[PDF] UNE LEUCO-ENCEPHALITE SCLEROSANTE SUBAIGUE

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UNELEUCO-ENCEPHALITESCLEROSANTESUBAIGUE

PAR

LUDOVANBOGAERT

(RECEIVED1STSEPTEMBER,1945)

I.IntroductionetDefinition

II.Documentsanatomo-cliniques

101copyright. on October 25, 2023 by guest. Protected byhttp://jnnp.bmj.com/J Neurol Neurosurg Psychiatry: first published as 10.1136/jnnp.8.3-4.101

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EtudehistologiqueSystemenerveuxcentral.Techniques.-InclusionAlacelloidine,grandsblocsdeshemispheres:NissletWeigert;congelation,fragments:Weigert,Spielmeyer,Rouge-Ecarlate,Bielschowsky-Reumont;Bleudetolu-idine,Cresyl-Violet,Holzer;Nissl,vanGieson,Hema-teine-Eosinesurparaffine,petitsfragments.A.Topographie.-Danslescoupesmyeliniques:alaloupebinoculaire,nullepartonnetrouvedefoyersdedemyelinisation.Danslasubstanceblancheducentreovale,certainsterritoiresAproximitedesvaisseauxoumemeadistanced'euxsontlegerementpluspAlesqu'habituellement,maiscesniveauxdemandentAetrerecherches.Onlestrouvedanslesregionsfrontales(sousFletF2)etoccipitales(immediatementendehorsdesradiationsoptiques).Lessystemestangentielsintracorticauxsontrarefiesetlessystemesradiairespeuimpregnes,eclaircismaissanspredilection.Lesseg-mentsintemeetextemedupallidumsontparticuliere-mentpetits.Leurportionventraleestpluspauvreenmyelinequ'habituellement.Cetappauvrissementestsurtoutnetdanslamoitieventraledecenoyauetdanscettepartiedel'anselenticulairequicroisedorsalementlabandeletteetentreimmediatementenarriered'elledanslepieddelacapsuleinterne.Lescoupescoloreesparlerouge-ecarlateconfirmentl'absencedegrosselesionsmyeliniques.C'estApeinesi,Aderaresendroits,ontrouvequelquecorpsgranuleuxperivasculaireschargesdegraisses.Lespreparationscytologiquesmontrentqueleprocessuspathologiqueinteresseavanttoutlasubstanceblanchecerebraleet,Aundegremoinsaccentue,1'ecorcegrise.D'avantenarrierelesgrandescoupescytologiquesmontrentquel'infiltrationdelasubstanceblancheestsurtoutnettedanslapartieanterieureducorpscalleux,lazoneperi-ventriculaire,I'axeblancdup6lefrontal,sousFletF2,souslelobeorbitairedanssapartielaplusanterieure,dansl'axeblancdelacirconvolutionlimbique,dansl'axeblancdeFl,deF2,dugyrusrectus.Surunecoupeplusposterieureinteressantlepleindeveloppementdesnoyauxgriscentraux,la.coucheoptiqueetleN.rouge,onvoitquecetteinfiltrationestmaximaledansl'axeblancdeFl,deF3,del'insula,dansl'avant-muretlasubstanceblanchedulobetemporal.Unecoupeplusposterieurepassantparlapartiecaudaledecesformations,montrelesinfiltrationslesplusdensesauniveaudelaregionparietale,dansl'axeblanctem-poral,dansl'epanouissementventraldel'avant-muretl'hippocampe.Lacapsuleinternenepresentequetrespeudelesions,parcontreleslamesmedullairesetlazonegrillageepresententdenombreusesperivascularitesdememequelazonerepondantAl'anselenticulaire.L'axeblanccerebelleux,lehiledunoyaudentelenemontrentpasd'infiltrations.Lacoucheoptique,lenoyaurouge,lecorpsdeLuys,lazoneincerta,lasub-stanceinnomineedeReichert,lasubstancegrisedel'avant-mur,lesformationshyperchromiquesperi-etretrorubriquesnemontrentqu'unegliosecellulairediffuseavecpeudereactionsperivasculaires.Leslesionscorticalessontparticulierementimpor-tantesdanslesregionsorbitairesdeFl,F2,lelobelimbique,F3,TI,lacirconvolutionhippocampiqueplusenarrieredansleplicourbe,leschampsavoisinantlesillonparallele,T3etlelobulefusiforme.B.Histopathologie.-Nousreprendronsl'etudedetouscesniveaux,unaun,surnoscoupesauNisslquisontlesplusinstructivesetauxplusgrosagrandisse-ments.Danslamoelle,saufunelegeregliosemacroglialeauvoisinagedel1'pendymeetquelquesreactionsperi-vasculairesdanslescomesanterieuresetposterieures;pasd'alterations.Lenerfoptiquedanssontrajetintra-cerebralmontreaussitotdesalterationsnettes.Ac6ted'uneinfiltrationdiffuseinterfasciculaireavecperi-vascularitesetquelquesnodulesgliaux,ilfautreteniruneproliferationglialesous-piale,etuneinfiltrationplusdiscretede1'espacepio-arachnoidien.Cettemargesous-piale,estd'unecompositioncellulairedifferentedelaglioseisomorpheintrafasciculaire.Elleestconstitu6esurtoutdecellulesmicrogliquesarrondies,AnoyauabiscuitouenepingleAcheveuxouverte,avecpeud'ele-mentsmacrogliaux,alorsquelaglieinterfasciculairecomportesurtoutdescellulesenbatonnetsdeselementsmacrogliauxpauvresenprotoplasmeetdesgroupesisogeniques.LebulbeinferieurmontreuneproliferationglialeAcellulesenbatonnetssurtoutetAmicrogliedanslenoyaudeBurdach.Lescellulesolivairessontrarefieesetlabandeolivaireestlesieged'uneproliferationglialesurtoutauniveaudelalamelleventrale.Lalamelledorsaleetlecomplexemedio-ventralsontmoinsatteints.Ceslesionscellulairesconsistentenunesur-chargegraisseuseparfoismultivacuolaire,avecretractiondescorpscellulairesquideviennentplusepineuxetdontleprotoplasmeprendunaspectplusviolaceetplusfonce.Certainescellulesnesontplusrepresenteesqueparuneombrepresqueeffacee,d'autresparunevesiculelipoidienneentoureed'unmincelisereprotoplasmiquetrescolore.LaproliferationglialeestsurtoutlefaitdecellulesneurogliquesAnoyauclair,dequelquescellulesenbatonnetetd'elementsmicrogliauxdutypedescellulessatellites.Ontrouveaussiquelquesgrosnoyauxgliauxvesiculairestresclairsrappelantlescelluhesd'Alzheimer.Cettelesionolivaireseretrouveaussidanslebulbesuperieuretprefere,iciaussi,lalamelledorsaleetlep6lemaiselleyestmoinsmarquee.Danslesnoyauxdupont,lesgroupesventraux-mediansetparfoislesgroupeslaterauxpresententuneinfiltrationgliale(AcellulesenbatonnetsetAelementssatellitesetAmacroglie),maislescellulesganglionnairesontAceniveauleuraspectnormal.Lagliesouspialeaprolifereedanslevoisinagedecesfoyers.Danslaprotuberancemoyenneetsuperieurelesdifferentsnoyauxdesubstancegrisedelacalottesontindemnes.IIn'enestplustoutAfaitainsidansleszonesdepassageponto-pedonculaire.Aceniveau,en dehorsdequelquesinfiltrationsglialesdesnoyauxpropresdupont,analoguesacellesobserveesdanslaprotuberancemoyenne,onnotedansleselementsdunoyaucentralsuperieurdesdeuxc6tes,uneinfiltrationAcelluhessatellites,acellulesenbatonnetsavecpeudemacroglieetdesiesionsin-dubitablesdescellulesganglionnaires.Lespremierescellulesnigeriennessont,iciaussi,malgrel'agedesujet,trespauvresenpigment;certainesd'entr'ellessontretracteesetcemresdecellulessatellites,onyvoitmemedesfiguresdeneuronophagiemaisellessontrares.102copyright. on October 25, 2023 by guest. 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unegliosemoderee,maisonn'oseraitpasyaffirmerunerarefactioncellulaire.LecorpsdeLuysestrarefiedanssonsegmentlatero-dorsalpargrandesplagesetlaglieyestplusdense,plusactiveavecdesreactionspericapil-lairesdeplasmo-etdelymphocytes.Ilyaenoutreunerarefactionsansgliosedensedesformationspigmenteesperi-etretrorubriques,desforma-tionshyperchromiquesdel'hypothalamus,desnoyauxduchampdeForel,delasubstanceinnomineedeReichertdont,seullegroupelateralleplusgrosestbienvisible.Lepallidumesttreseclaircialafoisauniveaudesgroupeslesplusmediansdusegmentinterneetdusegmentexterne,surtoutdanslapartieventrale:ilesteclairciaussidanslescoupesmyeliniques(fig.2).LeputamenetleN.caudenepresententpasd'alterationsfranches.Lacoucheoptiquepresenteunerarefactionparplages,rappelantcelleducorpsdeLuys.auxniveauxdunoyauexterneetdelapartiedorsaledunoyauinterne.Lesformationsdelazonegrillageeetlesformationshyper-chromiquesdunoyauinternesontnormales.Toutlethalamusestlesieged'unegliosecellulairedissemin6eassezintense.Lesreactionsperivasculairessontpeunombreuses.Lenoyauamygdalienestintact.Lesvaisseauxquis'oriententverslaregionsous-ependymairedutroisiemeventriclesontinfiltresetonconstate,auniveauduprolongementtuberiendeceventricule,uneglioseependymaireplusmarqueequetout cequenousavonsrencontrejusqu'apresentdanscecas.Lesreactionsglialesdanslesnoyauxgriscen-trauxsesontpasd'unequaliteuniforme.LeslesionscellulairesducorpsdeLuys,delasubstanceinnomin6e,sepresententparpetitsgroupes.Leselementsgliauxproliferesaceniveausontsurtoutdelamicrogliesatel-lite,deselementsmacrogliauxet,demoinsenmoins,descellulesenbatonnets.Dansleputamenetlenoyaucaude,onnoteuneglioseleg&eamacroglie.Danslepallidum,lesfiguresdeneuronophagie,lesnodulesgliaux,lesinfiltrationsmacro-etmicroglialesdiffusessontplusnombreusesmaislesperivascularitesrestentdiscretes.Parmilescellulesgliales,ilyauncertainnombredenoyauxgliauxclairsetvesiculeuxdutypedelaglied'Alzheimermaispluslobes.Lacoupelaplusorale-~~~~~~~1.1.

passeparIapartieanterieuredutuberetlazouaincertoetlasubstanceinnomineesontintactes.Dorsalementdelacommissure,onretrouvedanslepallidumetleputamen,lesmemesalterationsquecellesindiqueesplushautmaismoinsintenses.Lenoyaudenteleducervelet,lehiledecenoyauetlasubstanceblancheadjacentepre-sententuneinfiltrationglialecomparableacelledesolivesbulbaires.Lalamegrisedunoyaudenteleestlesieged'unegliosemacroglialemodereeetdequelquesfiguresdesubstitution.Lecerveletaconservesastructurenormale,saufquelamoleculairemontreuncertainnombredecellulesenbatonnet,d'armaturesgliales,uneinfiltrationsous-pialelympho-plasmocytairealasurfaced'unassezgrandnombredeseslamellesavececlaircissementdesgrainsetdescellulesdePurkinje;l'axeblancestindemne.Lesinfiltrationsducentreovalesontlesplusdensesauniveaudelaregionsous-corticaleetal'entourdesgrosvaisseauxouellesconstituentdeveritablesfoyers.Iciaussi,onpeutdistinguerplusieursdegresdegravitedansleslesions.Dansleszoneslegerementatteintes,onnevoitquedesinfiltratsperivasculairesmodres,avecaugmentationdelamicroglie,del'oligodendroglie,descellulesglialesrappelantlagliepiloide,desnodulesetsymplasmesgliauxmaismoinsnombreuxquedansl1'corce.Dansleparenchymelui-memeonvoituncertainnombredebullesd'aedme,acontourgranuleuxlegerementrosatreetdontlesbordssontlimitespardetresfinesformationsfibrillairescontenantparfoisunnoyauaplati.Lesvaisseauxmontrentaussientrelalimitanteexterieuredel'adventiceetlalimitanteglialeunezoned'cedemedumemeaspectetacellulaire.Lesvaisseauximmediatementsous-corticauxsontgarnis,ac6t6dequelquescelluleslymphoplasmocytairesdansl'espacedeVirchow-Robin,d'uncertainnombredemacrophages.103copyright. on October 25, 2023 by guest. Protected byhttp://jnnp.bmj.com/J Neurol Neurosurg Psychiatry: first published as 10.1136/jnnp.8.3-4.101

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FIG.5.-CasI.Hippocampe.Champpyramidalammonique(H.B.2).Infiltrationmarqueeaxialeavecpeni-vascularitesfraiches.Infiltrationgliale(Acellulesenbatonnets),detoute1ecorceavecfiguresdesubstitutioncellulaireenIlla,VetVIa.105copyright. on October 25, 2023 by guest. Protected byhttp://jnnp.bmj.com/J Neurol Neurosurg Psychiatry: first published as 10.1136/jnnp.8.3-4.101

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ontunaspectmyeliniquenormal,sontaussilesieged'uneglioserepartieparplages,plusdensespresdesventricules.Quantauxsystemesmyeliniquesintra-corticaux,lararefactionportesurtoutsurlessystemestan-gentielssuperficielsetmoyens(fig.7),maisaussiceteclaircissementnefrappequeparcomparaisonduniveauavecceluid'unecoupetemoin.Leslesionsaxiales,surlescoupescytologiquessontsurtoutlocaliseesauxregionsprefrontale,orbitaire,centraleanterieureetoccipito-angulaireetceladesdeuxc6tes,quoiqu'ellessoientplusintensesdansl'hemi-spheregauche.Lesregionscalcarine,parietaleettemporalesontpeusinonpastouchees.Leslesionscorticalessontparticulierementgravesdanslesregionsprefrontale,frontale,motriceetdel'hippo-campe.Lepallidum,lecorpsdeLuys,lenoyaurougesontatteintsmoderement.Lesnoyauxmediansetdorsauxdelacoucheoptique,lesnoyauxpropres106copyright. on October 25, 2023 by guest. Protected byhttp://jnnp.bmj.com/J Neurol Neurosurg Psychiatry: first published as 10.1136/jnnp.8.3-4.101

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cytesdanslaformuledesperivascularites.Lesalterationscellulairessontmoinsgravesaupremierabordet,sil'onretrouveuncertainnombredefiguresdeneuronophagie,d'englobementoudesubstitution,onal'impressionqu'ils'agitseulementd'unitescellulaires.Aunplusgrosagrandissement,onvoitquelaplupartdeselementscellulairessontmalimpregnesetalteres,etqueleurrarefactionestindeniablemaiscamoufleeparlasurchargegliale.DanslecentreovaleoulescoupesmyeliniquesparlamethodedeSpielmeyer,lescoupesparlamethodedeBielschowskymontrentlararetedeslesionsaxonales,l'absencedetoutproduitdedes-integrationdanslescoupesparlesgraissesestegale-mentfrappant.Aleurintensitepres,lesmemeslesionsaveclesmemescaracteresseretrouventauniveaude1'etagestrieetdutronccerebral.L'infil-trationglio-mesenchymateusedepasselargementlesdemandesdeladesintegration:ilestimpossibledeparlerd'uneinflammationsymptomatique:onestcertainement,aussibiendansl'ecorcequelecentreovale,enpresenced'uneinflammationautonomeetprimaire.C'estacettereactionprimairequ'ilfautrapportercefaitque1'ecorceestlitteralementsubmergeed'elementsenbaRtonnetsdanstoutessescouches,quel'axeblancestbourred'oligo-etdemicroglie,memedemacrogliefibreusedontuncertainnombreprdsententdesalterationsregressivesetquepartoutondecouvredesinfiltra-tionsintre-etextra-adventitielles'alymphocytesetplasmatocytes.Cettereactionglio-mesenchymateusecoexisteavecuneorganisationfibrillairedontladensiteetI'anciennetesontvariablesmaisquienjalonneexactement1'etendue.Lecervelet,aucentredeseslamelles,l'oliveauniveaudesalamelledorsaleetduhile,lenerfoptique,lescordonsdeGolletdeBurdach,lesvoiespyramidalesbulbo-medullairespresententeneffetunegliosefibrillairefranchemaissansinfiltra-tionsperivasculairesetglialesprogressivescom-parablesacelledel'axeblancoudel'ecorce.Cetteglioseestmemetouterecentedanslecervelet.Ilestdifficiled'admettrequel'absencedereac-tionsmesenchymateusesdanscesterritoiressoitdueal'ancienneteduprocessusinfiltratif.I1suffitpours'enconvaincredecompareritcesniveaux,dupointdevuedesadensite,unezonedescleroseglialechoisiedansunterritoireaxialcerebraloulepro-cessusinfiltratifestreellementenvoiederegression.Lalesreactionsperivasculairesontsansdoutedis-paru,maisilsubsistealeuremplacementuneglioseepaisseanisomorphearenforcementsjuxta-vascu-lairesetnonunegliosefibrillaireisomorpheetdiffuse.Nousconsidererionsplusvolontiersceslesionsmedullairescommedesdegenerescencesautonomeslieesauprocessusinflammatoireprimaire,sansetredirectementconditionneesparlesfoyers,analogueparexempleauxdegenerescencescordonalesbienconnuesdelaparalysiegenerale.ObservationII.-Chezungarconagede14ansetcertainementpredispose,aupointdevuenevro-pathique,unepeurviolenteaamorcel'evolutiond'uneaffectionquisepresented'abordcommeunepsychoseemotionnellegrave(stupeur,indifference,manifestationsdeterreurpuerile,refusdes'ali-107copyright. on October 25, 2023 by guest. Protected byhttp://jnnp.bmj.com/J Neurol Neurosurg Psychiatry: first published as 10.1136/jnnp.8.3-4.101

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Etudehistologique

moyennedesnoyauxgriscentraux.LaregionfrontaleetPanepresententqu'uneatteinteaxialediscrete.Leslesionss'accentuentdanslescirconvolutiontemporalesetsurtoutdanslacirconvolutionfusiforme.L'hippo-campeestpeualteree.Lestuberculesmamillaires,letrigone,lazoneincerta,lesnoyauxthalamiquesanterieuretinternepresententdesinfiltrationsperivasculairesetdiffusesplusmarquees.Lesnoyauxgriscentrauxsontencoretresmoderement1eses,dememel'avant-mur.Lacoupesuivantepasseparleplandulocusniger.Delacirconvolutioncelloso-marginaleaFa,leslesionsaxialesgagnentrapidementengravite.Ellessonttresintensesdansl'ecorcedePaetFa,etdansl'axeblancdePa.PlusgravesencoreenTi(fig.9)etT2,pours'attenuerunpeuenT3auxapprochesdelacircon-volutionfusiforme.Ellessontminimesdansl'hippo-campeetl'avant-mur.Lesnoyauxgriscentrauxsont108copyright. on October 25, 2023 by guest. Protected byhttp://jnnp.bmj.com/J Neurol Neurosurg Psychiatry: first published as 10.1136/jnnp.8.3-4.101

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etl'aeilletterminal.Lesalterationssontdanslapartielatero-ventraledupulvinaraussigravesqu'enT3.Ellessontmoinsgrossieresdanslaregiontectale.Letuber-culequadrijumeauposterieur,lacalotte,lacommissuregriseanterieurepresententdesperivascularitesmodereesetonvoitdanslasubstancegriseanterieureperiaqu&ductaledesfiguresd'englobementcellulairetypiques.Ladernierecoupeinteresselaregioncalcarine.Leslesionssontmodereesdanslasubstanceblancheauniveauduplicourbe,descirconvolutionsT2etT3.Ellessontplusintensesen01,02,03etTI,maisn'atteignentpaslagravitedecellesqu'onobservedanslestranchesprecedentes.Lecerveletestdansl'ensemblepeualtere.Deqi,deIaunefiguredescleroselamellairedansl'ecorce.Parcontrelatoison,aunlegerdegre,etlehile,d'unemani&efortnetteetdiffuse,sontlesieged'infiltrationsperivasculaires.Lalamedenteleeellememepresentedesfiguresdeneuronophagie.Lesnoyauxdutoitsontinfiltresetpauvresencellules.Lerestedel'axeblancestnormal.Tronccerebral:lenoyaureticuledelacalottepresentedegrossieresalterationscellulaires.Danslesnoyauxventrauxdupont,onobservequelquesnodulesd'infil-trationetdesreactions,perivasculairesrecentes,dememedanslaracinedutrijumeauvisibleAceniveau.Plusbas:lesionscellulairesdanslesnoyauxarques,leslamesprincipalesdesolivesetlesnoyauxsensitifsdutrijumeau.Moelle:quelquesnodulesgliauxdanslasubstanceblanchecordonaleetlesracines.Ganglionsracines,queuedechevaletnerfsperipheriques:in-demnes.B.Histopathologie.-LescoupesAcongelationparlamethodedeSpielmeyermontrentunedemyelinisationtresdiscrete,uniformedanslesregionsfrontaleetocci-pitale,unpeuplusmarqueedanslaregiontemporalesurtoutenT3etdanslacirconvolutionfusiforme;danslacapsuleinterne;lelobuleparacentraletlehiledunoyaudentele.Ellesepresentesousformedetroislanguettesplusclairesdanslesnoyauxmedianetinternedelacoucheoptique.Aunplusgrosagrandissement,lesfibresontsimple-mentperduleurcolorabiliteetlesrenflementsqu'onyobservenesontprobablementquedesartefacts.DanslesBielschowsky-Reumont,lesaxonesnemontrentpasnonplusdegrossieresalterations.DanslescoupesauRougeEcarlate,ontrouve,decidelA,autourd'uncapillaireunecouronneincompletedecorpsgranuleuxaustadesoudanophilemaiscetteeventualiteestencorerare.Onnetrouveaucuncorpsgranuleuxlibre.Laneurogliefixenemontrepasdegouttelettesrefringentes.Seulleprotoplasmedequelquesastrocytesesttatouedetresfinesgranulationsgravesapeinevisibles.11n'yaquedanslesegmentexternedupallidumqu'onobserveunesurchargegraisseusemarqueedelagliefixeetdanslesegmentinternedecenoyauqu'onobserveunequantiteunpeuplusimportantedecorpsgranuleuxperivasculaires.Pourleszonesdemyelinis&es,onnote,danslesHolzer,unegliosefibrillaireisomorphe,arenforcementperi-vasculaire,d'ailleurspastresdenseetavecpeud'astro-cytes.Lespinceauxgliofibrillairessontunpeuplusdensesdansl'avantmur,l'anselenticulaire,leslamesmedullairesinterneetexternedustri&,lacapsuleetlehiledesolivesbulbaires.Lagliosesous-ependymaireestunpeutropdensepourl'agedusujetauniveaudestroisiemeetquatriemeventricules.LagliosefibrillaireestsouventrenforgeauniveaudesfibresenUmaispastoujours.ElledebordedelAdanslescouchesV-VI,maisneseprolongepasaudeIadansl'ecorce.Elleestsouventplusdenseencoreauniveaudeszonestriangu-lairesoulasubstanceblanchedel'axed'unecirconvolu-tions'inseresurlasubstanceblancheducentreovale.Leslesionscellulairesconsistentavanttoutdansunehomogeneisationetdeslesionsischemiques.Lapre-miereestbiennetteauniveaudescellulesdudenteIletdel'olive,lasecondedanslescouches11-IIIdel1'corce.I1yadenombreusesfiguresdepseudo-neuronophagieetdeneuronophagievraieaussibiendansl'ecorcequedansledentele,l'olive,lesnoyauxreticules,etc....L'ensembledeceslesionscellulairesn'estcependantpas109copyright. on October 25, 2023 by guest. Protected byhttp://jnnp.bmj.com/J Neurol Neurosurg Psychiatry: first published as 10.1136/jnnp.8.3-4.101

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Latopographiedecettedemyelinisationtresdis-cretecoincideaveclalocalisationdeslesionsinfil-trativesaxiales:I'affectionatteintavanttoutlesregionstemporalesetcentralesetdecroit,delIa,verslesp6lesanterieuretposterieurducerveau.Les. .... .

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circonvolutionstemporalessuperieureetmoyennesontparmilesplusatteintes.L'infiltrations'e'tend,dela,danslacouronnerayonnanteetlesradiationscalleuses.Cesontcesmemesregionsquipresententlesalterationscorti-caleslespluscaracteristiques:auniveaudeceslesionscerticaleslessystemestangentielssuperficielsetprofondssontegalementeclaircis.Lesnoyauxinterneetdorsaldelacoucheoptique,lecorpsdeLuys,lenoyaureticuledelacalotte,lepulvinar,letuberculemamillairesontfortementatteints.Lesolivesbulbaires,lenoyaudentele,lesontbeaucoupmoins.Lestrie,lazonaincerta,lesnoyauxarqueslesontfortpeu.Silamoelleestintactepratique-ment,ontrouvecependantdesetoilesglialesdanslescordonsetdepetitesinfiltrationsdanslesra9inesdesnerfscraniens(V-VIII)etmemedesravinesspinales.Lesgainesmyeliniquesnesontpasde-truitesellesprennentsimplementtresmallalaquehematoxylique.I1n'yaaucunproduitdedesinte-grationdecelableetlesaxonessontintacts.I1n'yanullepartdedegenerescencesecondaire.Leprocessusvasculaireentraine,dansl'ecorce,deslesionscellulairesischemiquesetsetraduit,pardeslesionshomogeneisantesdescellulesdePurkinjeetdunoyaudentele,parlesaspectsdescleroselamel-laireetdesarmaturesglialesdansl'ecorcecerebel-leuse.I1fautfaireuneplace'apart'al'atteinteelectivedusegmentinternedupallidum(fig.10);rarefactiontresavanceedeselementspropresetpresenced'unegliefixechargeedeproduitsgraisseux,nombreusesfiguresd'englobementdeselementspropresquiontsurvecu.Lesegmentinterneaperduluiaussiseselementspropres,ilestchargedegliefibreusemaisonn'yvoitquetrespeudeneurogliefixechargeedegraisse.I9ilesproduitsdedesintegrationsontdeja'perivascularises.Lesterritoiresatteintssontorganisespasunegliosefibreuseisomorphemoderee(fig.11).Lesformulesd'infiltrationaxialeetcorticalesontin-dentiquesacellesdel'observationpr&cedenteetlareactionencephalitiqueesticiaussistrictementprimaire.ObservationII.-Agede5ans1,c'estlatroisiemedesixenfants.L'a^nmestmort'al'agede12ansdeconvulsionsaucoursdelarougeole.Lesecondenfantestagedehuitansetestb.p.Lequatriemeestagede4ansetb.p.Lecinquiemeestmort'al'agede2ansIdeconvulsionssuitesd'enterite.LasixiemeestaLgeede14moisetpresentefrequemmentdestroublesdigestifs.Lepereetlameresontbienportants.Lepereaeuplusieursaccesd'asthmeetd'urticaire.Ducotepaternel,ilyadeuxfrerescelibataires.L'aineagede44ansestatteintdetuberculosepulmonaire,lesecondestatteintderhumatismearticulaireaigu.Ducotematernel,ilya4sceursmariees.L'aineeageede38ansaeteopereedecholecystite.Deuxenfantsb.p.LasecondeLageede36ansestb.p.etadeuxenfantsdontl'unsourd-muet.Latroisiemeestlameredenotreenfant.Laquatriemeestageede28ansetmered'unenfantatteintdepuissanaissancedemanifestationscutaneeseczemati-formes.Nee'aterme,amarcheetparledanslesdelaisnormaux.Coqueluche'atroisans.EnteriteLatroisansetdemiquiadurependantdeuxmoisavecensuiteuneczemasuintantducuirchevelu.Depuislors,elleagagneregulierementenpoidsetparaissaitbienportantejusqu'ilyadeuxmois.Depuisdeuxmois(10.VI.38)l'enfantestmoinsattentive,moinsalerte,mangemaletmaigrit.Onaincrimineunerhinoharyngitemaisunedesinfectionducavumetdesamygdalesn'apasameliorel'etatgeneraldel'enfantpasplusqu'uneseriedebainsdesoleil.Depuisquatresemaines,enmemetempsquel'etatgeneralpericlitesansqu'onpuisseentrouverlacause,l'enfantdevientplusindifferente,commeabsente.Elleneritetnepleureplus,nes'interesseplus'asamereniLalaservantequilasoignehabi-tuellement.Elleneparleplus.Lademarchedevientraideetmaladroite,ellelaissetomberlesobjetsqu'elletientapparemmentsanss'enapercevoiretpresenteaquatrereprisesdesaccesepileptiquesavecpertedecontroletoniqueetpertedesurines.Aprescescrisesd'epilepsieelleestpendantplusieursheuresinerteetplustorpidequ'habituellement.Premierexamenle22.VII.38.-Torpeurmarquee,amimie,marcheengonceeetinhabile,lesjambesenhyperextension,tendanceauvarusequindespieds,alorsquelatetetendLas'inclinermollementsurlagauche.Impossibled'obteniruneseulereponse.Nes'interessepasasesjouets,maissemblelesreconnaitre.Reflexestendineuxvifspartout,surtoutLadroite.Reflexescutanesnormaux.Sensibilite:ilestdifficiledetenircomptedesresultatsdel'examenLacausedel'indifferenceetdel'inattentiondusujet.Epreuvescerebelleuses:negativesauftendanceLalaretropulsiondansI'attitudedebout.Pasdetremblement.Nerfscraniens:riendeparticulier.Fondd'aeilnormal.Ponctionlombaire:P.I.assise38cm.terminaleapresenlevementde8c.c.12cm.(Claude).Liquideclaircontenant8,2cellules,0,50d'albumine.Re-actiondePandy,Kahnetbenjoincolloidalnegatives.Evolution-Pendantlessemainesquisuivent,lesaccesd'epilepsiesemultiplientetonvoitapparaitredetempsLaautredesmouvementsanormauxsousformedegestesadversifs,demouvementsbrusquesderetractiond'unmembreoud'unsegmentdemembre,depropulsiondelateteenarriere.L'enfantdevientdeplusenplusindifferenteetnesenourritquesionluipresentesesaliments.TendanceLalamasticationetsuccionrythmiquesdunourrisson.Quandonluiintroduitundoigtdanslabouche,persistancedecettemasticationmeme,quandlaboucheestvide.Lademarchesanssoutienestdevenueimpossibleetl'enfanttombesansaucungestededefenseversl'arriere.Deuxiemeexamen(du6.XIau16.XI.38).-Ellenereconnaitplussesparentsetsabonne,nesuitplusunesourcelumineuseetnerechercheplusIIIcopyright. 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I

FIG.11.-Cas2.Imagesglialescorrespondantaceniveau(Holzer)(Congelation).112copyright. on October 25, 2023 by guest. Protected byhttp://jnnp.bmj.com/J Neurol Neurosurg Psychiatry: first published as 10.1136/jnnp.8.3-4.101

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Ipuissantsqueceuxqu'iletaitnecessairedemettreenceuvreauparavant.Lefondd'ceildemeurenormal:iln'yapasdestasepapillaire.Unedizainedejoursplustard(le13janvier)lacontractionavecenroulementlateralestpermanente.L'enfantnesenourritplus.I1n'ya pasderouedentee,lacontracturen'estpasplastique.LamydriaseestplusmarqueeeLlespupillesreagissentaLpeineLal'excitationlumineuse.Ellesnereagissentpasaupincementleplusenergiquedelapeauducou.Incontinencedesurinesetdesmatieresfecales.I1meurtle17.1.39.Uneautopsieducerveauputetreobtenueaudomiciledupetitpatientetfutpratiqueequatreheuresapreslamort.Chezcettefillettedecinqansetdemie,lespre-mierstroublesremarquesfurentunamaigrissementprogressifetuneindifferencecroissante.Elleparlademoinsenmoins,semblaneplusreconnaitresonentourage,devintdeplusenplusmaladroite.Apparurentensuitedescrisesepileptiques,aux-quelless'ajouterentbientotdesmouvementscloni-quesglobaux,reproduisantdesgestesetdesattitudesd'apparencevolontaire,puisdesautomatismesd'enroulementaxial.Onvitapparaitre,enmemetemps,unemasticationautomatique,desmouve-mentsd'abaissementreflexedumaxillaireinferieuravecpropulsionlingualeetrelevementduvoiledupalais,fragmentsd'unbaillement.Lesautoma-tismesdelamarche,del'attitudedebout,lereflexedeclignementalamenace,lesreflexeshyper-algesiquesdisparurentinsensiblementalorsqu'un"graspingreflex"bilaterals'installait.Auxauto-matismesmoteursd'aborddeclenchespartoutessortesd'excitantssensorielsouproprioceptifssesubstituaenfinunecontracturepermanenteavectorsionaxiale,contracturesansrouedentee,maisplastiqueetglobale.L'etatdufondd'aeil,dusang,duliquide,nemontraitriend'anormal.Lamaladieevoluaverslamortenl'espacedecinqmoisetdemi.L'inspectiondelacoupeducerveaunemontraitaucuneanomalieenparticulieraucuneneoplasie,niaffectionvasculaire,niaucuneindurationsus-pectedelasubstanceblanche.IIyavaitundegremodered'hydrocephalieavacuodetoutlesystemeventriculaire.

Etudehistologique

Techniques.-Grandescoupesdeshemispheres-cel-loidine:Nissl,Achucarro;congelation:Spielmeyer,Rouge-Ecarlate,Holzer,Bielschowsky-Reumont,Turn-bull,Cresyl-violet.A.Topographie.-Lesl6sionsdelasubstanceblancheatteignenttoutel'etenduedesdeuxhemispheresmaisparticulierementdesregionsparieto-occipitalesetmo-trices.Ellessontlesplusravemauniveaudesr6gionslespluscaudales.Ellesseretrouventdanslecorpscalleux,lacapsuleexterneetextreme,letapetum,lesradiationsoptiquesdeGratiolet:atouscesniveaux,ellessontcependantplusattntuesqu'auniveaudelazonedesfibresenU.Leslesionscorticalessontplusimportantesquecellesqu'onobservedanslasclerosediffuseheredodegenerative.113copyright. on October 25, 2023 by guest. Protected byhttp://jnnp.bmj.com/J Neurol Neurosurg Psychiatry: first published as 10.1136/jnnp.8.3-4.101

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FIG.14.-Cas3.Regioncalcarine.(a)pasderarefactionmyelinique(Spielmeyer);(b)gliosedense(Holzer)(Congelation).115copyright. on October 25, 2023 by guest. Protected byhttp://jnnp.bmj.com/J Neurol Neurosurg Psychiatry: first published as 10.1136/jnnp.8.3-4.101

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mII.Semiologieneuro-psychiatriqueDansl'ordreclinique,ilestindiscutablequenotretroisiemeobservations'inscrit,'alasuitedecellesetudieesavecDeBusscher,DellaertetMaere,danslaclassedescasdeBodechteletGuttmann.Nousenavonscaracteriselasemiologiedansnostravauxprec'dentetrappelleronsseulement,pourmemoire,qu'ellecomporte:10uneassociationdecrisesepileptiquesavecdesclonismes,deshypercinesiespluscomplexestantot'aformedecrisescerebelleusesdeJackson,tant6tLaformedechoreeoud'hemiballisme,dedechargespseudo-volontaires,voirmemed'auto-matoseetdetorsionsaxiales.20unedesintegrationpsychiquegraveetrapideavecunnoyauagnoso-apraxiqueetaphasiqueprevalents.30unerigiditeserapprochantparcertainsc6tesdelarigiditedecerebree,segeneralisant,parfoisavecopistotonoset,paralielement'acetterigidite,unecachexie,elleaussi,progressive.40undebutdepreferencedanslecerveaugaucheet,pendantuncertaintemps,unepredilectiondesalterationspourcecote.Lessymptomesdevien-nentensuitebilateraux.116copyright. on October 25, 2023 by guest. Protected byhttp://jnnp.bmj.com/J Neurol Neurosurg Psychiatry: first published as 10.1136/jnnp.8.3-4.101

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IV.AnatomieetHistologiepathologiques

10Lesalterationsmyeliniquesnesontpas,commedanslessclerosesdiffusesdutypemultiloculaire,lalesioncardinale.-I1estindiscutablequecesobserva-tionsrentrentdanslememecadrequecelledeBodechtel-Guttmann.L'observationApf...deBodechteletGuttmanncomporteunedesintegra-tiongraisseuseimportante,horsdeproportionaveclademyelinisation,deslesionsderarefactioncorti-caleplusgravesquedansnotrecas2,desdegene-rescencesmedullaiiesplus'tendues,uneglioseplusdense,desinfiltratsperivasculairesetdiffusplusaccentues.LeslesionscerebelleusesysontdumemeordrequedansnotreobservationI,maisplusavancees,leslesionsolivairesegalementmaisbeau-coupplusgraves.Parcontre,I'infiltrationaxialeetdelasubstancegrisen'estpasrenforceedansleszonesencontactavecdessystemesventriculaires.L'observationanterieurepublieeavecDeBusscherappartientaumemegroupe:nousenavionsanalyselonguementlastructurehistopathologiquedeceprocessusetn'yreviendronsplusici.Elledifferecependantdenostroiscasd'aujour-dhuiparlapresenced'unedesintegrationmyelini-quediffused'intensitemoyenne,localiseesurtoutaupoleparieto-occipitaletnerespectantpaslesfibresenU.C'estcelle-ciquijustifiedanslecasDeBusscherl'existenced'uneformuleglialeoucoexistentdescorpsgranuleuxgliogenesetdelamacroglieengraissee,prenantmemepartaupro-cessusderesorptionetdetransportdesproduitsgraisseux.Parcontre,onretrouvedanscetteobservation,lamemeatteintedel'ecorce,desformationshypothalamiques,delasubstancereticulee,dulocusniger,laparticipationdesplasma-tocytesdiffusetperivasculairesal'exsudation,lapresencelecellulesenbatonnetdanstoutel'ecorce,lecaractereatrophiquedelamajoritedeslesionscellulaires,lapresencedeneuronophagiesvraiesetsurtoutladisproportion,aussibiendansl'ecorcequedanslasubstanceblancheaxiale,entrel'atteinteduparenchymeetl'importantereaction-mesen-chymateuse.Nousavionsdansunenotedebasdepage,insiste,surcequiseparecetteobservationdecelledeClaudeetLhermitte(1928).NouspouvonsencoreajouterquedanslecasdeClaudeetLher-mitte,leslesionscorticalesmanquent,quel'affectionyevolue,danslecentreovaleetlesnoyauxgriscentraux,sousformedepetitsfoyers,'alocalisationperivasculaire.Dansl'observationDeBusscher,l'atteintecorticale-lacomposanteencephalitique-estmoinsgravequedansnotrepremiereobserva-toin,plusgravequedansnosdeuxautres.Parcontre,aupointdevuedeslesionsmyeliniques,cestroisobservationsseplacentdansunehierarchieinverse:auxatteintesgravesdulobeparieto-occipitalducasDeBusscher,s'opposentlesaltera-tionsitpeinedecelables,danslapartiecaudaledulobeoccipitaldenotreobservationpremiere.Lapresencedeproduitsdedesintegrationaustadesoudanophilen'estdoncplusuneconditionhistopathologiquesinequanon,del'affectionet,sansnotredesirdejustifierparlapresenced'unelegerepaleurmyelinique,nosconstatationsd'unegliosefibrillaireaussievidente,ilestfortpossiblequecettedemyelinisationnouseutparudiscutabletantelleetait,dansl'observationIetII,infime.Maisunetelleconstatationestduplusgrandinteretcarnousvoicienpresenced'unesclerosediffuseinflammatoiresansatteintemyelinique.CescasconstituentprecisementlacategorieIdeBodechtel-Guttmann,maiscontrairement'acesauteursquiparaissentenfaireunephaseprecoced'unesclerosediffusedemyelinisante,nouscroyonsqu'ilsrealisentuntypeparticulier.Sinosobservationsrepresentaientdescas'aevolutionextremementrapide,onpourraitalarigueuradmettrequelademyelinisantionyfaitdefautparcequelacausenociven'apaseuletempsd'entreprendrelecouplemyelo-axonal.Danscesconditions,oncomprendraitqu'onlesconsiderecommedesaspectsprecocesdelaformemultilocu-lairedelasclerosediffuse.Maisiln'enestpasainsi:lescinqobservations,quenouscomparonsentr'elles,evoluentenvirontoutesdanslesmemesdelais.Lesdeuxcasavecatteintemyeliniqueetdesintegrationgraisseusesuffisamentimportante(B.G.etD.B.)evoluentenquatreetcinqmois-lestroiscasoucettedesintegrationmanque(D.M.(I):D.M.(II)etv.B.)evoluentencinq,troisetcinqmoisetdemie.Ellespresententtoutes,saufune,auniveaudup6leoccipital(obs.II)uneprevalencedelesions.Dansuncas(obs.II)leslesionspre-dominentaupoletemporal.Dansnos4cas,leslesionsaxialesmyeliniquesdifferenttotalementdecequel'onobservedanslesformeslesplusaiguesdutypemultiloculairedelasclerosediffuse,lesionsquenousavonslonguementdecritesdansunmemoireanterieur.D'autrespart,leslesionscorti-calesquenousvenonsdedecrire,dansnostroiscas,depassentenetendueetengravite,cellesdelasclerosediffusemultiloculaireetdifferentenqualitedecellesqu'onyobserveoccasionnellement.Pourtouscesmotifs,nousconsideronslestroisobservationsnouvellesquenouspublionsaujour-d'huiainsiquecellesdeBodechtel-GuttmannetdeDeBusscher-vanBogaertcommedesformesparticulieres-nousnedisonspascommedesmaladiesparticulieres.2°Laquestiondesrapportsreciproquesdesalte'ra-tionscorticales-axiales-etthalamo-sousthalamiquesestaussiaenvisager.-Certainsauteursn'acceptent117copyright. on October 25, 2023 by guest. Protected byhttp://jnnp.bmj.com/J Neurol Neurosurg Psychiatry: first published as 10.1136/jnnp.8.3-4.101

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aellesseules,l'incidenced'unesclerosed'aspectsystematisecommecellesdesolivesdenotreobser-vationIetII.Enraisondel'integritemyeliniquedesnerfs,desracines,del'integritemyeliniqueetcellulairedesganglionsspinauxetdelasubstancegrisemedullaire,ilestimpossibledeconsidererlessclerosescordonalesdenotreobservationI,commesecondaires.D'autrepart,commelamoelledanscecasdemeureainsiquelesganglionsetlesnerfs,libred'infiltrationsperivasculairesoudefoyeisgliaux,nousserionsenclin'aaccorderacesaltera-tionscordonales,lasignificationdelesionsdegenera-tivesassociees,comparablesauxsclerosecordonalesdelaparalysiegeneraleoudecertainscasd'en-cephaliteepidemique.IInefautpasoubliercepen-dantquedeminimeslesionsglialesenfoyerpeuvents'observerdanslamoelle,lesracinesdesnerfscraniensetspinauxetquelapossibilitedeslesionsradiculo-medullairesappartenantauprocessusleuco-encephalitiqueinflammatoirelui-memen'estdoncpasexclue(obs.II).L'atteinteelectivedusegmentinternedupallidum(obs.II)equivaudraitauxsclerosescor-donalessystematiquesetautonomesdel'obs.I.40L'ensembledesalterationsquenousvenonsdedecrirerepondauneinflammationprimaireavanttoutaxialeetsclerosantemaisaussidesubstancegrise:Onytrouve,eneffet,reuniesdesalterationsregres-sivesetunprocessusexsudatifetinfiltratif,cedernierdepassantmemelegerement,commecelasevoitdanslesystemenerveuxcentral(Spielmeyer),cequ'ons'attendaitavoiretantdonneeladiscietiondesaltera-tions.Acettereactionetial'alterations'ajoutememeuneautreparticularitedecritedanslesinflammationsnerveusesprimaires:lesdegenerescencesautonomes.Cetteinflammationaxialemeriteuneplaceapartdanslecadredessclerosesdiffusesalafoisparlaqualitedesastructureetparsontyped'extension.1.L'infiltrationdiffusedel'ecorcepardesplasmo-cytesetdescellulesenbatonnets,lesinfiltrationspardescellulesplasmocytaires,microgliquesetoligogliquesrepresententlesphasesinitialesduprocessusmorbideetsontparticulierementdensesauniveaudelaregionsous-corticale.Ellespre-c'dentousontcontemporainesdesperivascularitesplasmo-lymphocytaires.Celles-qi,tantauniveaudunevraxequ'auniveaudesmeningesmolles,sontcertainementpourunetresgrandepartsympto-matiques,maisonlesobserveendehorsdessecteursvasculairesrepondantauxvoiessuiviesparlespro-duitsdedesintegration.Ellessontdoncaussipourunepartautonomes.Ladesintegrationmyeliniqueesttardive,treslimiteeouabsente.Ellecomporteuneorganisationfibrillaireauniveaudeszonesd'infiltrationinitialedontl'importancedepasselesbesoinsdelarestaurationdelastatiquetissulaire.Leslesionsmyeliniquesmanquentcompletement118copyright. on October 25, 2023 by guest. Protected byhttp://jnnp.bmj.com/J Neurol Neurosurg Psychiatry: first published as 10.1136/jnnp.8.3-4.101

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asaplusgrandedensite.Lesformulesdesnodulesgliauxsontegalementdiff6rentesdecellesdutyphusexanthematique:ellesnesontpasexclusivementmicroglialesetbonnombredecellulesquiensontcerneessontdetruites.Lesreactionsadventitiellesnecomportentpresquepasdemacrophages.Sil'onfaitabstractiondeslesionsaxiales,ceprocessusserapproche,parsescomposantesdesubstancesgrise,AlafoisdestroisiemeetquatriemetypedeSpatzetsuivantlesniveauxenvisagesc'esteneffetAlaparalysiegeneraleoual'enc6phaliteepidemiquequ'onpenseApremierevue.C'estAproposdecettecombinaisonqu'onnepeuts'em-pecherd'evoquerlatresspecialeobservationdeScholz(1923).Ilfautdireigiunmotdel'observa-tiondeScholzquedeBodechteletGuttmannrapprochentdeleurcasApf. .. etdontlesimagespubliees(fig.IA4)dumemoireoriginal,sontd'uneanalogietroublanteavecnoscas.Quandnousavonsdiscutelapremierefois,aprescesauteurs,delapositiondececas,nousl'avonsresolumentecartedecegroupeAcausedelagravitedeslesionsnigeriennes.Or,voiciquedansnotreobservationId'aujourd'huinousretrouvonsdenouveaudeslesionsnigeriennes(plusnettesquedanslecasdeDeBusscher);dansl'obs.IetII,desalterationspallidalesplusmarqueesdanslecasdeScholz,avececlaircissementmyeliniqueetgliose,uneglioseluysienne,accompagneed'infiltrationsperivascu-laires,c.a.d.unensemblede1esions,quialeurintensitepres,evoquentl'observationdeScholzetpeuventetreconfonduesavecleslesionsdel'en-cephaliteepidemique.Nousserions,pourcesmotifs,aujourd'huimoinscategoriquesaexclurececasdugroupe,dontilestquestionici,convaincuque,dansdescascommeceux-ci,lesnoyauxgriscentrauxpeuventparticiperd'unemaniereprimaire,avecuneintensitevariableAlamaladieaxiale,aumemetitrequel'ecorce.Sansdoute,l'observationdeScholzest-ellecliniquementtresdifferenteetconcerne-t-elleunefemmede43ansmaisuneautreobservationquiseral'objetd'unmemoireprochain,apporteacesdistinctions,quelquescorrectifsinteressants.Sidanslegroupedessclerosesdiffuses,ilyauntypemorbidequimeritevraimentlenomdetypeinflammatoireaupointdevuehistopathologique,c'estbiencelui-ci.Nousnevoulonspasconcluredesesparticulariteshistopathologiquesqu'ils'agisseicid'unemaladieAvirus:ceseraitdepassernosdonnees.Rappelonscependantquenotrepremiereobservationaevoluependanttouteladureedelamaladiecommeuneaffectionfebrileavecleuco-cytose,maisal'opposedel'observationBodechtel-Guttmann,sanssignesliquidiensd'uneencephalite.Unclassementnonetiologiquedessclerosesdif-fusesestsansdouteprovisoire,maisilvautlapeined'indiquer,igi,oucegroupedecasprendplace.Nouspourrionsreprendreleclassementd'Einar-sonetNeel(1940),quidistinguedansles"leuco-encephalopathiesdiffusessclerosantes"lestypessuivants:10formeAreactionglioblastomateuse.20formeAreactioninflammatoire.Danscelle-ci,nousdistinguerionsalors:(a)uneformedutypemultiloculaire,(b)uneformespecialeparlaquellenouspro-posonslenomde"leuco-encephalitediffusescirosantesubaigue".(c)uneformespecialecedemateuseethemor-ragiquequirepondAla"leuco-encephalitehemorragiqueaigue"deHurst(1941).3°formedegenerativenonfamiliale,sporadique.40formeheredodegenerative.5°formeconcentriquedeBal6.Nousprefererionsnepaslesclasserdansuntelordre,carledenominateurcommunatoutescesaffectionsest,danslaclassificationd'Einarson-Neel,lademyelinisationaxialeetlascleroseneuro-logiquefinale.Or,celle-Qin'estpasobligatoirepournoscas.Nousproposonsunautrecritere,pourlescasdontnousvenonsdetraiter,etquiseraitle"complexeencephalitique".Nouslessituonsalorsparmilesencephalitesvraiesdesubstanceblancheouayantunepredilectionmarqueepourlasubstanceblanche.C'estd'autantplusjustifiableque,commenousl'avonsmontre,lademyelinisationpeutmanquer.Nousydistinguonstroisvarietes:10Lesleuco-encephalitesaiguessurvenantaucoursdesmaladieseruptivesetcellesquioutlesmemescaractereshistologiquesettopographiquesmaisdontlacausalitenousechappecompletement:20Laleuco-encephalitehemorragiqueaiguedeHurst:119copyright. on October 25, 2023 by guest. Protected byhttp://jnnp.bmj.com/J Neurol Neurosurg Psychiatry: first published as 10.1136/jnnp.8.3-4.101

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VI.Conclusions

BIBLIOGRAPHIE

Benoit,W.(1932).Z.Neqrol.,140,517.Bodechtel,G.,etGuttmann,E.(1931).Ibid.,138,544.Claude,H.,etLhermitte,J.(1930).Encephale,25,90.Dellaert,R.,Maere,M.,etVanBogaert,L.(1945).Monatschr.Psychiat.Neurol.,110,103.Einarson,etNeel,A.W.(1940).ActaJutlandica,12,3.Heernu,J.,Martin,P.,etVanBogaert,L.(1945).Monatschr.Psychiat.Neurol.,110,68.Hurst,W.E.(1941).Med.J.Aust.,28(2),1.Komyey,(1943).Ergebn.allg.Path.path.Anat.,63,159.Lennartz,H.,etSchmid,B.(1938).Z.Nervenheilk.,145,290.Neubuirger,(1923).Nissi'sBeitr.,2,77.Scholz,W.(1923).Z.Neurol.,86,533.Spatz,H.(1935).AnatomiederPsychosen.J.Springer,Berlin,157.Spielmeyer,W.(1922).HistopathologiedesNerveni-systems.J.Springer,Berlin.VanBogaert,L.,andDeBusscher,J.(1939).RevNeurol.,71,679.120copyright. on October 25, 2023 by guest. Protected byhttp://jnnp.bmj.com/J Neurol Neurosurg Psychiatry: first published as 10.1136/jnnp.8.3-4.101

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