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COMMENT ÉVOLUE UNE SCLÉRODERMIE SYSTÉMIQUE

La sclérodermie : les faits sur la peau dure

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La sclérodermie

Sclérodermie localisée: à propos de 24 cas Localized

La sclérodermie localisée

Sclérodermie systémique: quel suivi évolutif

La sclérodermieCours de rhumatologie5éme annéeDr H KhellafService Médecine Interne16.06.2020

Introduction ¡Connectivited'origine mal connue touchant essentiellement les femmes entre 40 et 50 ans.¡Prévalence : 10/100.000 hab.¡Incidence : 2/100.000 hab/an.¡Caractérisée par :lSclérose des tissus conjonctifs.lAtteinte vasculaire (artériole et capillaire).lAnomalies immunitaires.

Classification des SclérodermiesIl existe 2 formes de sclérodermie:lLa forme systémique diffuse(rare mais grave) ¡Syndrome de Raynaud (récent)¡Polyarthralgies.¡Atteintes multi-viscérales (précoce). ¡Atteinte proximale.lLa forme localisée: CREST syndrome¡Calcinose (C), Raynaud (R), atteinte de l'OEsophage (E), Sclérodactylie (S), Télangiectasies (T)¡Atteinte distale.

Etiopathogénie¡Mécanisme multi factoriel mal connu.¡Facteurs génétiques:lSystème HLA.lAnomalies chromosomiques :¡Instabilité chromosomiques (virus? facteur endogène?)¡Microchimérisme.¡Facteurs environnementaux:lSubstances toxiques (silice, solvants organiques, médicaments).lAgents infectieux (rétrovirus).

Etiopathogénie¡Trouble du métabolisme du collagène:lActivation des fibroblastes par les cytokines produites par les cellules endothéliales.¡Anomalies vasculaires:lAnomalie histologiquelAnomalie intravasculairelTroubles vasomoteurs paroxystiquesàRôle fondamental de la cellule endothéliale à la fois cible et effecteur.¡Anomalies de l'immunité cellulaire.

EtiopathogénieFacteurs génétiques et environnementauxFibrose collagèneFacteurs immunitairesPhénomène de RaynaudFacteurs environnementauxLésions vasculairesProlifération des fibroblastes

Manifestations cutanées¡Syndrome de Raynaud(quasiconstant):lPrécédant l'apparition de la maladie de plusieurs mois ou années.l3 phases :¡Phase blanche syncopale¡Phase bleue asphyxique¡Phase rouge (hyperhémie réactionnelle)lAtteinte des 4 membres.lDiagnostic :¡Capillaroscopie (mégacapillaires, diminution de la densité capillaire, micro hémorragies ;destruction des capillaires dans la forme diffuse).¡Anticorps antinucléaires (surtout anticentromères).

Manifestations cutanées -Syndrome de Raynaud

Manifestations cutanées¡Sclérose cutanée (fibrose dermique) àimpossibilité de pincer la peau.lAtteinte des extrémités évoluant jusqu'à la sclérodactylie.lExtension progressive (avant-bras ,visage puis tronc).lPhase oedémateuse initialement puis scléro-atrophique.lGravité évaluée par le score de Rodnan modifié.

Manifestations cutanées¡Troubles pigmentaires.¡Calcinose.¡Télangiectasies arrondies.¡Troubles trophiques à type d'ulcération et de nécrose digitale.

Manifestations pulmonaireslPneumopathie interstitielle fibrosante.lHTAP.¡Symptômes discrets au début. ?importance de leur recherche dans le suivi par RP et EFR.¡2 atteintes majeures :

Manifestations pulmonaires¡Pneumopathie interstitielle fibrosante.l2ecause de mortalité favorise le développement des cancers broncho-pulmonaires.lPathologie professionnelle.lAtteinte précoce dans les formes diffuses.lClinique : toux sèche, dyspnée d'effort, râles crépitants.lDiagnostic par scanner thoracique ,RP et EFR : diminution de la DLCO ,syndrome restrictif et désaturation à l'effort.

Manifestations pulmonaires¡Opacités linéaires denses et épaisses caractéristiques de siège basal¡Hyperdensité en verre dépoli et images en rayon de miel.¡Micronodules pulmonaires ou sous-pleuraux.Poumon sclérodermique

Manifestations pulmonaires¡HTAP(PAP > 25 mmHg au repos)lGrave car survie d'un an environ après diagnostic.lForme localiséelSecondaire :¡Soit à la fibrose pulmonaire¡Soit à l'atteinte directe des artères pulmonaireslClinique: dyspnée d'effort, signes d'insuffisance droitelDiagnostic par échographie cardiaque, cathétérisme droit et EFR (DLCO basse et volumes pulmonaires normaux).

Manifestations cardiaques¡Multiples et peu spécifiques.¡1èrecause de mortalité.¡3 atteintes principales :lAtteinte myocardique(la plus fréquente). ¡Fibrose focale + zones de nécrose = cardiopathie restrictive à fonction ventriculaire systolique gauche normale. (" Raynaud cardiaque »)¡Diagnostic par écho-Doppler cardiaque et scintigraphie myocardique.lAtteinte péricardique.lTrouble du rythme et de la conduction(risque de mort subite).

Manifestations digestives¡Fréquentes et graves (conditionnent le diagnostic).¡Physiopathologie:lDysfonctionnement neurologique.lPuis, atrophie des muscles lisses (¯péristaltisme digestif).lPuis, fibrose musculaire irréversible.¡Atteintes oesophagiennes :lRGO, oesophagite peptique (! Endobrachyoesophage).lManométrie oesophagienne : diminution du péristaltisme des 2/3 < de l'oesophage et de la pression du SIO.

Manifestations digestives¡Atteinte gastrique :lGastroparésie.lFréquente mais peu symptomatique.¡Atteinte intestinale : lsyndrome sub-occlusif.lPullulation microbienne àDiarrhées chroniques avec malabsorption (test au D-xylose)¡Atteinte hépatique:lAssociation fréquente avec la cirrhose biliaire primitive.

Manifestations rénales¡Crise rénale sclérodermiquelGrave, survient dans les 1ères années.lClinique :¡HTA grave.¡IRA oligo-anurique rapidement progressive.¡Hémolyse.lMortalité diminuée depuis l'utilisation curative et préventive des IEC et AAII.

Autres manifestations¡Manifestations articulaires et musculaires.¡Manifestations oculaires.¡Polyneuropathie.¡Hypofertilité.

Associations pathologiques.¡Syndrome de Gougerot-Sjorgen :lAnticorps anti-SSA et anti-SSBlBiopsies des glandes salivaires¡Cirrhose biliaire primitive:lAnticorps anti-mitochondrieslBiopsie hépatique¡Polymyosite.¡Thyroidite d'Hashimoto.

Diagnostic¡Clinique¡Présence d'anticorps anti-nucléaires.¡Principalement :lAnticorps anti-centromères d'aspect nucléolaire en IF dans les formes localisées. lAnticorps anti-topoisomérases I dans les formes diffuses¡Capillaroscopie

CRITERES DIAGNOSTIQUES

Critères diagnostiques¡Basés sur l'évaluation de la sclérose cutanéeNiveauSignes cliniquesAbsenteAtteinte viscérale, présence d'auto-anticorps et anomalie à la capillaroscopieLimitéeSclérodactylie ±face/couIntermédiaireSclérose des membres sup. et inf., face et cou sans atteinte du troncDiffuseAtteinte distale des membres et du tronc

Pronostic¡Dépend de l'extension des atteintes cutanées et ,surtout ,viscérales précoces.¡Facteurs pronostiques indépendants de survie :lAtteinte cutanée (score de Rodnan modifié).lAtteinte pulmonaire (DLCO < 70 %).lSyndrome inflammatoire.lChute du taux d'hémoglobine.

Traitement¡Traitement symptomatique.¡Traitement de fond nécessaire uniquement quand atteinte grave :lImmunosuppresseur (cyclophosphamide ou autogreffe de cellules souches périphériques).¡Surveillance: clinique et biologique (NF (hémolyse?) et bilan rénal )¡Importance de l'éducation (arrêt du tabac) et du suivi psychologique du patient

Traitement symptomatique¡Syndrome de raynaud : lGants ,sevrage tabagique.lInhibiteurs calciques et vasodilatateurs puissants (iloprost) dans les formes graves.¡Sclérose cutanée :lKinésithérapie (lutte contre les positions vicieuses)¡Atteinte oesophagienne :lRègles hygiéno-diététiques.lProkinétique et IPP.¡HTAP :lAVK au long cours.lAnti-endothéline (Bosentan)¡Fibrose pulmonaire :lCyclophosphamide ,interféron gamma.