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Contrôle 1 Energie et cellules vivantes (Réf.01 et Réf.02) TS Spé SVT Métabolisme énergétique et contraction musculaire

provient du métabolisme énergétique de la cellule musculaire. Cependant, certaines maladies rares perturbent

molécules organiques (substrats organiques) longitudinale au microscope électronique à transmission)

Doc.3 : Les étapes (simplifiées) de

la synthèse du glycogène

Glucose

Glucose 1-phosphate

Glycogène

noyau (information génétique) myofibrilles sarcomère mitochondrie myofilaments d'actine et de myosine La mise en réserve ou le déstockage du glucose dépend réactions. Les enzymes sont des protéines dont la synthèse est gouvernée par des gènes (programme de

1°S).

phosphorylase glycogène synthétase

La phosphorylase et la glycogène

synthétase sont des enzymes présentes dans les cellules musculaires.

La synthèse de glycogène dépend

de leur activité.

Contraction

Corrigé Exercice type II-2 : Métabolisme énergétique et contraction musculaire

doit être assurée en permanence grâce à un ensemble de réactions constituant le métabolisme énergétique de

2 de glycogène peut être à nouveau mobilisé pour fournir du glucose.

On en déduit que les cellules musculaires possèdent leur propre réserve glucidique sous forme de

glycogène qui est un polymère du glucose. Ces réserves peuvent alors être utilisées pour fournir

enzymatiques dont la synthèse est gouvernée par des gènes.

On en déduit que des mutations génétiques pourraient ainsi perturbées le métabolisme énergétique de

la cellule musculaire en empêchant le stockage ou le déstockage de glycogène. Ces mutations peuvent

donc entraver la contraction des cellules musculaires en empêchant un approvisionnement suffisant en

énergie.

3

(microscope électronique) montre la présence de très nombreuses mitochondries entourant les myofibrilles.

myosine. Ces myofilaments sont organisés en unité structurale, le sarcomère. en énergie mécanique. 5 et une glycogène synthétase.

synthèse de glycogène. En effet, une biopsie de cellules musculaires pratiquée chez un enfant souffrant de

cette maladie montre une plus faible coloration rose, coloration révélatrice de glycogène, par rapport à celle

malade. synthétase ou GYS1. cytosine.

On en déduit que la mutation est une substitution qui peut entraîner une modification de la séquence

fonction et donc la transformation de glucose1phosphate en glycogène ne se fait pas. 2 4

Synthèse :

convertie pour être utilisée par la cellule. Cette conversion est assurée par la respiration cellulaire qui se déroule

bilan de la respiration cellulaire est : C6H12O6 + 6 O2 6 CO2 + 6 H2O. Cette réaction est exoénergétique, elle

couplage énergétique avec la respiration qui consomme glucose et dioxygène. Cependant, la cellule musculaire

stocke aussi du glucose sous forme de glycogène, ce qui lui assure des réserves énergétiques (doc.1). Mais, des

synthétase GLYS1 empêche la synthèse et donc le stockage de glycogène dans les cellules musculaires (doc.4).

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