[PDF] Sclérodermie systémique: introduction quels examens réaliser



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Sclérodermie systémique: introduction quels examens réaliser

Sclérodermie systémique:

introduction, quels examens réaliser

Luc Mouthon

Internal Medicine department,

Hôpital Cochin, Paris, France

& French National Reference Center for Systemic Sclerosis

Inserm U1016, Institut Cochin

⮚Consultant: Actelion, CSL Behring,

Cytheris, GSK, LFB Biotechnologies, Lilly,

Pfizer

⮚Financial support to ARMIIC ⮚Investigator: Actelion, CSL Behring, Pfizer ⮚Financial support (grants): Actelion, CSL

Behring, GSK, LFB Biotechnologies, Pfizer

Conflictsof interest

SCLSCL

ÉÉRODERMIE SYSTRODERMIE SYST

ÉÉMIQUEMIQUE

⮚Fibrose

PeauPoumonAppareil digestifCoeur

⮚Hyperréactivité vasculaire

Syndrome de Raynaud

Crise Rénale

Hypertension artérielle

pulmonaire ⮚Autoimmunité

Autoanticorps

Anti-Scl70

Anti-centromère

Anti-ARNPolIII

vascular hyperreactivity

IL-6, IL-8

PDGF TGF- bbbb CTGF gelatinase MCP-1 histamine, tryptase, IL-4, AFA stem cell factor, MCP-1 TGF- bbbb EI Q BT /R22 18 Tf

0 1.00055 -1 -0 318.6 485.391 Tm

[(AECA microchimerism extracellular matrix protein synthesis environment genetic

Endothelin-1

Prostacyclin

Nitric oxide

Tamby MC et al, Autoimmunity Rev, 2003

Systemic sclerosis: lesions at different stages

Gabrielli A. NEJM2009

Prévalence

158Sources multiplesSeine Saint DenisLe Guern126Source hôpitalDanemarkAsboe-Hansen31Sources multiplesWest midlandSilmanEurope21-53Santé publiqueTokyoTamaki7Santé publiqueJaponShinkaiAsie233Sources multiplesAustralie du sudRoberts-Thomson147-208Australie du sudChandranOcéanie190-750PopulationCaroline du sud

Maricq

242Sources multiplesDetroit

Mayes

138HôpitalRochester

Michet

Etats Unis

Prévalence

/million techniqueRégionsAuteurs

Critères diagnostiques de

sclérodermie systémique

Arthritis Rheum, 1980

Critère majeurSclérose cutanée proximale

Critères mineursSclérodactylieCicatrices digitales, pertes de substanceFibrose pulmonaire des basesSclérodermie systémique si un critère majeur ou deux

critères mineurs

Criteresde classification des

formes débutantes de SSc Sclérodermie systémique limitée⮚Phénomène de Raynaud

+⮚Soit anomalie capillaroscopique⮚Soit Ac spécifique de la Sclérodermie systémique

(anti-centromere, anti-topoisomérase 1, anti-fibrillarine, anti-PMScl, anti-fibrilline, anti-RNA pol I ou III àun titre

1/100)Sclérodermie systémique cutanée limitéeEn plus des critères précédents, infiltration distale, en

aval des coudes et des genoux

Leroy & Medsger, Rheumatology, 2001

Specific microvascular changes that characterize the different nailfold videocapillaroscopic SSc patterns

Herrick A & Cutolo M A&R 2010

Clinical classification of SSc

Diffuse cutaneous SSc• Skin sclerosis proximal to elbows and knees • Inflammatory featuresprominent in 1st 3 years • Anti-Scl-70 or anti-RNApolymerase

• Increased frequency of interstitial lung disease, renalcrisis, bowel & cardiacinvolvementScleroderma sine Scleroderma• No skin sclerosis

Limited cutaneous SSc• No skin sclerosis proximal to elbows and knees • Anti-centromere antibody(ACA) • CREST subgroup

• Lung fibrosis, renal crisis & cardiac involvement lesscommon than in dcSScOverlap syndrome• Features include those of lcSSc or dcSSc with those of other autoimmune disease(s)

Poormoghim H,et al. Arthritis Rheum 2000; 43:444-51, Denton CP and Black CM, Trends Immunol2005; 26:596-602.

Skin scoreVisceral involvement

SYSTEMIC SCLEROSIS : EVOLUTION

Diffuse

Limited cutaneous

0102 4

6 8

Raynaud"s syndromeKidneyILD + PAH

Myositis

Bowell

ILD PAH

Bowell

0 10 2 4 6 8 Years Lung Face

Upper arm

Anterior

chest

Forearm

Hand

Fingers

Thigh Leg

FootUpper arm

Abdomen

Forearm

Hand

Fingers

Thigh Leg FootUninvolvedMild thickeningModerate thickeningSevere thickening 0 1 2 3

The modified Rodnanskin

score (MRSS)

Disease duration at peak skin score of

the patients who had dcSSc from the

Royal Free Hospital scleroderma

database. Nihtyanova SI, Denton CP. Rheum Dis Clin N Am 34 (2008) 161-179

Shand L, et al. Arthritis Rheum2007; 56:2422-31.

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