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GUÍAS DE DIAGNÓSTICO

Y TRATAMIENTO

Edición 2019

Sociedad Argentina de Hematología

4Sociedad Argentina de Hematología • Guías de diaGnóstico y tratamiento • 2019

Sociedad Argentina de Hematología

comisión directiVa

Presidente

Dra. Dorotea Fantl

VicePresidente

Dr. Germán Stemmelin

secretaria

Dra. Cecilia Foncuberta

tesorero

Dr. Patricio Duarte

Protesorero

Dra. Juliana Martínez Rolón

secretaria de actas y PuBLicaciones

Dra. Ana Basquiera

VocaLes tituLares

Dra. María Silvana Cugliari

Dra. Susana Garbiero

Dr. José M. Ceresetto

VocaLes suPLentes

Dr. Juan José García

Dr. Miguel González

Dr. Daniel Sutovsky

coordinadores Guías edición 2019: Dra. Vera Milovic - veramilovic@gmail.com - Dra. Claudia Shanley - claudiashan ley@gmail.com Dra. Marisa Márquez - marisammarquez@hotmail.com - Dr. Jorge Korín - jkorin2009@hotmail.com corrección GramaticaL:

Dr. Gustavo Chiappe

Producción:

Mariela Escalante

diseÑo GrÁFico:

Glicela Díaz

5 Sociedad Argentina de Hematología • Guías de diaGnóstico y tratamiento • 2019

CONTENIDO

eritropatías ........................................................................ anemias. Generalidades ........................................................................ anemia ferropénica ........................................................................ ...............................38 Hemoglobinopatías ........................................................................ anemia megaloblástica ........................................................................ ..................................75 anemias hemolíticas ........................................................................ ......................................81 anemia y embarazo ........................................................................

anemias en período neonatal ........................................................................

.......................109 anemia en la edad avanzada ........................................................................ ........................117 Hemocromatosis hereditaria ........................................................................ .........................120 eritrocitosis no clonales ........................................................................ ..............................123

Listado de pruebas de laboratorio ........................................................................

................128 Gammapatías monoclonales ........................................................................ ...............................131 mieloma múltiple ........................................................................ síndrome de Poems ........................................................................ ...................................156 amiloidosis ........................................................................ ............168

Hemostasia y trombosis

.....................................189

enfermedad de Von Willebrand ........................................................................

....................191

microangiopatía trombótica (mat) en adultos y niños .......................................................207

trombocitopenia inmune ........................................................................ ..............................219 ...............................245 manejo de antiplaquetarios en la práctica diaria: sangrados digestivo y cerebral,

procedimientos y cirugías ........................................................................

............................251

miocardiopatías y tratamiento anticoagulante .....................................................................269

anticoagulación en prótesis valvulares cardíacas ................................................................275

manejo de la anticoagulación periablación y recomendaciones para el manejo de la terapéutica anticoagulante en el perioperatorio y procedimientos invasivos ........................................................................ ..........................293 agentes antitrombóticos en cardiopatías pediátricas congénit as y adquiridas .....................301

trombocitopenia inducida por heparina (Hit) ....................................................................309

trombosis venosa en sitios inusuales ........................................................................

...........323

síndromes de fallo medular ........................................................................

................................333 Fallo medular ........................................................................

anemia aplásica adquirida ........................................................................

...........................336

Hemoglobinuria paroxística nocturna ........................................................................

..........342

Leucemia de linfocitos grandes granulares (LLGG) ............................................................349

síndrome de fallo medular hereditario ........................................................................

.........355 anemia de Blackfan-diamond ........................................................................ .....................357 anemia de Fanconi ........................................................................ Leucemias agudas ........................................................................

Leucemia linfoblástica aguda ........................................................................

.......................369 Linfoma linfoblástico ........................................................................ ...................................389

6Sociedad Argentina de Hematología • Guías de diaGnóstico y tratamiento • 2019

Leucemia mieloide aguda ........................................................................ .............................393

Leucemia promielocítica aguda ........................................................................

....................411 situaciones especiales ........................................................................ ..................................423

síndromes linfoproliferativos crónicos ........................................................................

...............435

Leucemia linfática crónica ........................................................................

...........................437

Leucemia de células vellosas (LcV) ........................................................................

............451

Leucemia prolinfocítica B ........................................................................

............................457

Leucemia mieloide crónica ........................................................................

.................................461 Linfomas ........................................................................

Linfoma difuso de células grandes B ........................................................................

...........483 Linfoma folicular ........................................................................

Linfoma folicular transformado ........................................................................

..................507 Linfoma del manto ........................................................................

Linfoma primario mediastinal ........................................................................

......................517 Linfoma de Burkitt ........................................................................ Linfoma Gástrico ........................................................................

Linfoma marginal esplénico ........................................................................

........................535

Linfoma primario de sistema nervioso central ...................................................................539

Linfoma de órbita y anexos oculares ........................................................................

............545 Linfoma y HiV ........................................................................

Linfomas en inmunocomprometidos ........................................................................

............563

Linfoma no Hodgkin t periféricos ........................................................................

..............569 Linfomas cutáneos t ........................................................................ ..................................583 Linfomas cutáneos B ........................................................................ ...................................593

Linfoma de Hodgkin clásico ........................................................................

........................599

anexo: esquemas de tratamiento ........................................................................

..................612

neoplasias mieloproliferativas crónicas clásicas Bcr-aBL negativas .....................................623

neoplasias mieloproliferativas crónicas clásicas Bcr-aBL negativas (nmPcc) .............627 Policitemia vera ........................................................................ trombocitemia esencial ........................................................................ ................................639 ..................................644

síndromes hipereosinofílicos ........................................................................

.......................654 mastocitosis ........................................................................

manejo de situaciones especiales ........................................................................

.................663 síndromes mielodisplásicos y síndromes de superposición

mielodisplasia/neoplasia mieloproliferativa ........................................................................

.......667

síndrome mielodisplásico hipoplásico ........................................................................

.........672 síndromes de superposición mielodisplasia/neoplasia mieloprolifera tiva ...........................688

anexo. esquemas de tratamiento ........................................................................

.................696

trasplante de células progenitoras hematopoyéticas ..................................................................699

complicaciones clínicas del trasplante de células progenitoras a m ediano y largo plazo ...738 7 Sociedad Argentina de Hematología • Guías de diaGnóstico y tratamiento • 2019 eritropatías coordinadoras:

Eandi Eberle, Silvia

seandieberle@yahoo.es

Tisi Baña, María Florencia

autores:

Aixalá, Mónica

Basack, Nora

Crisp, Renée

Deana, Alejandra

Depaula, Silvia

Feliu Torres, Aurora

Fink, Nilda

García, Eliana

Maydana, Lorena

Merelli, Amalia

Nucifora, Elsa

Pepe, Carolina

Scheps, Karen

Varela, Viviana

invitados:

Coirini

(Anemia ferropénica en pediatría. Diagnóstico diferencial de a nemias microcíticas hipocrómicas) (Anemia ferropénica en pediatría)

Eulalia Lascar

(Manejo del dolor en drepanocitosis) (Terapia transfusional en drepanocitosis) La Dra Nora Watman declara haber recibido honorarios por parte de Novartis, Genzyme y Shire por con

cepto de conferencias, actividades educativas, asesorías o consultorías en las que ha participado y fondos

la confección de éstas guías.

8Sociedad Argentina de Hematología • Guías de diaGnóstico y tratamiento • 2019

Índice

1. anemias. Generalidades ........................................................................

.................................... 9 .............. 9

1.2. orientación diagnóstica ........................................................................

..............................10

1.3. criterios diagnósticos ........................................................................

.................................11

2. anemia ferropénica ........................................................................

2.1. anemia ferropénica en pediatría ........................................................................

.................13

2.2. anemias microcíticas hipocrómicas en pediatría: guía de diag

nóstico diferencial ............26

2.3. anemia ferropénica en el adulto ........................................................................

.................33 ..................................38

4. Hemoglobinopatías ........................................................................

4.1. síndromes talasémicos leves ........................................................................

......................40

4.1.1 Beta talasemia menor ........................................................................

.............................40

4.1.2. alfa talasemia (silente y leve) ........................................................................

...............41

4.1.3. delta-beta talasemia ........................................................................

..............................42

4.2. diagnóstico molecular de talasemias ........................................................................

..........42

4.3. conducta postdiagnóstico de síndromes talasémicos leves ................................................44

4.4. talasemia intermedia (ti) ........................................................................

...........................45quotesdbs_dbs44.pdfusesText_44
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