Veine porte preduodenale: Apropos dun cas
VEINE PORTE PREDUODENALE Figure 4) Schenw reprc 1e111c 111 r la 1·emc />orr, s1111ce en arnnc de la /1remicre portion dH d1mdc-1mm Cl C1C UHC l
HYPERTENTION PORTALE - Acceuil
La veine porte est alimentée par les veines digestives assure les 2/3 de la vascularisation Le 1/3 provient de l’artère hépatique Le Tronc porte reçoit directement : Les veines gastriques gauches celles de la coronaire stomachique Gastrique droite La veine pancréatico-duodénale
10 Le foie
grande veine mésentérique et de la veine splénique, ellemême alimentée par la petite veine mésentérique La veine porte se divise dans le foie en un réseau de sinusoïdes drainé à son tour par les veines sushépatiques qui se jettent dans la veine cave inférieure sous la coupole diaphragmatique
La circulation hépatique - Cours L3 Bichat 2012-2013
la veine porte hépatique amène le sang veineux (du colon, intestin ) à basse pression, ces deux vaisseaux se jettent dans les capillaires sinusoïdes qui drainent le sang de la périphérie du lobule vers son centre
Les fistules porto-systémiques congénitales
Pour préciser la présence d’une veine porte hypoplasique et/ou ectopique et l’aspect des branches portes intrahépatiques Pour mesurer la pression portale= choix de fermeture en 1 ou 2 temps Porto-systémique Extra-Hépatique Porto-Cave latéro-latérale Porto-cave termino latérale
HYPERTENSION PORTALE PrBrahmi I- Définition – généralité
atrésie de la veine porte (étiologie principale chez l’enfant d’HTP ) HTP ‘d’apport’ ou idiopathique ( elle est dynamique mais elle n’est pas organique augmentation du débit sanguin sans attente organique Pa=Q ₓ Rp le mécanisme est mal connu ) b- Bloc intra hépatique : b 1- Prés sinusoïdal :
HISTOLOGIE DU FOIE ET DU PANCREAS - epathologies
Espace porte • Un espace porte renferme trois structures principales Celle de plus grand calibre est une branche de la veine porte Les vaisseaux de plus petit diamètre, à paroi épaisse, sont les branches de l'artère hépatique Les canaux biliaires collecteurs, de taille
MALFORMATIONS VASCULAIRES CONGENITALES DU FOIE
• Le tronc porte et les branches portes intra-hépatiques ne sont pas vus En recherchant en amont sur la partie initiale du TP ou ses branches afférentes (VMS et V splénique) on trouve une communication avec une veine systémique : Veine Cave Inférieure, Veine rénale ou autre La veine recevant le shunt est souvent large
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MALFORMATIONS VASCULAIRES CONGENITALES DU FOIE
S Franchi-Abella, D. Pariente
Service de Radiologie pédiatrie, Hôpital Bicêtre, Hôpitaux Universitaires Paris-Sud, APHP.
Les malformations vasculaires congénitales du foie sont rares. Les deux principales formes sont les commu nications entre système porte et veine sy stémique : fistules porto- systémiques, et les communications en tre artèr e hépatique et système por te ou ve ine hépatique: fistules artério-portes, qui sont beaucoup plus rares.Le radiologue est en première ligne pour établir le diagnostic souvent sur l'écho-doppler qui
est souvent le premier examen réalisé.Nous discuterons successivement les étapes du diagnostic en imagerie puis les spécificités de
ces deux types d'anomalie.1. Démarche diagnostique en imagerie :
La déco uverte de ces anomalies est fréq uemment fortuite avec dans de nombreux cas l'absence d'éléments d'orientation diagnostique. Le nombre de cas diagnostiqués sur leséchographies prénatales est croissant.
C'est l'analyse simple, systématique des vaisseaux du foie que l'on doit faire pour toute échographie abdominale, qui est la clé du diagnostic. La présence de 3 veines hépatiques fines, d'un tronc porte avec une bifurcation portale et deux branches portes de calibre " normal » et d'une artère hép atique de calibre " n ormal » permet d 'éliminer le diagnostic (figure 1 a). Par contre l'absence et /ou la dilatation de l'une de ces structures doit faire rechercher une fistule. Un raisonnement simple permet de trouver le niveau de la communication : levaisseau efférent recevant de façon anormal le sang en aval de la fistule est dilaté, le vaisseau
afférent est parfois dila té, les br anches du vaisseau afféren t en aval de la fistul e sont
hypoplasiques et parfois non visibles.Plusieurs situations sont possibles :
• Le tronc porte et les branches portes intra-hépatiques ne sont pas vus. En recherchant en amont sur la partie initiale du TP ou ses branches afférentes (VMS et V splénique) on trouve une communicati on avec une veine systémique : Ve ine Cave Inférieu re, Veine rénale ou autre. La veine rec evant le shunt es t souvent large. Il n'y a pas de sig ne d'hypertension portale (hors splénomégalie). C'est une fistule porto-systémique " extra- hépatique » (figure 1b).• Le tronc porte est perméable et la bifurcation portale parait dilatée sans visibilité des
branches portes intra-hépatiques droite et gauche et avec une communication avec la VCI, c'est une fistule porto-cave latéro-latérale (figure 1c). • Le tronc porte est perméable mais l'une ou plusieurs des branches porte d'aval est/sont large(s) et communique(nt) directement avec une ou plusieurs VSH large(s). C'est une fistule porto-sus-hépatique (figure 1d). • Le tronc porte est perméable et le ductus venosus (= canal d'Arantius) est perméable et large. C'est une persistance anormale du ductus venosus (figure 1e).© SFIPP Trousseau 2013
120• L'artère hépatique est dilatée dans sa portion tronculaire puis sur l'une ou plusieurs de ses
branches et communique de façon unique ou multiple avec une structure veineuse portale qui est dilatée et dont le flux est inversé : c'est une fistule artério-porte.Figure 1
L'angio-scanner et /ou une IRM avec injection de gadolinium permettent une analyse précise des vaisseaux utile pour la prise en charge thérapeutique. La qualité de l'analyse vasculaire par IRM es t plus inconstant e en fonction de l'âge de l' enfant, du type de système, de l'expérience des équipes. Le scann er et l'IRM pe rmettent également d' analyser le parenchyme notamment à la recherche de nodules hépatiques compliquant les fistules porto- systémiques La recherche de signes d'hypertension portale est importante pour le diagnostic de gravitéd'une fistule artério-porte et pour le diagnostic différentiel d'une fistule porto-systémique. En
cas de fistule art ério-porte, il faut pré ciser la localisation des branches portes qui sont
inversées. Il peut s'agir d'une atteinte limitée à une branche portale segmentaire jusqu'à des
formes entrainant une inversion complète du flux p ortal témoign ant d'une hypertension portale importante. La splénomégalie est un signe d'hypertension portale dans ce contexte. Ilconvient de rechercher des déri vation s porto-systémiques et un épais sissemen t du petit
épiploon.
Le diagnostic différentiel entre obstruction portale et fistule porto-systémique extra-hépatique
peut se poser dans les cas où le tronc porte et ses branches de sont pas vus et qu'il existe unesplénomégalie. En cas d'obstruction porte, le système porte extra et/ou intrahépatique peut ne
pas être visible mais il existe alors un réseau de cavernome porte et des dérivations porto-
systémiques associés à la splénom égalie faisant le diagnostic d'hypertension portale et
orientant le diagnostic. Il est fré quent de trouver un e splénomég alie isolée associée aux
fistules porto-systémiques alors que la pression portale est basse. La physiopathologie n'en est pas claire. Il ne faut pas l'interpréter comme un signe d'hypertension portale.2. Fistules porto-caves congénitales
© SFIPP Trousseau 2013
121Les fistules porto systémiques congénitales peuvent être diagnostiquées en anténatale ou, quel
que soit l'âge, devant une anomalie biologique : cholestase néonatale, perturbations discrètes
du bilan hépatique ou de l'hémostase, hyperammoniémie, la survenue d'une masse hépatique,
de shunts intra pulmonaires, d'une hypertension artérielle pulmonaire, d'une encéphalopathie hépatique ou fortuitement. Elles sont fréq uemment associé es à d'autres malformations (cardiaques, ver tébrales). Plusieurs cas ont également été rapportés, associés à des syndromes de Turner. Il convient de distinguer les formes intra hépatiques hors persistance du ductus venosus qui peuvent se fermer spontanément durant les premiers mois de vie. Un délai de 2ans paraît raisonnable pour observer leur fermeture spontanée (Fig. 1d). Des formes en amont de la bifurcation portale ou au niveau de l a bifurcation portale et de la per sistance du ductusvenosus dont aucun cas de fermeture spontanée n'a été rapportée à notre connaissance (Fig.
1a-c, e).
En l'état actuel des connaissances, il apparaît que la fermeture de ces fistules est possible dans
la plupart des cas, y compris les fistules préhépatiques d'aspect termino latérale (appelées
Abernethy 1 ou agénésie du tronc porte dans la littérature), sans exposer le patient à une
hypertension portale significative prolongée (Fig. 1a). La surv enue des complications (no dules hépati ques, hypertension artérielle pulmonaire,shunts intra pulmonaires et encéphalopathie hépatique) n'est pas corrélée au type de fistule et
à l'intensité de celle-ci. Des complications très sévères conduisant au décès ont été observées
chez de jeunes enfants. C'est pourquoi notre équipe propose actuellement la fermeture de cesfistules, même chez les enfants ne présentant pas de complication, dès l'âge de 2ans si le
diagnostic a été précoce et même plus tôt si la situation clinique le justifie. La fermeture de la fistule permet la restoration du flux portal hépatique avec l'amélioration voire la résolution des complications dans la plupart des cas et leur prévention.3. Fistules artério-veineuses congénitales
Les fistules artério veineuses congénitales sont très rares. Les plus fréquentes sont les fistules
artério-portes, les fistules artério-sushépatiques étant exceptionnelles.Elles sont parf ois associées à la télangiectasie héréditaire hémorragique, le s yndrome de
Enhler-Danlos et la Trisomie 21.
Elles peuvent se révéler par une hypertension portale, une insuffisance cardiaque à haut débit.
Le dia gnostic est fait devant l'existe nce d'une in version du flux port al en aval d' une communication directe avec une artère (souv ent marquée par une di latation loc ale d es vaisseaux) et une artérialisation du flux portal. La gravité de ces fistules va dépendre de l'intensité du shunt et de l'hypertension portale engendrée. L'inversion du flux portal sera d'autant plus étendue que le shunt est important. Dans les cas majeurs, l' inversion du flux portal peut intér esser le système porte extra hépatique. Il convient de faire un bilan d'hypertension portale.Le type de traitement et son efficacité va dépendre de la localisation et du nombre de fistules.
En cas de fistule unique, l'embolisation par radiologie interventionnelle est le traitement dechoix. En cas de fistules multiples, si elles sont localisées à un seul secteur hépatique et
inaccessible à la radiologie interventio nnelle, la chirurgie sera utile. Si les fistules son t diffuses à l'ensemble du foi e, la prise en charge thérapeutique est compliquée avec l'impossibilité d'occlusion complète par radiologie interventionnelle ou de cure chirurgicale. L'objectif est alors d'arriver à limiter l 'hypertension portale en occluant suffisamment depédicules artériels. En cas d'échec, la transplantation hépatique peut être discutée.
© SFIPP Trousseau 2013
1224. Conclusion
Le rôle du radiologue est fondamental dans le diagnostic des malformations vasculaires du foie car c'es t lui qui va poser le diagn ostic qui est diff icile voire impossible à faire cliniquement.Le diagnostic est facile si on prend le soin de vérifier la présence et la normalité du calibre des
principaux vaisseaux du foie : 3VSH, 1 tronc porte se divisant en deux branches, une ouplusieurs artères de calibre habituel. L'absence et/ou la dilatation de l'un de ces éléments doit
conduire à la recherche d'une fistule porto systémique. Les fistul es porto systémiques sont rares mais leur incidence est croissante avec l'amélioration des techniques d'imagerie car elles sont mieux reconnues. Les plus fréquentessont les fistules porto sushépatiques du nourrisson qui peuvent régresser spontanément avant
l'âge de deux ans et ne nécessitent le plus souvent qu'une surveillance. Les autres formes etles fistules porto sushépatiques restant ouvertes au-delà de deux ans nécessitent une prise en
charge spécifique car elles sont pourvoyeuses de complications sévères voire mo rtelles parfois précoces.Les fistules artério veineuses, essentiellement artério portes, restent exceptionnelles et doivent
également faire l'objet d'une prise en charge spécifique car elles exposent à l'hypertension
portale éventuellement sévère.