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Progrès en urologie (2008)18, 266-274

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.comARTICLE DE REVUE

La pyélonéphrite xanthogranulomateuse:

principaux aspects en imagerie Xanthogranulomatous pyelonephritis: Main imaging features

R. Loffroy

a,? , O. Varbédian a , B. Guiu a , A. Delgalb

F. Michel

b , J.-P. Cercueil a , D. Krausé a a Département de radiologie et d"imagerie médicale diagnostique et thérapeutique, CHU Le Bocage, 2, boulevard du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, B.P. 77908,

21079 Dijon cedex, France

b Département de chirurgie urologique et d"andrologie, CHU Le Bocage, 2, boulevard du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, B.P. 77908, 21079 Dijon cedex, France

Rec¸u le 1

er aoˆut 2007 ; accepté le 11 mars 2008 Disponible sur Internet le 13 mai 2008MOTS CLÉS

Rein ;

Pyélonéphrite xan-

thogranulomateuse ; TDM

RésuméLa pyélonéphrite xanthogranulomateuse (PXG) représente une entité de pyélo-

néphrite chronique relativement rare dont la symptomatologie prend souvent une forme pseudotumorale, ce qui en fait un diagnostic différentiel difficile avec le cancer du rein, d"autant qu"il n"existe pas de signes spécifiques de cette lésion. L"objectif de cet article a

été de mettre en exergue les caractéristiques histologiques, cliniques et radiologiques, ainsi

que les différents moyens diagnostiques et thérapeutiques de cette affection. © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDS

Kidney;

Xanthogranulomatous

pyelonephritis; CTSummaryXanthogranulomatous pyelonephritis is a rare form of chronic pyelonephritis, which frequently has a pseudotumoral appearance, as a result of which differential diagnosis with

malignant renal neoplasia is difficult, especially as there are no specific signs of this lesion. The

aim of this article is to notice the various histological, clinical and radiological characteristics,

and the different modalities of diagnostic and treatment of this affection. © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Auteur correspondant.

Adresse e-mail :romaric.loffroy@chu-dijon.fr(R. Loffroy).

1166-7087/$ - see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

doi:10.1016/j.purol.2008.03.015 La pyélonéphrite xanthogranulomateuse: principaux aspects en imagerie 267

Introduction

La pyélonéphrite xanthogranulomateuse (PXG) constitue une forme rare et particulière d"infection chronique du parenchyme rénal dont la définition est histologique: asso- ciation de lésions de pyélonéphrite chronique et de cellules spumeuses xanthogranulomateuses. Elle se présente sous deux formes: une diffuse, la plus fréquente, correspondant en fait à une pyonéphrose et une forme focale pseudotu- morale qui soulève le diagnostic d"une masse rénale et qui doit faire mettre en œuvre les différents moyens d"imagerie pour cerner l"affection et y adapter la thérapeutique.

Données épidémiologiques

La pyélonéphrite xanthogranulomateuse est une affection rénale peu fréquente et grave de pyélonéphrite chronique (0,6 à 1,4%). Elle affecte principalement les femmes (sex- ratio 3:1) d"âge moyen (50-70 ans)[1]. Elle atteint surtout les individus de race blanche. Elle pose un problème de diagnostic avec le cancer du rein dont elle mime en par- tie la symptomatologie clinique et radiologique[2]. Des cas d"association avec un carcinome à cellules claires ont même

été décrits[3].

Facteurs physiopathologiques

Sur le plan physiopathologique, nombreux sont les facteurs qui contribuent au déclenchement du processus xantho- granulomateux; le principal facteur reste l"obstruction chronique de la voie excrétrice par une lithiase le plus sou- vent (83% de calculs dont la moitié sont coralliformes). L"obstruction peut également être due à une sténose urétérale d"origine infectieuse spécifique (tuberculose, bil- harziose) ou à une sténose de la jonction pyélourétérale par une uropathie malformative ou plus rarement par une tumeur des voies excrétrices (Tableau 1)[4,5].

Caractéristiques anatomopathologiques

L"infection dans la PXG est à l"origine d"une destruction tissulaire progressive du parenchyme rénal, évoluant de

fac¸on torpide à bas bruit, avec libération de lipides dontse chargent les macrophages (cellules xanthomateuses) et

d"une réaction lymphoplasmocytaire, puis granulomateuse. L"inflammation périrénale (périnéphrite) qui en résulte peut être responsable d"une fistulisation tardive aux organes de voisinage (côlon, duodénum, estomac, rate, bronches), mais aussi à la peau (fosse lombaire, fosse iliaque, fesse, creux inguinal, scarpa, voire membre inférieur par progression le long du psoas)[6-8]. L"examen macroscopique retrouve le plus souvent un rein augmenté de taille, plus rarement atro- phié à surface irrégulière. La capsule rénale est épaisse, adhérente, le bassinet et l"uretère sont dilatés et leur paroi épaissie et rigide. À la coupe, les cavités pyélocalicielles sont anfractueuses, remplies de matériel nécrotique bru- nâtre mêlé ou non à des calculs, ainsi que des travées jaunâtres et des plages de nécroses multifocales entourées de sclérolipomatose avec une voie excrétrice souvent dila- tée à contenu purulent[5].

Modes de présentation clinique

La PXG peut être focale, simulant une pathologie néopla- sique ou généralisée au rein qui est alors non fonctionnel. Elle est le plus souvent unilatérale, mais des atteintes bilatérales ont été rapportées[7,9]. La clinique est sou- vent pauvre avec une symptomatologie fruste témoignant d"une évolution torpide à l"origine d"un diagnostic tardif. La fièvre, l"altération de l"état général et les lombalgies sont les signes les plus souvent retrouvés, mais ceux-ci peuvent manquer. La pyonéphrose est un mode de révéla- tion fréquent[10]. L"hématurie et la colique néphrétique sont rares. Dans les cas très évolués, la révélation peut se faire sous forme d"abcédation du psoas ou de fistules (réno- coliques ou rénocutanées surtout)[6-8]. L"apparition d"une hypertension artérielle récente est fréquente. L"examen physique ne trouve le plus souvent qu"une sensibilité du flanc. La masse palpable n"est trouvée que dans 20% des cas (Tableau 1).

Anomalies biologiques

Les prélèvements biologiques trouvent quelques stigmates d"infection peu évocateurs: anémie inflammatoire, hyper- leucocytose à prédominance neutrophile, accélération de la vitesse de sédimentation. La détection de troubles de

Tableau 1Principaux modes de présentation clinique des pyélonéphrites xanthogranulomateuses.

Facteurs favorisants Signes cliniques

Uropathie obstructive chronique congénitale ou acquise Fièvre au long cours Syndrome de la jonction Asthénie"anorexie"amaigrissement

Duplicité pyélo-urétérale Lombalgies

Tumeurs de la voie excrétrice Dysurie-pollakiurie Sténose urétérale dorigine infectieuse Masse lombaire palpable

LithiasesHématurie

Calculs coralliformes Colique néphrétique

Calculs caliciels Hypertension artérielle

Terrain immunodéprimé Abcès périrénal

Fistulisation (cutanée, colique)

268R. Loffroy et al.

la fonction hépatique et la cholestase anictérique peuvent avoir une valeur dorientation[1]. Lexamen cytobactério- logique des urines est stérile dans 54% des cas[1,6].En cas dinfection urinaire avérée,Escherichia colietProteus mirabilissont les germes les plus fréquemment retrouvés. Plus rarement, une infection àKlebsiella, à staphylocoque ou pluribactérienne est possible[11]. L"étude cytologique du sédiment urinaire ou la ponction percutanée du rein avec étude histologique n"ont de valeur que si elles retrouvent des cellules xanthomateuses caractéristiques.

Aspects radiologiques

Sur le plan radiologique, le diagnostic préopératoire de PXG n"est porté que dans la moitié des cas environ, essentielle- ment à partir des données scanographiques. Le diagnostic définitif est exclusivement porté par l"examen histopatho- logique.

Urographie intraveineuse

L"urographie intraveineuse retrouve des anomalies non spé- cifiques: lithiase (38%) (Fig. 1), hydronéphrose, syndrome de masse (62%), déformation calicielle (46%), diminution de l"excrétion rénale, voire rein muet dans les formes dif- fuses essentiellement (27%), anomalie associée de la voie excrétrice (Fig. 2)[1].

Échographie

L"échographie met elle aussi en évidence des anomalies diverses non spécifiques[12]. Le rein apparaît souvent hypertrophié, remanié, hétérogène, siège d"images hyper- échogènes lithiasiques. Il existe surtout de multiples formations arrondies hypoéchogènes ou anéchogènes cor- respondant à des logettes de pus, séparées par des septas épais et plus ou moins réguliers. L"hydropyonéphrose est souvent associée dans les formes diffuses, faisant discuter une pyonéphrose simple. Dans les formes focales, le diag-

nostic est plus difficile à évoquer et une tumeur ne peutêtre éliminée (Fig. 2). Ces constatations doivent conduire à

la réalisation d"un uroscanner.

Scanner

Même s"il n"a aucune spécificité diagnostique, le scan- ner reste l"examen de référence permettant une meilleure représentation des lésions et surtout de leur extension [13,14]. Deux formes de PXG sont à distinguer (Tableau 2).

Forme diffuse

La sémiologie est souvent celle d"une pyonéphrose: le rein apparaît hypertrophié, avec des cavités pyélocali- cielles dilatées hypodenses et un parenchyme détruit non fonctionnel, remplacé par de multiples cavités pseudokys- tiques granulomateuses parfois parenchymo-calicielles, de densité variant de 10 à 30UH, et correspondant à des cavités nécrotiques avec un contenu grumeleux épais au sein duquel flottent des calculs caliciels ou coralliformes (Figs. 3-6). Seule le tissu de granulation en périphérie de ces zones nécrotiques peut parfois se rehaussé après injec- tion. L"architecture rénale peut être entièrement détruite et l"infiltration périrénale est fréquente. Parfois, le rein est plutôt atrophique. Le scanner permet surtout d"apprécier l"extension périrénale du processus infectieux (Fig. 6): l"atteinte des structures de voisinage (espace pararénal antérieur et postérieur, psoas, tissu graisseux des flancs, tube digestif) et les complications fistuleuses sont précisées en complément de l"opacification percutanée des cavités. Pour certains auteurs[15], on peut établir une stratification de l"extension: stade I (atteinte intrarénale focale), stade II (atteinte débordant le rein et touchant le fascia de Gerota), stade III (atteinte rénale et extension à distance aux tissus avoisinants).

Forme focale

La forme localisée est souvent caractérisée par une masse hypodense isolée, non rehaussée, au sein d"un parenchyme, par ailleurs, normal. La coque périphérique et parfois des

Figure 1.A: abdomen sans préparation: macrolithiase pyélique gauche et calcul urétéral lombaire gauche obstructif;(B): néphrographie

antégrade: parois urétérales irrégulières en rapport avec une pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse chronique.

La pyélonéphrite xanthogranulomateuse: principaux aspects en imagerie 269

Figure 2.AetB: urographie intraveineuse: anomalie malformative à type de duplicité urétérale associée à une pyélonéphrite xantho-

granulomateuse focale;(C): l"échographie retrouve une masse hypoéchogène pseudotumorale du pôle inférieur du rein droit, se rehaussant

de manière hétérogène au scanner avec collection liquidienne centrale et infiltration de la graisse périrénale;(D): coupes axiales en pon-

dération T1(E)et T2(F), et sagittales après injection de gadolinium;(G): signal liquidien de la collection (hyposignal T1 et hypersignal

T2) et rehaussement pseudotumoral périphérique hétérogène. septas intralésionels se rehaussent après injection d"iode [14,15]. Il peut s"y associer la présence d"un calcul coralli- forme et d"une ectasie calicielle segmentaire qui ont valeur d"orientation[16]. L"aspect mime celui d"un abcès ou d"une tumeur rénale (Figs 2, 7 et 8).

Imagerie par résonance magnétique

L"IRM est le plus souvent réalisée dans le cadre du bilan d"une tumeur rénale, principal diagnostic différentiel des formes focales de PXG. D"après certains auteurs[17,18],

elle semble donner une plus grande spécificité à l"imageriegrâce à la richesse lipidique des cellules macrophagiques

contenus dans les granulomes xanthomateux qui donne un hypersignal en séquences pondérées T1 et T2 comparable à celui du tissu sous-cutané, qui semblerait quasiment spéci- fique de PXG. Cet hypersignal évocateur en T1, diminuerait sur le second écho du T2 contrairement aux collections liquidiennes (Fig. 2), dont l"intensité du signal est fonc- tion de la composition. En pratique, cet hypersignal est difficile à mettre en évidence, car la teneur en graisse de ces cellules est faible et très variable. Il peut exister un rehaussement périphérique en couronne après injection de gadolinium comme au scanner. Le calcul est mal visualisé,

Tableau 2Principaux aspects radiologiques des pyélonéphrites xanthogranulomateuses (un ou plusieurs signes sont

possibles pour chaque forme).

Forme diffuseForme focale

Hydronéphrose

Calcul (caliciel, coralliforme)

PyonéphroseMasse pseudokystique isolée

Collection intraparenchymateuse Rein fonctionnel

Atrophie corticale Calcul caliciel isolé

Rein peu ou non fonctionnel Dilatation calicielle segmentaire Abcès (périrénal, psoas) Hypersignal graisseux

Prolifération graisseuse périrénale

Fistule (cutanée, colique)

270R. Loffroy et al.

Figure 3.Pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse: rein gauche hypertrophié, siège d"un volumineux calcul coralliforme associé à une hydronéphrose. On observe, par ailleurs, de mul- tiples cavités liquidiennes parenchymateuses correspondant à des calices et/ou des nodules xanthogranulomateux, avec une atrophie parenchymateuse débutante. Figure 4.Autre forme de pyélonéphrite xanthogranuloma- teuse diffuse: syndrome de masse rétropéritonéale par dilatation majeure des cavités pyélocalicielles du rein gauche sans calcul obstructif visible. Le rein est non fonctionnel par destruction paren- chymateuse et atrophie corticale sévère. mais peut apparaître en hyposignal sur toutes les séquences. L"IRM autorise également l"étude de l"extension xanthogra- nulomateuse périrénale dans les trois plans de l"espace, permettant une analyse plus approfondie des remaniements tissulaires.

Artériographie

L"artériographie n"est quasiment plus indiquée aujourd"hui. Son intérêt diagnostique dans cette indication est anec- dotique et ne se conc¸oit que dans le cadre du bilan préopératoire d"une PXG focale en cas de suspicion de tumeur rénale. Elle montre l"absence de toute vas- cularisation anarchique tumorale (néovaisseaux, shunts inexistants). Elle peut objectiver le refoulement arciforme des vaisseaux autour d"une masse soit avasculaire, soit vas- cularisée par des artères fines périphériques présentant des caractères inflammatoires correspondant au tissu de gra- nulation[19]. Mais là encore, l"absence de néovaisseaux tumoraux anarchiques n"est pas spécifique, car on peut Figure 5.Pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse: le rein est le siège d"une lithiase coralliforme(A). Le parenchyme est aminci et siège de plages hypodenses correspondant à des foyers xanthogranulomateux(B). Il existe une urétérohydronéphrose importante dans un contexte d"obstacle tumoral urothélial latéro- vésical droit(C). la rencontrer dans certains cancers soit avasculaires, car très nécrosés, soit sièges d"une néovascularisation fine, peu abondante.

Principaux diagnostics différentiels

Pyonéphrose

La pyonéphrose est la conséquence de la persistance d"une hydronéphrose infectée et se définit par la rétention d"urine purulente dans les cavités pyélocalicielles distendues par une obstruction sous-jacente (Fig. 9), associée à une des- truction partielle ou totale du parenchyme rénal entraînant un rein peu ou non fonctionnel avec parfois une extension La pyélonéphrite xanthogranulomateuse: principaux aspects en imagerie 271 Figure 6.Pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse de stade III: hydropyonéphrose avec réaction xanthogranulomateuse sous forme d"une collection pseudokystique multiloculée intraparen- chymateuse. Infiltration associée de la graisse périrénale et complication à type d"abcès du psoas homolatéral correspondant à une extension de contiguïté du processus inflammatoire.

Figure 7.Pyélonéphrite xanthogranulomateuse focale: masse pseudotumorale renfermant plusieurs logettes nécrotiques(A)et pré-

sence de collections liquidiennes accolées intraparenchymateuses(B) et (C)avec rehaussement périphérique. L"imagerie par résonance

magnétique pondérée T2(D)et T1 après injection de gadolinium(E) et (F)n"apporte pas d"argument diagnostique supplémentaire dans ce

cas. périrénale. Pour certains auteurs[14], la pyélonéphrite xan- thogranulomateuse diffuse est une forme particulière de pyonéphrose tant la distinction sémiologique est difficile. La présence d"un calcul plutôt caliciel ou coralliforme a valeur d"orientation.

Cancer du rein

Le cancer du rein représente le principal diagnostic différen- tiel de la pyélonéphrite xanthogranulomateuse, notamment dans sa forme focale. L"aspect tomodensitométrique de la PXG peut mimer un carcinome à cellules claires, une tumeur rénale kystique, nécrotique ou surinfectée ou même certaines formes de lymphomes. Le contexte clinique et biologique orientera le diagnostic. Le scanner permet, en outre, d"avoir des signes négatifs de dissémination de néo- plasme (absence d"adénomégalies, de thrombus veineux ou de métastases osseuses ou hépatiques) (Fig. 10). Toutefois, le scanner n"a aucune spécificité diagnostique, d"autant que des associations lésionnelles sont possibles. En IRM, le diagnostic différentiel peut également être posé avec des

272R. Loffroy et al.

Figure 8.Pyélonéphrite xanthogranulomateuse pseudotumo- rale: masse kystique du pôle inférieur du rein droit au scanner associé à un calcul coralliforme(A). La nature liquidienne est confir- mée en IRM sur l"imagerie pondérée T2 frontale(B)sous forme d"un hypersignal intense. Un rehaussement pariétal des différentes logettes intralésionnelles est mis en évidence sur les séquences T1

Fat Sat après injection de gadolinium(C).

signal est modifié par l"hypervascularisation, le liposarcome rétropéritonéal et plus rarement le carcinome à cellules claires[15,16].

Abcès

L"abcès du rein sous forme d"une collection parenchy- mateuse avec rehaussement périphérique peut égale- Figure 9.Aspect de pyonéphrose simple sur obstacle lithia- sique avec plusieurs collections parenchymo-calicielles dont une renferme des bulles d"air, mimant une pyélonéphrite xanthogranu- lomateuse. ment mimer radiologiquement une forme focale de PXG (Fig. 11). La régression sous antibiothérapie orientera le diagnostic.quotesdbs_dbs29.pdfusesText_35

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