[PDF] LA CRANIOSTENOSE 119- Linard M Noel C

View - Download LA CRANIOSTENOSE

Previous PDF

Next PDF

233

UniǀersitĠ d'Alger

INSTITUT NATIONAL DES ETUDES SUPERIEURS EN SCIENCES MEDICALES

DEPARTEMENT DE MEDECINE

Thèse de doctorat en sciences médicales

Présentée par docteur Youcef Benmouma

LA CRANIOSTENOSE

Nouvelle approche thérapeutique

Directeur de thèse :

Professeur Mohamed Djennas.

221

Introduction .............................................................................................................. 1

Analyse bibliographique ......................................................................................... 4

222
223
224
225
226

Etude pratique :

I Patients et méthode : ....................................................................................................................123

227
1

Introduction

2

- La craniosténose est classée parmi les maladies rares, elle est liée à une ossification

prĠmaturĠe d'une ou plusieurs sutures crâniennes. Considérée comme une pathologie de développement secondaire, cette synostose prématurée va induire des dysmorphies crâniennes caractéristiques plus ou moins sĠǀğres selon l'atteinte. - La craniosténose peut être isolée ou non syndromique (uni ou plurisuturaires), ou faisant partie d'un syndrome polymalformatif, elle est dite alors craniosténose syndromique. La fréquence tous types confondus est de 1 pour 2000 naissance.

- Le diagnostic de la craniosténose se fait en général à la naissance à l'edžception de

certaines formes qui n'obĠissent pas à ce schéma, dans la mesure où elles apparaissent plus

tardivement (L'odžycĠphalie ă l'ąge de 2ă3 ans). - La craniosténose est un processus anténatal purement osseux, qui se poursuit après la naissance, il reprĠsente l'acteur d'un conflit de croissance entre un contenant crânien particulièrement expansive voir tumorale au cours de la première année de vie. Cette situation va engendrer sur le plan morphologique, une dysmorphose crânienne liée à la croissance osseuse compensatrice autours des sutures saines qui ne peut se faire sur les berges de ou des sutures sténosées avec souvent des répercussions sur le squelette facial, alors que sur le plan fonctionnel, elle peut engendrer de grave séquelles neuro- ophtalmiques et neuro-affectives (159).

- Le traitement chirurgical prĠcoce reste aǀant tout prĠǀentif de l'installation de ces

complications morbides. Le défi par contre est esthétique, remodeler un crane disgracieux

pour offrir ă ces enfants une chance de s'insĠrer dans une société dite moderne, ou

l'apparence hĠlas, est devenu un culte. - Les progrès de la radiologie ont permis une identification précoce du type

anatomopathologique (diagnostic anténatal). Le développement de l'anesthésie pédiatrique

ainsi que les indications spécifiques des procédures chirurgicales et leur perfectionnement

ont permis, d'agir non seulement tôt mais aussi avec une stratégie opératoire appropriée(en

fonction de l'ąge, de la forme et sa sévérité). 3 craniofaciales, peu ou pas utilisées dans notre pays, qui ont sur le plan tant fonctionnel - Nous avons colligé pour ce travail 53 observations de patients traités entre 2013 et

2019, au sein du service de neurochirurgie du centre hospitalo-universitaire Mustapha

Bacha.

- Nous établirons dans un premier temps la nosologie des craniosténoses par une étude bibliographique des différents aspects anatomopathologique, cliniques et paracliniques,

ainsi que les procédures opératoires craniofaciales les plus élaborées, que nous allons

introduire dans un second temps, comme nouvelle stratégie opératoire adopté dans notre étude et évaluer par la suite les avantages en particulier sur le plan esthétique.

- Nous porterons un intĠrġt particulier ă l'assistance multidisciplinaire nĠcessaire dans la

prise en charge des craniosténoses syndromiques, lente et contraignante incluant plusieurs interventions chirurgicales maxillo-faciale et des arrangements orthodontiques.

- Nos observations seront discutées et confrontés à celles de la littérature au sujet de leurs

caractères cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs. 4

Première partie :

Analyse bibliographique

5

I- Généralité

1 Historique :

- Induisant souvent une difformité craniofaciale, la craniosténose a été perçue à travers

les âges comme une aberration de la nature, une malédiction voir un mauvais présage, une curiosité qui faisait jadis le bonheur des foires et fêtes foraines.

1.1 Histoire de l'évolution nosologique des craniosténoses :

ă Hippocrate en l'an 400 A.J. Longtemps confondues avec la microcéphalie, Hippocrate a été

le premier a montré le rôle des sutures crâniennes dans la genèse des craniosténoses. Il

avait remarqué que dans cette dysmorphie, les sutures du crane n'avaient pas le mémé aspect, et schématisa ces aspects sous forme de lettres (6) : . Forme X quand il n y à point de proéminence, ni dans un sens ni dans l'autre. - Hundt(1821) est le précurseur des premières configurations anatomiques. Il a montré

que chaque forme de difformité est caractérisée par une suture stĠnosĠe ă l'origine (63).

- Virchow(1851) attribue à cette malformation le terme de craniosténose (177) ; il la

dĠfinie comme l'ossification prĠmaturĠe d'une ou plusieurs sutures, ces observations lui ont

permis d'Ġtablir une règle sur l'effet de la synostose sur la déformation crânienne (la loi de

Virchow). Une restriction de la croissance dans le sens perpendiculaire à la suture atteinte et une croissance compensatrice sur le reste de la boite crânienne. Depuis d'autres auteurs suivront enrichissant ainsi les données éthiopathogénique et paracliniques nous citerons entre autres : 6 - Eslin (1904), décrit les aspects radiologiques des craniosténoses. - Purly (1905), montra le rapport existant entre la malformation crânienne et les troubles ophtalmologiques (cécité, exophtalmie). - Apert (1906), dĠcrit l'acrocĠphalosyndactylie. - Crouzon (1912), décrit la dysostose craniofaciale. Par la suite plusieurs autres - Greig (1926), regroupe sous le nom d'oxycéphalie, la forme intéressant l'ensemble des sutures et les classe en trois formes :(76) . Les craniosténoses pansynostosique avec atteinte faciale . Les craniosténoses pures sans atteinte faciale. . Les fausses craniosténoses par atteinte tardive des sutures. - Fin du 19 siècle (165) la distinction entre craniosténose (pathologie morphologique

compensatrice) et microcéphalie (pathologie fonctionnelle de la boite crânienne) fut établie.

craniosténoses isolées et des dysostoses craniofaciales a été élaboré, depuis plusieurs

classifications ont étés proposées. - Renier et Marchac (1982), proposent une classification plus simple, qui décrit les

s'associer entre eux allant parfois même à réaliser une pansynostose(157), on différentie

depuis : 7 . La scaphocéphalie liée à la synostose de la suture sagittale. . La trigonocéphalie liée à la synostose de la suture métopique. . La plagiocéphalie antérieure liée à la synostose coronale unilatérale. . La plagiocéphalie postérieure liée à la synostose lambdoïde. . La brachycéphalie liée à la synostose coronale bilatérale. . L'odžycĠphalie liĠe ă une synostose tardiǀe des sutures coronales et la sagittale. Figure 1 : classification de renier et Marchac (155) 8

1.2 Histoire de l'Ġǀolution de la chirurgie des craniosténoses (166).

- Lannelongue (1890), réalisa la premier tentative chirurgicale à visée curative, en

pratiquant une craniotomie linéaire, de la suture coronale à la lambdoïde, sur une petite fille de 4 ans. Bien que les suites opératoire furent fatales, cette tentative a mis fin aux

appréhensions de la chirurgie du crane et ouvert la voie à d'innombrables procĠdures

chirurgicales. (14). - Faber et Towne (1924), ont entrepris pour la première fois une cranictomie couronnée de succès. Plus tard la craniectomie a était progressivement raffinée obtenant de meilleurs

formes associées à des risques fonctionnels majeurs. Cela a permis néanmoins, à la simple

craniectomie linéaire d'ġtre aujourd'hui, une procédure bien établie dans certaines formes

de craniosténose.(54). - Ingraham et Matson (1954), ont enfin inclus le bénéfice esthétique comme indication

opératoire, ce qui n'a ĠtĠ reconnue come telle que vers la fin des années soixante. Ce fut le

dĠbut de l'ğre de la chirurgie craniofaciale(6).

- Robishorg (1960), a considéré que la chirurgie doit réaliser une adaptation neuro-

satisfaisante(6).

craniosténoses, entreprit de réalise un calibrage harmonieux du squelette crânien. Son

principe repose sur la dépose de toutes les zones anormales du crane, incluant parfois les

de taille et de courbure sélectionnées(67). Il apporta la touche esthétique tant attendue, et

conféra à la chirurgie craniofaciale le statut de discipline toute entière. Il est ainsi le père de

la chirurgie craniofaciale et le précurseur de la chirurgie plastique et réparatrice (6). 9

- La nécessité multidisciplinaire de la prise en charge de la craniostĠnose Ġtait ă l'origine

de l'Ġmergence de groupes d'Ġtude craniofaciale, qui ont sensiblement améliorés les

l'assistance endoscopique et les progrès de l'anesthĠsie, la prise en charge peut être

réalisée, beaucoup plus tôt, et presque sans morbidité aucune (minimum invasive surgery)(93). - Enfin, le diagnostic anténatal peut conduire dans certains pays à une interruption volontaire de grossesse surtout dans les formes syndromiques sévères. 10

2 Rappels :

2.1 Rappel anatomique :

- Le crane est formé de deux partie distinctes(159) : . Une partie supérieure concave, la voute ou calvaria. . Une partie inférieure légèrement oblique(en bas et en arrière), la base du crâne.

2.1.1 La voute crânienne ou calvaria :

La partie concave de la boite crânienne comprend les os de la voute séparés par des bandes de tissu conjonctif représentant les sutures, qui au niveau des zones de convergence constitue les fontanelles. a- Les os : - ReprĠsentĠs par l'os : . Frontal en avant . Les deux pariétaux, les écailles temporales latéralement . La partie postĠrieure de l'occiput. b- Les sutures : - Les sutures (du nom de sutura traduit par couture) sont des articulation fibreuses immobiles , constituĠes d'une mince couche de cartilage (tissu fibreux) dit de croissance,

situées à la périphérie de tous les os du crane elles permettent le développement du crane

. Fonction ligamentaire d'union et d'amortissement des piğces osseuses en cas de décalage ou d écart des berges osseuses. 11 . Fonction de rattrapage ou ossification de rattrapage qui se déroule au cours de la croissance marginale des berges et qui adapte les pièces osseuses à la dimension expansive de la croissance encéphalique. . Fonction articulaire du mouvement qui assure la meilleure orientation possible et Figure 2 ͗ Sutures et fontanelles du crane d'un nouǀeau nĠ (161). 12 - Scott classe les sutures du crane et de la face en cinq systèmes suturaires (166) : . Système sagittal : il sépare la face en deux moitiés dans un plan sagittal : . Suture métopique . Suture internasale. . Suture symphysaire. . Suture intermaxillaire.

. Système coronale : il sépare le segment crânien antérieur (frontal, l'ethmoŢde et du

sphénoïde) du segment médian (temporal et pariétal) . Système craniofacial : Il sépare les os de la face (maxillaire compris) de la base du crane . Suture fronto-maxillaire. . Suture ptérygo-palatine. . Suture nasofrontale. . Suture fronto-malaire. . Système péri-maxillaire : Représenté par les sutures entre le maxillaire et les os contigus de la face : . Suture maxillo-malaire. . Suture maxillo- palatine. . Suture palatine transverse. . Suture maxillaire - os propre de nez. . Suture maxillaire-induis. . Système lambdoïde : Il sépare l'os occipital du segment crânien médian. 13 c Les fontanelles : - A la naissance les os de la voute ne sont pas en contact, pas encore totalement formé, il subsiste des espaces membraneux appelés fontanelles, comme des confluents de sutures. Se sont des espaces membraneux séparant les différents os du crane. - Les fontanelles permettent aux os du crane de se mouvoir et de s'adapter aux différents

détroits de la filière génitale lors de l'accouchement. Elles permettent aussi la poursuite du

développement du crane et la poussée encéphalique, On distingue (113) : . Deux fontanelles impaires et médianes : . La fontanelle antérieure ou bregmatique ou grande fontanelle de forme

losangique de 3 à 4 cm de large, ă la jonction de l'os frontal et les os pariétaux. Sa fermeture

est observée entre 18 et 36 mois, il subsiste un vestige le bregma.quotesdbs_dbs23.pdfusesText_29

[PDF] Télécharger le poster (PDF)

[PDF] le traitement des craniosténoses : indications et - ScienceDirect

[PDF] Evolution phanérozoïque du Craton Ouest Africain et de ses

[PDF] Evolution phanérozoïque du Craton Ouest Africain et de ses

[PDF] Evolution géodynamique des cratons des Guyanes et d 'Afrique de l

[PDF] Récapitulatif des outils d 'évaluations en langue d 'origine

[PDF] guide d 'inscription - Iccrc

[PDF] molecules 2 groupescor

[PDF] Nouvelle Technique de dosage de la créatinine - Bioclinic

[PDF] Création d 'une fiche article - TF Informatique

[PDF] Guide Marocain des Associations - LA FCS

[PDF] ingénierie du bâtiment et le système d agrément - FMCI

[PDF] Accompagnement ? la création d 'entreprise au Maroc - Base

[PDF] ENTREPRENEURIAT ET CREATION D 'ENTREPRISE EN ALGERIE

[PDF] creation d 'entreprise et entrepreneuriat - Thierry Verstraete