[PDF] [PDF] MITOCHONDRIES : Généralités

[PDF] La chaîne respiratoire

- Les équivalents réducteurs (2 NADH par glucose) apparus durant la glycolyse atteignent la matrice mitochondriale grâce à la navette du malate - Les 

[PDF] (Microsoft PowerPoint - G\351n\351ralit\351sppt) - Extranet CHU

Les maladies mitochondriales regroupent une grande un déficit de la chaîne respiratoire mitochondriale Page 2 La mitochondrie est un organite cellulaire,

[PDF] MITOCHONDRIES : Généralités

Le Modèle de Mitchell (1961) Le couplage entre les réactions d'oxydo-‐ réduction de la chaîne respiratoire et la synthèse d'ATP est effectué par l' intermédiaire

[PDF] Chaîne respiratoire

La phosphorylation oxydative se déroule dans les mitochondries possédant : Ø une membrane externe, semi-perméable Ø une membrane interne, présentant 

[PDF] ATELIER Etudes Fonctionnelles des Mitochondries - MeetOchondrie

10 sept 2010 · Les inhibiteurs de la chaîne respiratoire, qui inhibent à la fois la vitesse de respiration et la synthèse d'ATP Ils agissent sur le transfert d'électrons 

[PDF] (Microsoft PowerPoint - CopiesBio\351nerg\351tiqueppt) - AEIbiauri

Les oxydations mitochondriales sont donc à la base de la La Chaîne respiratoire, les mitochondries Les complexes enzymatique de la chaîne respiratoire

[PDF] Les mitochondries - UNF3S

1964-1965 Schatz/Nass : mettent en évidence l'ADN mitochondrial • 1996 Liu et al :décrivent de la chaîne respiratoire mitochondriale La chaîne respiratoire 

[PDF] atp synthase

[PDF] cytochrome c

[PDF] ubiquinone

[PDF] métabolisme bactérien cours pdf

[PDF] métabolisme microbien cours

[PDF] métabolisme bactérien ppt

[PDF] le métabolisme bactérien

[PDF] comment se fait le metabolisme fermentatif chez les bacteries

[PDF] microbiologie métabolisme

[PDF] respiration bacterienne microbiologie

[PDF] métabolisme glucidique bactérien

[PDF] phosphorylation oxydative ppt

[PDF] ascorbate chaine respiratoire

[PDF] phosphorylation oxydative animation

[PDF] phosphorylation oxydative schéma

MITOCHONDRIES:Généralités

DES5décembre2014

VirginieGUILLET-PICHON

PLAN • Introduction

• Structure,dynamiquemitochondriale• Métabolismeénergétiquemitochondrial• Génétique• Manifestationscliniquesetdiagnostic

• Lesmitochondriesontprobablementévoluéesàpartirdebactériesprocaryotesaérobiesquiontétéinternaliséespardescelluleseucaryotesprimitives

• Pasdenoyaumais2à10moléculesd'ADNcirculaire • Homologiedeséquenceavecl'ADNdecertaines bactéries • Parentéentremitoribosomeetribosomebactérien: • Compositionbiochimiquedelamembraneinterne:

FonctionsMitochondriales

• Synthèsed'ATP:OXPHOS • ProductiondeROS:électronscélibatairess'échappantdelachn

• Thermogénèse• Synthèsedeshormonesstéroïdes• Homéostasiecalcique• Mortcellulaireprogrammée(apoptose)• Autres:Productiondeprécurseursdesacidesaminésnonessentiels/

StructureMitochondriale

• 4compartiments:• Membraneexterne:bicouchelipidiquedecompositionprochedelamembrane • Espaceintermembranaire:contientdesprotons(rôledanslesOXPHOS),des • Membraneinterne:bicouchelipidiquedifférentedelambexterne(80%protéines,20% • Matrice:ADNmt,composantsnécessairespourlatranscriptionettraduction(ARNt,

StructureMitochondriale

LeréseauMitochondrial

Leréseaumitochondrial

Fission

Structure du réseau mitochondrial

Equilibre dynamique

Drp1 hFis1GDAP1 Opa1

Mitofusine1Mitofusine2

Smirnovaetal.,2001

Jamesetal.,2003Niemannetal.,2005

Cipolatetal.,2004

SanteletFuller,2001

FusionvsFission

Fusion Fission

§ Mitofusines : Mfn1 et Mfn2 - Membrane externe - interaction en Trans

§ OPA1

- Membrane interne (crêtes ++) § Drp1 - Cytosolique - recrutée aux sites de fission par hFis1

§ hFis1

- Membrane externe

Productiond'ATP:lesOXPHOS

• LeModèledeMitchell(1961) H

Ext>>H

Int

Lachaînerespiratoire

• EnsembledecomplexesprotéiquesresponsablesdelaphosphorylationoxydativeLetransfertdesélectronslelongdescomplexesdelachaînerespiratoirepermetlepompagedesprotonsautraversdelamembraneinterne

• Lasynthè sed'ATPestcoupléeautra nsfertdesélectron sparlegradi entde protons(Phosphorylationoxydative). I II III IV

FADH2!

e -!UQ! e NADH! e e O 2 H 2 O! H H H H H H

GradientdeprotonsADP + Pi

ATP!

Membrane

interne

MatriceEspaceintermembranaire

ATP synthase!!ANTADP

CytC

AcidesGrasGlycolyseGlucose

• Mitochondries:

• Rôlecentraldanslemétabolismeénergétiquecellulaire• Réseaudynamique:fissionBquotesdbs_dbs10.pdfusesText_16