre deMédecinePréventive,Houston(US.A)

ProfesseurPierre-MarieGALETTI(1982)

BrownUniversity,Providence(U.S.A)

ProfesseurMamishNisbetMUNRO(1982)

MassachusettsInstituteofTechnology(USA)

ProfesseurMildredT.STAHLMAN(1982)

WanderbiltUniversity,Nashville(USA)

ProfesseurHarry1.BUNCKE(\ 989)

Université deCalifornie,SanFrancisco(US.A)

ProfesseurThéodoreH.SCHIEBLER(1989)

Institutd'AnatomiedeWiirtzburg(R.F.A)

UniversitédePennsylvanie(US.A)

ProfesseurMashakiKASHIWARA(1996)

ProfesseurRalphGRASBECK(\996)

Universitéd'Helsinki (FINLANDE)

ProfesseurJamesSTEICHEN(\ 997)

Universitéd'Indianapolis(US.A)

ProfesseurDuongQuangTRUNG(\997)

CentreUniversitairedeFormationet dePerfectionnementdes ProfessionnelsdeSantéd'Hô Chi Minh- Ville(VIÊTNAM) 8

AnotreMaÎtreetPrésidentdethèse

Monsieur leProfesseurDenis Wahl

Professeurde Médecine Interne,

Gériatrie

etBiologie duvieillissement

Quinousa faitl'honneurdenousconfier

cetravailetd'accepterla

Présidence decettethèse.

Soyezremerciéde lagentillesse

etde lagrandedisponibilitédontvousavez fait preuveànotreégarddansl'élaborationdecetravail. rigueuretvosqualités humaines durantnotrepassagedansvotre service.

Veuilleztrouverdans

profondrespect. 9

AnotreMaÎtreetJuge

MonsieurleProfesseurJean-Luc

Schmutz

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