[PDF] [PDF] Ongle- Quoi de neuf ? n°5 - Pierre Fabre Dermatologie

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Quoi de neuf ?

édition 2009

Correspondance anatomique

Ongle - Quoi de neuf ? n°

5 C " est avec entrain que nous avons préparé ce nouveau numéro (déjà le cinquième !) de L"Ongle, Quoi de Neuf ? Le Numéro 4, affichait le chiffre 1 dans sa parution anglaise. C"était un nouveau-né ; un peu sur le qui-vive, nous attendions les réactions de nos collègues anglophones au reçu de ce premier numéro dans leur langue. Leurs réponses ont été au delà de nos espérances. Nous avons quand même eu un reproche, pour quelle raison les avions-nous amputés des trois premiers numéros ? Pourquoi le numéro un anglais correspondait-il au numéro 4 français ? Voilà qui est stimulant, qui donne un peu de griserie pour qui fait cet énorme travail, entrepris la joie au cœur. Cette année, nous saluons l"arrivée d"un nouveau participant : le Dr Bianca Maria Piraccini de Bologne dont la compétence en onychologie n"est plus à démontrer. Nous avions prévu, à la création de cette revue de faire un choix arbitraire des articles. L"ordinateur triait un certain nombre d"articles, portant les mots-clés déterminants, et nous procédions à un choix en fonction des titres. Les co-auteurs de cette revue reçoivent alors une dizaine d"articles qu"ils examinent parmi lesquels ils en sélectionnent six. Ce jeu de dés est tout à fait intéressant, car cette année par exemple, on s"aperçoit que les médecins du continent Indien produisent beaucoup d"articles en onychologie et nombre d"entre eux, méritent de ne pas être ignorés. Je pense, d"autre part, que l"article qui a échu à Bianca Maria Piraccini sur l"élévation de la visibilité du plexus capillaire du repli sus-unguéal surprendra plus d"un lecteur. Ce jeu de loterie est très amusant par les découvertes surprenantes qu"il entraîne. Mais peut-être l"année prochaine, allons-nous proposer au Dr Coustou, de faire un numéro totalement différent, simplement pour que de temps en temps nous ne dépendions pas du hasard, nous essaierons de faire une sélection en fonction de nos lectures. Nous soumettrons cette idée au Comité Rédactionnel et nous verrons les résultats. Vous les connaîtrez l"année prochaine ! Et comme toujours, pour illustrer ces articles nous avons puisé dans nos photothèques personnelles. Nous remercions le Dr Coustou qui malgré de nouvelles fonctions a tenu à conserver la responsabilité de cette revue publiée maintenant en deux langues. Nous lui en savons gré et nous nous efforcerons constamment d"alléger sa tâche. N"oubliez pas que l"avis de nos lecteurs nous est toujours précieux pour l"amélioration de cette revue qui est maintenant la vôtre.

Robert Baran

Robert BARAN Centre de Diagnostic et traitement des maladies des ongles baran.r@club-internet.fr & BARAN.R@wanadoo.fr p08

Altérations unguéales au cours du pemphigus

p09 Myase sous-unguéale chez une femme avec perturbations psychiatriques

p11 L"auto-inoculation du Trichophyton rubrum à partir d"ongles infectés, n"est pas un phénomène rare

p12 Leuconychie longitudinale au cours de la maladie de Hailey-Hailey : un signe à ne pas manquer

p13 Sclérose tubéreuse - Une maladie pluri-systémique p15 Lunules unguéales triangulaires multiples : un signe pathognomonique de l"onycho-arthro- ostéodysplasie héréditaire Osvaldo CORREIA Directeur de Clinique - Centre de Dermatologie Epidermis

Porto (Portugal) epidermis@epidermis.pt

p17 Chaînettes blanchâtresŽ, une avancée dermoscopique in vivo remarquable dans la tungose

p18 Les caractéristiques de la vidéocapillaroscopie des replis sus-unguéaux chez les malades

sclérodermiques sont associées à la gravité de la maladie et de ses sous-groupes p20 Critères de classi“ cation dans la sclérose systémique

p21 Précision diagnostique des possibilités du Doppler ultrasonographique pour di érencier

phénomènes de Raynaud primaire et secondaire dans les connectivites indi érenciées

p22 Résultats à long terme après mise en place d"agrafes unguéales sur les ongles incarnés des diabétiques

p24 Mercure retrouvé dans le cerveau humain, le sang, les muscles et les ongles des orteils à la suite

d"une exposition : une étude autopsique

Sophie GOETTMANN Consultation d"Onychologie

Hôpital Bichat, Paris sophie.nail@wanadoo.fr

p25

L"onychodysplasie digitale

p26 Détection de gadolinium dans les cheveux et les ongles dans un cas de doses excessives responsables d"une “ brose systémique néphrogénique p27 L"ongle de Terry, un aspect de l"âge avancé p28 Dystrophie unguéale dans l"amyloïdose systémique primitive

p29 Méthodes chimiques facilitant le transport transunguéal et e cacité de l"iontophorèse

p30 Le dégantage de l"appareil unguéal, un nouveau syndrome polyétiologique avec trois caractéristiques principales Eckart HANEKE Pr. Agrégé de Dermatologie - Dermaticum, Fribourg (Allemagne) Hôpital de L"Ille, Berne (Suisse) haneke@gmx.net p32 Quelques aspects de la perte transonychiale en eau p33 La chirurgie d"une duplication du pouce réalise un ongle esthétiquement parfait p34 Tumeur glomique intra-osseuse du gros orteil

p35 Les onychomycoses sont fréquentes chez des patients atteints d"insu sance veineuse chronique

p38 Le simple comptage de la densité capillaire du repli sus-unguéal dans les cas suspects de sclérose

systémique - une expérience de 9 ans

p39 Les cosmétiques unguéaux et les techniques cosmétiques présentent des risques véritables

Sélection bibliographique commentée

Ongle - Quoi de neuf ? n°

Sélection bibliographique commentée

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Cas cliniques

Formation Médicale Continue

Notes Jose Maria MASCARO Professeur Emérite de Dermatologie Hôpital Universitaire de Barcelone (Espagne) 2948jmm@comb.es p42 HPV dans les tumeurs malignes épithéliales de l"appareil unguéal

p44 Toxicité du sélénium : un cas de séléniose causé par une supplémentation nutritionnel

p45 Insu sance surrénale primitive prise pour un syndrome de Laugier-Hunziker p46 Di érence histologique entre lentigo et mélanome sous-unguéal

p47 Altérations unguéale dans l"histiocytose à cellules de Langherans : un marqueur possible

d"une maladie multisystémique p49 Privilège immunitaire et peau

Bianca Maria PIRACCINI Service de Dermatologie

Istituto di Clinica Dermatologica Bologne (Italie) biancamaria.piraccini@unibo.it p50

L"élévation de la visibilité du plexus capillaire du repli sus-unguéal regroupe des familles et

s"accompagne d"un patron spéci“ que dans la schizophrénie p51 Ongles arti“ ciels : une réponse orthotique au grattage excessif p52 Pénétration sous-unguéale digitale de Dibutyl phtalate p52 Hippocratisme digital : évaluation radiologique de l"épaisseur du lit unguéal p54 Les lignes de Beau p55 Usure des ongles chez un enfant Bertrand RICHERT Chef de Clinique - Service de Dermatologie Hôpital Universitaire de Liège (Belgique) Bertrand.Richert@skynet.be p56

Tumeur glomique à type de “ ssure unguéale évoquant une dystrophie canaliforme médiane

p56 Mélanome amélanotique sous-unguéal post-traumatique p60 Une méthode non invasive pour stopper le tic de succion des doigts p61 Valeur de comptage personnel des ongles atteints d"onychomycose. Une analyse pilote rétrospective p62 Altérations capillaires et unguéales des cancers et de leurs traitements

p67 Réversibilité d"une hyperpigmentation cutanée et unguéale et dépigmentation capillaire liée

à une avitaminose B

p82 L"atteinte unguéale dans la maladie psoriasique. Ce que vous devez savoir. p70 Robert Baran p71 Osvaldo Correia p72 Sophie Goettmann p73 Eckart Haneke p75 Jose Maria Mascaro p76 Bianca Maria Piraccini p78 Bertrand Richert

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Ongle - Quoi de neuf ? n°

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Robert BARAN

L "atteinte unguéale dans le pemphigus vulgaire (PV) est relativement inhabituelle bien qu"une étude récente relate sa présence jusqu"à 22% des patients. Les auteurs de cet article confirment cette prévalence puisque 30% de leurs malades étaient touchés. Les anomalies les plus fréquentes sont l"onychomadèse (Fig 1), la paronychie (Fig 2) et les bulles périunguéales (Fig 3), la trachyonychie, l"onychorrhexie, les lignes de Beau, le ptérygion, les sillons transversaux et la dyschromie. Il n"existe qu"un seul article concernant le pemphigus foliacé et les 5 sujets de cette étude atteints de pemphigus foliacé présentaient des ongles normaux. Trois patients avec PV affichaient des altérations communes telles qu" onychomadèse, paronychie, onychorrhexie, lignes de Beau et ptérygion, excepté une leuconychie transversale dans l"observation 1. Habituellement, les ongles des mains sont plus touchés que ceux des orteils et l"apparition se fait sur une période variable. Les altérations unguéales peuvent se rencontrer au cours de la présentation initiale, concomitante d"une rechute ou comme signe révélateur d"exacerbation de la maladie. Dans la série rapportée par les auteurs, les modifications unguéales sont apparues après la 1ère manifestation cutanée ou muqueuse du pemphigus. Une biopsie du lit unguéal, de la matrice ou du repli pour examen histologique de routine et IFD (immunofluorescence directe) doivent être effectués pour évaluer la première modification de l"appareil unguéal. Dans les cas rapportés par les auteurs la biopsie de l"ongle n"a pas été faite de crainte d"entraîner une gêne inutile chez leurs patients, sans information supplémentaire. Les traitements systémiques traditionnels du PV sont nécessaires pour maîtriser les dystrophies unguéales insensibles aux traitements locaux. Leur guérison est habituellement complète et sans séquelle. Toutefois, dans l"observation 2 paronychie et onychorrhexie persistaient encore après 6 mois de traitement oral, probablement le malade présentait-il une forme particulièrement agressive et résistante à la thérapeutique, avec un taux élevé d"anticorps anti-DSG3 persistant dans le sérum. Le ptérygion s"est maintenu au stade cicatriciel.

Altérations unguéales au cours du pemphigus

Carducci M, Calcaterra R, Franco G, Mussi A, Bonifati C, Morrone A. Nail involvement in pemphigus vulgaris. Acta Derm Venereol

2008; 88: 58-60.

Les raisons de la rareté de l"atteinte unguéale initiale dans le PV sont obscures. Bien que lit, matrice et replis soient des structures épidermiques identiques à celles de la peau et des muqueuses, il existe probablement des différences structurelles, anatomiques et moléculaires. La matrice possède un épithélium pluristratifié, similaire à l"épiderme normal, mais sans couche granuleuse ; l"épiderme du lit unguéal n"a guère plus de 2 à 3 couches cellulaires d"épaisseur. C"est pourquoi les auteurs avancent que l"expression locale de DSG1 et DSG3 est faible et que l"altération unguéale peut n"apparaître qu"en présence d"une forte concentration d"auto-anticorps aux deux glycoprotéines desmosomiques présentes dans le sérum de ces patients. Une meilleure compréhension du fonctionnement de l"appareil unguéal et des investigations plus poussées sont indispensables pour confirmer ces hypothèses.

COMMENTAIRE R. BARAN

Les altérations unguéales au cours du pemphigus ne sont pas exceptionnelles. Citons les travaux de Habibi M et al. Int J Dermatol 2008; 47: 1141-4, de Chams-Davatchi et al. Int J Dermatol 2005; 44: 470-6 (à propos de 79 patients). Fig 1 - Onychomadèse multiple au cours du pemphigus

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Robert BARAN

Myase sous-unguéale chez une femme avec perturbations psychiatriques. Balcioğlu C, Ecemiş T, Ayer A, Özbel Y. Subungual myiasis in a woman with psychiatric disturbance. Parasitology Int 2008; 57: 509-11. C et article relate le cas d"une femme de 66 ans adressée à l"hôpital psychiatrique de l"état de Manisa avec le diagnostic de psychose chronique. Elle vivait seule depuis près de 10 ans dans sa maison pleine de détritus qu"elle ramassait, et n"avait ni eau, ni électricité. Au cours de son examen psychiatrique, elle était consciente, coopérative, sauf dans la communication verbale, le diagnostic initial de psychose chronique a conduit à la prescription immédiate d"un traitement . L"examen physique de la patiente a révélé la condition médiocre dans laquelle elle se trouvait ainsi que son état asthénique. Ses cheveux étaient devenus rigides de saleté.

De nombreuses larves furent trouvées dans la région sous-unguéale de son gros orteil gauche et les prélèvements

furent confiés au service de parasitologie. Après examen direct à la potasse à 10% on découvre des filaments fongiques dont la culture révèle un Trichophyton rubrum. Les paramètres biochimiques et hématologiques étaient dans les limites de la norme. Dix-sept larves ont été retirées des gros orteils et identifiées comme le 3

ème

stade larvaire de Calliphora spp. selon leurs stigmates et leur structure céphalo-thoracique. L"ongle du gros orteil droit est avulsé pour permettre un traitement anti-microbien. Les soins quotidiens locaux sont pratiqués pendant cinq jours et un examen de contrôle trois mois plus tard confirme la guérison complète.

Fig 2 - Paronychie avec dystrophie unguéaleFig 3 - Bulle du repli unguéal au cours d"un pemphigus

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Robert BARAN

Myase sous-unguéale chez une femme avec perturbations psychiatriques.

Discussion

Les myases surviennent plus spécialement en milieu rural où les pratiques d"hygiène laissent à désirer. En milieu urbain cette pathologie ne se rencontre que dans les populations aux conditions d"hygiène médiocre et d"une piètre éducation. La maladie se manifeste principalement sur les parties du corps non protégées, comme les bras, les jambes et la tête (myase cavitaire). Deux cas turques de myase ophtalmique et de myase orale nosocomiale causées par Sarcophaga spp.ont été publiés. Il existe 36 différents types de mouches à l"origine de myase humaine. Lucilia et Calliphora appartiennent à la même famille. Les Calliphoridae sont également connus sous le nom de mouches vertes ou mouches bleues, et leur degré de parasitisme est facultatif. Leurs sites anatomiques favoris sont la peau et les plaies. Jusqu"ici un seul cas de myase d"origine externe a été rapporté en Turquie, siégeant sur les orteils d"un patient diabétique et dû à Lucilia sericata. Le 1 er cas de myase sous-unguéale concernant une femme blanche de 47 ans a été causé par M. domestica après un traumatisme suivi d"un hématome sous-unguéal et publié en 1978. Le 1 er cas de myase sous-unguéale causé par

Sarcophaga spp.a récemment été décrit par Dagci et al. Le cas des auteurs est le second rapporté en Turquie où le

premier cas était dû à Calliphora spp. Les larves de Calliphora spp. se développent sur des blessures ouvertes. Étant donné les conditions de vie de la patiente, sujet de cet article, un examen psychiatrique diagnostiqua une psychose chronique. L"examen mycologique des échantillons unguéaux révéla T. rubrum. Les ongles des orteils sont en effet des localisations favorables au développement des larves de Calliphora spp. Compte tenu de la classification des myases, celles observées dans cet article peuvent être considérées comme une sur-infection à l"invasion par T. rubrum.

COMMENTAIRE R. BARAN

Les insectes aiment bien les champignons ... Faulde MK et coll (JEADV 2007; 21: 841-43) ont rapporté le premier cas d"infestation humaine sous-unguéale par Limothrips cerealium (Fig 1) associé à une infection à T. mentagrophytes (Fig 2). Il est intéressant de noter qu"en 2004 des auteurs Taïwanais avaient déjà décrit un ongle mycosique parasité par Liposcelis bostnychophila Badonnel.

Fig 1 - Premier cas d"infestation humaine sous-unguéale par Limothrips cerealium (Coll MK. Faulde, Allemagne)Fig 2 - Infection à T. mentagrophytes envahissant un ongle dystrophique, épais.

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11 from infected nails is not such a rare phenomenon. Mycoses 2008;

51: 345-46.

C et article relate le cas d"un patient blanc de 87 ans en bonne condition physique qui a été admis dans le service de dermatologie pour une histoire de plaques douloureuses de la face durant depuis 2 mois. Le malade nia tout contact récent avec des animaux. A l"examen on constatait l"existence de plaques indurées aiguës avec érythème confl uent et pustules à la surface du menton et des joues. Un nodule croûteux siégeait également sur la lèvre supérieure, certaines aires étaient imberbes sur les plaques. Toutes les lésions étaient douloureuses expliquant les diffi cultés éprouvées par le patient lors du rasage. Il n"existait pas d"adénopathie. Par contre, les ongles affi chaient une onychomycose sous-unguéale disto-latérale de tous les doigts d"une main (Fig 1) et de tous les orteils. Le patient sou rait d"onychomycose des orteils depuis plus de 3 ans et des ongles des doigts depuis 2 ans. En lumière de Wood les lésions du visage ne présentaient aucune " uorescence. Grattage et prélèvements pileux à la pince pour un examen direct mycologique dans une solution contenant 20% de potasse avec addition de DMSO ont montré des “ laments typiques. L"examen direct à partir de prélèvements unguéaux des doigts et des orteils était également positif. En culture sur milieu de Sabouraud Trichophyton rubrum fut identifi é. Le patient reçut 250 mg/j de terbinafine, ainsi qu"une application d"une crème à 1% de terbinafi ne 2 fois / jour. En 4 semaines le visage fut complètement guéri sans destruction des follicules pileux. La terbinafi ne orale fut poursuivie un mois mais le malade fut perdu de vue.

Discussion

Les teignes de la barbe surviennent principalement chez les travailleurs de la ferme car les animaux constituent la principale source d"infection. Presque toujours les lésions à type de kérion sont causées par des dermatophytes zoophiles comme T. mentagrophytes var. granulosum ou T. verrucosum. Le champignon anthropophile T. rubrum est l"agent causal le plus communément isolé dans les infections fongiques superfi cielles en Pologne. La formation de lésions à l"apparence de kérions causés par T. rubrum est un phénomène extrêmement rare. Si rare que bien souvent les médecins peuvent ne voir qu"un seul cas au cours de leur vie professionnelle. Et encore ...!

COMMENTAIRE R. BARAN

Si la dystrophie unguéale exige un traitement par terbinafi ne chez ce patient présentant des kérions multiples, il faut souligner que les kérions isolés sont traités par corticoïdes systémiques en association à l"antifongique oral, voire en l"absence de ce dernier pour certains auteurs.

Robert BARAN

L"auto-inoculation de Trichophyton rubrum à partir d"ongles infectés n"est pas un phénomène rare.

Fig 1 - Cette illustration montre une atteinte unilatérale de tous les ongles d"une main par Tricophyton rubrum

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Fig 1 - Leuconychie longitudinale isolée au cours de la maladie de Hailey-Hailey (Kumar R , Zawar V. Longitudinal leukonychia in Hailey-Hailey disease. Dermatology Online Journal 2008; 14 : 17)

Sélection bibliographique commentée

Robert BARAN

U n dentiste de 54 ans consulte pour une plaque douloureuse érythémateuse avec fissures de l"aine gauche et de la peau scrotale adjacente existant depuis dix ans. La lésion était douloureuse de façon intermittente en particulier en été où elle réduisait la mobilité du patient. Il avait été traité dans différents centres avec des topiques antifongiques (crèmes, lotions, poudres), des antibiotiques locaux (framycétine, acide fucidique, mupirocine et sisomycine), des antibiotiques systémiques (érythromycine, roxithromycine, cefadroxyl et ampicilline-cloxacilline). Aucun de ces traitements n"avait apporté de réelle amélioration. A l"examen, en plus de la plaque inguinale, on constatait des bandes blanches longitudinales asymptomatiques sur tous les doigts (Fig 1), particulièrement marquées aux pouces. Un examen plus approfondi révélait des bandes longitudinales planes en plus des quelques crêtes. Les ongles ne montraient ni fragilité ni encoche distale. Les orteils, les paumes, les plantes et les ongles étaient indemnes. Il n"y avait aucune maladie systémique associée, ni maladie cutanée, telle que la Maladie de Darier, ni générale (médicamenteuse), ni maladie familiale (psychique par ex). Par contre un interrogatoire serré révélait que la mère du malade, son frère aîné et sa plus jeune sœur avaient une maladie assez similaire aux aisselles et aux plis inguinaux avec exacerbation estivale. A l"examen du fils de ce patient on notait la présence de bandes discrètes blanches sur les 3

ème

et 5

ème

doigts sans

éruption cutanée.

Tous les examens effectués (mycologiques, sanguins, hépatiques) étaient normaux. Mais une biopsie prélevée à l"extrémité de la plaque inguinale gauche montrait une spongiose, une acantholyse partielle avec une formation fissuraire intra-épidermique et l"aspect typique de Žmur de brique délabréŽ confirmant ainsi le diagnostic de maladie de Hailey-Hailey. L"immunofluorescence directe était négative. Le traitement par une association d"acide fucidique et de crème au dipropionate de bétaméthasone 0,5%,

2 fois / jour x 3 semaines apporta une guérison complète

de la lésion, laissant simplement une hyperpigmentation Leuconychie longitudinale au cours de la maladie de Hailey-Hailey : un signe à ne pas manquer Kumar R, Zawar V. Longitudinal leukonychia in Hailey-Hailey Disease: a sign not to be missed. Dermatol Online J 2008; 14: 17. post-inflammatoire. Il n"y eut pas de rechute dans les 6 mois qui ont suivi, mais au début de l"été l"apparition d"une récurrence fut rapidement stoppée avec le même traitement. Bien entendu les ongles ne subirent aucune modification au cours des 2 années d"observation du patient.

Discussion

La maladie de Hailey-Hailey est une affection chronique avec exacerbations et rémissions. Mais elle est essentiellement bénigne. Les manifestations unguéales sont peut-être le premier signe de la maladie. En tenir compte pourrait aider à identifier les membres de la famille qui risquent d"être touchés.

COMMENTAIRE R. BARAN

L"association dermite récalcitrante des plis et/ou de la nuque ou du cou et leuconychie longitudinale doit toujours évoquer le diagnostic de maladie de Hailey-Hailey, à confirmer par biopsie cutanée.

édition 2009

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Fig 1 - Angiofibrome du visage (Coll F. Cambazard, Saint-Etienne)Fig 2 - Calcifications corticales des hémisphères cérébraux

(Coll JF. Stalder, Nantes)

Robert BARAN

U n enfant de 10 ans est amené à la consultation pour crises d"épilepsie apparues au cours des derniers six mois. Il souffrait d"un léger retard mental. On notait ni céphalées, ni douleurs thoraciques, ni respiration courte, ni troubles urinaires ou intestinaux. Il était l"ainé de trois enfants. Les deux autres ne présentaient aucune anomalie. Il n"existait aucun antécédent familial d"atteinte cutanée, ou psychique. L"enfant était mince et bien orienté dans le temps et l"espace et n"avait pas de fièvre. Il existait de multiples papules cutanées, colorées sur le nez et les joues (Fig 1). De petites projections rougeâtres étaient notables à la base des ongles de MG3 et MD2 évoquant des fibromes unguéaux. Une IRM du cerveau révéla de multiples lésions corticales des deux hémisphères cérébraux (Fig 2). De multiples nodules sous-épendymaires faisaient saillies dans les ventricules latéraux. Une sonographie de l"abdomen indiquait une petite masse d"échogénicité moyenne mesurant 1,5 x 1,2 cm située sur le Arora V, Nijjar IS, Singh J, Sandhu PS. Tuberous sclerosis - A multi system disease. Indian J Ped 2008; 75: 77-79 Sclérose tubéreuse - Une maladie pluri-systémique pôle supérieur du rein gauche. Un petit kyste fut également détecté dans la région interpolaire du rein droit. Une échographie des orbites montrait une masse en plaque dans le quadrant latéral de l"œil gauche suggérant l"existence d"un hamartome de la rétine. Le début d"une sclérose tubéreuse (STB) avant cinq ans avec des lésions cutanées ou des crises d"épilepsie est classique, mais la maladie peut rester latente jusqu"à l"adolescence. Elle se manifeste selon une expressivité variable dans une même famille. On sait maintenant qu"environ la moitié des familles de STB sont liées au chromosome 9q34 (TSC1) et l"autre moitié au chromosome 16p13 (TSC2). Le caractère héréditaire est autosomique dominant. L"Association nationale américaine de la sclérose tubéreuse a classé les signes cliniques en trois groupes: primaire, secondaire et tertiaire. Les caractères primaires intéressent les angiofibromes de la face, les fibromes multiples de l"appareil unguéal, les tumeurs corticales, les nodules sous-épendymaires ou les astrocytomes à cellules géantes, les nodules sous- épendymaires multiples calcifiés et les astrocytomes de la rétine. Les caractères secondaires comprennent l"atteinte d"un parent du 1 er degré, un rhabdomyome cardiaque, un

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Fig 3- Tumeurs de Koenen reposant sur une gouttière unguéaleFig 4 - Macule hypomélanique en feuille de frêne (Coll JPh. Lacour, Nice)

Sélection bibliographique commentée

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