[PDF] Registre français de la mucoviscidose - Bilan des données 2018





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rapport annuel 2012

Registre français de la mucoviscidose 2012. Caractéristiques des patients. Age des patients (années). Types de centres. Nb. Nb (a). %. Nb moyen par centre.



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34 ans, c'est l'âge moyen auquel, aujourd'hui, les patients atteints de mucoviscidose décèdent.

  • Quelle est l'espérance de vie avec la mucoviscidose ?

    Aujourd'hui, gr? aux progrès de la recherche et à l'amélioration de la prise en charge de cette maladie, l'espérance de vie moyenne d'un patient est comprise entre 40 et 50 ans, alors qu'elle n'était que de 5 ans dans les années 1960.8 fév. 2021

  • Quel âge diagnostic mucoviscidose ?

    Le diagnostic de mucoviscidose est le plus souvent fait chez le nouveau-né : lors du dépistage néonatal. Le dépistage systématique de la mucoviscidose a été mis en place en 2002. Le dépistage est réalisé à la maternité au troisième jour de vie.

  • Est-ce que la mucoviscidose peut se déclarer à l'âge adulte ?

    La mucoviscidose, ou muco, est une maladie diagnostiquée chez les jeunes enfants. Pourtant chez 10 % des patients, elle est, comme chez vous, diagnostiquée à l'âge adulte. Vous en souffrez peut-être depuis quelques années déjà.
  • La population caucasienne étant fortement présente en Europe et en Amérique du Nord, ce sont les deux régions du monde les plus touchées. La Cystic Fibrosis Foundation estime le nombre de malades aux États-Unis d'Amérique à environ 30 000 et à 70 000 le nombre total de malades dans le monde.
2018

REGISTRE

FRANÇAIS

DE LA MUCOVISCIDOSE

2 3

Editorial

4

Editorial, suite

5

La mucoviscidose ͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘6

Le Registre français de la mucoviscidose͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘7

1. Démographie ͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘ 8

2. Mortalité ͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘ 12

3. Grossesses - Paternités ͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘14

4. Diagnostic ͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘ 16

5. Anthropométrie ͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘ 22

6. Spirométrie ͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘ 25

7. Microbiologie ͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘27

8. Éléments de morbidité ͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘ 31

9. Transplantations ͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘. ͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘ 35

10. Consultations et hospitalisations ͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘37

11. Prise en charge thérapeutique ͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘38

12. Données sociales ͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘43

Annexe 1 - ͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘45

Annexe 2 - Spirométrie et transplantation ͘. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘ 46

Annexe 3 - Centres participants ͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘47

Annexe 4 - Synthèse des données ͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘49

Annexe 5 - Synthèse des données des transplantés et des non transplantés ͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘͘51

Annexe 6 - Synthèse des données des formes classiques et des formes atypiques͘͘͘͘͘͘͘52

Sommaire

Informations générales

Les pourcentages peuvent ne pas sommer exactement à 100 du fait des arrondis.

Sont considérés comme enfants les patients de moins de 18 ans, et comme adultes les patients de 18 ans et plus.

6

La mucoviscidose

7

Le Registre français de la mucoviscidose

8

1. Démographie

Caractéristiques de la population

Registre français de la mucoviscidose 2018

Registre français de la mucoviscidose 2018

9

1. Démographie

Caractéristiques de la population

Registre français de la mucoviscidose 2018

Registre français de la mucoviscidose 2018

10

1. Démographie

Localisation par type de centre

Registre français de la mucoviscidose 2018

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1. Démographie

Localisation géographique

Registre français de la mucoviscidose 2018

Registre français de la mucoviscidose 2018

Réalisé avec

Philcarto

: http://philcarto.free.fr

Réalisé avec

Philcarto

: http://philcarto.free.fr 12

Registre français de la mucoviscidose 2018

2. Mortalité

Caractéristiques

Registre français de la mucoviscidose 2018

13

2. Mortalité

Analyse de survie

Registre français de la mucoviscidose 2018

14

3. Grossesses - Paternités

Registre français de la mucoviscidose 2018

Registre français de la mucoviscidose 2018

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3. Grossesses - Paternités

Registre français de la mucoviscidose 2018

16

4. Diagnostic

Principales caractéristiques

Registre français de la mucoviscidose 2018

17

Registre français de la mucoviscidose 2018

4. Diagnostic

Principales caractéristiques

18

4. Diagnostic

Circonstances du diagnostic

Registre français de la mucoviscidose 2018

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4. Diagnostic

Circonstances du diagnostic

Registre français de la mucoviscidose 2018

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4. Diagnostic

Génotypes

Registre français de la mucoviscidose 2018

21

4. Diagnostic

Génotypes

Registre français de la mucoviscidose 2018

Registre français de la mucoviscidose 2018

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Registre français de la mucoviscidose 2018

Registre français de la mucoviscidose 2018

5. Anthropométrie

Taille et poids

23

Registre français de la mucoviscidose 2018

5. Anthropométrie

Indice de corpulence (IMC)

24

Registre français de la mucoviscidose 2018

5. Anthropométrie

Indice de corpulence (IMC)

25

6. Spirométrie

Registre français de la mucoviscidose 2018

Registre français de la mucoviscidose 2018

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6. Spirométrie

Registre français de la mucoviscidose 2018

Registre français de la mucoviscidose 2018

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7. Microbiologie

Registre français de la mucoviscidose 2018

Registre français de la mucoviscidose 2018

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7. Microbiologie

Registre français de la mucoviscidose 2018

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7. Microbiologie

Registre français de la mucoviscidose 2018

30

7. Microbiologie

Registre français de la mucoviscidose 2018

31

Registre français de la mucoviscidose 2018

8. Éléments de morbidité

Respiratoire

Registre français de la mucoviscidose 2018

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8. Éléments de morbidité

Digestive

Registre français de la mucoviscidose 2018

Registre français de la mucoviscidose 2018

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8. Éléments de morbidité

Diabète

Registre français de la mucoviscidose 2018

Registre français de la mucoviscidose 2018

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8. Éléments de morbidité

Autres éléments

Registre français de la mucoviscidose 2018

Registre français de la mucoviscidose 2018

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9. Transplantations

Registre français de la mucoviscidose 2018

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9. Transplantations

Registre français de la mucoviscidose 2018

Re- 37

10. Consultations et hospitalisations

Registre français de la mucoviscidose 2018

Registre français de la mucoviscidose 2018

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Registre français de la mucoviscidose 2018

11. Prise en charge thérapeutique

- Chambre implantable

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Registre français de la mucoviscidose 2018

11. Prise en charge thérapeutique

Registre français de la mucoviscidose 2018

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11. Prise en charge thérapeutique

Respiratoire / Modulateurs du gène CFTR

Registre français de la mucoviscidose 2018

Registre français de la mucoviscidose 2018

Registre français de la mucoviscidose 2018

41

11. Prise en charge thérapeutique

Aérosolthérapie

Registre français de la mucoviscidose 2018

Registre français de la mucoviscidose 2018

42

11. Prise en charge thérapeutique

Digestive et nutritionnelle

Registre français de la mucoviscidose 2018

Registre français de la mucoviscidose 2018

43

12. Données sociales

Situation professionnelle

Registre français de la mucoviscidose 2018

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44

12. Données sociales

Situation familiale

Registre français de la mucoviscidose 2018

Registre français de la mucoviscidose 2018

45

Annexe 1

- stratification par sexe

Registre français de la mucoviscidose 2018

46

Annexe 2

Spirométrie et transplantation

Registre français de la mucoviscidose 2018

47

Annexe 3 (1/2)

Centres participants

Registre français de la mucoviscidose 2018

48

Annexe 3 (2/2)

Centres participants

Registre français de la mucoviscidose 2018

49

Annexe 4 (1/2)

2016 2017 2018

- Patients recensés par le Registre* (nombre) : 6786 7076 7180 - : 6779 6933 7072 - Centres (nombre) :

CRCM enfants : 17 17 17

CRCM adultes : 14 14 14

CRCM mixtes : 16 16 16

Autres centres : 4 4 4

Démographie

- Patients de sexe masculin (%) : 52.3 52.1 52.0 - Age des patients, en année (moyenne) : 21.8 22.3 22.9 - Age des patients, en année (médiane) : 19.9 20.3 20.9 - Age des patients, en année (extrêmes) : 0.1-84.1 0.1-85.1 0.1-86.1 - Patients âgés de 18 ans ou plus (%) : 54.6 55.8 57.4 - : 59 49 55 - Taux de conception chez les femmes âgées de 15 à 49 ans (pour 1 000) : 32.2 25.9 28.4

- Age des patientes ayant déclaré un début de grossesse, en années (moyenne) : 28.2 29.9 30.1

- Décès (nombre) : 53 56 56 - Taux brut de mortalité (pour 1 000) : 7.8 8.1 7.9 - Age des patients décédés, en années (moyenne) : 31.9 35.0 33.7 - Age des patients décédés, en années (médiane) : 28.0 33.8 31.3

Diagnostic et génétique

- Age au diagnostic, en mois (médiane) : 2.1 2.1 2 - : 189 186 172 - Age au diagnostic des nouveaux patients, en mois (médiane) : 1.3 1.7 1.1 - Age au diagnostic des nouveaux patients, en années (extrêmes) : 0-72 0-72 0-81 - Génotypes complets identifiés (%) : 97.9 97.8 97.7

F508del / F508del : 41.6 41.4 41

F508del / Autre : 41.6 41.5 41.4

Autre / Autre : 14.7 14.9 15.3

F508del / Non renseigné : 0.5 0.5 0.6

Autre / Non renseigné : 0.7 0.7 0.7

Non renseigné / Non renseigné : 0.9 0.9 1

Anthropométrie

- -score de la taille (moyenne) : 0.01 0.05 0.02

Z-score du poids (moyenne) : -0.19 -0.18 -0.19

- -score de la taille (moyenne) : -0.49 -0.5 -0.51

Z-score du poids (moyenne) : -0.18 -0.13 -0.12

Registre français de la mucoviscidose 2018

50

Annexe 4 (2/2)

2016 2017 2018

Spirométrie

- 92.1 92.9 93.3 - 72.2 73.1 74.5

Microbiologie

- : 87.3 87.6 85.9

H. influenzae : 17.3 16.6 17.6

Staph. meti S : 56.8 57.6 57.7

Staph. meti R : 7.2 6.3 6.1

P. aeruginosa : 38.3 37 37.1

S. maltophilia : 10.6 10.7 10.3

B. cepacia : 1.7 2.3 2.1

Aspergillus : 24.5 29.5 27.7

Achromobacter xylosoxidans : 6.3 6.7 6.7

Morbidité et transplantation

- Aspergillose traitée (%) : 9.9 9.6 8.6 - Fonction pancréatique exocrine anormale (%) : 80.5 80.3 79.9 - Reflux gastro-oesophagien traité (%) : 19.7 28.9 27.2 - Ostéopénie/ostéoporose (%) : 6.9 14.3 15 - Hémoptysie (%) : 5.6 6.5 5.3 - Cirrhose / hypertension portale (%) : 4.1 3.8 3.3 - Diabète traité ou non traité par insuline (%) : 19.4 19.2 19.7 - : 811 867 886 : 103 99 76 - : 158 152 124 : 96 100 74 : 7 3 2

Prise en charge thérapeutique

- : 30.5 29.4 29 - Oxygénothérapie (%) : 4.9 4.6 4.9 - Ventilation nasale (%) : 4.4 3.9 4.6 - Azithromycine (%) : 43.1 33.9 33.6 - Extraits pancréatiques (%) : 81.2 80.6 80

Registre français de la mucoviscidose 2018

51

Annexe 5

Transplantés Non

Transplantés

Registre

2017
- : 883 6189 7072

Démographie

- Age des patients, en année (moyenne) : 35.8 21.1 22.9 - Age des patients, en année (médiane) : 34.8 18.6 20.9 - Patients âgés de 18 ans ou plus (%) : 97.8 51.6 57.4 - : 9 46 55 - Décès (nombre) : 35 21 56

Diagnostic et génétique

- Age au diagnostic, en mois (médiane) : 5.4 1.8 2 - Génotypes complets identifiés (%) : 97.3 97.8 97.7

F508del / F508del : 50.8 39.6 41

F508del / Autre : 36.1 42.1 41.4

Autre / Autre : 10.3 16 15.3

F508del / Non renseigné : 0.6 0.6 0.6

Autre / Non renseigné : 0.6 0.8 0.7

Non renseigné / Non renseigné : 1.6 0.9 1

Anthropométrie

- -score de la taille (moyenne) : -1.09 0.03 0.02

Z-score du poids (moyenne) : -1.41 -0.19 -0.19

Z- : -0.54 -0.11 -0.12

- -score de la taille (moyenne) : -0.72 -0.45 -0.51

Z-score du poids (moyenne) : -0.7 0.05 -0.12

IMC (moyenne) : 20.1 21.7 21.4

Spirométrie

- 80.7 93.4 93.3 - 83.1 72.1 74.5

Morbidité

- Aspergillose traitée (%) : 5.5 9 8.6 - Fonction pancréatique exocrine anormale (%) : 95.9 77.6 79.9 - Reflux gastro-oesophagien traité (%) : 62.5 22.2 27.2 - Ostéopénie/ostéoporose (%) : 48.2 10.3 15 - Hémoptysie (%) : 2.4 5.7 5.3 - Cirrhose / hypertension portale (%) : 2.7 3.4 3.3 - Diabète traité ou non traité par insuline (%) : 62.2 13.6 19.7

Prise en charge thérapeutique

- Extraits pancréatiques (%) : 94.3 77.9 80 - Corticoïdes oraux (%) : 75.9 3.7 12.7

Registre français de la mucoviscidose 2018

* La différence entre le nombre de patients transplantés page 34 (886) et le nombre de patients transplantés présenté dans ce

-vus décédés en 2018. 52 -

Annexe 6

Mucoviscidose

classique Forme atypique Registre 2018
- :6117 435 7072

Démographie

-Age des patients, en année (moyenne) :21.9 23.9 22.9 -Age des patients, en année (médiane) :19.6 16 20.9 -Patients âgés de 18 ans ou plus (%) :54.9 46.7 57.4 - :48 3 55 -Décès (nombre) :50 1 56

Diagnostic et génétique

-Age au diagnostic, en mois (médiane) :1.7 29.1 2 -Génotypes complets identifiés (%) :98.5 88.3 97.7

F508del / F508del : 44.3 1.1 41

F508del / Autre : 40.2 59.3 41.4

Autre / Autre : 13.9 27.8 15.3

F508del / Non renseigné : 0.4 1.8 0.6

Autre / Non renseigné : 0.5 4.1 0.7

Non renseigné / Non renseigné : 0.6 5.7 1

Anthropométrie

--score de la taille (moyenne) :-0.020.51 0.02

Z-score du poids (moyenne) :-0.250.51 -0.19

Z- :-0.150.28 -0.12

--score de la taille (moyenne) :-0.560.08 -0.51

Z-score du poids (moyenne) :-0.20.84 -0.12

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