Ophtalmologie - DMLA : Fréquente et angoissante pour le patient
siques de la DMLA, les efforts doivent préféren-tiellement porter sur la prévention de la mala-die Différents facteurs de risque existent en effet, dont l’exposition solaire prolongée, le ta-bagisme, les troubles circulatoires Une prédis-position génétique, si elle existe, est, elle, diffici-lement curable Éviter de fumer est, de
CHAPITRE 15 ITEM 127) DEGENERESCENCE MACULAIRE LIEE A L’AGE
• Diagnostiquer les troubles de l'audition liés au vieillissement, et en discuter la prise en charge thérapeutique, préventive et curative COUF • Connaître l'épidémiologie de la DMLA • Connaître les principales formes cliniques de la DMLA • Reconnaître les situations d'urgence
Les besoins des personnes déficientes visuelles
Sujettes à des troubles de la vision tels que la Dégénérescence Maculaire Liée à l'Âge (DMLA ; 1 million de personnes en 2007, 2 fois plus dans 20 ans) ou la cataracte, elles sont directement exposées dans leurs déplacements et encourent
UN LIVRET-CONSEIL
Maladies de l’œil et troubles de la vision Les maladies de l’œil, telles la cataracte, le glaucome et la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) sont les principales causes de difficultés au volant des personnes âgées Mais d’autres problèmes, comme l’évolution de la myopie et de l’hypermétropie doivent
Une L’œiL, victime du troubles de la vision : l’épidémie
en vingt ans Même constat pour les maladies de la rétine, et presque au-tant pour la cataracte, tandis qu’il pays développés, à commencer par la France, la DMLA affecte déjà 10 de la population des plus de 50 ans et 25 des plus de 80 ans, devenant la première cause de malvoyance Rien que dans l’Hexagone, cette mala-
Vieillissement oculaire dans la trisomie 21
• Les plus importantes sont : troubles de l’accommodation, cataracte et glaucome • Nombreuses données manquantes concernant certaines pathologies oculaires de diagnostic difficile demandant notamment un haut degré de coopération : DMLA, glaucome, DR • Recommandations de suivi:
PARTIE 3 : QUELS PROGRÈS THÉRAPEUTIQUES EN 2030 ? MALADIES DE
Modéliser les mécanismes, les équilibres et la plasticité à l'œuvre dans les troubles de la vision Assurer l'accès aux soins aux personnes qui en ont besoin Contourner les phénomènes de rejet (thérapies cellulaires) Un doublement du nombre de déficients visuels serait à prévoir d'ici 2030, un triplement d'ici 2050
Abrégé Les cahiers des
décennies Elles augmentent généralement avec l’âge de la personne, notamment à partir de 55 ans pour les hommes et de 60 ans pour les femmes (7) Elles représentent 11 du PIB en France (8) Dépenses de santé : 11 PIB du * taux le plus important d’Europe * Hommes Femmes 25 20 15 10 5 0 PIB années Dépenses de santé par habitant
Bénéfices et Risques du traitement par PLAQUENIL
La patiente est une femme de 48 ans qui a pris 400 mg HCQ / jour (8 mg / kg) pendant 25 ans Pas de symptômes visuels Toutes les images sont de l'œil gauche en 2009, à l'exception des champs visuels A Champ visuel automatisé central de 2005 à 2009 De 2005 à 2008, les anomalies ont été jugés sans importance clinique En
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JMT21
Grenoble, 17/03/2017
Sarah MICHEL
Service (D. Brémond-Gignac)
Centre de Référencedes Maladies RaresenOphtalmologieNecker-EnfantsMalades, AP-HP
Facultéde Médecine
UniversitéParis Descartes
Sorbonne Paris Cité
Vieillissement oculaire
dans la trisomie 21Introduction
La trisomie 21
xtouchant de façon très variable le système visuel xassociée à un vieillissement précoce Îapparition précocede certaines pathologies oculaires habituellement liées à l'ąge Îaltération de la fonction visuelle aux différents âges de la vieSystème palpébral
Système palpébral
Troubles palpébraux
-Fentes palpébrales mongoloïdes 80 % -Epiblépharon -Epicanthus (20-60%) -Blépharo-conjonctivite (30%) -Obstruction du canal lacrymo-nasal (20-30%) -Troubles de la statique palpébrale avec ectropion > entropion : -pathologie de la personne âgée arrivant précocement en cas de T21 -peut être congénitalBlépharo-conjonctivite
Les troubles
de la réfraction -Hypermétropie : 30-70% -Astigmatisme : 30-60% -Myopie : 50%Les troubles
de la réfraction -Hypermétropie : 30-70% -Astigmatisme : 30-60% -Myopie : 50% -Troubles de l'accommodation ннн "pseudo-presbytie» précoceTroubles de l'accommodation dans la
trisomie 21Rappel :
adaptatives permettant d'assurer la netteté des images pour des distances différentes de vision notamment rapprochée accroissement du pouvoir de réfraction Îperte physiologique acquisedu pouvoir accommodatif à partir de 45 ans T21 : perte ou diminution constitutionnellede ce pouvoir accommodatifÎinvalidant +++
Les troubles
de la réfraction -Troubles de l'accommodation ннн= pseudo-presbytie précoce -Difficile à mettre en évidence -À corriger systématiquement ! -verres progressifs ou bifocauxTroubles oculo-moteurs
Strabisme
dit population adulte généraleTroubles oculo-moteurs
Nystagmus
matthieu.robert@aphp.fr; brigitte.atlan@aphp.fr (unitĠ de recherche sur l'Ġtude des nystagmus du nourrisson, sur courrier médical)Troubles oculo-moteurs
Nystagmus
xsyndrome du nystagmus précoce, xnystagmus de type latent, xspasmusnutans mouvements des yeux sont alors très utiles matthieu.robert@aphp.fr; brigitte.atlan@aphp.fr (unitĠ de recherche sur l'Ġtude des nystagmus du nourrisson, sur courrier médical)Cataracte
très rarement congénitale -Dans la trisomie 21 -1-5% (300 fois plus fréquente que dans la population générale) -Rarement congénitale -Rarement avant 6 ans -Surtout entre 12 et 15 ans cataracte blanche et 12% de cataracte polaire postérieure. -Type : dense, cérulléenne, neigeuse, blanche, polaire postérieureCataracte
-Pronostic: -directement liĠ ă l'ąge d'installation Île dĠǀeloppement de la fonction ǀisuelle se faisant dans l'enfance et notamment aǀant l'ąge de un an -Indication chirurgicale -à poser soigneusement, car souǀent la cataracte n'est pas responsable de baisse de vue Îcataracte floconneuse n'impactant pas l'acuitĠ visuelleCataracte
-Prise en charge chirurgicale spécifique9Résultats chirurgicaux : : AV entre 3/10 et 6/10 dans 60% des cas
9Implantation ++ multifocale ou non
9Sous anesthésie générale, points de suture
Rétine et trisomie 21
Macula et trisomie 21
population générale ÎĠpaisseur significatiǀement augmentĠe sans corrĠlation aǀec l'acuitĠ Visuelle2. Macular structural characteristics in children with Down syndrome. Scott O'Brien et al. GraefesArch Clin ExpOphthalmo, June2015
1. Intraoperative OCT of bilateral macular colobomain a child with Down syndrome. Aziz HA, Ruggeri M, BerrocalAM. J PediatrOphthalmolStrabismus. 2011
Rétine et trisomie 21
DMLA
souvent la réalisation d'un OCT maculaireÎprobablementsous-diagnostiquée
DMLA exsudative en OCT maculaire
DMLA atrophique en photo
Rétine et trisomie 21
Choroïdosemyopique
Décollement de rétine
Incidencenon évaluable : plus fréquent en cas de trisomie 21 ? Une chose est sûre : DR plus complexes, anciens, plus difficiles à opérerDans les rares séries1,2sur le sujet :
oÂge de prédilection : adolescence oPrépondérance masculine oFacteur déclenchant probable : traumatisme oSignes d'anciennetĠ dĠjă prĠsents au diagnostic Taux de succès anatomique : 80% cas en moyenne après une ou plusieurs chirurgies = équivalent à la population générale2. A. Ahmad and R. C. Pruett, ͞The fundus in mongolism," Archiǀes of Ophthalmology, vol. 94, no. 5, pp. 772-776, 1976.
1. AlAhmadiBORetinalDetachmentin Down Syndrome: Characteristicsand SurgicalOutcomes. Ophthalmol. 2016;2016:6971591. Epub2016 Mar 30.
Nerf optique et trisomie 21
Dysgénésie vasculaire de la papille
gros vaisseaux croisant les limites du disque optiqueSupranumeraryopticdisc vesselsmayindicatereducedsystemicangiogenesisin Down syndrome. ParsaCF, AlmerZ.Br J Ophthalmol. 2008 Mar
Disc vascularity in Down's syndrome. SherkMC, Williams TD.Am J OptomPhysiolOpt. 1979Nerf optique et trisomie 21
Glaucome
xaugmentation de l'incidence du glaucome chez les patients aǀec trisomie 21 ͗ incidence de 11% vs 1% chez les patients sans T21 xÂge moyen : 35 ans xGlaucome= maladiedégénérativedu nerf optiquerécemmentdécritecomme pouvantêtreassociéeà certainesmaladies neurodégénérativestellesque maladied'Alzheimer xOR patients avec T21 onttendanceà presenter avec l'ągedes modifications neuropathologiquesayantdes similitudes avec cellesde la maladie d'AlzheimerPrevalenceof glaucomain adultswithDown'ssyndrome.YokoyamaT. JpnJ Ophthalmol. 2006 May-Jun;50(3):274-6.