[PDF] © SFIPP Trousseau 2013 En échographie l'utérus

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PATHOLOGIE GYNECOLOGIQUE PEDIATRIQUE:

DES SITUATIONS DU QUOTIDIEN AUX CAS PLUS RARES

Guesmi M, Boyer C, Geoffray A

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Introduction

La pathologie gynŽcologique de la pŽriode nŽonatale ˆ lÕadolescence est vaste et recouvre des situation s assez frŽqu entes (pathologie fonc tionnelle ovarienne, anomalies pubertairesÉ) et dÕautres plus rares et/ou plus complexes ( anomalies malformatives et leurs complications, anomalies du dŽveloppement sexuelÉ). intention et souvent suffisant. Nous avons choisi de ne pas aborder les tumeurs ovariennes (bŽnignes et malignes) et les exceptionnelles tumeurs utŽro-vaginales. Nous ne traiterons pas non plus les malformations cloacales. Nous ne dŽvelopperons que certaines malformations utŽro- vaginales.

1 Techniques dÕimagerie

1.1 LՎchographie pelvienne

1.1.1 Technique

rŽplŽtion vŽsicale modŽrŽe, le plus souvent avec une sonde de basse frŽquence de

3 ˆ 6 MHz. On rŽalise des coupes longitudinales et transversales afin de repŽrer et

dՎvaluer la morphologie de lÕutŽrus et des ovaires. On peut notamment mesurer la hauteur utŽrine et Žvaluer la surface et le volume ovariens. LՎcho-doppler est parfois utile ( bilan dÔune m asse annexielle, torsion dÕannexe,

Žvaluation de lÕimprŽgnation hormonale).

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1.1.2 Anatomie Žchographique des organes gŽnitaux internes de la naissance ˆ

la pubertŽ

1.1.2.1 UtŽrus

Sa morphologie Žvolue au cours de lÕenfance (cf. tableau 1). Ë la pŽriode nŽonatale, sous lÕinfluence hormonale maternelle, il est proŽminent avec un col plus large que le corps. ll involue ensuite progressivement chez le jeune enfant puis devient tubulŽ. Un utŽrus mesurant plus de 35 mm de hauteur et plus de 10 mm dՎpaisseur signe une imprŽgnation hormonale dŽbutante. La ligne de vacuitŽ est alors bien visible.

1.1.2.2 Ovaires

Chez le nouveau-nŽ, les ovaires sont bien visibles et porteurs de nombreux follicules (< 20 mm). Avant 6 ans, le volume ovarien est globalement stable (autour de 1 cm 3 ). Puis il

Un volume ovarien supŽrieur ˆ 3 cm

3 traduit un dŽbut dÕimprŽgnation hormonale. Les follicules deviennent plus nombreux. Le doppler artŽriel pulsŽ ovarien ou utŽrin peut aider ˆ dŽterminer le dŽbut de la pubertŽ en montrant lÕapparition dÕun flux diastolique tandis quÕun tracŽ rŽsistif avec des pics systoliques isolŽs est en faveur dÕune absence dÕimprŽgnation hormonale.

1.2 LÕimagerie par rŽsonance magnŽtique

Elle est parf ois rŽalisŽe en complŽment dÕune Žc hographie pelvienne. Elle peut nŽcessiter une sŽdation (dans notre cent re : hydrate de chloral per os chez les enfants de 6 mois ˆ 3 ans). caractŽrisation des masses annexielles et dan s le bilan des malformations utŽro- vaginales (intŽrt des sŽquences 3D T2). Le protocole repose essentiellement sur des sŽquences pondŽrŽes en T2 (2 ˆ 3 plans ou une sŽquence 3D), souvent associŽes ˆ une sŽquence pondŽrŽe en T1 (sans et si besoin avec saturation de la graisse), complŽtŽes par une injection de

Gadolinium en cas de masses pelviennes.

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1.3 Le scanner

Le sc anner est peu utilisŽ. Il peut vi sualiser des calcifications et un contingent graisseux hypodense au sein dÕun tŽratome ovarien

1.4 La radiographie dÕabdomen sans prŽparation

LÕASP nÕa un intŽrt Žventuel quÕen cas de suspicion de tŽratome ovarien (calcifications, dents).

1.5 La gŽnitographie

Elle est rŽservŽe aux bilans des malformations uro-gŽnitales. La technique consiste ˆ introduire une sonde urinaire (Foley 8 F) dans le ou les 2 orifices pŽrinŽaux, en rŽtrograde puis on pousse la sonde jusque dans la vessie. Des clichŽs sont rŽalisŽs principalement de profil lors du remplissage puis en per-

mictionnel. Les ŽlŽments analysŽs sont la prŽ sence dÕune cavit Ž mŸllŽrienne

postŽrieure, sa taille et sa morphologie, lÕexistence dÕune empreinte de col utŽrin au confluence urogŽnitale avec Ž valuation du niveau dÕimplantation de la cavitŽ dÕabaissement de la cavitŽ vaginale.

Les rŽsultats de la gŽnitographie sont confrontŽs ˆ ceux de lÕendoscopie rŽalisŽe

sous anesthŽ sie gŽnŽrale, gŽnŽralement juste avant et dans le mme temps opŽratoire que la chirurgie correctrice.

2 Pathologies du nouveau-nŽ et du nourrisson

2.1 Hydrocolpos

Un hydrocolpos est une rŽtention liquidienne au sein du vagin, qui peut sՎtendre ˆ la cavitŽ utŽrine (hyd romŽtrocolpos). Il est seco ndaire ˆ un e obs truction vaginale congŽnitale.

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En Žch ographie, on visualise une masse pelvi enne mŽdiane, de taille variable, sous la symphyse pubienne (signe pathognomonique). (mucus, dŽbris cellulaires). Un hydrocolpos doit tre distinguŽ dÕune rŽtention transitoire de liquide intravaginal due ˆ un reflux dÕurines de la vessie vers le vagin. Un volumineux hydrocolpos peut tre responsable dÕune urŽtŽrohydronŽphrose.

2.2 Hernie de lÕovaire

Chez le nouveau-nŽ, lÕovaire peut migrer ˆ travers le canal inguinal parfois jusquՈ la

LÕexamen clinique retrouve une petite tumŽfaction ovalaire, ferme, mobile et indolore. La rŽd uction manuelle est contre-indiq uŽe en raison du risque de traumatiser

lÕovaire, voire dÕentra"ner une torsion. LÕovaire doit tre rŽintroduit chirurgicalement

dans la cavitŽ pelvienne afin de le protŽger et dՎviter un Žtranglement herniaire avec

ischŽmie gonadique.

2.3 Kyste ovarien

CÕest la plus frŽquente masse pelvienne liquidienne chez un nouveau-nŽ de sexe fŽminin (> 20-30 mm). Il est fonctionnel, dž ˆ une hyperstimulation hormonale dÕorigine maternelle. et parfois fortuitement sur une Žchographie postnatale. Il est l e plus so uvent sph Žrique et parfois mobile dans la cavi tŽ abdominal e- pelvienne.

On distingue deux types de kystes :

- le kyste co mpliquŽ (hŽmorragie intra-kystique, voire torsion ) dont lÕaspect liquidiens, caillots, pseudo-septasÉ).

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Žchographie et lÕIRM peut aider au diagnostic. Le risque de torsion secondaire ˆ un kyste ovarien semble plus ŽlevŽ en antŽnatal quÕen postnatal. La pri se en charge pŽrinatal e des kystes ovariens nÕest pas cons ensuelle. LՎchographie rŽalisŽe prŽcocement en postnatal permet de confirmer le diagnostic ou dÕenv isager un diagnostic diffŽrenti el ( duplication digestiv e, lymphangiome kystiqueÉ). En cas de kystes < 3 ou 5 cm, une simple surveillance Žchographique peut tre proposŽe avec une Žvolution le plus souvent spontanŽment favorable (disparition du kyste dans les 6 mois voire un an). ponction des kystes simples > 3 ou 5 cm et des kystes bilatŽraux. Žchographique ou dÕune chirurgie non urgente aus si conservatrice que possible. Les indic ations opŽratoires reconnues sont une s uspicion clinique d e torsion dÕovaire, un tableau occlusif ou la persistance prolongŽe dÕun kyste ovarien.

2.4 Anomalies du dŽveloppement sexuel (anciennement ambigŸitŽ sexuelle)

2.4.1 DŽfinition

Les anomal ies du dŽveloppement sexuel correspondent ˆ un aspect non ou mal diffŽrenciŽ des organes gŽnitaux externes ou ˆ une discordance entre les organes gŽnitaux internes et lÕa spect des organes gŽnitaux externes. Nous utiliserons la nouvelle nomenclature pour aborder leurs diffŽrentes formes (cf. tableau 2).

2.4.2 Bilan diagnostique

Le diagnostic dÕune anomalie du dŽveloppement sexuel est le plus souvent posŽ ˆ la pŽriode nŽonatale. Cette situation cliniq ue relativement rare et t raumatisante nŽcessite une prise en charg e mŽdicale pluridisciplinaire prŽcoce a fin dÕen

dŽterminer lՎtiologie, dՎvaluer les possibilitŽs chirurgicales de reconstruction, et en

fonction de ces donnŽes et du caryotype, dÕattribuer rapidement ˆ lÕenfant le sexe le plus adaptŽ.

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Le degrŽ de diffŽrenciation des organes gŽnitaux externes est cotŽ de 1 ˆ 5 selon la classification de Prader (du phŽnotype fŽminin au phŽnotype masculin) (cf. tableau 3). Un bilan biologique initia l est rŽalisŽ (ionogrammes sa nguin et urinaire, dosag es hormonauxÉ).

Le bilan dÕimagerie repose sur lՎchographie pelvienne et pŽrinŽale (Žvaluation des

organes gŽnitaux int ernes), complŽtŽe dÕ une exploration abdomina le (surrŽnales, reins, recherche de gonades ectopiques) puis sur la gŽnitographie qui permet une Žvaluation prŽcise de lÕanat omie uro-gŽnitale, prŽa lable indispensab le ˆ la planification de la chirurgie correctr ice. LÕIRM peut Žgalemen t fournir des renseignements anatomiques prŽcis et dŽtecter les gonades.

2.4.3 Anomalies du dŽveloppement sexuel 46, XX (anciennement

pseudohermaphrodisme fŽminin) Elles reprŽsentent 60% des anomalies du dŽveloppement sexuel diagnostiquŽes ˆ la pŽriode nŽonatale. Le gŽnotype est fŽminin. Les gonades sont des ovaires mais les organes gŽnitaux externes prŽsentent un degrŽ variable de virilisation. Celle-ci est androgŽno-sŽcrŽtante). En Žcho graphie, lÕutŽrus et les ovaires sont normaux et les surr Žnales son t classiquement hypertrophiŽes avec un aspect Ç cŽrŽbriforme È caractŽristique qui dispara"t sous traitement. Toutefois, la prŽsence de surrŽnales Žchographiquement normales ne permet pas dÕexclure le diagnostic. postŽrieur avec visualisation de lÕempreinte du col utŽrin ˆ la partie supŽrieure du vagin Le traitement repose sur une hormonothŽrapie substitutive ˆ vie et une gŽnitoplastie fŽminisante (vaginoplastie et rŽduc tion de lÕorgane clitorido-pŽnien), avec un pronostic fonctionnel satisfaisant.

2.4.4 Anomalies du dŽveloppement sexuel 46, XY (anciennement

pseudohermaphrodisme masculin)

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Le gŽnotype est masculin. Les gonades sont des testicules mais les organes gŽnitaux externes prŽsentent un dŽfaut de virilisation. Les autres causes sont plus r ares : dŽficit en 5 alpha rŽd uctase (enzyme de conversion de la testostŽrone en dihydrotestostŽrone), dŽficit enzymatique dans la Drash, de Smith-Lemli-OpitzÉ), formes idiopathiques. scrotaux ou dans le canal inguinal voire dans la cavitŽ abdominale. masculinisante est plus complexe et donne de moins bons rŽsult ats que la gŽnitoplastie fŽminisante.

2.4.5 Anomalies Ç ovo-testiculaires È du dŽveloppement sexuel (anciennement

hermaphrodisme vrai) Elles reprŽsentent 5% des anomalies du dŽveloppement sexuel. Le gŽnotype est le plus souvent f Žminin (70% des cas) . Il sÕagit de la coexistence, chez un mme individu, de parenchyme testiculair e et ovarien au sein de gonad es sŽparŽ es ou dÕune mme gonade mixte dite Ç ovotestis È. LÕutŽrus, presque toujours prŽsent, est hypoplasique. La confluence urogŽnitale est bas situŽe. Il est prŽfŽrable de leur attribuer le sexe fŽminin.

2.4.6 DysgŽnŽsies gonadiques

* mixte ou asymŽtrique Le caryotype est en mosa•que 45 XO/46 XY. Les gonades associent un testicule normal, en position i nguinale ou labio-scrotale, et une gonade rudimentaire non fonctionnelle controlatŽrale parfois d ifficile ˆ individualiser. LÕutŽrus est normal ou hypoplasique, latŽralisŽ du c™tŽ opposŽ au testicule normal. * DysgŽnŽsie gonadique pure 46, XY

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Le phŽ notype est fŽminin. Les deux gonades sont rudimentaires et lÕutŽrus est normal ou hypoplasique. En cas dÕamŽnorrhŽe primaire ˆ la pubertŽ, le diagnostic absence de structures mŸllŽriennes). Le risque de dŽvelopper une tumeur gonadique (notamment un gonadoblastome) est de toute gonade rudimentaire est ainsi recommandŽe ˆ titre prŽventif.

3. Pathologies de la pubertŽ

3.1 Rappels physiologiques sur la pubertŽ

La puber tŽ est la pŽriode de maturation durant laquelle un enfant acq uiert les possibilitŽs de reproduction. Cet ŽvŽnement physiologique commence par lÕactivation secondaires et le pic de croissance en sont les manifestations les plus visibles. Le dŽbut de pubertŽ est corrŽlŽ avec une maturation dÕensemble de lÕorganisme, ŽvaluŽ notamment par lՎtude de lՉge osseux. Les manifestations cliniques de la pubertŽ sont ŽvaluŽes par les stades de Tanner.

3.2 Variantes du dŽveloppement pubertaire

Certaines Ç avances pubertaires È peuvent tre bŽnignes et ne nŽcessitent aucun traitement. sexuels secondaires avant lՉge de 8 ans chez la fille.

Ë la diffŽren ce des pubertŽs prŽcoces, il nÕy a pas dÕavance significative dՉge

osseux, ni signe dÕim prŽgnation hormonale des organes gŽnit aux internes en

Žchographie.

3.2.1 PrŽcocitŽ mammaire : prŽmature thŽlarche

Il sÕagit une poussŽe mammaire uni- ou bilatŽrale, souvent chez une fillette entre 4/6 mois et 3 ans. Il existe frŽquemment un antŽcŽdent de crise gŽnitale avec poussŽe mammaire ˆ la naissance. Le test de stimulation de lÕaxe hypothalamo-hypophysaire

(test ˆ la LH-RH) est nŽgatif, tŽmoignant de lÕabsence de pubertŽ prŽcoce centrale.

Une simple surveillance clinique sÕassurera de la rŽgression de la symptomatologie.

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3.2.2 PrŽcocitŽ pileuse : prŽmature adrŽnarche

Il sÕagit du dŽveloppement pileux pubien et axillaire, assez frŽquent chez la fille de 6-

7 ans. LՎchographie pelvienne et le bilan hormonal sont normaux pour lՉge.

LÕexploration des loges surrŽnaliennes permet, dans ce contexte, dՎliminer un corticosurrŽnalome.

3.2.3 MŽtrorragies isolŽes : prŽmature mŽnarche

Elles sont rares (souvent entre 2 et 5 ans), dՎtiologie mal connue. LՎchographie peut rech ercher certaines causes de saign ement (corps Žtrang er vaginal, tumeur utŽro-vaginale, notamment rhabdomyosarcome).

3.3 PubertŽs prŽcoces

lÕaccŽlŽration de la croissance et la mat uration os seuse tandis que les signes androgŽniques restent au second plan. Cette hyperproduction oestrogŽniq ue est essentiellement dÕorigine ovarienne secondaire ˆ lÕactivation de lÕaxe gonadotrope.quotesdbs_dbs44.pdfusesText_44

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