[PDF] Le diagnostic de l’hémophilie et des autres troubles de



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An Introduction to Hemophilia

In the 20th century doctors looked for the cause of hemophilia Until then, they had believed that the blood vessels of people with hemophilia were simply more fragile Then, in 1937, researchers found that they could correct the clotting problem by adding a substance that came from the plasma in blood This was called anti-hemophilic globulin



Le diagnostic de l’hémophilie et des autres troubles de

l’hémophilie (FMH), des auteurs, ou du Comité des sciences de laboratoire de la FMH En outre, celle-ci n’indique pas que d’autres sources ne soient ni fi ables ni adéquates, d’une manière ou d’une autre Les fabricants des matériaux utilisés dans les tests de laboratoire peuvent modifi er la composition des réactifs Ainsi,



LES PORTEUSES ET FEMMES HÉMOPHILES

d’hémophilie saignent plus longtemps que la normale parce que leur sang ne contient pas assez de facteur de coagulation Les facteurs de coagulation sont des protéines présentes dans le sang pour aider à maîtriser les saignements Il y a deux types d’hémophilie: l’hémophilie A et l’hémophilie B L’hémophilie A est plus commune





ENFANTS AYANT UNE MALADIE CHRONIQUE PRECISE : L’ARTHRITE

L’HÉMOPHILIE L’hémophilie est un trouble de saignement congénital récessif lié au X, causé par l’absence, l’anomalie ou le dysfonctionnement du facteur de coagulation du plasma VIII ou IX Elle a une incidence de un cas sur 5 000 nouveau-nés Le phénotype clinique et le risque d’hémorragie



DR KADI

d`adhésion plaquettaire Cause: déficit de facteur von Willebrand b L'hémophilie A: - Transmission récessive liée à le chromosome X : déficit du facteur VIII (globuline antihémophilique A) c L'hémophilie B: Cause: déficit du facteur IX (globuline antihémophilique B)



L’hémostase

•Hémophilie A et B : déficit congénital en VIII ou IX, touchant les sujets masculins ++ (1/5000 Nné pour A, 6 fois moins pour la B) Dans les formes sévères, saignements spontanés, hémarthroses ++ • Hémophilie C : déficit congénital en FXI : sex ratio = 1, pathologie rare



HEMORRAGIE SOUS ARACHNOÏDIENNE (HEMORRAGIE MENINGEE NON

Le scanner peut révéler également le siege de l’anevrysme en cause Il peut être normale (20 des cas) si l’hémorragie méningée est minime ou s’il a été réalisé tardivement (au-delà du 8éme jours) Il permet également de révéler les complications aigues : o Un hématome intra parenchymateux

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