[PDF] Myélome multiple et maladies immunoprolifératives

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Béatrice BOUFFARD (ORS), Julie DEBARRE (ORS), Gautier DEFOSSEZ (Registre), Julien GIRAUD (ORS), Pierre INGRAND (Registre/ORS), Mathieu PUYADE (Registre) Myélome multiple et maladies immunoprolifératives

Incidence et mortalité

des cancers en Poitou-Charentes L a surveillance épidémiologique des cancers entre dans le cadre plus général d'ob- servation de l'état sanitaire de la population régionale. Cette observation constitue une aide au pilotage et à l'évaluation des mesures de prévention et de prise en charge des cancers, telles qu'elles sont mentionnées dans le schéma régional de prévention (fiche n° 3) [1]. De même, le renforcement de la surveillance épidémiologique des can- cers est inscrit dans le plan cancer 2009-2013 (mesure 7) [2]. L'ancienneté du disposi- tif d'enregistrement des causes de décès permet une analyse de la situation épidémio- logique des cancers sur de longues périodes te mporelles et des échelles infrarégiona- les. Utiles pour la formulation d'hypothèses sur les variations du risque cancer, les indi- cateurs de mortalité ne suffisent cependant pas pour mesurer ce risque [3]. Ainsi, l'analyse de la situation épidémiologique des cancers doit reposer sur la confron- tation des données de mortalité et d'incidence. Pour la première fois en Poitou- Charentes, cette confrontation est rendue possible par la production, par le Registre

des cancers de la région, des taux d'incidence par localisation. 62 décès annuels dus au myélome multiple ou aux maladies immunoprolifératives pour

100 nouveaux cas dans la région

Le myélome multiple et les maladies immunoprolifératives regr oupent plusieurs entités cliniques pouvant prendre le nom de gammapathies

monoclonales malignes selon les classifications. Les principales gammapathies monoclonales malignes rencontrées sont le myélome multiple

clonale sérique mais appartiennent à la catégorie des lymphomes malins non hodgkiniens et ne seront pas présentées ici.

(1) TsM : Taux standardisé sur la population mondiale (pour 100 000 habitants) Sources : Registre des cancers Poitou-Charentes, Inserm CépiDc, Insee Rp 2008-2009

(2) TsE : Taux standardisé sur la population européenne (pour 100 000 habitants) Exploitations : Registre des cancers Poitou-Charentes, ORS Poitou-Charentes

(3) Note de lecture : chez les hommes pour 100 cas de myélome multiple, 57 décès sont comptabilisés.

Chaque année, la région Poitou-Charentes enregistre 62 décès dus aux myélomes multiples et aux maladies immunopro-

lifératives pour 100 nouveaux cas. Parmi ceux-là, les myélomes multiples représentent les trois quarts des cas incidents et

80 % des décès de l'ensemble de ces pathologies. 68 décès par myélomes multiples pour 100 nouveaux cas sont enregistrés

annuellement. Les

pour 100 nouveaux cas, suivis des plasmocytomes (4 % des cas et 1 % des décès) et des leucémies à plasmocytes (1 %

des cas et des décès).

Une augmentation du nombre de décès et de cas incidents du myélome multiple et des maladies immunoprolifèratives est

observée depuis plus de 20 ans. Les hommes sont plus concernés (55 % de décès et 59 % de nouveaux cas). L'incidence du

myélome multiple augmente avec l'âge et l'âge moyen au diagnostic est de 72 ans.

Les taux départementaux et régionaux n'indiquent aucune spécificité significative en terme de mortalité et d'incidence par rap-

port à la France, même si ces taux sont légèrement plus élevés dans la région. Hommes

Effectif TsM (1) TsE (2) Effectif TsM (1) TsE (2)

Incidence en Poitou-Charentes (2008-2009)

102 5,0 7,6 70 3,0 4,4

Mortalité en Poitou-Charentes (2007-2009)

58 2,4 3,9 48 1,4 2,3

Ratio Mortalité/Incidence (3)

57 % 69 % Femmes

Liste des localisations étudiées

1

Le financement de l'Agence régionale de santé Poitou-Charentes permet la publication, via un partenariat entre l'Observatoire

régional de la santé et le Registre, de 8 fiches sur l'épidémiologie des cancers définis comme prioritaires dans la région (cf.

localisations ci-contre), traduisant les analyses conjointes des indicateurs de mortalité et d'incidence. Août 2013

SYNTHESE

Contexte

Généralités

La plupart des myélomes multiples et maladies immunoprolifératives sont constituées par la prolifération anormale d'un clone plasmocy-

taire ou lymphoplasmocytaire, unique producteur d'une immunoglobuline monoclonale. Cette clonalité n'est pas synonyme de malignité et

les gammapathies monoclonales bénignes ou d'apparence bénigne (d ites de signification indéterminée) sont les plus fréquentes. Dans la

grande majorité des cas, ce pic monoclonal modéré, sans aucun autre signe sur le plan clinique, radiologique et biologique, restera stable

et ne présentera jamais aucune évolution. Cependant, il peut évoluer vers un myélome multiple ou une autre maladie hématologique,

même si le risque est faible (environ 1 % des cas par an). Les radiations ionisantes liées à des expositions accidentelles, l'exposition aux

pesticides et l'âge sont reconnus comme facteurs de risque avérés [4]. Les signes de la maladie, le diagnostic et la prise en charge

Dans 20 % des cas, le myélome multiple et les maladies immunoprolifératives sont asymptomatiques et découverts lors d'un examen

sanguin (électrophorèse des protéines sériques) ou des radiographies du squelette (atteintes osseuses) et sont affirmés de façon certaine

à partir d'une ponction de moelle osseuse (myélogramme). Les symptômes les plus fréquents sont des douleurs osseuses, en particulier

au niveau des vertèbres (myélome multiple) ou des signes cliniques liés à la présence de l'immunoglobuline monoclonale en excès dans

me. Le traitement dépend de l'âge du patient, de ses antéc édents et des caractéristiques de la maladie. Légère augmentation du nombre de décès depuis 20 ans

Le nombre de décès moyen par myélome multiple et maladies immunoprolifératives augmente depuis 20 ans, passant de 1 827 pour la

période 1985-1989 à 2 716 pour la période 2005-2009. Le taux national de mortalité standardisé monde était de 1,7 pour 100 000 person-

nes-années en 2005-2009 (2,2 pour les hommes et 1,4 pour les femmes). Pour la même période, la région Poitou-Charentes présente un

taux de mortalité standardisé monde supérieur à celui de la France (1,9 pour 100 000 personnes-années). Les hommes picto-charentais

ont un taux de décès supérieur à celui des femmes (2,4 vs 1,5), et supérieur au taux national. Les tranches d'âge les plus concernées

sont les plus de 65 ans, passant de 9,9 % à 65 ans à 42,8 % pour les 85 ans et plus [5]. Augmentation de l'incidence de 2 % par an depuis 1980

Chaque année, environ 5 000 nouveaux cas de myélome multiple et maladies immunoprolifératives sont diagnostiqués en France, dont

54 % survenant chez l'homme. Chez l'homme comme chez la femme, l'incidence du myélome multiple et des maladies immunoproliférati-

ves est en augmentation. Le taux d'incidence (standardisé monde) augmente de 2,2 % par an chez l'homme et de 1,8 % chez la femme

entre 1980 et 2005 [6].

Caractéristiques des patients atteints de

myélome multiple et maladies immuno- prolifératives en Poitou-Charentes Le registre a recensé sur les années 2008 et 2009 en Poitou-Charentes,

344 myélomes multiples et maladies immunoprolifératives réparties pour :

252 (74 %) en myélomes multiples

16 (4 %) en plasmocytomes

4 (1 %) en leucémies à plasmocytes.

Soixante pour cent de ces tumeurs ont été recensées chez l'homme et la moyenne d'âge au diagnostic tous sexes confondus était de 72 ans. Parmi les 252 myélomes multiples identifiés, 80 % des cas ont été confir- més sur une preuve cytologique (myélogramme), 17 % sur une preuve histologique et 3 % sur une immunoglobuline monoclonale isolée. Plus de la moitié des myélomes étaient des myélomes à IgG (immunoglobuline G),

26 % des myélomes à IgA, 16 % des myélomes à chaînes légères et 4 %

autres. Soixante quatre pour cent des patients avaient un myélome symp- tomatique selon la classification CRAB (Calcémia Renal Anemia Bones). Août 2013 Epidémiologie du myélome en Poitou-Charentes 2 Caractéristiques des patients (2008-2009) N=344 Sexe

Hommes

Femmes

139 (60 %)

205 (40 %)

Moyenne d'âge au diagnostic

Répartition par classes d'âge

15-49 ans

50-74 ans

75 ans et +

72,1 [70,9;73,3]

14 (4 %)

174 (51 %)

156 (45 %)

Département de résidence

Charente

Charente-Maritime

Deux-Sèvres

Vienne

60 (17 %)

142 (41 %)

64 (19 %)

78 (23 %)

Tableau 1 : Caractéristiques des patients atteints de myélome multiple et maladies immunoprolifératives en Poitou-Charentes

Précisions. Le myélome multiple et les maladies immunoprolifératives regroupent plusieurs entités cliniques pouvant prendre le nom de gammapathies monoclonales malignes

formes de leucémie lymphoïde chronique sont associées à une immunoglobuline monoclonale sérique mais appartiennent à la catégorie des lymphomes malins non hodgki-

niens et ne seront pas présentées ici. Le myélome multiple, appelée également maladie de Kahler, est une maladie de la moelle osseuse caractérisée par la multiplication

dans la moelle osseuse d'un plasmocyte anormal, dont le rôle initial est de produire les anticorps (protéines appelées aussi immunoglobulines) dont l'organisme a besoin pour

se défendre contre les infections. Cette maladie peut être localisée au niveau osseux (plasmocytome osseux) ou dans un autre organe (plasmocytome extra-osseux), ou bien

la prolifération de cellules lymphoïdes (lymphocytes B) au niveau de la moelle osseuse, et plus rarement au niveau des ganglions et de la rate. Source et exploitation : Registre des cancers Poitou-Charentes

Incidence (2008-2009)

Hommes Femmes Ensemble Hommes Femmes Ensemble

Taux bruts

12,0 7,6 9,7 6,8 5,3 6,0

Taux standardisés (Réf. Europe)

France (incidence 2005 [6] - mortalité 2007-09)

Poitou-Charentes

Charente

Charente-Maritime

Deux-Sèvres

Vienne 6,9

7,6 5,7 8,9 7,3

7,9 4,4

4,4 4,2 4,5 4,3

4,4 5,7

5,8 4,8 6,4 5,6

5,9 3,4

3,9 3,6 4,1 4,1

3,9 2,2

2,3 2,7 2,5 1,8

2,0 2,7

2,9 3,1 3,1 2,7 2,8

Taux standardisés (Réf. Monde)

France (incidence 2005 [6] - mortalité 2007-09)

Poitou-Charentes

Charente

Charente-Maritime

Deux-Sèvres

Vienne

4,6 5,0 3,7

5,8 4,7

5,1 2,9 3,0 2,9

3,1 3,1

3,1 3,8 3,9 3,2

4,3 3,8

4,0 2,1 2,4 2,2

2,5 2,4

2,4 1,3 1,4 1,7

1,6 1,1

1,1 1,7 1,8 1,9

1,9 1,6 1,7

Mortalité (2007-2009)

Sources : Registre des cancers Poitou-Charentes, Francim 2005 [6], Inserm CépiDc, Insee RP 2008 et 2009

Exploitations : ORS Poitou-Charentes, Registre des cancers Poitou-Charentes 3 Sources : Registre des cancers Poitou-Charentes, Inserm CépiDc Exploitations : Registre des cancers Poitou-Charentes, ORS Poitou-Charentes

Incidence (2008-2009)

Hommes Femmes Ensemble Hommes Femmes Ensemble

Effectif 102 70 172 58 48 106

Age au diagnostic ou au décès (ans)

Moyenne [Intervalle de confiance à 95%]

Médiane (min-max)

71,7 [69,7;73,8]

73 (43-90)

72,3 [70,8;73,8]

73 (36-92)

72,1 [70,9;73,3]

73 (36-92)

75,1 [73,6;76,6]

76,6 [74,9;78,3

75,8 [74,6;76,9]

De 15 à 49 ans

De 50 à 74 ans

De 75 ans et plus 2 (2 %)

51 (50 %)

49 (48 %) 5 (6 %)

36 (52 %)

29 (42 %) 7 (4 %)

87 (51 %)

78 (45 %) 1 (1 %)

19 (33 %)

38 (66 %) 1 (1 %)

14 (30 %)

33 (69 %) 2 (1 %)

33 (31 %)

71 (68 %)

Département de domicile

Charente

Charente-Maritime

Deux-Sèvres

Vienne

16 (15 %)

43 (43 %)

20 (19 %)

23 (23 %)

14 (18 %)

27 (37 %)

13 (21 %)

16 (24 %)

30 (17 %)

70 (41 %)

33 (19 %)

39 (23 %)

11 (18 %)

22 (37 %)

13 (22 %)

13 (22 %)

10 (22 %)

20 (41 %)

8 (16 %)

10 (22 %)

21 (20 %)

41 (39 %)

21 (19 %)

23 (22 %)

Mortalité (2007-2009)

Octobre 2012

Epidémiologie du myélome en Poitou-Charentes Août 2013

172 nouveaux cas et 106 décès annuels en région

Tableau 2 : Nombre de nouveaux cas et de décès par myélome multiple et maladies immunoprolifératives en Poitou-Charentes

Chaque année, 172 nouveaux cas et 106 décès dus à un myélome multiple ou une maladie immunoproliférative sont enregistrés en Poi-

tou-Charentes. Parmi eux, 55 % des décès et 59 % des nouveaux cas concernent des homme s. La moyenne d'âge au diagnostic est de

72 ans et la moitié des cas surviennent avant l'âge de 73 ans. Avec une moyenne d'âge de 76 ans au moment du décès, le myélome

multiple et les maladies immunoprolifératives sont des cancers dont l'âge au décès est le plus élevé, après le cancer de la prostate.

des plasmocytomes et 1 % à des leucémies à plasmocytes. Aucune spécificité régionale et départementale par rapport à la France

Tableau 3 : Taux bruts et taux standardisés d'incidence et de mortalité du myélome multiple et des maladies immunoprolifératives selon le sexe

(pour 100 000 personnes-années)

Les taux d'incidence standardisés sur la population mondiale observés en région Poitou-Charentes sont supérieurs à ceux estimés au

niveau national, mais sans différence significative. Les taux les plus élevés sont observés en Charente-Maritime et dans la Vienne.

Les taux départementaux et régionaux n'indiquent également aucune spécificité en terme de mortalité par rapport à la France. Cepen-

dant, sur la période 2007-2009, les taux de mortalité standardisés sur la population européenne sont légèrement plus élevés (limite de

significativité) en Poitou-Charentes qu'au niveau national.

LES SOURCES

Données d'incidence

Les données d'incidence sont fournies par le recensement actif des nouveaux cas de cancer par le registre au sein de la population de Poitou-

Charentes, quel que soit le lieu de prise en charge. Les sources de notification des cas incidents de cancer sont multiples en région, sur les départe-

ments limitrophes et plusieurs structures d'attraction spécifiques en région parisienne (110 structures partenaires) : laboratoires d'anatomie et de

cytologie pathologiques et CRISAP Poitou-Charentes, départements d'information médicale des établissements de santé et CORIM Poitou-

Charentes, déclarations d'Affections de longue durée (ALD) du régime général de l'Assurance maladie, du régime social des indépendants (RSI) et

du régime agricole (MSA), fiches de réunion de concertation pluridisciplinaire en oncologie, et données de l'Enquête permanente cancer des CRLCC

limitrophes (Institut Bergonié et Institut de Cancérologie de l'Ouest). Avant leur exploitation statistique, les données médicales sont croisées, vérifiées

manuellement puis codées selon les standards nationaux et internationaux d'enregistrement (IACR, IARC, Francim). Les données sont disponibles

pour les années 2008 et 2009.

Données de mortalité

Etablie à partir du certificat et du bulletin de décès, la statistique nationale des causes médicales de décès est élaborée annuellement depuis 1968

par le CépiDc de l'Inserm, en collaboration avec l'Insee. Les décès des personnes domiciliées au niveau régional et national sont enregistrés de ma-

nière quasi-exclusive. La période étudiée est 2007-2009.

Données de population

Les données de population ont été fournies par le recensement de population de l'Institut de statistique et des études économiques (INSEE). La po-

pulation prise en compte dans cette fiche est la population moyenne sur la période 2008-2009.

LES INDICATEURS

- le nombre de décès annuels moyens pour la période 2007-2009 et le nombre de nouveaux cas annuels moyens pour la période 2008-2009 pour la

région Poitou-Charentes, - le taux brut de mortalité (ou d'incidence) correspondant au nombre de décès (ou de nouveaux cas) pour 100 000 individus, - le taux de mortalité (ou d'incidence) standardisé TsM (standardisation sur la population mondiale de 1976 [7]) ou TsE (standardisation sur la popula-

tion européenne) correspondant au nombre de décès (ou de nouveaux cas) sur 100 000 individus si la population étudiée (régionale ou départemen-

tale) avait la même structure d'âge et de sexe que la population de référence (mondiale ou européenne). Cette méthode de standardisation permet

de comparer les taux à des échelles géographiques et des périodes différentes. - le ratio mortalité sur incidence

est le rapport entre le nombre de décès observés sur 100 nouveaux cas observés sur la même période.

LES CODES ET LES NOMENCLATURES

Les causes de décès sont codées selon la 10

ème

version de la Classification internationale des maladies (CIM-10). La topographie et la morphologie des tumeurs sont codées selon la Classification internationale des maladies en oncologie - 3

ème

révision. Seuls les comportements invasifs sont

considérés pour le calcul des taux d'incidence. Le tableau suivant précise les codes utilisés pour le myélome multiple et les maladies immunoprolifé-

ratives :

METHODOLOGIE

17, rue Salvador Allende 86000 Poitiers

Tél. : 05 49 38 33 12

ors@ors-poitou-charentes.org www.ors-poitou-charentes.org

6, rue de la Milétrie 86005 Poitiers

Tél. : 05 49 45 44 76

gautier.defossez@univ-poitiers.fr Ce travail a été financé par l'Agence régionale de la santé Poitou-Charentes dans le cadre de la convention d'objec- tifs et de moyens ORS/ARS (COM 2012-2013). Localisation cancéreuse Cim03 topo Cim03 morpho Cim-10

Myélome multiple et maladies immunoprolifératives Toutes 97313 à 97343 ou 97603 à 97643 C88; C90

Références bibliographiques

[1] ARS Poitou-Charentes. Projet regional de santé du Poitou-Charentes - Schéma regional de prevention. Décembre 2011. 210 p.

[2] InCa. Plan cancer 2009-2013. Février 2009.138 p.

[3] InVS. Surveillance épidémiologique des cancers en France : utilisation des bases de données medico-administrative. BEH n°5-6. 31 janvier 2012. p 53-84.

[4] HAS. Tumeur maligne, affection maligne du tissu lymphatique ou hématopoïétique Myélome multiple. Guide affection longue durée. Décembre 2010. 48 p.

[5] InVS. Mortalité observée par cancer en France métropolitaine et dans 22 régions métropolitaine. Situation pour la période 2005-2009 et évolution entre 1985-1989 et 2005-2009 : www.invs.sante.fr

[6] Belot A., Grosclaude P., Bossard N. et al. Estimation de l'incidence et de la mortalité par cancer en France de 1980 à 2005. Rev Epidemiol Sante Publique. 2008 Jun;56(3): 159-75.

[7] Waterhouse J. and al. Cancer Incidence in Five continents, Lyon, IARC, 1976. Vol.3. p.456.

Pour en savoir plus

InCa. www.e.cancer.fr

HAS. Inca. La prise en charge du myélome multiple. Guide patient affection longue durée. Septembre 2011. 8 p.

Août 2013 Epidémiologie du myélome en Poitou-Charentesquotesdbs_dbs23.pdfusesText_29

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