:: Épilepsie avec pointes-ondes continues du sommeil (EPOCS)
Les crises et anomalies EEG disparaissent habituellement à l'adolescence mais de lourdes séquelles cognitives et comportementales peuvent persister en l'
Protocole National de Encéphalopathie Epilep Ondes Continues du
24 sept. 2021 EEG. Electroencéphalogramme. EEPOCS. Encéphalopathie Epileptique avec Pointe-ondes Continues du Sommeil. EPCT. Epilepsie avec Pointes ...
Synthèse à destination du médecin traitant
Encéphalopathie Epileptique avec Pointe. Ondes Ondes Continues du Sommeil ... L'élément EEG clé est la présence de pointes focales ou de pointe-ondes ...
EEG : aspects physiologiques inhabituels ou trompeurs (1)
Pointes de vertex physiologiques du sommeil stade 1. Foyer épileptique de pointe-ondes
Electroencéphalographie dans les états de mal épileptiques
b Service de neurologie unité fonctionnelle EEG-épileptologie
Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS
Encéphalopathie Epileptique avec Pointe-Ondes. Continues du Sommeil (EEPOCS) anomalies EEG intercritiques retrouvées à la veille et au sommeil.
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signes EEG lorsque troubles neurologiques centraux ralentissement thêta - delta parfois asymétrique. Pointes
Le scorage du sommeil Interprétation dun Hypnogramme Normal et
EEG. 2- Grapho-éléments : Ondes lentes / Ondes delta. • Fréquence 05-2 HZ. • Amplitude > 75 micro-volts (pic à pic). • Dérivation frontale. Pointes Vertex
Bases cellulaires des transitions de létat de sommeil aux
montrent des crises épileptiques du type pointe-onde à. ~3 Hz accompagnées de signes oculaires
Champ 3- place de lEEG dans létat de mal épileptique The EEG in
L'EEG peut être extrêmement perturbé avec des pointes ondes lentes subcontinues entrecoupées de rythmes rapides diffus. Les états de mal myocloniques peuvent
EEG et épilepsies - Neurologies
1 jui 2021 · Télécharger l'article en PDF Les pointes s'associent fréquemment à une onde (nous parlons alors de pointe-onde) ou à une autre forme
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Les crises et anomalies EEG disparaissent habituellement à l'adolescence mais de lourdes séquelles cognitives et comportementales peuvent persister en l'
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Résumé L'électroencéphalographie (EEG) est une méthode d'exploration fonctionnelle du cerveau utile dans le diagnostic et la prise en charge des états de
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24 sept 2021 · L'élément EEG clé est la présence de pointes focales ou de pointe-ondes bilatérales pendant la veille avec forte activation et tendance à la
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Résumé But — Cet article fournit au réanimateur les bases nécessaires à la compréhension et l'interprétation de l'électroencéphalogramme (EEG) en unité de
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Les anomalies épilep- tiques peuvent être « spécifiques » (décharges de pointes pointes-ondes polypointes polypointes-ondes) ou « non spécifiques » (activité
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La pointe : c'est une onde de très brève durée (10-70 ms) et de grande amplitude La pointe-onde : est une pointe immédiatement suivie d'une onde lente Les
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L'hyperpnée favorise la survenue des anomalies tels les pointes ou les pointe-ondes en particulier dans les épilepsies généralisées mais aussi dans les
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Une pointe est une onde triphasique d'une durée comprise entre 20 et 80 ms et d'une amplitude d'au moins le double de l'activité de fond La combinaison de
Comment lire le EEG ?
Ce qu'il faut lire
Lorsque le médecin reçoit les résultats de l'EEG, il commence par examiner l'ensemble des tracés qui est représenté sur une succession de feuilles. Chaque graphe, chaque ligne correspond à l'activité cérébrale d'une région particulière du cerveau.Qu'est-ce qu'un EEG anormal ?
On recherche dans l'EEG une asymétrie entre les 2 hémisphères (suggérant une lésion focale), un ralentissement du rythme de base (apparition d'ondes delta de 1 à 4 à Hz, et de 50 à 350 muV), que l'on observe en cas de troubles de la conscience, d'encéphalopathie ou de démence, ou encore des ondes anormales.C'est quoi le syndrome de Dravet ?
Le syndrome de Dravet est une épilepsie grave de l'enfant, d'origine génétique, qui dé- bute avant l'âge d'un an par des crises convulsives (qui se manifestent par des secousses musculaires avec une perte de connaissance), souvent déclenchées par de la fièvre.- Le diagnostic de l'épilepsie repose sur la description des crises et sur l'électroencéphalogramme (EEG) qui témoigne de l'activité électrique du cerveau gr? à des électrodes de surface. L'EEG permet de déterminer s'il s'agit d'épilepsie partielle ou généralisée, idiopathique ou symptomatique.
Synonymes :
syndrome POCS, CSWSS (Continuous spike-waves during slow sleep)
Maladie associée : syndrome de Landau-Kle?ner
Dé?nition :
L'épilepsie avec pointes-ondes continues du sommeil est une encéphalopathie épileptique rare de l'enfant (2 à 14 ans), caractérisée par : - une régression cognitive et des troubles du comportement - des crises épileptiques , le plus souvent partielles motrices et nocturnes , souvent au réveil, peu fréquentes ; - des anomalies EEG subcontinues/continues pendant le sommeil.Elle peut survenir dans un contexte de lésion cérébrale précoce (séquelles d'anoxie néonatale, accident vasculaire
néonatal, malformation cérébrale congénitale).Le traitement vise à contrôler les anomalies épileptiques survenant durant le sommeil. Il repose le plus souvent
sur la corticothérapie , en association aux benzodiazépines ; le sultiame (Ospolot®) ou l'éthosuximide (Zarontin®,Petinimid®) sont parfois utilisés.
Certains antiépileptiques conventionnels peuvent aggraver les symptômes cliniques et l'EEG : phénobarbital, acide valproïque, carbamazépine,oxcarbazépine, lamotrigine, vigabatrine.Les crises et anomalies EEG disparaissent habituellement à l'adolescence, mais de lourdes séquelles cognitives et
comportementales peuvent persister en l'absence de diagnostic et de traitement adapté.Le syndrome de Landau-Kle?ner a des caractéristiques critiques et électriques qui sont proches de celles de l'EPOCS.
Il est caractérisé cliniquement par une régression du langage, avec agnosie auditive (l'enfant ne comprend plus ce
qu'on lui dit) puis aphasie acquise. Sa prise en charge est identique à celle de l'EPOCS.Pour en savoir plus :
Consulter la ?che Orphanet
Menu Fiche de régulation SAMURecommandations pour les urgences hospitalièresSynonymes
Caractéristiques principales
Risques particuliers en urgence
Traitements fréquemment prescrits au long coursPièges
Particularités de la prise en charge médicale pré- hospitalièreEn savoir plusProblématiques en urgenceRecommandations en urgenceOrientation au décoursInteractions médicamenteusesAnesthésieMesures préventives à prendreMesures thérapeutiques complémentaires et
hospitalisationDon d'organes
Numéros en cas d'urgence
Ressources documentaires
2Fiche de régulation SAMU
Appel pour un patient atteint d'une EPOCS ou
d'un syndrome de Landau-Kle?nerSynonymes
épilepsie avec pointes-ondes continues du sommeil (EPOCS), syndrome des pointes-ondes continues du sommeil (POCS),Continuous spike-waves during slow sleep (CSWSS)
maladie associée : syndrome de Landau-Kle?ner (prise en charge identique)Caractéristiques principales
encéphalopathie épileptique rare de l'enfant (2 à 14 ans) avec troubles cognitifs et comportementaux
crises essentiellement focales motrices et nocturnes mécanisme inconnuRisques particuliers en urgence
crise prolongée, état de mal Traitements fréquemment prescrits au long cours corticothérapie benzodiazépinesparfois : éthosuximide (Zarontin®, Petinimid®), sultiame (Ospolot®), lévétiracétam (Keppra®)
Pièges
-les antiépileptiques " habituels » (phénobarbital, acide valproïque, carbamazépine, lamotrigine,
vigabatrine...) aggravent les crises Particularités de la prise en charge médicale préhospitalière traitement des convulsions par benzodiazépines : diazépam IR puis clonazépam IVsi les parents ont déjà administré des benzodiazépines IR sans succès, envoi d'une unité SMUR pédiatrique
éviter les antiépileptiques potentiellement aggravants : phénobarbital, acide valproïque, carbamazépine,
oxcarbazépineEn savoir plus
Centre de référence des épilepsies rares (CRéER) Hôpital Necker-Enfants malades, Paris (01 44 38 35 16) www.orphanet-urgences.fr 3Fiche pour les urgences hospitalières
Problématiques en urgence
Crises partielles motrices
État de mal
Troubles aigus du comportement
Recommandations en urgence
Prendre en compte les recommandations faites par le neuropédiatre référent, dont les parents ont une copie.
1.Crises partielles motrices
Mesures diagnostiques en urgence
Le diagnostic des crises est clinique :
-survenue pendant le sommeil ou la veille -crise hémifaciales avec secousses cloniques intéressant l'hémiface -pouvant se propager au bras homolatéral, plus rarement à la jambe-parfois associées à une déviation tonique latérale de la bouche pendant 1 à 2 min et avec :
anarthrie ou arrêt de la parole, dysarthrie sialorrhéeLa rupture de contact est possible.
La crise peut se généraliser secondairement et être de longue durée, mais le risque d'état de mal est très
faible. EEG inutile en urgence, sauf si doute diagnostique avec un état de mal.Mesures thérapeutiques immédiates
Prise en charge habituelle d'une crise épileptique de l'enfant : -position latérale de sécurité, mise au repos -en 1ère
intention : diazépam (Valium®) 0,5 mg/kg IR ou IV -si persistance de la crise > 10 min : clonazépam (Rivotril®)0,05 mg/kg IVL en dose de charge
puis 0,1 mg/kg en continu sur 6 h, à adapter selon l'évolution de la crise, sous surveillance cardiorespiratoire NE PAS UTILISER (aggravants) : phénytoïne, phénobarbital et acide valproïque Si la crise ne cède pas sous clonazépam : appeler le centre de référence 4 2.État de mal non convulsivant avec chute
Mesures diagnostiques en urgence
Clinique :
-état d'obnubilation -ruptures de contact fréquentes -clonies palpébrales ou péribuccales-pertes brusques du tonus du tronc ou de la nuque pouvant entraîner des chutes à l'emporte-pièce,
mais rarement un traumatismeEEG, si possible avec vidéo
Bilan paraclinique, selon les protocoles habituels de prise en charge de crises épileptiques, en fonction de :
-l'état clinique -les circonstances de la criseMesures thérapeutiques en urgence
benzodiazépines en 1ère
intention : -clobazam (Urbanyl®) 1 mg/kg/j per os -ou clonazépam (Rivotril®) 0,05 mg/kg IVPAS de barbituriques en raison du risque de " bas débit ». Dans tous les cas, interrompre une éventuelle
prise médicamenteuse aggravante (phénobarbital, phénytoïne, carbamazépine, oxcarbamazépine,
lamotrigine et vigabatrine). 3. Troubles du comportement aigus avec hyperactivité majeureL'hyperactivité et le dé?cit attentionnel sont quasi constants à la phase initiale de l'EPOCS et peuvent être
majorés lors de l'introduction des benzodiazépines et corticoïdes. L'hydroxyzine (Atarax®) peut être proposée en traitement symptomatique. 4.Complications traumatiques
Les crises convulsives (crises généralisées tonico-cloniques ou myoclonies massives) peuvent entraîner des
chutes.Elles sont habituellement sans conséquences signi?catives et le risque de traumatisme crânien est très faible.
Leur prise en charge relève des recommandations habituelles.Orientation au décours
L'hospitalisation ne doit pas être systématiqueRetour à domicile possible en cas de crise courte, habituelle, avec facteur déclenchant (?èvre,
sevrage médicamenteux, photosensibilité, fatigue, toxiques...). Programmer une consultation de neurologie
ou de neuropédiatrie sans urgence.Après la prise en charge des complications aiguës, la réévaluation du traitement de fond pourra se faire avec
le neuropédiatre traitant, en lien avec le centre de référence si nécessaire. Au décours d'un épisode avec
hyperactivité majeure, l'éventuelle introduction de méthylphénidate (Ritaline®) pourra être évaluée.
5Mesures préventives
Ne pas interrompre brutalement le traitement de fondÉviction possible de facteurs déclenchant, éviter les privations de sommeil, hygiène de sommeil avec horaire
régulier de coucher Mesures thérapeutiques complémentaires et hospitalisationTroubles cognitifs et/ou du langage fréquents : favoriser la présence de la famille au cours du séjour aux
urgences et de l'hospitalisation éventuelle.Face à l'angoisse des parents, donner des explications su?santes sur la maladie et les mesures diagnostiques
et thérapeutiques qui seront entreprises.Poursuivre le traitement antiépileptique quotidien habituel de l'enfant pour ne pas entraîner un sevrage
médicamenteux brutal. Si besoin, en l'absence de forme galénique injectable, administration par sonde
gastrique : prendre en compte des recommandations faites par le neuropédiatre référent (dont les parents
ont une copie).Don d'organes
Pas de contre-indication a priori au don d'organe. Pas de risque décrit de transmission de la maladie au receveur. Contacter le service de régulation et d'appui (SRA) en région ou l'Agence de la biomédecine www.agence-biomedecine.frNuméros en cas d'urgence
Centre de référence des épilepsies rares et de la sclérose tubéreuse de Bourneville(CRéER) :
Service de neuropédiatrie de l'hôpital Necker-Enfants malades, Paris Secrétariat de 10 à 13 heures : 01 44 38 35 16 En cas d'urgence et en dehors de ces horaires : 01 44 49 26 97 (médecin d'astreinte) Pôle médico-chirurgical de pédiatrie, Hôpital de Hautepierre, StrasbourgSecrétariat : 03 88 12 83 98
Service de pédiatrie A, Unité de neurologie Pédiatrique, CHU American Memorial Hospital, Reims
Secrétariat : 03 26 78 78 99
Ressources documentaires
Chiron C, Bahi-Buisson N, Plouin P. Treatment of status epilepticus in children with epilepsy. Arch Pediatr
2004 ; 11:1217-24.
Interactions médicamenteuses
Interactions habituelles des corticoïdes et des benzodiazépinesSultiame :
majoration des concentrations plasmatique de phénytoïne => réduire les doses et surveiller les taux
majoration des concentrations plasmatiques et de l'intensité des e?ets secondaires de la primidone
et autres barbituriquesÉviter les produits pouvant aggraver les symptômes cliniques et EEG : phénobarbital, acide valproïque,
carbamazépine,oxcarbazépine, lamotrigine, vigabatrine 6Ces recommandations ont été élaborées par les docteurs Anne de SAINT-MARTIN, Jacques MOTTE et
Rima NABBOUT
- Centre de référence des épilepsies rares et de la sclérose tubéreuse de Bourneville, Strasbourg,
Reims et Paris -,
avec la collaboration : du docteur Gilles BAGOU - SAMU-69, Lyon ; de la sous-commission des référentiels de la Société Franç aise de Médecine d'Urgence (SFMU) ;- et de l'association Agir, informer, sensibiliser le public pour améliorer la connaissance des épilepsies
(AISPACE) et la Fondation française pour la recherche sur l'épileps ie (FFRE).Date de réalisation : octobre 2012
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