[PDF] Amyotrophie spinale infantile - Désordre Mental

L'ASI se caractérise par une dégénérescence des motoneurones alpha de la corne antérieure de la moelle épinière conduisant à une paralysie progressive touchant  Termes manquants : désordre | Afficher les résultats avec :désordreAutres questions
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  • Est-ce que l'amyotrophie se soigne ?

    Il n'existe pas de traitement permettant de guérir définitivement les patients ayant une amyotrophie spinale proximale.

  • Qu'est-ce que la maladie de Werdnig Hoffmann ?

    Le syndrome de Werdnig-Hoffmann est une maladie neuromusculaire caractérisée par une faiblesse progressive et une fonte (atrophie) des muscles.
    Elle touche tous les muscles, mais préférentiellement les muscles des membres inférieurs et les muscles respiratoires.

  • Comment traiter l'amyotrophie spinale ?

    Commercialisé par le laboratoire Biogen, le Spinraza® (nusinersen) est le premier traitement à avoir obtenu une autorisation de mise sur le marché en Europe, en 2017,dans l'amyotrophie spinale infantile.
    En France, il est disponible et remboursé pour les personnes atteintes d'amyotrophie spinale de type I, II et III.

  • Comment traiter l'amyotrophie spinale ?

    L'amyotrophie spinale est due à une mutation du gène SMN1 qui impacte la production de la protéine de survie des motoneurones (SMN), responsable du maintien et du fonctionnement normal des motoneurones.
    La partie du système nerveux qui contrôle le mouvement volontaire des muscles sera donc affectée.

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Amyotrophie spinale infantile

L'amyotrophie spinale infantile est une maladie neurodégénérative d'origine gravité de l'atteinte physique et un sentiment de bien-être mental.



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