[PDF] Encéphalomyélite aiguë disséminée et encéphalites post

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R´eanimation (2007)16, 452-462

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.comjournal homepage: http://france.elsevier.com/direct/REAURG/

MISE AU POINT

Encéphalomyélite aiguë disséminée et encéphalites post-infectieuses graves

Acute disseminated encephalomyelitis and severe

post-infectious encephalitis

R. Sonneville

, M. Wolff

Service de réanimation médicale et des maladies infectieuses, hôpital Bichat-Claude-Bernard, AP-HP, université Paris-7, 46,

rue Henri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, France

Disponible sur Internet le 29 Septembre 2007

MOTS CLÉS

Encéphalite ;

Encéphalomyélite

aiguë disséminée ;

Démyélinisation ;

Post-infectieux ;

Vaccination

RésuméL"encéphalomyélite aiguë disséminée,acute disseminated encephalomyelitis, (ADEM), est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central (SNC).

Également appelée encéphalite post-infectieuse, elle est liée à un mécanisme auto-immun

et s"installe typiquement dans les suites d"une infection après un intervalle libre de deux à

30 jours. L"ADEM est caractérisée cliniquement par un tableau d"encéphalopathie aiguë avec

signes neurologiques multifocaux. Les patients peuvent nécessiter une admission en réanima-

tion du fait de troubles de la conscience, de crises convulsives ou d"une tétraplégie. L"analyse du

liquide céphalorachidien peut montrer une méningite lymphocytaire, mais on ne retrouve pas

d"infection évolutive du SNC. Il n"existe pas de marqueur spécifique de la maladie et l"imagerie

par résonance magnétique cérébrale est essentielle au diagnostic, permettant de mettre en évi-

dence des lésions multifocales de la substance blanche du SNC sur les séquences T2 et FLAIR.

Le traitement de l"ADEM est basé sur les corticoïdes fortes doses, éventuellement associés aux

immunoglobulines polyvalentes ou aux échanges plasmatiques. Le pronostic est généralement favorable sous traitement, des récurrences peuvent néanmoins survenir dans l"évolution.

© 2007 Société de réanimation de langue franc¸aise. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits

réservés.KEYWORDS

Encephalitis;

Acute disseminated

encephalomyelitis;

Demyelination;

Post-infectious;

Vaccination

SummaryAcute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an inflammatory demyelinating disorder of the central nervous system (CNS). Also known as post-infectious encephalomyeli- tis, it typically follows a minor infection with a latency period of 2-30 days and is thought to be immune-mediated. ADEM is clinically characterized by the acute onset of focal neuro- logical signs and encephalopathy. Patients can require intensive care unit admission because of encephalopathy, coma, seizures or tetraplegia. Cerebrospinal fluid analysis usually shows lymphocytic pleocytosis but, unlike viral or bacterial encephalitis, no evidence of direct CNS infection is found. There are no biologic markers of the disease and cerebral magnetic resonance imaging is essential to ADEM diagnosis, detecting diffuse or multifocal asymmetrical lesions throughout the white matter on T2- and FLAIR-weighted sequences. High-dose intravenous?

Auteur correspondant.

Adresse e-mail :rsonneville@yahoo.com(R. Sonneville).

1624-0693/$ - see front matter © 2007 Société de réanimation de langue franc¸aise. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

doi:10.1016/j.reaurg.2007.09.004 Encéphalomyélite aiguë disséminée et encéphalites post-infectieuses graves 453 steroids are accepted as first-line ADEM therapy and several studies also reported beneficial effects of plasma exchanges and intravenous immunoglobulins. Outcome of ADEM patients is

usually favorable but recurrent or multiphasic forms have been reported.© 2007 Société de réanimation de langue franc¸aise. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits

réservés.

Introduction

Les encéphalites aiguës sont définies par une atteinte inflammatoire du parenchyme cérébral. Les manifestations cliniques surviennent souvent dans un contexte fébrile et associent troubles de conscience, déficits focaux et/ou convulsions[1]. Parmi les encéphalites liées aux infections, on dis- tingue les encéphalites infectieuses par agression directe du pathogène des encéphalites dites"post-infectieuses»liées à un mécanisme immunologique. Les encéphalites infec- tieuses sont le plus souvent liées à des agents neurotropes, tique. Les lésions cérébrales prédominent dans la substance grise du système nerveux central (SNC) et associent destruc- tion neuronale et inflammation[2]. Les encéphalites post-infectieuses, parfois regroupées seminated encephalomyelitis[ADEM]), surviennent le plus souvent dans les suites d"une infection banale et sont carac- térisées par des lésions inflammatoires démyélinisantes prédominant dans la substance blanche du SNC[3]. Bien décrite chez l"enfant, l"ADEM a rarement été rapportée chez l"adulte et est probablement sous-diagnostiquée[4,5]. Cet article présente les caractéristiques et modalités de prise en charge des différentes formes d"encéphalites post- infectieuses.

Définition

De nombreuses appellations sont utilisées pour décrire un même syndrome: encéphalite post-infectieuse, encéphalite post-vaccinale ou encore encéphalite périveineuse[6].Le terme encéphalomyélite aiguë disséminée est plus appro- prié car le facteur déclenchant peut être absent et les mécanismes physiopathologiques sont actuellement impar- faitement connus[7]. L"ADEM est définie par une atteinte inflammatoire démyélinisante multifocale intéressant principalement la substance blanche du SNC[8]. Elle est médiée par un mécanisme auto-immun et s"installe en général dans les suites d"une infection ou d"une vaccination[9]. Le tableau clinique est brutal et associe encéphalopa- thie et signes neurologiques focaux hémisphériques ou médullaires. L"imagerie par résonance magnétique (IRM) est essentielle au diagnostic, montrant des lésions dif- fuses ou multifocales de la substance blanche du SNC [3]. L"analyse du liquide céphalorachidien (LCR) per- met d"exclure une infection du SNC et peut montrer des anomalies aspécifiques (pléïocytose, hyperprotéinora-

chie). Il n"existe pas de marqueur biologique spécifiquede la maladie, le diagnostic est basé sur un faisceau

d"arguments anamnestiques, cliniques et radiologiques, cela en l"absence d"antécédent neurologique inexpliqué ou compatible avec un événement démyélinisant anté- rieur, d"infection du SNC ou d"autre pathologie systémique. L"évolution de l"ADEM est le plus souvent monophasique, mais des formes à rechute ont été décrites. L"évolution est généralement favorable sous traitement immunomodu- lateur[4,5,9].

Épidémiologie, étiologie

L"ADEM est plus fréquente chez l"enfant que chez l"adulte [4]. Une prépondérance masculine est rapportée dans plusieurs cohortes pédiatriques avec un rapport sexe fémi- nin/masculin entre 0,6 et 0,8[3,10-14]. Cette tendance est moins nette chez l"adulte (la sex-ratio observée est de 1,3 à 1,7)[4]. Il semble exister une prédominance saisonnière, avec un pic en hiver et un au printemps[10,13]. chants les plus fréquents. On retrouve ceux-ci dans environ

75% des cas de l"enfant[8,15]et dans 45 à 50% des cas chez

l"adulte[4,5]. L"incidence de l"ADEM est estimée chez l"enfant à

0,4/100000 par an[13]. On ne dispose pas de données chez

l"adulte. Historiquement, les encéphalites post-infectieuses survenant dans les suites d"éruptions exanthémateuses représentaient un tiers des encéphalites, toutes causes confondues[16]. La distribution géographique de l"ADEM dans le monde n"est pas connue précisément. Elle serait plus fréquente dans les pays en voie de développement, dans lesquels la couverture vaccinale est insuffisante[17].

ADEM post-infectieuse

Les formes originales d"ADEM post-infectieuses ont été décrites dans les jours suivant l"apparition d"éruptions exan- thémateuses (rougeole, rubéole, varicelle). La mortalité historique dans ce type de présentation est de 20 à 25% et une proportion identique de patients présente des séquelles neurologiques[6]. La fréquence de ce type d"ADEM dans les pays développés a diminué avec les campagnes de vacci- nation. Ainsi actuellement, dans les pays occidentaux, la plupart des ADEM post-infectieuses sont observées après des infections non spécifiques (voies aériennes supérieures, gas- troentérite). De nombreux cas d"ADEM rapportés après des infections identifiées sont résumés dans leTableau 1.Le délai maximal accepté entre une infection et le développe- ment des symptômes neurologiques pour faire le diagnostic d"ADEM post-infectieuse est de 30 jours[9].

454R. Sonneville, M. Wolff

Tableau 1Causes d"ADEM rapportées dans la littérature, d"après[7,9,24,39].

Infections Vaccinations

Virus Rage

Rougeole (1/1000)

a

Vaccin neural type Semple

(1/300-1/7000) a

Rubéole (1/20000)

a

Vaccin non neural (human

diploid cell) (<1/75000) a

Varicelle (1/10000)

a

Diphtérie-tétanos-coqueluche

(0,9/100000) a

Oreillons Poliomyélite

Influenza A ou B Variole (3/665000)

a

HIV Rougeole (vaccin vivant)

(0,1/100000) a

HTLV-1 Encéphalite japonaise

(0,2/100000) a

Hépatites A ou B VHB (dix cas décrits)

a

HSV, EBV, CMV, HHV6 Influenza

Coxsackie Fièvre jaune

Coronavirus

Bactéries

Streptocoque

Chlamydiae

Campylobacter

Mycoplasma pneumoniae

Legionella

Leptospira

Borrelia burgdorferi

Rickettsia rickettsii

a La fréquence est indiquée entre parenthèses quand elle est connue.

ADEM post-vaccinale

L"ADEM a été observée après de nombreuses vaccinations et, malgré sa rareté, elle reste d"actualité dans les pays cipaux vaccins rapportés sont résumés dans leTableau 1. Le délai maximal accepté entre une vaccination et le développement des symptômes neurologiques pour faire le diagnostic d"ADEM post-vaccinale est de trois mois[9].

Physiopathologie

Même si son mécanisme est incomplètement élucidé, il est admis que l"ADEM est une maladie auto-immune. Le modèle d"encéphalite allergique expérimentale (EAE), consistant à reproduit les lésions histologiques et l"évolution monopha- sique de l"ADEM. Certaines souches de vaccins contre la rage (type Semple) ou contre l"encéphalite japonaise, cultivées à partir de tissu cérébral animal, sont associées avec des incidences élevées d"ADEM. Cela renforce l"analogie entre

EAE et ADEM[18].

Un des mécanismes permettant d"expliquer les lésions d"ADEM est lié à l"homologie de structure entre facteur déclenchant (agent infectieux, vaccin) et antigènes myé-

liniques de l"hôte. On parle de mimétisme moléculaire:l"antigène viral ou vaccinal, pris en charge par les cel-

lules présentant l"antigène au site d"inoculation, induit la formation de lymphocytes T autoréactifs contre certains antigènes myéliniques qui activent à leur tour des lympho- cytes B spécifiques de l"antigène. Après avoir traversé la barrière hématoencéphalique (BHE), les lymphocytes acti-quotesdbs_dbs1.pdfusesText_1

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