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2 avr 2015 · placentaire est caractérisée par la formation des villosités choriales (voir Par définition, toutes les villosités vascularisées détaillées plus loin 



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©http://fr.wikipedia.org/wiki/Môle_hydatiformePage 1 sur 4MôlehydatiformeMôlehydatiformeClassificationetressourcesexternesImagehistologiqued'unemôlehydatiformedanssaformecomplète.ColorationH&E.CIM-10O01,D39.2CIM-9630ICD-O:M9100/0OMIM231090DiseasesDB6097MedlinePlus000909eMedicinemed/1047med/866MeSHD006828Lamôlehydatiforme(ougrossessemôlaire)estuneanomalieraredelagrossesse,définieparladégénérescencekystiquedesvillositéschorialesassociéeàuneproliférationtumoraledutrophoblaste.Iln'ya,engénéral,pasd'embryon,etdoncpasdegrossessevraie;onparlealorsdemôlehydatiformecomplète.Cependant,ilarrivequ'unembryonsedéveloppequandmême,maisilnepeutsurvivre;onparlealorsdemôlehydatiformepartielle.Lerisquemajeurdecettemaladieestlaconstitutiond'unetumeurmalignetrophoblastiquegestationnelle(môleinvasive,choriocarcinomegestationnel,tumeurtrophoblastiquedusited'implantation,tumeurtrophoblastiqueépithélioïde),demauvaispronosticsiellen'estpasdépistéeettraitéeàtemps.ÉpidémiologieCettemaladieconcerneuneàtroisgrossessespour1000.Lerisquededégérescencecancéreuseatteint10%1.Cerisqueestprochede10-15%pourlesmôlescomplèteset

©http://fr.wikipedia.org/wiki/Môle_hydatiformePage 2 sur 4de0,5à3%pourlesmôlespartielles2.Lamôleestplusfréquentechezlafemmejeuneetâgée3.EllesembleplusfréquenteenAsieduSud-Est(1/200grossesses)[réf.souhaitée].CauseLacauseestencoreinconnue,maislesétudescytogénétiquesdesmôleshydatiformescomplètespermettentdepenserqu'ellesseraientissuesdelaproliférationd'unovocyte"vide»,àsavoirsansgénomematernel(seullegénomemitochondrialmaternelpersisteraitdanscetovocyte)fécondéparunspermatozoïdesecondairementdupliquéou,moinssouvent,fécondépar2spermatozoïdes(fécondationdispermique).Ilexistequelquesformesfamiliales;danscescas,unemutationsurlegèneNLRP7ousurlegèneC6orf221apuêtreidentifiée4,5.SignescliniquesOnsuspecteunemôledevantlessignessuivants:• signessympathiquesdegrossesseexacerbés:nauséesetvomissementsintenses,tensionmammairetrèsdouloureuse;• saignementsutérins(métrorragies)plusoumoinsabondants,signeleplusfréquent;• douleursabdominales.Lamaladiepeutêtretotalementasymptomatiquedansplusd'untiersdescas.Elleestdécouvertealorslorsd'uneéchographiesystématique6.Autouchervaginal,l'utérusapparaîtplusgrosquecequeneleprévoitletermethéoriquedelagrossesse,sensible,lesovairessontaugmentésdevolume(présencedekystesnombreux,parfoisrompus).ExamenscomplémentairesCettesectionnecitepassuffisammentsessources(août2013).Pourl'améliorer,ajouterennotedesréférencesvérifiablesoulesmodèles{{refnec}}ou{{refsou}}surlespassagesnécessitantunesource.BiologieLedosagedesbéta-HCGmontreuntauxtrèsélevé,bienplusquecequeneprévoitletermethéorique.ImagerieÀl'échographie,l'utérusestvolumineuxetsoncontenunemontrepasdesacgestationnelnid'embryon,maisuneimageengrappederaisinouennidd'abeilles.Anatomiepathologique

©http://fr.wikipedia.org/wiki/Môle_hydatiformePage 3 sur 4Uncertainnombredediagnosticssontfaitsparl'examenanatomopathologiquedesrésidusd'unefausse-couche7.Macroscopiquement,onobserveunemassehémorragiqueconstituéedemultiplesvésiculesàparoifineetaucontenuliquidien"engrappederaisin».Histologiquement,c'estuneproliférationdevillositéshydropiques,kystiques,avasculaires.Onconstateégalementunehyperplasietrophoblastique.Lamaladiepeutêtreenfinrévéléeparunemétastase,lalocalisationlapluscommuneétantpulmonaire1,pouvantsemanifesterparunessoufflement,uncrachatdesang(hémoptysie).Complications• Lamôleinvasive:envahissementdumyomètreetdesorganesvoisins.• Lechoriocarcinome.TraitementDesrecommandationsontétépubliéesparlasociétéinternationaledegynécologie-obstétriqueen2002concernantlapriseenchargedesgrossessesmolairescompliquéesd'unetransformationcancéreuse8.Ellesneprennentnaturellementpasencomptelesdonnéeslesplusrécentes.Letraitementreposesuruneaspirationducontenuutérinsousanesthésiegénérale,associéàungestedecuretage.Letauxdesbéta-HCGdoitêtrecontrôléjusqu'àl'absencededétection,puisencorerégulièrementpendantunan,associéàunecontraceptionefficaceafindeprévenirledéveloppementd'unetumeurtrophoblastiquegestationnelle.Uneévolutionversuncancerdoitêtresuspectéeencasdepersistanced'untauxélevédebéta-HCGetnécessite,danscecas,untraitementparchimiothérapie.Cetteélévationpeutnéanmoinsdépassersixmoissansquecelasignenécessairementunetransformationmaligne9.Ilexisteégalementdescasdefaussesélévationsdebéta-HCGsecondairesàuneinterférenceavecdesanticorps10.Ledosagedelabéta-HCGdanssaformehyperglycosyléepourraitêtreunmeilleurmarqueurdelatransformationtumorale11.Sonaugmentationdansletempspourraitainsifaireporterl'indicationàunechimiothérapie12.Larécidived'unegrossessemolaireestrare.Unenouvelleconceptionn'estdoncpasinterdite.Notesetréférences1. ↑aetb(en)SebireNJ,SecklMJ.,"Gestationaltrophoblasticdisease:currentmanagementofhydatidiformmole»,BMJ,no337,2008,p.a1193(résumé[archive])2. ↑(en)GolfierF,RaudrantD,FrappartL,MathianB,GuastallaJP,Trillet-LenoirV,VaudoyerF,HajriT,SchottAM.,"FirstepidemiologicaldatafromtheFrenchTrophoblasticDiseaseReferenceCenter»,AmJObstetGynecol.,vol.196,no2,2007,p.172.e1-5.(PMID17306669)

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