[PDF] Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS)



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DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE BECKER

La dystrophie musculaire de Becker (DMB) est une maladie liée à une mutation du gène codant la dystrophine (gène DMD) Transmise selon un mode récessif lié au chromosome X, la DMB possède un large éventail clinique allant des formes pédiatriques débutant dans la première



DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE BECKER Dystrophie musculaire de Becker

musculaire de Becker? La dystrophie musculaire de Becker (DMB) est une maladie neuromuscu-laire génétique dégénérative Il s’agit d’une variante moins grave et moins évolutive de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) Les deux mala-dies sont causées par une mutation du gène de la dystrophine qui entraîne un déficit de la



DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE BECKER

PNDS Dystrophie musculaire de Becker - Centre de référence des maladies neuromusculaires AOC Novembre 2019 2 Cet argumentaire a été élaboré par le centre de référence des maladies neuromusculaires Atlantique Occitanie Caraïbes (AOC) et le filière FILNEMUS sous l’égide de la Société Française de Myologie



Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS)

3 table des matieres synthese destinee au medecin traitant 8 1 introduction 11 1 1 objectif 11 1 2 méthode 11 2 la dystrophie musculaire de becker 11 2 1



Dystrophies musculaires de Duchenne (dmd) et de becker (dmb)

La dystrophie musculaire de Duchenne est caractérisée par une absence totale de dystrophine, alors que dans la dystrophie musculaire de Becker, la dystrophine est soit de taille anormale, soit produite en quantité réduite, soit les deux Dystrophies musculaires de Duchenne (dmd) et de becker (dmb)



Dystrophies musculaires de Duchenne (dmd) et de becker (dmb

La dystrophie musculaire de Duchenne est caractérisée par une absence totale de dystrophine, alors que dans la dystrophie musculaire de Becker, la dystrophine est soit de taille anormale, soit produite en quantité réduite, soit les deux



Dystrophie musculaire Maladie neuromusculaire

Dystrophie musculaire Maladie neuromusculaire-Cégep de Sainte Foy Page 4 La dystrophie musculaire de Becker Dystrophie musculaire des ceintures Cette dystrophie est une maladie neuromusculaire génétique dégénérative Il s’agit d’une variante moins grave et moins évolutive que la dystrophie musculaire de Duchenne



Les dystrophies musculaires progressives (DMP)

I V-l -1 -21 Description de la dystrophie musculaire de Becker (BMD> - L'age moyen de debut de la BMD est del2 ans - Elle s'exprime par un deficit de la ceinture pelvienne d" evolution lente atteignant secondairement la ceinture scapulaire - On peut noter des crampes et des myalgies - Les reflexes osteotendineux sont longtemps conserves



Dystrophies Musculaires Progressives

Dystrophinopathies (dystrophie de Duchenne de Boulogne (DMD), Dystrophie de Becker (BMD)) Elles constituent la première cause de myopathie chez l’enfant de sexe masculin, elles sont liées à une anomalie quantitative et/ou qualitative de la dystrophine Elles se transmettent sur le mode gonosomique

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