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CASCLINIQUEProgrès en Urologie (1999), 9, 756-759 756
Les tumeurs calcifiées à grandes cellules de Sertoli : à propos d'un cas et revue de la littérature Xavier GAME (1), Michel SOULIÉ(1), Ghislaine ESCOURROU (2), Christophe TOLLON (1), Philippe SEGUIN (1), Francis PONTONNIER (1), Pierre PLANTE (1)

(1) Service de Chirurgie Urologique et Andrologie, (2) Service d'Anatomie Pathologique, CHU de Rangueil, Toulouse, France

Les tumeurs du stroma et des cordons sexuels testicu- laires regroupent 3 à 4 % de l'ensemble des tumeurs du testicule. Au sein de ce groupe, les tumeurs à cellules de Sertoli constituent moins de 1% des tumeurs testi- culaires [10]. Parmi elles, il existe un sous-groupe très rare : les tumeurs calcifiées à grandes cellules de Sertoli (TCGCS), pour lesquelles environ 70 cas ont été rapportés dans la littérature [4, 13]. Il s'agit habi- tuellement de tumeurs de l'adolescent avec, dans plus d'un tiers des cas, des manifestations endocriniennes inhabituelles ou des signes cliniques appartenant au complexe de Carney ou au syndrome de Peutz-Jeghers. Nous rapportons le cas d'un patient de 22 ans présen- tant une TCGCS, puis une revue de la littérature.

CAS CLINIQUE

Monsieur Santiago P., âgé de 22 ans, a consulté en

juillet 1998 pour l'apparition d'une masse indolore auniveau du pôle inférieur du testicule gauche, évoluant

depuis 4 mois, découverte fortuitement par autopalpa- tion. Il ne présentait aucun antécédent notable, notam- ment de la migration testiculaire. La palpation trouvait un nodule dur du pôle inférieur du testicule gauche, d'un centimètre et demi de diamètre, bien circonscrit, indolore, isolé. Le testicule était bien mobile, sans hydrocèle associée, avec le signe de Chevassu positif. L'examen notait l'absence d'anomalie du testicule

controlatéral, des aires ganglionnaires libres et l'absen-ce de gynécomastie ou de signes d'endocrinopathie.

L'échographie testiculaire a retrouvé deux testicules de taille normale, symétriques, avec au niveau du pôle inférieur du testicule gauche un petit nodule de 1 cm à centre hypoéchogène avec des calcifications centrales et à contour hyperéchogène, sans hydrocèle ou anoma- lie épididymaire. L'examen au Doppler montrait une hypervascularisation modérée.

Le dosage des bHCG, des bHCG libres, de l'Alpha

Foeto-Protéine (AFP) et des lactates déshydrogénases (LDH) était normal. Dans ces conditions, après deux prélèvements de sper- me pour auto-conservation (CECOS Midi-Pyrénées), une exploration testiculaire a été réalisée par voie inguinale. Sous couvert du clampage du cordon sper- matique, l'exérèse du nodule tumoral en zone clinique-

ment saine a été réalisée suivie d'une analyse extem-poranée : absence de tumeur germinale ou de signe de

Manuscrit reçu : mars 1999, accepté : mai 1999. Adresse pour correspondance : Dr.M.Soulié, Service de Chirurgie Urologique et

Andrologie, CHURangueil, 31400 Toulouse.

RESUME

Nous rapportons le cas d'un jeune homme de 22 ans présentant une tumeur du pôle inférieur du testicule gauche, évoluant depuis 4 mois, qui s'est révélée être une tumeur calcifiée à grandes cellules de Sertoli. Il s'agit d'un groupe rarissime de tumeurs des cordons sexuels du testicule présentant des particularités cliniques et anatomopathologiques propres. Ces tumeurs sont habituellement bénignes, surviennent dans les deux premières décades de la vie et peuvent être associées à des complexes dysplasiques ou à des endocrinopathies (complexe de Carney, syndrome de Peutz-Jeghers). Elles se pré- sentent soit sous forme de tumeurs bilatérales et multifocales dans le cadre d'une association pathologique, soit sous forme unilatérale, sans association. Quelques formes malignes avec métastases ont été décrites. Le traitement classique est l'orchidectomie radicale par voie inguinale. Mots clés : Testicule, tumeur, cellules de Sertoli, orchidectomie. 757
malignité, tumeur du stroma et des cordons sexuels compatible avec une tumeur à cellules de Leydig. Devant ce résultat, nous avons décidé de laisser le tes- ticule en place, et de se limiter à la tumorectomie. Le testicule a été refermé par un surjet sur l'albuginée. Les suites opératoires ont été simples. L'examen anatomopathologique définitif (Figures 1 et 2) a retrouvé une prolifération tumorale faite de cel- lules de taille moyenne ou grande, dotées d'un cyto- plasme acidophile et d'un noyau arrondi, en situation le plus souvent basal, sans atypie nucléaire marquée ni mitose. Les cellules proliféraient sous forme de cordons anastomotiques ou plus rarement sous forme de tubes, l'ensemble réalisant une architecture vaguement nodu- laire. Au sein de certains nodules, il existait des calcifi- cations en nombre et en taille variable. En périphérie de la tumeur, quelques tubes séminifères étaient colonisés par la prolifération tumorale. Cet examen a conclu à une tumeur calcifiée à grandes cellules de Sertoli. Devant ce diagnostic, un bilan endocrinien associant le dosage de la LH, de la FSH, de la prolactine, de l'oes- tradiol, de la testostérone et de la Sex Human Binding Globulin a été réalisé : il s'est révélé négatif.

DISCUSSION

En 1980, PROPPEet SCULLYont décrit, pour la premiè- re fois, les tumeurs calcifiées à grandes cellules de Sertoli, forme particulière de tumeurs testiculaires fai- sant partie des tumeurs du stroma et des cordons sexuels (Tableau 1) [8, 13]. Ces TCGCS ont des carac- tères anatomopathologiques propres et surviennent le plus souvent dans un contexte d'associations cliniques inhabituelles. Tenant compte de la série initiale, près de soixante dix cas ont été décrits, à ce jour, dans la litté- rature internationale [4]. Elles surviennent habituellement dans les deux pre- mières décades de la vie. Dans 43% des cas, il s'agit de tumeurs bilatérales et multifocales [3]. Elles sont le plus souvent asymptomatiques, découvertes par auto- palpation ou au cours d'un examen systématique. Cependant, dans plus d'un tiers des cas, elles peuvent être révélées par une gynécomastie, une puberté préco- ce ou survenir dans le cadre de dysplasies complexes : le complexe de Carney ou le syndrome de Peutz- Jeghers [9]. Le complexe de Carney (Tableau 2) est défini par la présence d'au moins 2 des critères sui- vants : myxome cardiaque ou cutané, pigmentation cutanée, hyperactivité surrénalienne avec syndrome de Cushing, gynécomastie ou fibroadénome mammaire, TCGCS, adénome hypophysaire, schwannome " méla- notique " [2]. A ce jour, 10 patients présentant une

TCGCS entraient dans ce cadre. Le syndrome de

Peutz-Jeghers (Tableau 3) est défini par l'association d'une polypose gastrointestinale et d'une pigmentation cutanéomuqueuse [5]. A ce jour, 4 cas ont été rappor- tés. 80% des TCGCS, survenant dans le cadre d'une de X.Game et coll., Progrès en Urologie (1999), 9, 756-759 Figure 1. Multiples calcifications au sein d'une prolifération cellulaire sous la forme de cordons sexuels (grossissement x 6; coloration : hématéine-éosine-safran). Figure 2. Cellules de grande taille dotées d'un cytoplasme éosinophile et d'un noyau arrondi, le plus souvent basal, sans mitose, associées à un épaississement de la membrane basale (grossissement x 40; coloration : hématéine-éosine-safran). ces associations pathologiques, sont bilatérales et tou- jours multifocales, avec de nombreuses calcifications donnant un aspect pierreux au testicule. PEREZ-ATAYDE a montré, sur des données histologiques, biochimiques et immuno-cytochimiques, que ces tumeurs étaient capables de synthétiser de l'oestradiol et de la testosté- rone [6]. Certaines rentrent dans les testicules fémini- sants et sont responsables d'ambiguité sexuelle. A l'échographie, ces tumeurs apparaissent habituelle- ment hypoéchogènes, mal définies, homogènes, aux limites peu nettes, associées à des calcifications en leur centre [12]. Au-delà des associations pathologiques, les TCGCS sont également définies par des critères architecturaux et cytologiques propres [1, 4, 8]. Macroscopiquement, il s'agit de tumeurs nodulaires, de couleur jaunâtre voire grisâtre, uni ou multifocales, bien circonscrites, intéressant une partie ou l'ensemble du testicule.

Microscopiquement, les cellules tumorales ont une

répartition lobulaire en amas cellulaires, ou en tubes cernés par une membrane basale épaissie situés au sein d'un stroma fibromyxomateux ou hyalin. Les calcifica- tions peuvent être éparses et présenter un aspect lamel- laire ou dense. Au niveau cytologique, les cellules sont de grande taille, avec un cytoplasme éosinophile abon- dant, un noyau arrondi ou ovale et le plus souvent for- tement nucléolé. Aucune ou de très rares mitoses peu- vent être observées. Une infiltration de cellules inflam- matoires neutrophiles est inconstamment retrouvée au sein de la tumeur. L'étude en microscopie électronique n'apporte pas d'éléments supplémentaires puisque l'aspect est très proche de celui des tumeurs à cellules de Sertoli habituelles. Seul WAXMAN[11] a retrouvé, intracytoplasmiques qui sont des éléments du diagnos- tic ultrastructural des tumeurs à cellules de Sertoli. Le principal diagnostic différentiel histologique est représenté par les tumeurs à cellules de Leydig, qui dérivent également des cordons sexuels (Tableau 1) et présentent donc des caractères architecturaux et cytolo- giques proches. Les TCGCS sont habituellement bénignes. Cependant,

8 cas de formes malignes, tous métastatiques au

moment du diagnostic, au niveau ganglionnaire, osseux ou pulmonaire, ont été décrits [4]. Ces patients avaient un âge moyen de 39 ans (28 à 51 ans). Il s'agit des patients les plus âgés chez lesquels sont décrites ces tumeurs. Ils sont tous décédés entre 5 mois et 5 ans après le diagnostic. Seul un patient présentait une

pathologie dysplasique associée (complexe de Carney).Les tumeurs malignes étaient toujours unilatérales,

volumineuses (5,8 cm de moyenne), mal circonscrites et le plus souvent non limitées au testicule. Au niveau anatomopathologique, elles étaient caractérisées par un index mitotique élevé, de nombreuses anomalies cyto- nucléaires et de multiples foyers de nécrose. Le risque de lésions malignes justifie le traitement clas- sique reposant sur l'orchidectomie radicale en cas de lésion unilatérale; l'orchidectomie radicale bilatérale après conservation de sperme, ou unilatérale associée à une énucléation ou une orchidectomie partielle contro- latérale sont réservées aux lésions bilatérales [3].

Cependant, pour PLATA, le traitement de choix est

représenté par l'énucléation simple de la tumeur à condition qu'elle survienne en dehors de tout syndrome dysplasique, et en l'absence de tout signe de malignité [7]. Cette attitude paraît la plus raisonnable si une étude 758
X.Game et coll., Progrès en Urologie (1999), 9, 756-759 Tableau 1. Classification des tumeurs des cordons sexuels du testicule selon Young [13].

Tumeurs stromales à cellules de Sertoli :

Tumeurs à cellules de Sertoli.

Tumeurs à cellules de Sertoli à grandes cellules oxyphiles avec calcification.

Tumeurs sclérosantes à cellules de Sertoli.

Tumeurs à cellules de Sertoli et de Leydig.

Tumeurs à cellules de Leydig.

Tumeurs stromales à cellules de la granulosa :

Tumeurs à cellules de la granulosa pures adultes. Tumeurs à cellules de la granulosa pures juvéniles.

Tumeurs du groupe du fibrothécome.

Tumeurs mixtes

Tumeurs non classées.

Tableau 2. Eléments cliniques entrant dans le complexe de

Carney [2].

Myxome cardiaque

Myxome cutané

Pigmentation cutanée

Hyperactivité surrénalienne

Gynécomastie

Fibroadénome mammaire

Adénome hypophysaire

Schwannome "mélanotique»

Tumeur calcifiée à grandes cellules de Sertoli. Tableau 3. Eléments cliniques entrant dans le syndrome de

Peutz-Jeghers.

Polypose gastrointestinale

Pigmentation cutanéomuqueuse

____________________ en extemporané est réalisée pour éliminer toute suspi- cion de malignité, puis confirmée sur le compte rendu définitif. L'étude en extemporané n'est réalisée ici que pour connaître la nature bénigne ou maligne de la lésion et non pour faire un diagnostic histologique pré- cis qui est rendu difficile par la rareté de cette tumeur. Par ailleurs, devant l'association fréquente des tumeurs calcifiées à grandes cellules de Sertoli à des complexes lésionnels particuliers, il est important, une fois le dia- gnostic histologique établi, d'en rechercher les mani- festations cliniques, d'autant que l'existence de myxomes cardiaques, ou d'autres pathologies, n'est pas sans implications thérapeutiques.

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SUMMARY

Large-cell calcifying Sertoli cell tumor : case report and review of the literature. The authors report the case of a 22-year-old man presenting with a tumour of the lower pole of the left testis, present for 4 months, which proved to be a calcified Sertoli large cell tumour, an extremely rare group of sex cord tumours of the testis pre- senting specific clinical and histological feature s .T h e s e tumours are usually benign, occur during the first two decades of life and can be associated with dysplastic complexes or endo- crinopathies (Carney's complex, Peutz-Jeghers syndrome).They present either in the form of bilateral, multifocal tumours in the context of a pathological association, or in the unilateral form, without association.Several malignant forms with metastases have been described.Conventional treatment is transinguinal radical orchidectomy. Key words : Testis, tumour, Sertoli cells, orchidectomy. 759
X.Game et coll., Progrès en Urologie (1999), 9, 756-759quotesdbs_dbs22.pdfusesText_28

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