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![Sclérodermie systémique: introduction quels examens réaliser Sclérodermie systémique: introduction quels examens réaliser](https://pdfprof.com/Listes/17/20544-17Quels-examens-realiser.pdf.pdf.jpg)
Sclérodermie systémique:
introduction, quels examens réaliserLuc Mouthon
Internal Medicine department,
Hôpital Cochin, Paris, France
& French National Reference Center for Systemic SclerosisInserm U1016, Institut Cochin
⮚Consultant: Actelion, CSL Behring,Cytheris, GSK, LFB Biotechnologies, Lilly,
Pfizer
⮚Financial support to ARMIIC ⮚Investigator: Actelion, CSL Behring, Pfizer ⮚Financial support (grants): Actelion, CSLBehring, GSK, LFB Biotechnologies, Pfizer
Conflictsof interest
SCLSCL
ÉÉRODERMIE SYSTRODERMIE SYST
ÉÉMIQUEMIQUE
⮚FibrosePeauPoumonAppareil digestifCoeur
⮚Hyperréactivité vasculaireSyndrome de Raynaud
Crise Rénale
Hypertension artérielle
pulmonaire ⮚AutoimmunitéAutoanticorps
Anti-Scl70
Anti-centromère
Anti-ARNPolIII
vascular hyperreactivityIL-6, IL-8
PDGF TGF- bbbb CTGF gelatinase MCP-1 histamine, tryptase, IL-4, AFA stem cell factor, MCP-1 TGF- bbbb EI Q BT /R22 18 Tf0 1.00055 -1 -0 318.6 485.391 Tm
[(AECA microchimerism extracellular matrix protein synthesis environment geneticEndothelin-1
Prostacyclin
Nitric oxide
Tamby MC et al, Autoimmunity Rev, 2003
Systemic sclerosis: lesions at different stages
Gabrielli A. NEJM2009
Prévalence
158Sources multiplesSeine Saint DenisLe Guern126Source hôpitalDanemarkAsboe-Hansen31Sources multiplesWest midlandSilmanEurope21-53Santé publiqueTokyoTamaki7Santé publiqueJaponShinkaiAsie233Sources multiplesAustralie du sudRoberts-Thomson147-208Australie du sudChandranOcéanie190-750PopulationCaroline du sud
Maricq
242Sources multiplesDetroit
Mayes138HôpitalRochester
Michet
Etats Unis
Prévalence
/million techniqueRégionsAuteursCritères diagnostiques de
sclérodermie systémiqueArthritis Rheum, 1980
Critère majeurSclérose cutanée proximale
Critères mineursSclérodactylieCicatrices digitales, pertes de substanceFibrose pulmonaire des basesSclérodermie systémique si un critère majeur ou deux
critères mineursCriteresde classification des
formes débutantes de SSc Sclérodermie systémique limitée⮚Phénomène de Raynaud+⮚Soit anomalie capillaroscopique⮚Soit Ac spécifique de la Sclérodermie systémique
(anti-centromere, anti-topoisomérase 1, anti-fibrillarine, anti-PMScl, anti-fibrilline, anti-RNA pol I ou III àun titre1/100)Sclérodermie systémique cutanée limitéeEn plus des critères précédents, infiltration distale, en
aval des coudes et des genouxLeroy & Medsger, Rheumatology, 2001
Specific microvascular changes that characterize the different nailfold videocapillaroscopic SSc patternsHerrick A & Cutolo M A&R 2010
Clinical classification of SSc
Diffuse cutaneous SSc• Skin sclerosis proximal to elbows and knees • Inflammatory featuresprominent in 1st 3 years • Anti-Scl-70 or anti-RNApolymerase• Increased frequency of interstitial lung disease, renalcrisis, bowel & cardiacinvolvementScleroderma sine Scleroderma• No skin sclerosis
Limited cutaneous SSc• No skin sclerosis proximal to elbows and knees • Anti-centromere antibody(ACA) • CREST subgroup• Lung fibrosis, renal crisis & cardiac involvement lesscommon than in dcSScOverlap syndrome• Features include those of lcSSc or dcSSc with those of other autoimmune disease(s)
Poormoghim H,et al. Arthritis Rheum 2000; 43:444-51, Denton CP and Black CM, Trends Immunol2005; 26:596-602.