[PDF] PFAPA : Fièvre périodique – stomatite – pharyngite – adénopathie





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Guide explicatif

3.6 La portée des activités réservées. 13. 3.6.1 Évaluer les troubles mentaux. 13. 3.6.2 Évaluer le retard mental. 21. 3.6.3 Évaluer les troubles 



Plan du guide explicatif

21 déc. 2013 1) Les évaluations qui sont liées à l'identification de troubles : présentées aux sections 3.6.1 à 3.6.3 du Guide explicatif.



PFAPA : Fièvre périodique – stomatite – pharyngite – adénopathie

3.6.2 Deuxième consultation : confirmation du diagnostic . 5.2.3 Evaluation de l'activité et de la qualité de vie . ... 3.6.1 Première consultation.



Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Myosite à

3.6.1. Evaluation des troubles la déglutition . 3.6.2. Evaluation de la force et de la fonction musculaires . ... L'identification de la cible.



Associated Periodic Syndrome Ou Syndrome de fièvre récurrente lié

Evaluation du score d'activité (AIDAI) (Annexe 4) 3.6.1. Vaccinations. 16. 3.6.2. Corticoïdes. 16. 3.6.3 ... Il permet également d'identifier.



Lentretien de santé des enfants de 12-13 ans (filles de 12 ans et

Cadre général de l'entretien. 1. 3.6. 8. Champs explorés. 1. 3.6.1. 8. Présence d'une tierce personne. 1. 3.6.2. 9. Suivi habituel de l'enfant. 2. 3.6.3.



Maladie de Wilson

8 nov. 2021 Nouvelles méthodes non invasives d'évaluation de la fibrose hépatique ... 3.6.1. Grossesse allaitement



Guide explicatif

3.6 La portée des activités réservées. 13. 3.6.1 Évaluer les troubles mentaux. 13. 3.6.2 Évaluer le retard mental. 21. 3.6.3 Évaluer les troubles 



ANNEXE A DISPOSITIONS GÉNÉRALES ET DISPOSITIONS

Exemptions liées aux quantités transportées par unité de transport. 1.1.3.6.1. Aux fins de la présente sous-section les marchandises dangereuses sont 



Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Syndrome de

Détecter la maladie ;. • Confirmer le diagnostic ;. • Préciser la sévérité des troubles et identifier les comorbidités ;. • Délivrer une information génétique 



Troubles de l’apprentissage - Problèmes de santé infantiles - Manuels

nes handicapées étudiantes à l’Université Laval des accommodations peuvent être nécessaires • Elles sont planifiées pour répondre à des limitations directement reliées aux troubles d’apprentissage de la personne tout en respectant les objectifs du programme d’études • Elles sont autorisées et offertes conditionnellement

PFAPA : Fièvre périodique ŋ

stomatite ŋ pharyngite ŋ adénopathie 2019

Protocole National de D

iagnostic et de Soins "o†vѴĽ࣐]b7;7†

Centre de Référence des Maladies

Auto-Bm=Ѵ-ll-|obu;v;|7;ѴĽ l‹Ѵov;

Inflammatoire (CeRéMAIA)

Et de la

Filière des maladies

Auto-Immunes et

Auto-Inflammatoires Rares

Ce PNDS a été

rédigé sous la coordination du

Pr Isabelle TOUITOU

PNDS PFAPA

Juillet 2019

Sommaire

Sommaire ........................................................................................................................................ 2

2bv|;7;vr;uvomm;v-‹-m|1oѴѴ-0ou࣐࢘Ѵ-u࣐7-1|bom7†PNDS PFAPA ................................... 1

Liste des abréviations .................................................................................................................... 2

Synthèse à destination du médecin traitant ............................................................................... 4

Résumé ...................................................................................................................................................... 4

Prise en charge diagnostique .................................................................................................................. 4

Prise en charge thérapeutique ............................................................................................................... 4

Rôle du médecin traitant ......................................................................................................................... 5

1. Introduction ............................................................................................................................ 6

Définition ................................................................................................................................................... 6

Etiologie ..................................................................................................................................................... 6

Epidémiologie ........................................................................................................................................... 6

2. Objectifs du protocole national de diagnostic et de soins .............................................. 7

3. Diagnostic et évaluation initiale ........................................................................................... 8

3.1 Objectifs ....................................................................................................................................... 8

3.2 Professionnels impliqués (et modalités de coordination) ...................................................... 8

3.3 Circonstances de découverte/ Suspicion du diagnostic ....................................................... 8

3.4 Confirmation du diagnostic/diagnostic différentiel (annexe 2) ............................................ 9

3.4.1 Diagnostic positif ........................................................................................................................ 9

3.4.2 Diagnostic différentiel ............................................................................................................ 11

3.4.3 Démarche diagnostique ......................................................................................................... 13

3.4.4 Explorations complémentaires ............................................................................................. 13

3.5 Evaluation de la sévérité /extension de la maladie/recherche de

comorbidités/évaluation du pronostic ............................................................................................... 14

3.5.1 ˆ-Ѵ†-|bom7;Ѵ-v࣐ˆ࣐ub|࣐;|0bѴ-m7Ľ;Š|;mvbom7;Ѵ-l-Ѵ-7b; ........................................ 14

3.5.2 Recherche de comorbidité .................................................................................................... 14

3.5.3 Evaluation du pronostic ......................................................................................................... 14

3.6 Annonce du diagnostic et information du patient .............................................................. 15

3.6.1 Première consultation ............................................................................................................ 15

3.6.2 Deuxième consultation : confirmation du diagnostic ..................................................... 16

3.6.3 Suivi post-annonce par le médecin traitant ...................................................................... 17

3.7 Génétique ................................................................................................................................. 17

3.7.1 2;

3.7.2 Tests génétiques et conseil génétique ne sont pas indiqués ....................................... 17

4. Prise en charge thérapeutique ........................................................................................... 19

4.1 Objectifs .................................................................................................................................... 19

4.2 Professionnels impliqués (et modalités de coordination) ................................................... 19

4.3 Prise en charge thérapeutique ............................................................................................... 20

4.3.1 Traitement des accès inflammatoires ................................................................................. 20

4.3.2 Traitement de fond ................................................................................................................. 22

4.3.3 Récapitulatif des thérapeutiques médicamenteuses dans le PFAPA ......................... 24

4.4 Education thérapeutique et modification du mode de vie (au cas par cas) .................... 25

4.4.1 Introduction .................................................................................................................................. 25

4.4.2 Objectifs ..................................................................................................................................... 26

PNDS PFAPA

Juillet 2019

4.5 Recours aux associations de patients ................................................................................... 27

5. Suivi ....................................................................................................................................... 28

5.1 Objectifs .................................................................................................................................... 28

5.1.1 Pour les patients : .................................................................................................................... 28

5.1.2 Pour les aidants : ...................................................................................................................... 28

5.2 Professionnels impliqués (et modalités de coordination) ................................................... 28

5.2.1 Planification des consultations ............................................................................................. 28

5.2.2 Contenu des consultations ................................................................................................... 28

5.2.3 ˆ-Ѵ†-|bom7;ѴĽ-1|bˆb|࣐;|7;Ѵ-W†-Ѵb|࣐7;ˆb; .................................................................. 29

5.3 Examens complémentaires ..................................................................................................... 29

5.3.1

5.3.2 PFAPA chez l'adulte ................................................................................................................ 29

5.4 Prise en charge de certaines situations particulières ......................................................... 29

5.4.1 Fertilité, grossesse allaitement ............................................................................................. 29

5.4.2 Formes sévères et amylose inflammatoire ........................................................................ 30

5.4.4 PFAPA chez l'adulte ................................................................................................................ 30

ANNEXE 1 ŋ LISTE DES CENTRES DE REFERENCE ET DE COMPETENCE DE LA FILIERE FAI²R POUR LES MALADIES AUTO-IMMUNES SYSTEMIQUES ET POUR LES

MALADIES AUTO-INFLAMMATOIRES ................................................................................... 31

Liste des liens utiles pour les professionnels de santé et pour les patients ........................ 39

ANNEXE 2 ŋ ARBRE DECISIONNEL EN VUE DU DIAGNOSTIC ....................................... 40

ANNEXE 3 - SCORE AIDAI ........................................................................................................ 41

ANNEXE 4 - $! B$D6$"28 F*" $"8F28F!F*H2Ľ6

6$

........................................................................................................................................................ 42

BIBLIOGRAPHIE .......................................................................................................................... 46

Définition ................................................................................................................................................ 46

Recherches de contre-indications au traitement .............................................................................. 46

Diagnostic ............................................................................................................................................... 46

ETP .......................................................................................................................................................... 47

Objectifs et professionnels impliqués dans la prise en charge thérapeutique et le suivi .... 48

Prise en charge thérapeutique .......................................................................................................... 48

Conseil génétique ................................................................................................................................ 50

PNDS PFAPA

1 Liste des personnes ayant 1oѴѴ-0ou࣐࢘Ѵ-u࣐7-1|bom du

PNDS PFAPA

;|u-ˆ-bѴ-࣐|࣐1oou7omm࣐r-uѴ;uo=;vv;†uBv-0;ѴѴ;$8FB$8Fķvo†vѴĽ࣐]b7;7†;!࣐D B ;|

avec le partenariat de FAI²R. Dr Perrine DUSSER, rhumatologie pédiatrique, AP-HP Kremlin-Bicêtre Dr Sophie GEORGIN-LAVIALLE, médecine interne, AP-HP Tenon, Paris Dr Véronique HENTGEN, pédiatrie, CH Versailles, Le Chesnay Pr Isabelle KONE-PAUT, rhumatologie pédiatrique, AP-HP Kremlin-Bicêtre Dr Linda ROSSI, rhumatologie pédiatrique, AP-HP Kremlin-Bicêtre, Paris Pr David SAADOUN, médecine interne, AP-HP La Pitié Salpetrière, Paris Dr Guillaume SARRABAY, génétique, CHU Montpellier Pr Isabelle TOUITOU, génétique, CHU Montpellier Dr Glory DINGULU, pédiatrie générale, CH Versailles, Le Chesnay Dr Eric JEZIORSKI, pédiatrie générale, CHU Montpellier

Groupe multidisciplinaire de relecture

Mme Sabrina ATMANE PhD, attachée de recherche clinique, Paris

Pr Alexandre BELOT, pédiatrie, CHU Lyon

Dr Guilaine BOURSIER, génétique, CHU Montpellier Dr Aurélia CARBASSE, pédiatrie, CHU Montpellier Pr Michaël HOFER immunologie et rhumatologie pédiatrique, Lausanne, Suisse

Dr Céline MARSAUD, pédiatrie, Paris

Pr Leonardo PUNZI, rhumatologie, Padoue, Italie

Mme Anne-Sophie TAVERNIER, infirmière puéricultrice, CH Versailles, Le Chesnay

Mme Daphné SOFFER, association AFFMF

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