DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE BECKER - Protocole National de
Le traitement de la cardiomyopathie repose sur les traitements habituels de l'insuffisance cardiaque et notamment les inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC)
dans les dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker
21 juin 2022 Dystrophie musculaire de Becker : nouvelles connaissances . ... Le traitement des troubles de la sphère digestive et des difficultés ...
Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Dystrophie
1.3 La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) . A ce jour il n'existe pas de traitement curatif de la DMD. ... Currents Muscular Dystrophy 2013.
DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE BECKER - Argumentaire Centre
PNDS Dystrophie musculaire de Becker - Centre de référence des maladies neuromusculaires 2013. France. Description clinique histologique et corrélation.
Dystrophies musculaires de duchenne et becker :
Il a été diffusé par courrier auprès de 2 083 familles concernées en contact avec l'AFM-Téléthon. Pendant les 2 mois de l'enquête (du 20/11/2013 au 17/01/2014).
dans les dystrophies musculaires congénitales
1 juin 2022 À l'heure actuelle le registre contient des données concernant l'amyotrophie spinale
Les cahiers de
2 N°8 AVRIL 2013 ment de la neurologie le mot musculaire n'étant qu'un ... 19-20 Dystrophie myotonique de Steinert : intérêt des groupes de parole.
Les cahiers de
9 oct. 2013 The ESHG Conference 2013: feedback for myologists ... La physiopathologie des dystrophies musculaires ... myotonie de Becker).
Journées de la Société Française de Myologie
SESSION 3 : Fibrose et dystrophie musculaire (commun JSFM 2013) En l'absence de traitement curatif de la maladie les grands principes du suivi sont.
Dystrophine :Thérapies
la Dystrophie Musculaire de Duchenne (DMD) qui est évolutive et dont le mode de En 2013 un tel traitement avec la N-Acetylcystéine (NAC) durant 14 jours ...
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N°7- avril 2013
Lescahiersde
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myologieN° 8 AVRIL 2013
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yDISNQIAKJean-Christophe Antoine
Gisèle Bonne
Serge Braun
Gillian Butler-Browne
Jamel Chelly
Bernard Clair
Jean-Marie Cuisset
Isabelle Desguerre
Claude Desnuelle
Christian Devaux
Denis Duboc
Brigitte Estournet
Bruno Eymard
Léonard Féasson
Xavier Ferrer
Luis Garcia
Marcela Gargiulo
Romain Gherardi
Frédéric Gottrand
Emmanuelle Guiraud
Jean-Yves Hogrel
Nathalie Koulmann
Martin Krahn
LeÔla Lazaro
France Leturcq
JoÎl Lunardi
Gilles Mazaltarine
Judith Melki
Nadine Pellegrini
Isabelle Pénisson-Besnier
Yann Péréon
Jean Pouget
Pascale Richard
Hélène Rivière
Norma Romero
Emmanuelle Uro-Coste
Jean-Thomas Vilquin
Louis Viollet
Karim Wahbi
Rédaction
Dgpcarpgacq bc nsZjgaYrgml
Laurence Tiennot-Herment
Françoise Chapon
Dgpcarcspq bc jY pâbYargml
Michel Fardeau
J. Andoni Urtizberea
Dgpcarcspq Ybhmglrq bc jY pâbYargml
Jean-Claude Kaplan
Guillaume Bassez
QâbYarpgacq cl afcd
Tuy Nga Brignol
Edwige Biard
DmaskclrYrgml
Christiane Bel
CmppcqnmlbYlac
TFN chapon-f@chu-caen.frAFN Uînîvjqp
BP 59 - 91002 Evry cedex
cahiersdemyologie@afm.genethon.frRg‰ec qmagYj
Institut de Myologie
75651 Paris cedex 13
Cmlacnrgml
Sequoia (Makheia Group)
Lgqc cl nYec cr Iknpcqqgml
Kremlin-Lino - 01 46 63 18 36
OYpsrgml
2 numéros/an
Prix du numéro : 18+
ISSN 2108-2219QâqcYs bcq amppcqnmlbYlrq
Algérie :Meriem Tazir
Allemagne :Hans H. Goebel
Argentine :Alberto L. Rosa,
Ana Lia Taratuto
Belgique :Peter Van den Bergh
Bénin :Jules Alao
Brésil :Edmar Zanoteli
Canada :Jean-Pierre Bouchard
Chili :Jorge A. Bevilacqua
Chypre :Kyproula Christodoulou
Costa-Rica :Maria Quesada
Croatie :Nina Canki-Klein
Espagne :Carmen Navarro
Etats-Unis :Kevin Flanigan
Finlande :Carina Wallgren-
Pettersson
Italie :Corrado Angelini
Japon :Keiko Ishigaki
Liban :André Mégarbané
Maroc :Ilham Slassi
Mexique :Rosa-Elena Escobar
Pérou :Ricardo Fujita
Royaume-Uni :Kate Bushby
Russie :Valery Kazakov
Suède :Anders Oldfors
Suisse :Thierry Kuntzer
Tunisie :Fayçal Hentati
Uruguay :Mario Medici
A gauche, en haut : myosite à inclusions (trichrome gomori). A gauche, en bas : myopathie nécrosante (éosine) - dermatomyosite avec dépôt du com- plexe d"attaque membranaire C5b9 dans les capillaires. A droite, en haut et en bas : dermatomyosite (éosine) - syndrome des anti-synthétases (éosine). A droite, au milieu : syndrome des anti-synthétases exprimant de manière diffuse le complexe majeur d"histocompatibilité CMH1.Remerciements aux Drs Maisonobe et Dubourg.
LesCahiers de Myologieet les recommandations aux auteurs sont consultables sur le site internet de la Société Française de Myologieuuu.qdkwmjmegc.mpeNgu ecjkgtu fgkwmjmegcMê8CXTKN 31242
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SOMMAIRE
O" 8 - cxtkn 2013
CONTENTS
Owodgt 8 - Artkn 2013
LU POUR VOUS/LITERATURE REVIEW
34-35Gâlârgosc/Ggpgvkeu
Gkuông Bqppg, Xcnîtkg Anncocpf
35-36Opâajglgosc/Qtgenkpkecn tgugctej
Jgcp-Ujqocu Xknswkp
36-37Cjglgosc/Cnkpkecn tgugctej
Ftcpêqkug Cjcrqp, Cjtkuvkcp Sîxgknnôtg
MYOLOGIE DANS LE MONDE/
MYOLOGY AROUND THE WORLD
38-39QNALW : j°cvnâpgclac bc osYrpc nYwq
b°sl hcslc pâqcYs b°Adpgosc bc j°NscqrSPANa : vjg gzrgtkgpeg qh hqwt eqwpvtkgu
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PARTENARIATS/PARTNERSHIPS
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CLIN D"OEIL/AT A GLANCE
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INFOS/NEWS
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eJournées et le 6
ePrix Master
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45AqqmagYrgml FpYlàYgqc amlrpc jcq LwmnYrfgcq :un bilan et une consécration
Ujg Ftgpej Nwuewnct DÉuvtqrjÉ Auuqekcvkqp :cp cuuguuogpv, c eqpugetcvkqpEfykig Bkctf, Gknngu Ncàcnvctkpg
COURRIER/READERS" LETTERS
46Tl ngmllgcp bc jY tclrgjYrgml
Omsp kâkmgpc : clqcgelckclr cl kwmjmegc
A rkqpggt kp xgpvkncvkqp
Ngoq: Efwecvkqp kp NÉqnqiÉ
47AGENDA/FORTHCOMING MEETINGS
3ÉDITORIAL
4SOMMAIRE/CONTENTS
PHYSIOLOGIE/PHYSIOLOGY
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2+ tgngcukpi: c eqwrng uvqtÉBtwpq Annctf, Xkpegpv Jceswgoqpf
CAS CLINIQUE/CASE REPORT
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slc YqqmagYrgml lml dmprsgrcDtqr-jgcf uÉpftqog, fgchpguu cpf xkvcokp B2:
c pqp-eqkpekfgpvcn eqodkpcvkqp J.Apfqpk Vtvkàdgtgc, Apftî Nîictdcpî, Aoînkg QcpftcwfPRISE EN CHARGE/MANAGEMENT
11-14LYjYbgcq lcspmksqasjYgpcq bc j°cldYlr crqmglq nYjjgYrgdq
Ogwtqowuewnct fkuqtfgtu kp ejknftgp cpf
rcnnkcvkxg ectg Iucdgnng Dguiwgttg, C Bctpgtkcu, A Mg Dkxgpcj, NM Xkcnnctf15-16KY tclrgjYrgml z bmkgagjc : kgqc cl njYac cr
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Ptcn jgcnvj kp pgwtqowuewnct fkuqtfgtu :
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19-20Dwqrpmnfgc kwmrmlgosc bc Rrcglcpr : glrâpçr bcq
epmsncq bc nYpmjcNÉqvqpke fÉuvtqrjÉ vÉrg 1:
rqukvkxg korcev qh uwrrqtv itqwruQcvtkekc Yknnqes
FICHE PRATIQUE/SHORT CLINICAL GUIDELINES
21-23RrpYrâegc bgYelmqrgosc bYlq jY bwqrpmnfgcksqasjYgpc b%Ekcpw-Dpcgdsqqj
Dkcipquvke hnqyejctv kp EogtÉ-Dtgkhwuu owuewnct fÉuvtqrjÉScdcj Bgp acqw, Qcuecng Skejctf, Ftcpeg Mgvwtes,
Gkuông Bqppg
MISE AU POINT/REVIEW
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r=@@éIFzyBBé6 aFyBàé S êyIà"é NQeprêsentation schêmatique des systîmes membranaires de la fibre musculaire squelettique impliquês dans le processus de couplage excitation-contraction-no N nSH=àI@IA oyFàCD@yGA=EIé O nMn N nSàéDHéIF çé @y nMyBCç=Bé OXcln N nSàéDHéIF çéG X="MçFCDMF=ç=BéG1?S çFC=Hé Nla libêration de Aa
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