[PDF] Physiopathologie de lhypertension artérielle pulmonaire: rôle des

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Université Paris

Année 2010

Thèse

Pour obtenir le grade de

Docteur de l'UniǀersitĠ Paris-

Spécialité

Olivier SANCHEZ

Le 1Er

Physiopathologie de l'hypertension artĠrielle pulmonaire ͗ actifs et de l'inflammation

Directrice de Thèse

Remerciements

Tu as guidé mes premiers pas dans la connaissance des maladies vasculaires pu u me fais l'honneur de prĠsider le jury de cette Thğse. Reĕois mon amitiĠ et ma gratitude

Au Docteur Saadia Eddahibi

Tu m'as initiĠ ă la recherche biologique. Tu as toujours su partager tes connaissances avec Je t'en suis trğs sincğrement reconnaissant.

Au Professeur Dominique Israël

Tu m'accompagnes et tu m'as toujours soutenu

être le rapporteur. Reçois mon amitié et

Au Professeur Anh

Vous me faites l'honneur de juger cette thğse et d'en ġtre le rapporteur. Je ǀous en remercie

très sincèrement.

Au Professeur Olivier Sitbon

Tu m'as transmis tes connaissances de la circulation pulmonaire et des maladies ǀasculaires pulmonaires avec enthousiasme. Tu me fais l'honneur et l'amitiĠ de juger ce traǀail. Reĕois mon amitié et ma gratitude.

Au Professeur Bernard Maitre

Tu me fais l'honneur et l'amitiĠ de juger cette thğse. Reĕois mon amitiĠ et ma

reconnaissance

Je tiens à remercier

Le Professeur Serge Adnot pour m'aǀoir accueilli Les Professeurs Philippe Dartevelle et Elie Fadel pour nous avoir fourni le matériel Christophe Guignabert, Laurence Dewachter, Ly Tu, Elisabeth Marcos, Patricia

A Stéphanie,

Pour leur amour

Table des matières

1 INTRODUCTION

1.1 Définition et classification des hyper

1.1.1 Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)

1.1.2 Maladie veino

1.1.3 Hypertension pulmonaire associée à une cardiopathie gauche

1.1.4 Hypertension pulmonaire associée aux

1.1.5 Hypertension pulmonaire secondaire à une maladie thromboembolique

1.1.6 Hypertension due à un ou plusieurs mécanismes

1.2 Anatomie pathologique

1.2.1 Fibrose intimale concentrique

1.2.2 Fibrose intimale excentrique et lésion thrombotique

1.2.3 Hypertrophie de l

1.2.4 Lésions complexes

1.2.5 Maladie veino

1.2.6 Hémangiomatose capillaire pulmonaire (HCP)

1.3 Aspects cellulaires

1.3.1 Cellule endothélia

1.3.2 Cellule musculaire lisse

1.3.3 Fibroblaste

1.3 Plaquettes

1.4 Aspects moléculaires impliqués dans le remodelage vasculaire pulmonaire

1.4.1 Prostaglandines et récepte

1.4.2 Monodžyde d'azote (NO)

1.4.3 Endothéline

1.4.4 La superfamille du Transforming Growth Factor beta (TGFɴ)

1.4.5 La sérotonine

1.4.6 Chimiokines et

2 MATERIEL ET METHODES

2.1 Prélèvements humains

2.1.1 Patients

2.1.2 Traitement du tissu humain

2.1.3 Prélèvements sanguins

2.1.4 Culture des cellules musculaires lisses d'artğres pulmonaires

2.1.5 Culture des cellules endothéliales

3 TRAVAUX DE RECHERCHE

3.1 Première étude

3.1.1 Principaux résultats

3.1.2 Conclusions

3.2 Deuxième étude

3.2.1 Principaux résultats

3.2.2 Conclusions

3.3 Troisième étude

3.3.1 Introduction

3.3.2 Matériel et méthodes

3.3.3 Résultats

3.3.4 Discussion

4 DISCUSSION GENERALE ET PERSPECTIVES

5 CONCLUSION

6 REFERENCES

1 INTRODUCTION

1.1 Définition et classification

L'hypertension pulmonaire (HTP) est un ensemble de maladies se traduisant par une élévation permanente des pressions dans la circulation pulmonair . Autrefois considĠrĠe comme primitiǀe, c'est Symposium de l'Organisation Mondiale de la SantĠ en 200 philosophie et l'organisation de la prĠcĠdente classification et d'hypertension pulmonaire (Tableau 1). Elle a pour objectif d'indiǀidualiser des catégories de

1.1.1 Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)

Sous le terme d'hypertension artĠrielle pulmonaire (HTAP) sont regroupées différentes

façon retardée puisque 75% des patients ont une dyspnĠe d'effort classĠe stade III ou IV de

la New York Heart Association (NYHA) au moment du diagnostic

1.1.1.1 HTAP idiopathique

idiopathique (anciennement " . L'ąge moyen au moment du diagnostic était de 5215 ans avec une nette hémodynamique . En l'absence de traitement, la mĠdiane de surǀie est de 2,8 ans (3)

1.1.1.2 HTAP héritable

Des formes familiales (> 1 cas dans la famille) d'HTAP ont ĠtĠ identifiées depuis longtemps

Bone Morphogenic Protein Receptor type )

D'autres mutations ont ĠtĠ identifiĠes sur les gğnes codant endoglin (8)

70й des cas d'HTAP familiale mais Ġgalement chez 10 à 30 % descas d'HTAP idiopathiques

les patients souffrant d'HTAPi et d'HTAP hĠritable ont une présentation clinique similaire. hémodynamiques un peu plus sévères au moment du diagnostic et répondent plus rarement iagnostic d'HTAP au fil des gĠnĠrations des patients, est actuellement débattu car il pourrait résulter

1.1.1.3 HTAP associĠe ă la prise d'anoredžigğnes

edžposĠs au fumarate d'aminoredž (13) s l'arrġt mais peut surǀenir plusieurs annĠes aprğs la fin de augmentent également le ris

1.1.1.4 HTAP associée aux connectivites

Les connectivites représentaient la 2ème

pressio

prĠǀalence de l'HTAP associĠe ă la sclĠrodermie ǀariant entre 7,8 et 12й justifiant un

dépistage échographique annuel dans cette population

immunosuppresseurs ont été rapportés dans l'HTAP associĠe au lupus et audž connectiǀites

mixtes

1.1.1.5 HTAP associée aux cardiopathies congénitales avec shunt droit

par des shunts qui font communiquer les circulations pulmonaire et systémique communication interǀentriculaire (у 10 й) comparatiǀement ă une communication communications interventriculaires de petite taille ou de taille > 1,5 cm, respectivement droit) entraŠne des lĠsions de remodelage dans le lit ǀasculaire pulmonaire ă l'origine hémorragiques (hémoptysies, hémorragie intracrânienne) et thrombotiqu congénitale mais le pronostic à long terme est plus favorable.

1.1.1.6 HTAP associĠe ă l'hypertension portale

Décrite pour la première fois en 1951 par Mantz et Craige, l'association HTAP et dĠǀeloppement de cette HTAP est en relation aǀec l'hypertension portale et peut survenir développer une HTAP . La prĠǀalence de l'hypertension porto- moindre (index cardiaque plus élevé) . Enfin, la prĠsence d'une HTAP sĠǀğre (PAP moyenne > 35 mmHg et résistances vasculaires pulmonaires > 250 dynes.s.cm-) est une

1.1.1.7 HTAP associĠe ă l'infection par le VIH

pour le VIH a été publié de l'HTAP associĠe ă l'infection par le VIH est de l'ordre de 0,5й (35)

les rĠsultats d'une Ġtude rĠcente de registre multicentrique française ayant inclus près de

atteinte reste mal comprise. Une action directe du ǀirus n'a pu ġtre dĠmontrĠe et on

surǀenue de cette complication est indĠpendante du niǀeau d'immunodĠpression et du

mode de contamination mais aggrave significativement le pronostic de ces patients qui . L'amĠlioration de la surǀie de ces patients coŢncide aǀec les progrès dans la prise en charge thérapeutique (prostacycline, bosentan, a

1.1.1.8 HTAP associée à la bilharziose

L'HTAP associée à la bilharziose

le monde aǀec plus de 300 millions d'indiǀidus infectĠs. La maladie est liĠe ă la pĠnĠtration

cutanée de larves de Schistosoma qui vont migrer par voie sanguine aux poumons puis vers

le foie, l'intestin ou la ǀessie. Les ǀers adultes ǀont se requotesdbs_dbs41.pdfusesText_41

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