[PDF] Imagerie et tumeurs germinales du testicule

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Les tumeurs germinales du testicule représentent la tumeur la plus fréquente de l"homme jeune de race blanche (15 à 35 % des tumeurs), mais n"en est plus la première cause de décès grâce aux progrès thérapeutiques majeurs qui permettent des taux de survie importants (90 % à 5 ans les formes métastatiques (70 - 80 % de survie Les circonstances de découverte sont variables : - nodule clinique solidaire du testicule -grosse bourse indurée, à l"évidence tumorale - grosse bourse aiguÎ atypique - bilan d"hyperestrogénie, étiologique d"une métastase, de douleurs scrotales, d"infertilité ... Les marqueurs sériques (HCG, AFP, LDH...) font partie du bilan initial et du bilan de surveillance.

I. L"ESSENTIEL

1. L"échographie

Depuis plus d"une dizaine d"années, l"échographie a acquis

un développement majeur dans l"exploration morphologiquedes bourses, grâce à sa diffusion, son innocuité, son faible

coût et sa rapidité de réalisation. L"apport plus récent du Doppler couleur et de ses nouveaux développements comme le Doppler énergie améliorent enco- re ses résultats en permettant une évaluation fine des élé- ments vasculaires. a) Technique Patient en décubitus dorsal, avec un champ roulé soulevant les testicules, l"examen est réalisé avec une sonde haute fré- quence (7 à 12 MHz, au mieux à fréquence variable die le testicule dans ses différents diamètres ainsi que l"épi- didyme et le cordon. Une palpation simultanée peut aider à bien identifier une tumeur palpable. L"analyse comparative (symétrie, taille, texture, vascularisa- tion) du testicule controlatéral est indispensable et peut découvrir des anomalies (rare tumeur bilatérale, microcalci- fications, atrophie ...). (Figure 1 b) Résultats L"intérêt principal de l"échographie est avant tout de déter- miner la situation intra-testiculaire d"une tumeur palpable (les lésions extra-testiculaires étant le plus souvent bénignes et de différencier les kystes des tumeurs solides. La tumeur se présente sous la forme d"un nodule hypoécho- gène, plus ou moins homogène par rapport au reste du paren Tumeur rare, mais la plus fréquente de l"homme jeune, dont le pronostic a été révolutionné par les progrès théra- peutiques. Le plus souvent découverte par une tumeur palpable L"échographie avec des sondes de haute fréquence et équi- pées du Doppler couleur est l"examen clé pour l"explora- tion du scrotum. Mais elle découvre parfois des lésions pour lesquelles l"in certitude diagnostique peut aboutir à des traitements excessifs.

A. QU"APPORTE L"IMAGERIE DANS

LE DIAGNOSTIC DES TUMEURS DU

TESTICULE

Progrès en Urologie (2003

Chapitre VI

Imagerie et tumeurs germinales du testicule

J. Hubert, J.L. Descotes, B. Martin

969
Figure 1 : Echographie testiculaire en écho mode B (A pler couleur (B chyme testiculaire normal, avec parfois des composantes kystiques ou des calcifications [20, 23, 61]. Dans près de la moitié des séminomes, le testicule entier est envahi par la tumeur, mais ces tumeurs n"ont en général pas d"extension en dehors de l"albuginée testiculaire qui consti- tue une barrière solide. La sensibilité de l"échographie approche les 100 % pour la détection des tumeurs testiculaires. Elle est également particulièrement utile pour l"examen d"un testicule non palpable au sein d"une hydrocèle ou en cas de pachyvaginalite. Le Doppler peut montrer une hypervascularisation, mais celle-ci n"a pas de spécificité. En mode couleur, la vasculari- sation semble liée au volume tumoral et son aspect ne permet pas de différencier une tumeur d"une inflammation aiguÎ [23,

25]. Elle dépend surtout de la capacité de l"appareil à détec-

ter des flux plus ou moins lents. Quelle que soit la technique (mode B, Doppler, puissance ...) l"échographie ne permet pas d"apporter une caractérisation histologique.

II. SANS OUBLIER :

les autres méthodes d"imagerie

1. TDM

Les testicules normaux sont peu visualisés sur les scanners abdominaux car généralement exclus du volume d"acquisi- tion, et même protégés par un tablier plombé. Cet examen n"est pas utilisé pour l"exploration des testicules en place, les autres examens complémentaires et notamment l"échographie étant de résolution supérieure et n"étant pas irradiants. Le scanner testiculaire trouve cependant un intérêt dans l"examen des enveloppes, notamment dans des pathologies telles que la maladie de Fournier [43, 64]. Il est également d"un apport important dans la recherche d"un testicule cryp- torchide ou dans un contexte d"ur gence en traumatologie (luxation testiculaire ... (Figure 2. 2.IRM Les antennes de surface de haute résolution permettent d"ob- tenir des images très détaillées sur le plan anatomique; lesdif férences d"intensité du signal entre le testicule, l"épididy- me, les liquides, l"albuginée et la graisse permettent de bien visualiser toutes ces structures, qui plus est sur une seule image grâce au large champ de vision, et sans irradiation. Sa sensibilité pour l"analyse de l"envahissement local des tumeurs testiculaires a cependant été surestimée. Elle peut également être mise en échec en cas de tumeur sur testicule atrophique [5]. Une supériorité de l"IRM sur les ultrasons existe pour la mise en évidence d"une infiltration diffuse du testicule [76] ou pour certaines tumeurs kystiques comme la dilatation cana- laire du rete testis (ERCT des anglo-saxons) qui apparaissent clairement liquidiennes en pondération T2. Cependant, ces cas douteux qui peuvent bénéficier d"une IRM complémentaire ne représentent qu"environ 1 % des

échographies scrotales [68].

Elle peut également avoir un intérêt théorique dans la recher- che d"un testicule cryptorchide [13]. Elle reste encore un examen coûteux, de faible disponibilité, qui ne doit être considéré que comme complémentaire de l"é- chographie pour l"exploration scrotale et dont l"indication, rare, doit être discutée entre l"urologue et le radiologue (Figure 3.

3. TEP (tomographie par émission de positons)

Le cancer du testicule est la tumeur urologique pour laquelle les plus nombreux travaux ont été réalisés avec la TEP au 18

F-FDG.

Cet examen n"a pas d"intérêt pour l"évaluation de l"extension locale de la tumeur [1

1, 34].

Ses indications dans le domaine du bilan d"extension et de la surveillance post-traitement vont par contre très probable- ment se développer (cf infra 970

Figure 2 : Testicule cryptorchide

Echographie (A

B Figure 3 : IRM testiculaire normale (petite hydrocèle bilatérale Testicule ectopique en position inguinale profonde gauche A B

III. POUR EN SAVOIR PLUS

1.Les microcalcifications

Les microcalcifications testiculaires, pathologie bénigne, ont été soupçonnées d"être un état précancéreux au vu de nom- breuses études rétrospectives. Les données plus récentes laissent penser qu"il s"agit simple ment d"une association fortuite, sauf cas particulier (stérilité, cryptorchidie ...). Les microcalcifications ou microlithiases testiculaires (MLT) sont une entité connue de longue date des anatomopatholo- gistes [60] et redécouvertes en échographie au cours des années 1980 [21] à la faveur du développement de l"écho- graphie scrotale, en particulier dans les bilans de stérilité qui ont amené à découvrir de nombreuses MLT. Ce sont des échogénicités millimétriques, punctiformes, sans cône d"ombre, dont le nombre varie de une ou deux à plu- sieurs dizaines par testicule. Elles ont été décrites en association à des anomalies diverses (cryptorchidie, infertilité, Klinefelter, macro-orchie ...) [57,

58, 69]

Elles ont surtout été soupçonnées d"être non seulement asso- ciées à une tumeur maligne, puisque jusqu"à 76 % des can- cers contiennent des calcifications [44], mais même d"être un marqueur prédictif d"un cancer du testicule. Plusieurs études rétrospectives [3, 4, 9, 39, 72] retrouvaient de 15 à 44 % de tumeurs testiculaires associées à la présence de MLT. Bennett [8] différenciait même un risque selon le nombre de MLTprésentes (18 % de tumeurs si plus de 5 MLTet 2 % si les MLTsont à moins de 5 par champ). Il est important de noter que toutes ces études ont été réali- sées sur des séries parfois importantes, mais toujours de façon rétrospective, avec dans tous les cas un important biais de sélection puisque effectuées chez des hommes consultant pour un problème testiculaire (tumeur palpable ou augmen- tation de volume du scrotum, antécédent de tumeur controla- térale, recherche d"une tumeur primitive, stérilité ...) (Figure 4 Il est probable que la fréquence des calcifications ait été sur- évaluée : dans une étude prospective menée par la même équipe que la précédente [55], il n"était plus retrouvé la même différence significative en fonction du nombre de

MLT (8 et 5,8 % respectivement

Une étude rétrospective mais comportant une série de patients témoins [79], comparés à 1701 échographies effec- tuées chez des patients symptomatiques n"a pas montré de différence de fréquence des MLT (1,5 et 2,3 % respecti- vement). Une étude plus ancienne sur 40 sujets sains ne retrouvait également que 3 % de calcifications intra-testicu- laires [51]. Une autre étude, prospective, effectuée chez 1504 hommes sans antécédents [62] a retrouvé 5,6 % de MLT, bilatérales 2 fois sur trois, avec une prévalence plus importante chez les sujets de race noire (14,1 versus 4 % chez les blancs Aucun de ces sujets n"avait de tumeur testiculaire. De plus la plus forte prévalence chez les noirs et dans les états du sud- est des Etats-Unis coÔncide avec un taux plus faible de can cer testiculaire dans cette population. Enfin, une autre étude intéressante sur les lésions testiculai- res découvertes en échographie chez 85 "mountain bikers» [27] dont le périnée et les OGE sont soumis à de fréquents microtraumatismes, retrouve chez 32 % d"entre eux des cal- cifications intratesticulaires (dont un avec plus de 5 MLT par champ qui de plus a eu des biopsies normales). Par ailleurs 81 % avaient des calcifications extra-testiculaires mais intra-scrotales. Une étude de suivi (72 patients porteurs de MLT pendant 4 ans) [9] et les études sur des sujets sains confirment la fré- quence des calcifications testiculaires et donc qu"il est peu pro- bable que les MLTfassent le lit du cancer testiculaire. Une sur- veillance clinique, biologique et échographique est inutile, onéreuse et n"aura probablement aucun effet sur l"évolution des patients chez qui ces anomalies sont découvertes [9]. 971

Figure 4 : Microlithiases testiculaires en échographie : leur nombre est variable, variant de quelques-unes (A

B d"un testicule. (C ABC On peut cependant recommander la prudence lorsqu"elles intéressent des testicules chez des patients ayant d"autres fac- teurs de risque (atrophie, cryptorchidie, stérilité, tumeur controlatérale traitée ...).

2. Les autres tumeurs du testicule

a) Tumeurs à cellules de Leydig et tumeurs à cellules de

Sertoli

Sur le plan clinique, elles s"accompagnent fréquemment de manifestations endocriniennes liées à des secrétions hormo- nales (hyperoestrogénie le plus fréquemment malignes sont rares [17]. Sur le plan échographique, elles ne sont pas spécifiques et se présentent sous la forme de zones hypoéchogènes bien cir- conscrites, parfois sur des testicule hypotrophiques en cas de tumeur de Leydig (Figure 5 b) L ymphome C"est la plus fréquente des tumeurs testiculaires du sujet âgé de plus de 60 ans, des tumeurs testiculaires secondaires ainsi que des tumeurs testiculaires bilatérales (1/3 des atteintes tes- ticulaires) [18].

En échographie

elle se traduit par une augmentation de volu- me avec hypoéchogénicité focale ou le plus souvent dif fuse et multinodulaire , avec une atteinte fréquente du rete testis et de l"épididyme. Elles sont hypervascularisées à l"explora tion Doppler [54]. D"autres localisations sont fréquemment associées au niveau de sites particuliers (SNC, peau et tissus mous, poumons, anneau de Waldeyer) (Figure 6 c) Les métastases Les métastases au testicule sont rares, provenant surtout de la prostate, du poumon, de mélanomes, de tumeurs coliques, du pancréas ou du rein [23, 30] ; elles n"ont pas de spécificité en imagerie.Les infiltrations leucémiques sont fréquentes chez les patients porteurs de leucémie aiguÎ ou chronique ; en écho- graphie leur aspect est hypoéchogène, diffus ou en nodules de tailles variables [54]. La découverte de telles lésions nécessite une exploration chi- rurgicale et une orchidectomie, le testicule se comportant comme un " sanctuaire » inaccessible aux chimiothérapies. d) Les autres lésions testiculaires bénignes L"orchite granulomateuse est une atteinte inflammatoire du testicule qui se traduit en échographie par une zone irrégu- lière hypoéchogène infiltrant le testicule avec une augmenta- tion du flux sanguin en périphérie et un centre hypovascula- risé [23]. Il n"y a cependant pas de critère échographique per mettant de la différencier d"une tumeur maligne. Les formations kystiques intra-testiculaires (simple kyste intra-testiculaire, ectasie tubulaire du rete testis, kyste de l"al- buginée ...) sont des formations dont la nature liquidienne est aisément mise en évidence en échographie. Les progrès des dix dernières années en échographie et en Doppler per- mettent de décrire des signes d"orientation subtils entre tumeur probablement bénigne et maligne. Le dernier mot reste cependant à la chirurgie, mais qui peut être conservatri- ce si l"histologie extemporanée confirme la bénignité évo- quée en imagerie [22]. Des hématomes, infarctus locaux, orchite focale, cicatrice post-biopsique peuvent également se présenter sous la forme de lésions suspectes en échographie. L"IRM, qui peut apporter certains arguments au diagnostic, ne permet pas de se passer de biopsie [13]. 972

Figure 5 : Tumeur à cellules de Leydig

Figure 6 : infiltration lymphomateuse des deux testicules

Nodule hypoéchogène

e) Les tumeurs paratesticulaires Les tumeurs épididymaires sont pour la plupart des kystes (à contenu séreux ou spermatique) ou des tumeurs adénomatoÔ- des [82]. Les tumeurs malignes sont exceptionnelles. (Figures 7, 8. La majorité des tumeurs du cordon spermatique sont béni- gnes (kystes ou des lipomes Les tumeurs malignes du cordon sont pour la plupart des sar- comes (liposarcome, fibrosarcome, leiomyosarcome, rhab- domyosarcome) chez les sujets jeunes, et se présentent comme de grosses masses échogènes avec des zones de nécrose, ou des métastases chez les sujets âgés [26]. Le varicocèle est une dilatation variqueuse du plexus pampi- niforme. Le Doppler couleur apporte là encore des éléments décisifs par rapport à l"échographie classique qui met difficilement en évidence la dilatation veineuse, notamment en position verticale et même le reflux lors de la manoeuvre de Valsalva. Une échographie rénale complète utilement l"examen puisque le varicocèle est un signe classique de révélation d"une tumeur du rein. (Figures 9 a, b f) Les tumeurs des enveloppes L"hydrocèle, épanchement liquidien bénin et l"hématocèle,

épanchement sanguin, développés dans l"enveloppe vaginaleempêchent l"examen clinique du testicule sous-jacent. L

chographie permet d"explorer au mieux la gonade non palpa- ble L"angioscintigraphie scrotale, examen non opérateur- dépendant, permet la recherche d"une stase veineuse scrotale chez le patient en position debout (Figures 10 a, b. Le mésothéliome de la vaginale est une tumeur rare, parfois développée dans un contexte d"asbestose. En échographie, il se présente sous la forme d"une hydrocèle à développement rapide, avec un épaississement irrégulier, nodulaire de la paroi scrotale [45]. D"autres localisations tumorales, métas- tatiques, peuvent être rencontrées (Figure 11). La gangrène de Fournier est une fasciite nécrosante plurimi- crobienne souvent gravissime, qui diffuse le plus souvent de la paroi abdominale, et dont le pronostic est lié à la précoci- té du diagnostic et de la prise en charge chirurgicale. La mise en évidence de gaz dans les tissus peut se faire en échogra- phie, au scanner ou par des radiographies standard, permet- tant un diagnostic plus précoce, avant que le diagnostic cli- nique ne devienne évident [43, 64]. Au niveau du scrotum, l"échographie retrouve un épaississement de la paroi et de multiples foyers hyperéchogènes avec des artefacts de réver- bération, correspondant aux bulles de gaz, alors que le testi- cule reste normal. Le scanner permet d"avoir en plus une vue globale du pelvis, du périnée et de la racine des membres inférieurs et ainsi de découvrir plus aisément la cause éven- tuelle de la gangrène [64] (Figure 12.

3.Les "burned-out tumors» ou tumeursconsumées

Certaines tumeurs testiculaires ont un développement rapide, dépassant les possibilités de leur apport vasculaire ; ceci entraîne une involution de la tumeur pour laquelle l"examen histologique ne retrouve que des tissus cicatriciels fibreux, sans cellules tumorales. Cet aspect cicatriciel (petites zones échogènes lors d"échographies sur des testicules sans anomalie palpa- ble, réalisées à la recherche d"une lésion pouvant être à l"ori gine de métastases rétropéritonéales ou sus-claviculaires et

évoquant une tumeur germinale [46, 73, 80]

(Figure 13.

4. Les tumeurs de découverte fortuite

La multiplication des échographies de plus en plus sensibles et pour des symptômes variés (bilans d"infertilité, de dou- leurs, de traumatisme ...) conduit à découvrir de façon for- tuite de plus en plus des lésions non palpables pour lesquel- les l"incertitude sur leur nature aboutit à des interventions chirurgicales, peut-être dans certains cas excessives [75]. L"IRM ne permet pas d"éviter une exploration chirurgicale car elle n"apporte pas d"élément décisif, ce d"autant que compte tenu de la rareté de ses indications dans la pathologie scrotale, sa sémiologie reste mal connue [13, 23]. La biopsie percutanée est contre-indiquée. Une exploration par voie inguinale, aidée éventuellement d"une échographie per-opératoire peut permettre l"énucléation de la lésion, son étude histologique extemporanée et l"adaptation du traite- ment. 973

Figure 7 : Kystes épididymaires

Figure 8 : Kyste intra-testiculaire

974

Échographie Doppler

Phlébographie

Figure 9a : Varicocèle (angiographie et échographie Doppler

Figure 9b : Varicocèle (angiographie

Figure 10 a : Hydrocèle . Diagnostic

clinique et échographique

Figure 10 b : Hydrocèle , aspect en

IRM Angioscintigraphie scrotale; stase scrotale gauche (courbe jaune (courbe rouge

échographie

IRM T2; coupe axiale

IRM T1; coupe sagittale

transillumination 975

Figure 11 : Métastase d"une tumeur de

Grawitz à l"enveloppe vaginale testiculaire

Figure 12 : Gangrène de Fournier : pré-

sence de bulles d"air dans les gaines des muscles grands droits de l"abdomen

Figure 13 : burned-out seminoma : adéno-

pathies rétropéritonéales hypermétabo liques en TEP, seule (A (B séminomateuse involuée VIDEO A Compte tenu des excellents résultats thérapeutiques, la ten- dance actuelle est d"adapter le traitement au stade patholo- gique et de ne traiter que les patients qui le nécessitent. L"imagerie a un rôle majeur dans cette évaluation.

I. L"ESSENTIEL

La diffusion des cellules tumorales se fait essentiellement par voie lymphatique (séminome et la plupart des tumeurs ger- minales non-séminomateuses) sauf pour le choriocarcinome qui a une diffusion plus fréquemment hématogène. Les lymphatiques testiculaires suivent les vaisseaux génitaux en rétropéritonéal, et la diffusion est différente selon le côté : - à droite, les relais ganglionnaires dits " sentinelles » sont inter-aortico-caves, au niveau de L2, et plus rarement pré ou latéro-caves. - à gauche, ces relais sont latéro-aortiques gauches ou pré- aortiques. La dissémination peut ensuite se faire vers le médiastin et le creux sus-claviculaire gauche par le canal thoracique (Figu- re 14) . Une atteinte des ganglions inguinaux et pelviens se produit beaucoup plus rarement, lorsqu"il existe un antécé- dent de chirurgie par voie scrotale (biopsie, orchidopexie qui modifie les territoires de drainage, ou par voie rétrograde à partir de métastases rétropéritonéales. Des métastases viscérales, témoins de la diffusion hématogè- ne, touchent préférentiellement les poumons, mais égale- ment le foie, les os et le cerveau

II. SANS OUBLIER

1. Les classifications : TNM (+SAJCC ...

Ala classification en fonction de la tumeur (Tatteinte ganglionnaire (N Mpronostique des tumeurs du testicule inclut les marqueurs sériques (S charge de ces patients et la présence (ou non viscérales extra-pulmonaires. Les classifications également utilisées sont celle de l"AJCC en stades et la classification pronostique IGCCCG (Figure 15)

2.Echographie

L"échographie abdominale est facilement réalisable après l"examen des testicules et peut découvrir des masses métas- tatiques ganglionnaires et/ou hépatiques. C"est un examen de débrouillage, mais de sensibilité faible, opérateur-dépendant.

3.Scanner

La TDM s"est imposée comme l"examen de référence dans le bilan d"extension du cancer du testicule. Elle permet la recherche de métastases ganglionnaires ou vis cérales au cours d"un même examen abomino-pelvien, lequel est toujours complété d"une exploration thoracique. Il permet également de détecter une hydronéphrose ou une obstruction de la veine cave liées à une compression par les adénopathies rétropéritonéales ou à une infiltration tumorale [37, 49]. Un scanner cérébral est réalisé en cas de signe clinique d"ap- pel ou en cas de tumeur de pronostic défavorable dans la classification de l"IGCCCG.

Le cancer du testicule est lymphophile.

Les marqueurs biologiques ont un rôle majeur dans le bilan d"extension. Le scanner est l"examen de référence qui permet l"explo- ration des chaînes ganglionnaires mais également des au- tres organes abdominaux et du thorax au cours d"un même examen. Il ne permet cependant pas de visualiser les micrométastases. La TEP est une technique innovante pour la mise en évi- dence de foyers tumoraux dont l"importance va probable- ment croître. La lymphographie IRM avec injection IV de ferrites (USPIO

B. QU"APPORTE L"IMAGERIE DANS

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