[PDF] Les néopLasies myéLoproLifératives

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Les néoplAsIEs MyélOpROlIFéRATIvEs

de la thrombocytose essentielle à la polycythémie vraie

Les anomalies de la formule sanguine sont très fréquentes, et il est parfois difficile de distinguer

un changement significatif d'une variation ponctuelle due à la technique de prélèvement.

Nous traiterons donc, dans le présent article, des thrombocytoses et des polyglobulies, en insistant

particulièrement sur le dépistage des néoplasies myéloprolifératives. Le médecin de famille sera

alors bien outillé pour entamer les examens paracliniques nécessaires au transfert en hématologie

et à la prise en charge par le spécialiste, de manière à réduire au minimum les risques de complications.Harold J. Olney

CAs N O 1 M me Tremblay, 45 ans, s'est ajoutée à votre pratique l'année d ernière. Elle revient pour sa visite annuelle. Elle a des antécédents de cholécystectomie et souffre d'asthme léger traité par un bronchodilatateur, au besoin. Elle se plaint d'asthénie et de douleurs au niveau de la plante des pieds. En outre, il y a trois mois, elle a eu des problèmes d'asthme. Elle a alors reçu des antibiotiques et des corticostéroïdes pendant dix jours, ce qui a entraîné la résolution complète de tous ses symptômes. son examen physique est dans les limites de la normale sans atteintes cutanées plantaires. En consultant son dossier, vous constatez que la formule sanguine demandée lors de sa crise d'asthme indiquait un taux de globules blancs de 9,1 x 10 9 /l, de neutrophiles de 6,8 x 10 9 /l et d'hémoglobine de 124 g/l, un vgM de 79,5 fl et un nombre de plaquettes de 688 x10 9 /l. l'année précédente, ses plaquettes totalisaient 470 x 10 9 /l.

Bénin ou malin ?

La numération des lignées cellulaires de la formule sanguine suit une distribution normale et la thrombocytose, par défi nition, est donc présente dans jusqu'à 2,5 % des cas. selon les chercheurs de l'OMs, un nombre de plaquettes supérieur

à 450 x

10 9 /l constitue le seuil d'anormalité. la distinction entre une néoplasie myéloproliférative et une cause réac tionnelle est très souvent dicile à établir. Même avec des v aleurs augmentées à l'extrême ( 1000
x 10 9 /l), environ 85
% des cas demeur ent réactionnels ( tableau I 1 ). Pour les thrombocytoses primaires (dites aussi autonomes) isolées, la thrombocytose essentielle se trouve en tête de liste, mais il est important de réaliser que tous les néoplasies myélo prolifératives classiques et atypiques (tableau II 2 ) peuvent se manifester initialement par cette anomalie de laboratoire. le d r harold J. Olney, hématologue et oncologue médical, est chef du département d'hématologie et de médecine transfusionnelle du ChUM, à Montréal.

TAblEA U IC

AU sEs d E l

A ThROMb

OCy TO sE ( 500 x 10 9 /l ChEz l'AdUlTE)

Thrombocytose réactionnelle

Infection ........................................................... 22 % - 31 % lésion tissulair e (chirurgie/trauma) ............... 14 % - 18 % Cancer ................................................................ 9 % - 14 % Infection chr onique ............................................ 9 % - 13 % post-splénectomie ............................................. 2 % - 19 % per te de sang ou état ferriprive .................................... 6 %

Thrombocytose primaire

...................................... 3 % - 14 source : sulai Nh, Teeri A. Why does my patient have thrombocytosis?

Hematol Oncol Clin North Am

2012
; 2 6 (2) : 28

5-301. Adaptation autorisée.

la dist inction entre une néoplasie myéloproliférative et une cause réactionnelle est très souvent difcile

à faire.

U ne thrombocytose persistante et chronique sans explication à l'anamnèse évoque une thrombocytose essentielle. 31
La thrombocytose essentielle se caractérise par les élé- ments du tableau III 3 , mais reste un diagnostic d'exclu sion (autres néoplasies myéloprolifératives ainsi que causes réactionnnelles) 3 . l'incidence annuelle de la thrombocy- tose essentielle est inconnue, mais varie de 1,5 à 2,4 pour 1 00

000 personnes, selon les estimations. dans une étude

suédoise, le lien de parenté de premier degré semblait l'accroître de cinq à sept fois par rapport à la population générale, ce qui laisse croire à une prédisposition géné tique. dans des études populationnelles, la maladie survient à un âge médian de 67 à 73 ans. Cependan t, les données de quelques centres de référence indiquent plutôt un âge médian moins élevé, soit de 50 à 57 ans, reétant soit un biais d'orientation ou un meilleur diagnostic de patients dicilement classiables. la thrombocytose essentielle touche rarement les enfants (60 fois moins que les adultes). Il existe aussi un pic d'incidence à 30 ans. Enn, le rapport hommes/femmes est équilibré 3 les principales causes de thrombocytose réactionnelle sont découvertes au cours d'une anamnèse complète et minutieuse, par l'attention portée aux signes et aux symp tômes d'infection, d'inammation, de cancer, de trauma ou encor e de saignement occulte ou anormal (chez les femmes

non ménopausées). la thrombocytose réactionnelle est déclenchée par la sécrétion de cytokines et de lympho

kines, dont l'interleukine-6 et l'interféron- , qui semblent jouer un rôle plus important et qui sont associées à plusieurs symptômes de l'état général (èvre, anorexie, etc.) 4 . Une thrombocytose persistante et chronique sans explication secondaire peut évoquer une thrombocytose essentielle

Quelles complications de la thromb

OCyTOsE CRAINdRE ET COMMENT lEs TRAITER

La plupart du temps, la thrombocytose primaire n'entraîne aucun symptôme. Dans le cas contraire, ces derniers se limitent généralement à trois catégories vasomoteurs, thrombotiques ou hémorragiques 1 . les événements vaso- moteurs ( tableau Iv 5 ) répondent bien à l'administration de faibles doses d'acide acétylsalicylique. Dans les thrombocytoses réactionnelles, les symptômes vasculaires sont rares. De 1 % à 3 % des patien ts présentent des saignements ou une thrombose contre le quart de ceux 6 sourant d'une néoplasie myéloproliférative. Il n'y a malheu reusement pas de numération plaquettaire seuil permettant de pr édire les crises vasomotrices ou thrombotiques, mais les hémorragies ne surviennent habituellement pas tant que le nombre de plaquettes ne dépasse pas 1000 x 10 9 /l. lorsque le médecin soupçonne une thrombocytose, il doit d'abord la conrmer par un contrôle de la formule sanguine avec une demande de frottis, en précisant les renseigne ments cliniques pertinents pour orienter l'hématologue. Il vériera si le frottis révèle des stigmates d'hyposplé nisme (présence de corps de howell-Joly), une stimula- tion régénérative de la moelle dans un saignement aigu ou une hémol yse auto-immune et l'absence de changements périphériques leucoérythroblastiques avec myélobrose. Ensuite, le médecin demandera la mesure des réserves de fer par le dosage de la ferritine et de la saturation de transferrine à la recherche d'une microcytose. la détermi-

TAblEA U II

NéO

pl

AsIEs M

yélOïd Es

AvEC ThROMb

OCy TO sE

Thromboc ytose essentielle

leucémie m yéloïde chronique poly cythémie vraie

Myélobr ose primaire

Cer tains syndromes myélodysplasiques

leucémie m yélomonocytaire chronique (délétion 5q ou ARsC-T)*

Rar es cas de leucémie myéloïde aiguë

leucémie m yéloïde chronique atypique syndr ome myélodysplasique/syndrome myéloprolifératif - Inclassable * ARsC-T : Anémie réfr actaire avec sidéroblastes en couronne - Trom- bocytose. source : harris on CN, bareford d, butt N et coll. guideline for investi g a ti on and management of adults and children presenting with a throm bo cy tosis. Br J Haematol 2 010

149 (3)

352-75. Adaptation et

reproduction autorisées.

TAbl EA U III

CARACTéRI

sTI qUEs dIAgNOsTIqUEs dE lA T h ROM b OC y T O s E E ss ENTIE ll E 3 plaquet tes > 450 x 10 9 /l leuc ocytose avec basophilie ou éosinophilie chez le tiers des patients splénomégalie che z de 40 % à 50 % des patients (rarement massive)

Crise s hémorragiques ou thrombotiques

Risque pr ogressif d'évolution vers une leucémie aiguë (1,4 % après 1 0 ans ; 2 4 % après 30 ans hyperplasie médullaire mégacaryocytaire Mutation du gène JAK2 dans environ la moitié des cas la première chose à faire en présence d'une thrombocytose est de la conrmer : un c ontrôle de la formule sanguine avec frottis peut résoudre la situation dans bon nombre de cas.

32Le Médecin du Québec, volume 49, numéro 3, mars 2014

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nation d'un état inflammatoire par le dosage de la proté- ine C réactive ainsi que la mesure de la vitesse de sédimen- tation et du brinogène complète les premiers examens. U ne orientation en hématologie est indiquée si une cause réactionnelle ne peut être établie an d'entreprendre un examen spécique de la moelle osseuse et de sa morpho logie, de faire une culture de cellules souches, une analyse cyt ogénétique ainsi qu'une évaluation moléculaire. la survie du patient atteint d'une thrombocytose essen tielle n'est pas raccourcie de façon considérable par rap- port à une population en santé, du moins durant la pre- mière décennie suivant le diagnostic et probablement par la suit equotesdbs_dbs35.pdfusesText_40

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