Une crise épileptique peut être occasionnelle et ne constitue pas en soi une maladie épileptique et ne justifie donc pas d'un traitement antiépileptique L' épilepsie
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diagnostic d'épilepsie il y a un individu avec une sphère privée, des liens maladie seront nombreuses au cours des différentes périodes de l'histoire et l' idée
Epilepsie Cours F POUPLARD Crise épileptique: • Décharge hyper synchrone Epilepsie: • Maladie caractérisée par la répétition des crises épileptiques
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15 jan 2020 · League against epilepsy, ILAE) a été mise à jour pour refléter notre soins et la recherche sur l'épilepsie au cours du 21ème siècle
Une crise épileptique peut être occasionnelle et ne constitue pas en soi une maladie épileptique et ne justifie donc pas d'un traitement antiépileptique L' épilepsie
Mots-clés : épilepsie, physiopathologie, modélisation, hippocampe, cortex, thalamus, que le glutamate libéré au cours d'une crise d'épilepsie joue un rôle
Décrire les principes de la prise en charge au long cours Zéros EPILEPSIE DE Epilepsie : Affection chronique définie par la répétition de crises épileptiques
Au cours de certaines encéphalopathies, notamment anoxiques, l'état de mal myoclonique est dans la majorité des cas non épileptique Un EEG reste indiqué
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2Objectifspédagogiques1. Reconnaitreunecrised'épilepsie2. Distinguerunecrised'épilepsied'uneépilepsiemaladie3. Connaitrelesmécanismesphysiopathologiques4. Classerlescrisesselonlanouvelleclassification(2017)5. Reconnaîtresurdescasvidéolesdifférentstypesdecrisesd'épilepsie6. Connaîtrelesétiologiesdescrisesd'épilepsie7. IdentifierunétatdemalépileptiquePlan1. Définition2. Physiopathologiedescrisesd'épilepsie3. Classificationdescrisesd'épilepsie4. Sémiologieélectro-cliniquedescrisesd'épilepsiea. Sémiologiedescrisesàdébutgénéraliséi. Crisesavecphénomènesmoteursii. Crisesavecphénomènesnonmoteursb. Sémiologiedescrisesàdébutfocali. Crisesavecphénomènesmoteursii. Crisesavecphénomènesnonmoteursc. L'étatdemalépileptique5. Diagnosticdifférentiel6. Etiologiesdescrisesd'épilepsiea. Criseisoléeou"accidentelle»b. Crisesurvenantchezunépileptiqueconnu 3I. DéfinitionsLescrisesd 'épilepsiesontdes manifestationscliniquestransitoir es(motrices,sensitives,sensoriellesoupsychiques)avecousansaltérationdel'étatdeconscience.Ellessontliéesàl'activationhypersynchroned'ungroupedeneuronescérébraux.Unecriseépileptiquepeutêtreoccasionnelleetneconstituepasensoiunemaladieépileptiqueetnejustifiedoncpasd'untraitementantiépileptique.L'épilepsieestdéfiniecomme untroubl ecérébralcaractérisép aruneprédispositiondurableàgénérerdescr isesépil eptiquesetparles conséquenc esneurobiologiques, cognitives,psychologiquesetsocialesdecetteaffection.Ladéfinitiondel'épilepsierequiertlasurvenued'aumoinsunecriseépileptique[1].II. Physiopathologiedescrisesd'épilepsieUnecrised'épilepsieestconsécutiveàunehyperexcitabilitécellulaireetsynaptiqueauniveauneuronal.En effet,durantlacrise,lesn euroness emettentàdéchargerunpotentield'action(PA)defaçonsynchroneàhautefréquence.CePAestdéchargésilepotentieldemembraneatteintunevaleurseuil,quicorrespondàl'ouverturedescanauxioniqueslaissantentrerlesodium.Cettevaleurseuilestatteintesilasommedesentréessynaptiquesexcitatricesdépolarisa ntes,dépassecelledesentréesinhibitriceshyperpolarisantes.Lescrisesd'épilepsiepourraientdoncrésulterd'unemodificationdespropriétésdescanauxvoltage-dépendants;d'unedéficiencedesafférencesinhibitricesquidépendentessentiellementdel'acidegammaaminobutyrique(GABA);oud'unehyperactivitédesafférencesexcitatricesdontleneuromédiateurprincipalestleglutamate.Cettehyperexcitabil iténeuronaleestfavoriséeparcertainesconditionscomme lemanquedesommeil,l 'hyperven tilation,lastimulat ionlumineuseintermittenteoulaprisedecertainessubstancestellesquel'alcooloulespsychotropes.Lorsquelesdéchargesintéressentd'embléelesdeuxhémisphèresdefaçonsynchrone,ellessemanifestentpardescrisesgénéralisées.Lorsqu'ellesselimitentàunezoneducortexcérébral,ellessetraduisentpardescrisesfocales.III. Classificationdescrisesd'épilepsieEn20 17,laLigueInternationaleContrel'Epilepsie(LIC E)a publiéunenouvell eclassificationdescrisesépileptiquesvisa ntàhomogéné iserlelangageentr elespraticiens[2].Cettenouvelle classification seveutplusexpl iciteenremplaçantlestermesambiguspar destermessimples;etp ragmatiqu e,facileàutili serpourlesneurologues,pédiatresetgénéralistesquelsquesoientlesmoyensmédicauxmisàleurdisposition.Ainsi,leterme"partiel»aété remplacépar "focal»,etl eterme"secondairementgénéralisé»aété remplacépar "propagationbilatéraletonique-clonique».Demême,laprésenceounond'unealtérationdel'étatdeconsciencelorsd'unecrisefocaleremplacerespectivementlestermes"complexe»et"simple»[3].Lescrisessontactuellementclasséesselonqueleurpointdedépartsoitfocal,généraliséouinconnu;etselonleurmoded'expressionqu'ilsoitmoteurounon-moteur(Figure1). 4IV. Sémiologieélectro-cliniquedescrisesd'épilepsieA. Sémiologiedescrisesàdébutgénéralisé1. Crisesavecphénomènesmoteurs1.1Crisesmyocloniques:Ils'agitdecontractionssimultanéesdemusclesagonistesetantagonistesprovoquantdessecoussesmusculairesviolentes,trèsbrèves,bilatérales,plusoumoinssymétriques,survenantenéclair,sanstroubleapparentdelaconscience.Cessecoussessiègentleplussouventauniveaudesmusclespériorbitairesetdesracinesdesmembres,occasionnantunlâchaged'objetsoudeschutes.Ellespeuventêtrespontanéesouprovoquées.L'enregistrementélectroencéphalographique(EEG)montredesdéchargesdepolypointes-ondesbilatérales,symétriquesetsynchrones.1.2Crisescloniques:Ils'agitdesecoussesmusculairessegmentairesrépétitivesetrythmiques.Ellescommencentparunehypotoniesoudaineouunbrefspasmetoniqueresponsablesdechute.Lessecoussescloniquesgénéraliséess'accompagnentd'unepertedeconnaissanceetd'uneobnubilationpost-critique.Ellessurviennentsurtoutchezlejeuneenfant(àl'occasiondeconvulsionsfébriles).L'EEGcritiquemetenévidencedesdéchargesrythmiquesà1c/sd'ondeslentes,pointesetpointes-ondestrèsirrégulières. 61.6Crisemyoclono-tonico-clonique:ellepossèdelesmêmescaractéristiquesquelacrisetonico-cloniquegénéralisée,maiselleestprécédéedequelquessecoussesmyocloniquesbilatérales.Detellescrisessevoientencasd'épilepsiemyocloniquejuvénile.1.7Crisesmyoclono-atoniques:pertebrutaledutonusmusculaireavecprojectionenavantouenarrièreentrainantdeschutesavecblessuresauvisage.CescrisessevoientdanslesyndromedeDoose.1.8Lesspasmesépileptiquesgénéraliséssontdebrèvescrisesavecflexiondutroncetflexionouextensiondesmembresdurant2ou3secondes,sereproduisantensalves.Ilssurviennentsurtoutchezdesenfantsatteintsd'unsyndromedeWest.2.Crisesavecphénomènesnon-moteurs(absences)Ils'agitd'épisodesbrefsderuptureducontactavecfixitéduregard,arrêtdel'activitéencoursetincapacitéàrépondre.Lescrisesd'absencepeuvents'accompagnerd'automatismesoudecloniespalpébrales.Ellesdurent4à30secondesetserépètentplusieursfoisdanslajournée.Lesabsencessontl'apanagedesenfantsd'âgescolaireetdesadolescents.Ellespeuventêtretypiquesouatypiques.2.1Lesabsencestypiques:lesépisodessontfaitsderupturepermanenteducontactdurantenmoyenne8-10secondes,dedébutetfinbrusques.L'EEGestcaractéristique,mettantenévidencedesdéchargescontinuesdepointes-ondesgénéraliséesbilatéralesetsynchronesà3Hzsurunrythmedefondnormal.Cesanomaliessontactivéesparl'hyperpnée.2.2Lesabsencesatypiquessontcaractériséespardesrupturesdecontactmoinsmarquées,dedébutetfindifficilementidentifiables,pouvantdurerquelquesminutes.CescrisessevoientdanslesyndromedeLennox-Gastaut.L'EEGmontredesdéchargesdepointes-ondesbilatérales,irrégulières,parfoisasynchrones,à2,5Hz,dedébutetfinprogressifs.Cesdéchargessurviennentsuruneactivitédefondperturbée.Ellesnesontpasdéclenchéesparl'hyperpnéeniparlastimulationlumineuseintermittente.2.3Lesabsencesmyocloniques:quelquessecoussesmyocloniquesprécèdentl'absence.2.4Lesabsencesavecmyocloniespalpébrales:myocloniesdespaupièresavecélévationdesglobesoculaires,voiredelatêteaccompagnéesd'uneabsence.Lescrisessontbrèves(3-6secondes),déclenchéesparlafermeturedesyeuxetlastimulationlumineuse.CescrisessevoientdanslesyndromedeJeavons.B. SémiologiedescrisesàdébutfocalLadéchargeintéresseinitialementunezonecorticalelimitée.Lacrisedébuteparunsignalsymptômed'unegrandevaleurlocalisatrice.Ilestimportantdelerechercherpouridentifierlazoneépileptogène.Pendantlacrise,l'organisationdessymptômes 7varieselonlamiseenjeudesréseauxneuronaux.Lacrisesurvientavecousansmodificationdelaconscience.Ellepeutresterlimitéeoualorss'étendreàl'ensembleducortexetonparlealorsdepropagationbilatéraletonico-clonique[3].1. Crisesavecphénomènesmoteurs1.1Lesautomatismes:cesontdesmanifestationsmotricesinvolontairesplusoumoinsélaboréesquipeuventêtreoro-alimentaires(mâchonnement,mastication,déglutition,pourléchage),gestuellessimples(grattage,frottement),complexes(fouillerlespoches,déboutonnerlesvêtements)et/ouambulatoires(déplacement,fugue).1.2Unecrisefocaleatoniquesemanifesteparunepertefocaleetparoxystiquedutonusauniveaud'unmembre1.3Unecrisefocaletoniqueentraîneunecontracturebrèveetisoléed'unmembreouducou1.4Unecrisefocalecloniqueimpliquedessecoussesrythmiquessoutenuesetlatéralisées.1.5Unecrisehyperkinétiqueestunecrisehypermotricequipeutsemanifesterpardesmouvementsdepédalageoudesmouvementsviolentsdelutte.Ellessontsouventàpointdedépartfrontal.1.6Lesspasmesépileptiquesfocauxserésumentàdesaccèsbrefsdeflexiondelahancheavecflexionouextensiondesbras.Unevidéo-EEGestsouventnécessairepourdéterminerlanaturefocaledesspasmes.1.7Lescrisesmyocloniquesfocalessontdessecoussesmusculairesirrégulières,brèvesetlatéralisées.2.Crisesavecphénomènesnon-moteurs2.1.Lescrisesvégétativesontpourprincipalesmanifestationsdestroublesdysautonomiquesparoxystiques(tachycardie,polypnée,hypersalivation,rubéfactionoupâleur,piloérection,sensationsdepesanteurépigastriqueremontantàlagorge,vomissements).Leurpointdedépartestsouventtemporalinterne.2.2.Lescrisesfocalesàtypedesuspensiond'activité,anciennementappeléescrisesakinétiques:lepatientsefigeetarrêtel'activitéencourssansautresmanifestationscritiques.Lediagnosticdifférentielpeutsefaireaveclesabsencesquisontnéanmoinsplusbrèvesetd'aspectEEGcaractéristique.2.3.Lescrisescognitives:cetypedecrisefaitréférenceàunealtérationparoxystiquedesfonctionscognitives(penséesforcées,impressiondedéjàvuoudedéjàvécu,troublesmnésiquesparoxystiques). 82.4.Lescrisesémotionnelles:cetypedecrisedébuteparunesensationdepeurinexpliquée,anxiété,oujoie.Ilpeutyavoirdesriresoudespleursinvolontaires,chacunpouvantounonêtreaccompagnéd'uneémotionsubjective.2.5.Lescrisessensorielles:semanifestentpardespicotementsoudesengourdissements,unesensationdechaleuroudefroid,dessymptômesvisuels(hallucinations,illusions),auditifs(hallucinationsauditives,acouphènes),olfactifs(cacosmie),gustatifs(dysgueusie),dessensationsdebasculementouderotation(vertiges).C.L'étatdemalépileptiqueL'étatdemalépileptiqueestdéfiniparlarécurrencedecrisesépileptiquesàbrefdélais,sansreprisedelaconscienceentrelescrises.Ils'agitd'uneurgencemédicalefréquenteetgrave,pouvantengagerrapidementlepronosticvital,imposantlapriseenchargeenunitédesoinsintensifs.V.Diagnosticdifférentieldescrisesd'épilepsie• Devantunepertedeconnaissance,onévoquerauneunesyncope.• Devantundéficitneurologiquefocalettransitoire,onpenseraàunaccidentischémiquetransitoire,àuneauramigraineuseouàl'ictusamnésique.• Lescrisesmorphéiquespeuventprêterlechangeavecdesterreursnocturnes,oudesparasomnies.• Devantunecriseatonique,ilfautéliminerunecataplexie.• Chezl'enfantleserreursdediagnosticlespluscommunessontlesspasmesdusanglotetlescrisesdemigraine.• Enfin,ilnefautpasméconnaitrelescrisespsychogènesnon-épileptiquessurvenantgénéralementchezdespatientsauxantécédentsdedépressionoudetroublessomatomorphes.VI.EtiologiesA.Criseisoléeou"accidentelle»Toutindividuestsusceptibledeprésenterunecrised'épilepsiedevantuneagressionaigueducerveau,cequinefaitpasdeluiunpatientépileptique.Onparlealorsdecriseprovoquéedontilconviendraderechercherlacausequirelèved'unbilan,d'untraitementetd'unsuivispécifiques.Lesprincipalessituationspouvantprovoquerunecrisesont:1. Lesdésordresmétaboliques:hypoglycémie,hypoethypercalcémie,hypoethypernatrémie,insuffisancerénaleouhépatique.Lescrisesd'originemétaboliquesontleplussouventgénéraliséestonico-cloniques. 92. Lescausestoxiquesetiatrogènes:alcool,cocaïne,monoxydedecarbone,antidépresseurstricycliques,neuroleptiques,lithium,Isoniazide,théophylline.3. Lescausesinfectieuses:lacrisesurvientalorsàlaphaseaigued'uneméningiteoud'uneencéphalite.4. Lescausesvasculaires:encéphalopathiehypertensiveaigue,phaseaigued'unaccidentvasculairecérébral.5. TraumatismecrâniensévèreB.CrisesurvenantchezunépileptiqueconnuUnecrised'épilepsiepeutsurvenirchezunépileptiqueconnuàl'occasiond'uneinterruptiondutraitementoudel'expositionàdesfacteursdéclenchanttelsquel'insomnieoulastimulationlumineuse.Danscettesituation,lacrises'inscritdanslecadred'uneépilepsiemaladie[4].Références[1]FisherRS,AcevedoC,ArzimanoglouA,BogaczA,CrossJH,ElgerCE,EngelJJr,ForsgrenL,FrenchJA,GlynnM,HesdorfferDC,LeeBI,MathernGW,MoshéSL,PeruccaE,SchefferIE,TomsonT,WatanabeM,WiebeS.ILAEofficialreport:apracticalclinicaldefinitionofepilepsy.Epilepsia.2014Apr;55(4):475-82.[2]FisherRS,CrossJH,FrenchJA,HigurashiN,HirschE,JansenFE,LagaeL,MoshéSL,PeltolaJ,RouletPerezE,SchefferIE,ZuberiSM.OperationalclassificationofseizuretypesbytheInternationalLeagueAgainstEpilepsy:PositionPaperoftheILAECommissionforClassificationandTerminology.Epilepsia.2017Apr;58(4):522-530.[3]FisherRS.Anoverviewofthe2017ILAEoperationalclassificationofseizuretypes.EpilepsyBehav.2017May;70(PtA):271-273.[4]SchefferIE,BerkovicS,CapovillaG,ConnollyMB,FrenchJ,GuilhotoL,HirschE,JainS,MathernGW,MoshéSL,NordliDR,PeruccaE,TomsonT,WiebeS,ZhangYH,ZuberiSM.ILAEclassificationoftheepilepsies:PositionpaperoftheILAECommissionforClassificationandTerminology.Epilepsia.2017Apr;58(4):512-521. quotesdbs_dbs35.pdfusesText_40
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