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Dr. F.KERIOU
La DDB ou bronchectasie, est la dilatation
chronique, permanente et irréversible des bronches de moyen calibre, en rapport avec une destruction de la charpente fibro- cartilagineuse de la paroi bronchique. HO V·\ MVVRŃLH XQH VXSSXUMPLRQ NURQŃOLTXH chronique.
La gravité de la DDB est liée aux
conséquences de la suppuration bronchique
ŃOURQLTXH MXPUHIRLV SRXUYR\HXVH G·MP\ORVH
rénale.
Son pronostic a été considérablement
MPpOLRUp SMU O·MYqQHPHQP GHV MQPLNLRPLTXHVB
IHV OpVLRQV RNVHUYpV PRXŃOHQP O·HQVHPNOH GH OM paroi bronchique: -Sous-muqueuse: destruction de l'armature fibro- cartilagineuse responsable de la béance du conduit bronchique -Chorion:épaissis, infiltré par des cellules inflammatoires, il présente une néo vascularisation de type systémique => O·O\SHU-vascularisation est constante ,d'origine systémique expliquant la fréquence des hémoptysies parfois graves. -Epithélium: GpPUXLP VLqJH G·XQH PpPMSOMVLH mucipare=>
Hypersecretionbronchique
-Extension en amont et en aval de ces lésions vers les bronches adjacentes avec développement de bronchectasies
¾Le siège des lésions est variable selon
O·pPLRORJLH GH OM GG%
-Formes localisées : segmentaires, lobaires ou plurilobaires. -Formes diffuses : bilatérales.
¾I·MVSHŃP PMŃURVŃRSLTXH
cylindrique, variqueux ou sacculaire.
Il existe deux grands groupes:
>> DDB congénitale >> DDB acquise
1) DDB congénitale: évoquée devant:
6\PSP{PHV UHPRQPMQP j O·HQIMQŃH
DDB diffuse
Existence des cas similaires familiaux.
On distingue:
¾Anomalies de la structure bronchique
¾Anomalies des moyens de défense
>> Anomalies de la structure bronchique:
Par absence de développement du cartilage en
période anté-natale.
Anomalies de la paroi: sdrde Mounier Kuhn (
mégatrachée+ mégabronches)
La mucoviscidose: DDB diffuse = test de la
sueur( affection héréditaire touchant les
épithéliums glandulaires de nbreuxorganes)
Sdrde dyskinésie ciliaire: anomalies de la
structure microtubulairedes cils de tout
O·pSLPOpOLXP UHVSLUMPRLUH GG%
exple: sdrde Kartagener (DDB+ situsinversus+ sinusite chronique) le Sdrde Young ( DDB + azoospermie) >> Anomalies des moyens de défense:
UHVSRQVMNOH G·LQIHŃPLRQV NURQŃOLTXHV !!
déficit immunitaire global ( agammaglobulinémie) ou partiel ( en IgA ou sous classes IgG) peut être responsable
GH GG% SMU OH NLMLV G·LQIHŃPLRQV
chroniques.
2) DDB acquises: =>> formes localisées
Suite à une obstruction bronchique, tel un corps
étranger, aspirations alimentaires chroniques,
tumeur maligne ou bénigne
DDB para-cicatricielle d'une tuberculose
pulmonaire
Maladie du hile en rapport avec une PIT : le
syndrome de brock(ganglion calcifié comprimant la bronche LM donnant une DDB) 6pTXHOOHV GH SQHXPRQLHV YLUMOHV GH O·HQIMQŃH:
VRS, myxovirusinfluenzae, coqueluche,
URXJHROH RUHLOORQV"
ABPA :Aspergillose Broncho Pulmonaire
Allergique( asthme sévère + DDB proximale +..)
9MULMNOH VHORQ O·pPHQGXH GHV OpVLRQV
Symptomatologie fonctionnelle: Les signes
les plus fréquents sont: -Toux quinteuse matinale, productive. -Expectorations chroniques " maître
V\PSP{PH ª G·MNRQGMQŃH YMULMNOH
généralement assez importante, muqueuse ou muco-SXUXOHQPHB G·RGHXU IMGH GH SOkPUH frais avec poussées intermittentes de fétidité .3MUIRLV O ·H[SHŃPRUMPLRQ HVP MNVHQPH dans les formes sèches . -Hémoptysies : 50-70% des cas contemporaines MYHŃ OHV SRXVVpHV G·LQIOMPPMPLRQ G·RULJLQH néo-vasculaire, peuvent être minimes ou massives et menaçantes, -G\VSQpH SURSRUPLRQQHOOH j O·pPHQGXH GH OM maladie). -6LJQHV G·H5F GG% GLIIXVHV
Examen clinique:
Interrogatoire: âge de début.
Hippocratisme digital ( 80 % des cas)
I·H[MPHQ ŃOLQLTXH HVP YMULMNOH VHORQ TXH IH malade est vu lors des poussées de surinfection ou non: *En période de poussées: fièvre, majoration de la
G\VSQpH j O·MXVŃXOPMPLRQ SOXV GH UkOHV TXH
G·OMNLPXGHB
*En dehors: O·H[MPHQ pulmest pauvre , qlqrâles bronchiques, surtout chez le sujet mal drainé. *Au stade de complications:poussées G·LQVXIILVMQŃH respi. grave, où le malade est Ń\MQRVp GLVPHQVLRQ PORUMŃLTXH VLJQHV G·H9G !
CPC: OMI, HPM, RHJ.
6.Examens complémentaires:
a) Rxthorax F/P: ne confirme pas la DDB, mais elle la fait suspecter. Elle peut être normale.
Certaines images sont évocatrices:
Sdrbronchique :
*Clartés tubulaires ( images en rail) *Petites clartés annulaires Aspect en rosette(ou grappe de raisin) clartés aréolaires +/-rondes, à fin liseré, juxtaposées, parfois images kystiques ( pseudo rayons de miel) avec une petit niveau liquide( au moment de la surinfection) Opacités systématisées denses rétractiles en bandes =>Troubles de la ventilation "atélectasies», expl: image en équerre..
Image en doigts de gants (bronches pleines
de secrétions : impactationsmucoïdes)
Les images prédominent surtout aux parties
postéro-basales. b) TDM thoracique:Examen de choix pour faire le diagnostic positif de la DDB , précise le siège et la morphologie des lésions. A supplanté la bronchographie lipiodolée. d) Artériographie bronchique: indiquée si hémoptysie abondante ou répétée, faisant discuter un geste thérapeutique( embolisation). e) EFR: retentissement des DDB sur la fonction respiratoire:
Elle peut être normale => aucune anomalie
respiratoire ( DDB localisée)
FMV G·MQRPMOLHV:
* troubles ventilatoiresrestrictifs. *troubles ventilatoiresobtructifs. *troubles ventilatoiresmixtes.
Gazométrie: Normale au début, elle peut
aussi montrer une hypoxie à un stade avancé f)Fibroscopie bronchique: a ses avantages: -MSSUpŃLHU OH GHJUp G·LQIOMPPMPLRQ HPCRX GH suppuration de la muqueuse br. -précise la topographie des secrétions br. -permet de faire des prélèvements protégés,
MILQ G·RULHQPHU O·MQPLNLRPOpUMSLHB
-si le malade est entrain de saigner, on vérifie le siège du saignement. -elle peut être utile surtout si la DDB est une ŃRPSOLŃMPLRQ G·XQ ŃRUSV pPUMQJHU RX XQH tumeur. g) Autres examens: )16 96 (F*"
Electrophorèse des pravec protéinurie
recherchant une amylose rénale qui est une complication tardive. ([MPHQ 25I ĄĄĄĄ TXL HVP SOXV TX·RNOLJMPRLUHB
Rxdes sinus, Rxpanoramique dentaire.
Test de la sueur ( mucoviscidose) , dosage des
IgA, IgG.
Parfois si utile: biopsie bronchique, études des cils sous microscope.
Examens bactériologiques: Examen cyto-
bactGHV ŃUMŃOMPV (F%F! Q·HVP SOXV XPLOLVp = polymorphisme microbien)
Surinfections bronchiques ( BPCO)
Tbcpulmonaire
Abcès du poumon
Asthme bronchiques
3 grandes complications:
1.O·LQIHŃPLRQ:au début, les germes
rencontrés sont :hémophilus, pneumocoque, plus tardivement apparaissent des BGN multi résistants ( pseudomonas++)
3RVVLNLOLPp GH GLIIXVLRQ GH O·LQIHŃPLRQ
régionale voire générale = sepsis.
2.hémoptysie: par surinfection ou rupture
G·XQ QpR UpVHMX NURQŃOLTXHB
3.IRC: décompensation aigue => CPC avec
HTAP
4.amylose rénale ( exceptionnelle)
TRT médical: palliatif
9Règles hygiéno²diététiques et éviction
tabagique
9Kinésithérapie respiratoire
pluriquotidienne avec drainage de posture, broncho-aspiration
9Bronchodilatateurs si TVO
9Vaccin antigrippal et anti
pneumococcique
TrtChirurgical:curatif , proposer une
segmentectomie; lobectomie, voire pneumonectomie , en cas de DDB localisée
MYHŃ GHV pSLVRGHV UpSpPpV G·LQIHŃPLRQ HP
G·OpPRSP\VLHB
TRT des Complications:
-Si hémoptysie grave, vasopressine, et si récidivante proposer une embolisation, ou
ŃOLUXUJLH G·OpPRVPMVH VL SRVVLNOH
-Si infection : antibiothérapie adaptée et prolongée + drainage bronchique. -Si IRC = OLD
TRT préventif: Ń·HVP OM SUpYHQPLRQ GHV
DDB acquises par le TRT des
SQHXPRSMPOLHV GH O·HQIMQŃH YMŃŃLQMPLRQV extraction de corps étranger, TRT de la
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